可逆转的心肌病ppt课件

可逆转的心肌病 心内科 张娴 2017年2月8日 可逆转的心肌病 心肌病是指由各种原因引起的心肌 疾病，常可导致心血管病相关死亡 或进行性心力衰竭，可分为原发性 和继发性。 研究证实部分心肌病经过及时诊断 和恰当的治疗心脏结构和功能可恢 复正常，称为可逆转的心肌病。 01 心动过速性心肌病 02 围生期心肌病 03 感染/炎症性心肌病 04 代谢性心肌病 05 Takotsubo心肌病 06 酒精性心肌病. 可逆转的心肌病 1.可由房颤、房扑、房速、室上 速、频发早搏、室速、窦速引起 2.是一个排除性诊断 3.鉴别点在于及时控制心律失常后 ，心肌病变可以得到不同程度的 逆转 心动过速性心肌病 心肌能量储备耗竭 A 心内膜下和血管血流受损 B 钙调控及b肾上腺素能反应性异常 C 氧化应激及损伤 D 血液动力学改变（心室充盈压力增 加，心室收缩功能降低，心输出量 降低，全身外周血管阻力增加） 心动过速性心肌病的发病机制 心律控制 标准治疗 房颤 节律控制 标准抗心衰治疗房颤 预后 预后 总体预后良好 仍有猝死及心肌重构 控制后仍需密切监测 持续应用改善心肌重构药物 转律优于单纯的心室率控制 导管消融优于药物 ACEI/ARB 受体阻滞剂 醛固酮受体拮抗剂 利尿剂 转复窦性心律 理想的室率控制 治疗及预后 围生期心肌病 围生期心肌病是一种在妊娠末期或产后几 个月内出现的以左心室收缩功能障碍为主 要表现的原因不明的心肌病 诊断标准 1 A 妊娠期后1月至产后5月出现的 继发于左室收缩功能减退的进 展性充血性心衰 3 C 除外其他引起心衰的原因 2 B 既往无心血管病史 4 D 超声LVEF2.7cm/m2 体表面积 心肌炎 TNF-、IL-6、CRP等细 胞因子，导致负性肌力 作用 泌乳素：引起血容量，血压 发病机制 一 般 治 疗 AACEI/ARB 禁用，强致畸性 Bbeta受体阻滞剂 可降低死亡率 C受体阻滞剂/硝酸酯类 可降低后负荷 D 利尿剂 襻利尿剂和噻嗪类相对安全 醛固酮用于产后 E 洋地黄 相对安全，需检测浓度 F 抗凝治疗 附壁血栓、静脉血栓、肺动脉栓塞 溴隐亭，抑制泌乳素分泌，未来选择 己酮可可碱？免疫抑制剂、免疫球蛋白？ 预后 1年内死亡率6-10% 6个月内心功能恢复者预后较好 LVEDD升高、体重指数低，总胆固醇低者预后差 某些有毒物质导致 感染/炎症介导的心肌病 感染/炎症介导的心肌病是引起心功能不全的心肌炎症性疾病 自身免疫性疾病 超敏反应 病毒最常见 腺病毒和肠道病毒细小病毒B19、人 类疱疹病毒6型 感染性疾病 病毒、细菌、寄生虫 非感染和感染性疾病均可导致该病 非感染性疾病 1条临床症状+1条辅 助检查 无症状2条辅助检查 （1）临床症状 （2）辅助检查 所有符合临床诊断标准的患者均推荐进行心内膜活检 临床症状：胸痛，急性或慢性心衰， 心律失常症状（心悸、晕厥、猝死） 疑似心肌炎的临床诊断标准 辅助检查：心电图改变、心肌酶升高、超声 或心肌核素显像CMR提示功能和结构异常 治疗：对症支持治疗；免疫抑制治疗及抗病毒治疗？ Takotsubo心肌病（应激性心肌病、左心室心尖球囊综合征）是一种可逆转的心肌病，表现为可 逆性左心室心尖部和（或）中部运动减低，导致左心室收缩时呈气球样扩张。多为强烈的精神或 躯体应激后出现胸痛或呼吸困难等类似急性冠脉综合征的表现，老年女性多见。 Takotsubo心肌病 （1）左心室中部伴/不伴 心尖部运动减低、运动消 失或运动障碍；超出单支 冠状动脉供血范围；常有 应激诱因，但不是一直存 在 （2）冠状动脉造影未发 现冠状动脉堵塞或急性斑 块破裂的证据 （3）新发的心电图改变 ，即ST段抬高和（或）T 波倒置；或肌钙蛋白轻度 升高 除外嗜铬细胞瘤和心肌炎 诊断标准 03 0402 01 冠脉痉挛、代谢障碍导致的心肌 顿抑。 微血管功能受损：强应激使交感 张力增加，引发血管收缩 肾上腺素受体激活：对儿茶酚 胺的敏感性增加 儿茶酚胺后负荷增加，左室 心尖部压力 发病机制 治疗及预后 利尿剂 01 血流动力学稳定者 beta受体阻滞剂 02 血流动力学稳定者 ACEI/ARB 03 血流动力学稳定者 抗凝治疗 04 心尖部运动减低可导致心尖部血 栓形成，无禁忌建议抗凝治疗至 心尖运动恢复正常 预后 05 左心功能常在数周内恢复正常， 但也有报导11.4%患者可在4年 内复发 酒精性心肌病 酒精性心肌病是指由于长期大量饮 酒导致心功能不全的一种获得性心 肌病。 诊断标准：长期大量饮酒史（酒精 摄入量超过80g/天，至少持续5年） ，同时除外其他原因所致的心功能 不全。 发病机制 LOREM LOREM LOREM 酒精引起维生素B1及B6、 叶酸、核黄酸显著减少从而 导致营养失衡 酒精及其代谢产物的直接毒 性作用 乙醇及其代谢产物影响心室 重构和心肌细胞能量代谢 酒精性心肌病治疗 尽早戒酒 beta受体阻滞剂 醛固酮受体拮抗 剂 营养心肌 预后：早期诊断和干预至关重要，部分治疗后心脏结构和功能可恢复正常。 ACEI/ARB 总结 可逆转的心肌病如果能够得到及时的诊治，心脏的功能和结 构可明显改善 01 一些心脏结构恢复正常后仍可发现心肌细胞、代谢水平的