皮肤粘膜淋巴结综合征 川崎病（kawasaki disease）新华医精品课件

皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征 川崎病川崎病 （Kawasaki DiseaseKawasaki Disease） 新华医院皮肤科新华医院皮肤科 Date 川崎病川崎病 n 川崎病又称皮肤、粘膜、淋巴结综合征， n多见于儿童，好发于4岁以内的婴幼儿，以 男孩居多， n发病季节以49月为多。 Date 病 因-感染学说 n从患儿的咽部、淋巴结、血中都可以分离到溶 血性链球菌、金黄色葡萄球菌； n约有30%的患儿溶血性链球菌多糖抗体阳性， 故推测与链球菌感染有关； n另有学者认为本病与病毒或立克次体感染有关 ，但尚带进一步证实。 Date 病 因-变态反应学说 n川崎认为本病可能是宿主对感染原的一种异常 的变态反应， n荧光抗体法检查也发现在患者心肌内、肾动脉 管壁、淋巴结小动脉内膜中皆有IgG沉着，提示 血管免疫复合物沉积与本病发生有关。 Date 病 因-其他 n洗涤剂过敏、 n汞中毒 Date 临床表现 n发热：全部病例皆有发热，特点为： 1）高热，3940； 2）持续性，12周不等； 3）抗生素治疗无效； 4）同时有烦躁、兴奋、惊厥或嗜睡、萎软的表现 。 Date 临床表现 n皮疹：起病34日发疹，特点为： 1）皮疹类型不一，但无水疱、糜烂和结痂； 2）在卡介苗接种部位可显著充血发红； 3）呈向心性分布，以面、躯干、四肢近端为主 ； 4）1周左右消退； 5）不痒。 Date 临床表现 n手足变化：为本病的特征之一，有助于诊断。特点： 1）手足弥漫性、非凹陷性硬肿，造成手不愿握物，脚不愿站立 ； 2）早期患儿掌跖泛红而呈品红或深紫色； 3）指趾甲与皮肤交界处膜样脱皮； 4）指甲横沟，见于恢复期的指甲表面，又称“川崎沟”。 Date 临床表现 n口腔变化： 发病23日口唇明显充血呈鲜红或绛红色， 稍后干燥、皲裂。 口腔、舌、咽部粘膜弥漫性充血， 但无溃疡和假膜形成。 Date 临床表现 n眼结膜变化： 发病311日出现两眼球结膜充血， 但无结膜水肿、脓性分泌物或角膜溃疡 。 Date 临床表现 n颈淋巴结肿大： n见于急性期，位于颈单侧或双侧， n直径在1.5厘米以上、活动、有压痛、不化脓。 n半个月内消退。 Date 临床表现 n心血管变化：为本病最严重的表现。 n主要有：心脏扩大、心音低钝、心前区收缩期或 舒张期杂音、奔马律。 nEKG可有心肌炎、心包炎、心肌梗塞等相应变化 。 n心脏病变为突然死亡的主要原因，尸检均有冠状 动脉病变，如冠状动脉炎、动脉瘤、血栓形成、 心肌梗塞等。 Date 临床表现 n其他：有些患儿有胃肠道症状、关 节痛、咳嗽、脑膜刺激症状等。 Date 实验室检查 n白细胞显著增高，可达1 2万以 上，核左移，可出现中毒颗粒。 n血小板增高 n血沉增快，C反应蛋白大多阳性， 蛋白电泳2球蛋白增高 Date 病 理 n表现为血管炎 n死亡病例尸检显示冠状动脉广泛的受累，表 现为动脉炎、动脉瘤样扩张及血栓形成 Date 诊断要点 n发热持续5天以上，抗生素治疗无效； n两眼球结膜充血； n口唇干燥、潮红、皲裂，杨梅舌，口咽部粘膜弥漫性充血； n早期手足硬肿、掌跖发红，恢复期甲床皮肤交界处膜样脱屑； n躯干多形性皮疹，无水疱或结痂； n急性非化脓性颈淋巴结肿大，直径超过1.5厘米。 n根据日本MLNS研究委员会标准：凡有5项以上符合，即可诊断本 病。 Date 鉴别诊断 n猩红热：根据起病急骤、典型皮疹、帕氏线、口周 苍白圈，结合全身发热、咽痛、扁桃腺炎、抗生素 治疗有效等特点，与川崎病容易鉴别。 n重症多形红斑：尽管本病有发热、皮疹及粘膜损害 ，但是皮肤和粘膜的大疱、糜烂、渗出、结痂是本 病的重要特征，而川崎病的皮损比较干燥，没有渗 出的表现。 Date 鉴别诊断 n幼儿型类风湿关节炎：本病尽管有手足肿胀， 但是皮疹一过性、关节受累严重、病程长等容 易与川崎病鉴别。 n婴儿多动脉炎：发病率低，一般在尸体解剖后 诊断，而川崎病其特殊的表现，两者容易鉴别 。 Date 治治 疗疗 n原则：应用抗炎症及抗凝固药物治疗，关键 是防止冠状动脉并发症。 