小儿癫痫课件_1

小儿癫痫 宋义清 复旦大学儿科医院 主要介绍 : 病因 分类及特点 诊断 治疗 小儿癫痫 一、概述 定义 癫痫: 中枢神经系统发作性的功能障碍，伴有 大脑皮质神经元大量的、自限性的放电 癫痫持续状态（ES）： 惊厥性ES 非惊厥性ES 是指一次发作持续30以上 或频繁发作而两次发作间期意识未能恢复 者 患病情况 我国总发总发 病率3.54.8 国外36 出生后头10年是EP的多发阶发阶 段 出生后1年内最高 人群EP发发病率510 预预后 药药物治疗疗的总总有效率 80%-90% 少数难难治性癲痫痫可通过过外科手术术等方法控制发发 作 评评估取决于多种因素,如病因 发发作类类型 发发作严严重程度 年龄龄 脑电图脑电图 改变变 治疗疗早 晚等 二、病因 1、特发性：常与遗传有关或原因不明 遗传方式为常染色体显性遗传 或 多基因遗传 2、 症状性：脑部或全身疾病影响脑而引起 3、 隐源性: 疑为症状性 未找到病因 三、临床分类及特点 癫痫发作分类与癫痫综合征分类法 根据 ILAE, 1981 1989 2001 v 癫痫发作分类 ( ILAE, 1981) 1、部分性发作( partial seizures ) 2、全身性发作( general seizures ) 3、其他不能分类（因资料不全） （一）部分性发作 ( PS ) 1、简单部分性发作（SPS） 无意识障碍 1）运动性发作： 限局性躯体运动症状 Jackon发作 转侧性发作 2）感觉性发作：身体感觉（麻、痛） 特殊感觉（视、听、味） 幻觉、旋转感等 3）自主神经性发作：如腹痛、头痛 4）精神症状性发作：认知，记忆力，情感，错觉，幻 觉 宋简单部分发作.AVI 2、复杂部分性发作（CPS） 又称精神运动性发作 部分性发作 意识障碍 (运动性症状 感觉性症状 自主神经性症状 精神症状性) 宋复杂性发作.AVI 3、PSSGS （二）全身性发作( SGS ) 1、失神 ( absence seizures ) 2、肌阵挛性 ( myoclonic seizures ) 3、阵挛性 ( clonic seizures ) 4、强直性 ( tonic seizures) 5、强直-阵挛性 ( tonic-clonic seizures ) 6、失张力性 ( atonic seizures ) v 常见的癫痫综合征( ILAE, 1989 ) West 综合征 Lennox-Gastaut 综合征 儿童失神癫痫 小儿中央颞区良性局灶性癫痫 West 综合征 1841年West首先描述而得名 80%为症状性，20%为隐原性/原发性 临床特点： 婴儿期起病，12个月，4-10月 强直痉挛（Tonic-Spasm) 高峰节律紊乱EEG 精神运动发育迟缓 预后不良 宋West.AVI Lennox-Gastaut 综合征 临床特点： 1-8岁发病，3-5岁 肌阵挛，失肌力性，不典型失神，大发作 慢的棘慢波（背景慢，0.5-2.5Hz棘慢波） 大多有精神运动发育落后 大多有病因可查（继发性癫痫脑病） 治疗困难，预后差 宋 Lennox.AVI 儿童失神癫痫 临床特点： (1) 2-15岁发病 (2) 短暂意识丧失，历时5秒-30秒，多于1分 内 (3) EEG示3Hz棘慢波 (4) 预后良好 宋失神发作.AVI 小儿中央颞区良性局灶性癫痫 占小儿癫痫10-20% 临床特点： 发病年龄2-13岁 51-78%仅在夜间发作 日夜发作15% 面部或手局灶性发作SGS 精神神经发育正常 CT(-) EEG中央区颞中部棘慢波或尖慢波放电灶 治疗容易控制 (7) 预后好 自限性疾病 宋良性局灶性癫痫 .AVI 四、诊断 诊断方法 （1）是否癫痫发作？癫痫性的，非癫痫性？ （2）发作类型？是仅有一种形式？ 或是混合多种类型发作？ 或某特殊癫痫综合征？ （3）尽可能明确或推测癫痫的病因 ( 4) 明确有无发育方面的落后 鉴别诊断 与非癫痫性发作的鉴别 o 婴幼儿擦腿综合征 婴幼儿屏气发作 睡眠障碍（夜惊、梦魇和梦游症） 良性夜间肌阵挛 抽动性疾病 晕厥 癔病性发作 睡眠障碍（夜惊、梦魇和梦游症） 夜惊、梦魇和梦游症 需与癫痫的复杂部分性发作鉴别 根据其发作的自限性 发作期和发作间期EEG正常，可以与癫痫区别 良性夜间肌阵挛 白天好动儿童更易发生 这种现象仅在入睡或觉醒过程中出现 脑电图正常 可与癫痫的肌阵挛区别 五、治疗 EP综合性治疗 药物治疗是关键 药物治疗EP的目的：1、完全控制发作 2、不良反应最少 3、提高生活质量 五、治疗 治疗原则: 尽早治疗 根据不同发作类型选药 3. 单药治疗 逐渐加量 剂量个体化 五、治疗 治疗原则: 4.长期规律服药 更换药物逐渐过渡 5.疗程要长 停药过程要慢 (发作控制再用2-4年 1-2年减药停药) 6.多药合治要观察药物相互作用 动态观察药物不良反应 五、治疗 用药