过敏性紫癜 allergic 课件

血液系统疾病 哈尔滨医科大学护理学院 内科护理教研室 戴海滨 出血性疾病(Bleeding Disorders) n特发性血小板减少性紫癜 n过敏性紫癜 n血友病 特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP） 特发性血小板减少性紫癜 主要内容 n概念 n病因发病机制 n临床表现 n实验室检查 n诊断和鉴别诊断 n治疗 【概念】 n主要由于自身抗体与血小板结合，引起 血小板生存期缩短，外周血Plt减少。 n人群发病率估计约为1/10000，女性:男 性比例约2-4:1。临床上分为急性型和慢 性型。 n是临床上最常见的一种血小板减少性疾 病。 病因与机制 1.感染 2.免疫因素 50-70%有血小板膜糖蛋白特异性抗 体。 糖皮质激素、丙种球蛋白治疗有效 3.肝、脾因素 肝脾破坏抗体结合的血小板 脾产生抗体（IgG） 4.雌激素：抑制PLT生成且刺激单一巨C对 抗体结合血小板的清除。 临床表现 1出血 2贫血 3脾轻度肿大 急性型慢性型 年龄龄2-6岁岁多20-40岁岁 性别别男女均可女多 诱诱因1-3周前有R感染史无 起病急 缓缓 出血严严重，常有粘膜及内脏脏 出血 月经过经过 多为为主 血小板常1%-5% 中 5-25% 轻 25-45% 亚临床型 实验室检查 nAPTT延长，凝血活酶生成不良及纠正试 验 n测：C及因子活性（：C） 诊断 1有家族史 2男性发病 3自幼出血倾向或外伤后出血不止 4实验室：APTT延长 ：C（或：C） 治疗 一、补充凝血因子 因子半衰期 8-12h q12h ivett（ 抗血友病球蛋白，冷沉淀或鲜冻浆、鲜 血） 1/kg提高2% 因子 半衰 24h（8-30h） qd ivett（凝血酶原复合物、鲜冻浆，鲜血 ） 二、DDAVP 去氨加压素 有促内皮细胞释 放因子 ，用于轻型血友病 三、抗纤溶剂 止血芳酸 四、局部止血：局部冰袋或绷带压迫 过敏性紫癜 allergic purpura n概念 n病因 n临床表现 n实验室检查 n诊断和鉴别诊断 n治疗 n病程及预后 过敏性紫癜 （allergic purpura） n又称Schnlein-Henoch 综合征。 n一种常见的毛细血管变态反应性疾病 ，毛细血管脆性及通透性增加。多见 于青少年，男性略多于女性，春、秋季 发病较多。 致病因素 感染：细菌，病毒，寄生虫等。 食物：异性蛋白 药物：抗生素类，解热镇痛药。 其他：花粉，尘埃，菌苗，疫苗接种， 虫咬，受凉，寒冷等。 细菌 病毒 寄生虫 花粉 药物 病理 广泛的毛细血管及小动脉炎症。 血管脆性及 通透性增加 血液外渗 临床表现 部分患者发病前13周有全身不适、低热、乏力 、及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型临 床表现。可分为如下几种类型： n单纯型（紫癜型）：最常见 n腹型（Henoch型） n关节型（Schnlein型） n肾型 n混合型 n其他 单纯型紫癜 n主要表现为皮肤紫癜。 n紫癜常成批反复出现，对称性分布，紫 癜大小不等，初呈深红色，按之不褪色 ，略高出皮肤，可互相融合成片形成瘀 斑。 n可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹，偶有痒 感。 淤斑 融合成大泡， 中心出血性坏死 腹型（Henoch型） 除皮肤紫癜外，因消化道粘膜毛细血管 受累而产生一系列消化道症状及体征。 其中腹痛最常见（约50%），位于脐周 、下腹或全腹，呈阵发性绞痛，发作时 可因腹肌紧张及明显肠鸣音亢进而误诊 为外科急腹症。 在小儿可因肠壁水肿、肠蠕动紊乱，而 诱发肠套叠。 关节型（Schnlein型） n除皮肤紫癜外，出现关节肿胀、疼痛、压 痛及功能障碍等表现。 n多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游 走性、反复性发作，经数日而愈，不遗留 关节畸形，易误诊为风湿性关节炎。 肾型 最严重，发生率可达12%40%。 在皮肤紫癜的基础上，偶见水肿、高血压 及肾衰竭等表现。肾损害一般于紫癜出现后 1周内发生，多在34周内恢复。 少数病例因反复发作而演变为肾病综合征 、慢性肾炎。 混合型 n两种以上临床表现。 其他 n除以上常见类型外，少数本病患者还可 因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现 视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水 肿，及中枢神经系统症状和体征。病变 累及呼吸道时，可出现咯血、胸膜炎症 状，临床少见。 实验室检查 n尿常规： 肾型或混合型者可有血尿、蛋 白尿、管型尿。 n血常规、血小板功能及凝血相关检查 ： 白细胞数轻度至中度增加，伴嗜酸粒细 胞增多，血小板通常均正常，除BT可能 延长外，各种止血、凝血试验的结果均 正常。 n肾功能 ： 肾型及合并肾型表现的混合 型者，可有程度不等的肾功能受损，如 血尿素氮及肌酐增高，内生肌酐清除率 下降等。 实验室检查 诊断与鉴别诊断 n诊断要点 典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血 尿； 血小板计数、功能及凝血相关检查正常； 排除其他原因所致的血管炎及紫癜。 鉴别诊断 n血小板减少性紫癜 n风湿性关节炎 n肾小球肾炎、系统性红斑狼疮（SLE） n外科急腹症等。 诊断与鉴别诊断 治疗 n消除致病因素 n一般治疗 n糖皮质激素 n对症治疗 n其他 消除致病因素 n防治感染 n清除局部病灶（如扁桃体炎等） n驱除肠道寄生虫。 n避免可能致敏的食物及药物等。 一般治疗 n抗组织胺药 如盐酸异丙嗪、氯苯那敏（ 扑尔敏）、阿司咪唑（息斯敏）、去氯 羟嗪（克敏嗪）、特非那定（敏迪）等 ，亦可用10%葡萄糖酸钙静脉注射。 n改善血管通透性药物 维生素C、芦丁等 ，维生素C以大剂量（510g/d）静脉 注射疗效较好，持续用药57日。 糖皮质激素 抑制抗原-抗体反应、减轻炎症渗出、改 善血管通透性等作用。 一般用泼尼松30mg/d，顿服或分次口 服。糖皮质激素疗程一般不超过30天， 肾型者可酌情延长。 对症治疗 n腹痛较重者可予阿托品或山莨菪碱（ 654-2）口服或皮下注射； n关节痛可酌情用止痛药； n呕吐严重者可用止吐药； n伴发呕血、血便者，可用奥美