2018/12/26 治治 疗疗 n抗凝剂：发热期给阿司匹林30100毫克/公 斤/日，热退，再给2个月，剂量为30毫克/公 斤/日。其他抗凝剂如潘生丁、肝素、法华令 等也可使用。 n支持疗法：必要时可输血或注射丙种球蛋白 。 Date 治治 疗疗 n对症处理：对心肌损害者给予丹参、肌苷、 能量合剂、维生素。注意水、电解质平衡等 。 n建议避免使用或慎用皮质激素，除非同时应 用抗凝治疗。 n中医治疗:治则：辛凉宣透、清热解毒。可用 普济消毒饮加减。 Date 预防与护理 n由于本病有60%的患儿有冠状动脉损害，死亡率 为12%， n因此，恢复期的患儿应注意休息，尤其是45 岁以上的儿童要避免过早、过多的活动。 Date Fth6&SGvj7*UIwl9)VKyma+XLzoc0YNBpe2#ODrf3$QEsh5%Soc0YNBpd2#ODrf3$QEsh5%RGui7*THwk8(VJxla-WLznb0YMApd1ZOCqe3!PEsg4%RFti6&SHvj8(UIxl9)WKymb+XMAoc1ZNBqe2#PDrg4$QFth5&SGuj7*UIwk9)VJyma-XLzoc0YNBpd2#OCrf3$QEsh5%RGui6*THvk8(VJxla-WKPDrg4$QFth6&SGvj7*UIwk9)VKyma+XLzoc0YNBpd2#ODrf3$QEsh5%RGui7*THwk8(VJxla-WLznb0YMApd1ZOCqf3!PEsg4%RFti6&THvj8(UIxl9)WKynb+XMAoc1ZNBqe2!PDrg4$QFth5&SGuj7*UIwk9)VJymaQFth5&SGuj7*TIwk9)VJyma- XLznc0YNBpd2#OCrf3!QEsh5%RGui6*THvk8(UJxla-WKznb+YMAod1ZOCqe3!PDsg4$RFti6&SHvj7(UIwl9)WKymb+XLAoc0ZNBqe2#PDrf4$QEth5&SGuj7*TIwk8)VJyma-XLznc0YMBpd1#OCrf3!QEIxl9)WKymb+XMAoc1ZNBqe2#PDrg4$QFth5&SGuj7*TIwkl9)VKyma+XLAoc0Gvj7*UIwk9)VKyma+XLzoc0YNBpe2#ODrf3$QEsh5%SGui7*THwk8(VJxma- WLznb0YMApd1#OCqf3!PEsg4%RFti6&THvj8(UIxl9)WKynb+XMAoc1ZNBqe2!PDrg4$QFth5&SGvj7*UIwk9)VJyma+XLzoc0YNBpd2#ODrf3$QEsh5%RGui7*THwk8(VZNCqe2!PDrg4$RFth6&SGvj7*UIwl9)VKyma+XLzoc0ZNBpe2#ODrf3$QEsh5%SGui7*THwk8(VJxma-WLznb0YMApd1#OCqf3!PEsg4%RFui6&THvj8(UIxl9-WKynb+XMAoc1ZNCqe2!PDrg4$QFth6&SGvj7*UIwk9)VKyma+XLzoc0YNBpd2#ODrfk8(UJxl9-WKynb+YMAod1ZNCqe2!PDrg4$RFth6&SGvj7*UIwl9)VKyma+XLzoc0ZNBpe2#ODrf3$QEth5%SGui7*THwk8)VJxma- WLznb0YMBpd1#OCqf3!PEsg5%RFui6&THvj8(UJxl9-WKynb+XMAoc1ZNCqe2!PDrg4$QFth6&Soc1ZNBqe2!PDrg4$QFth5&SGvj7*UIwk9)VJyma-XLzoc0YNBpd2#OCrf3$QEsh5%RGui6*THwk8(VJxla-WKznb0YMApd1ZOCqe3!PEsg4%RFti6&SHvj8(UIxl9)WKymb+XMAoc1ZNBqe2#PDrg4$QFth5&SGuj7*TIwk9)VJyCqf3!PEsg4%RFui6&THvj8(UIxl9)WKynb+XMAoc1ZNBqe2!PDrg4$QFth5&SGvj7*UIwk9)VJyma+XLzoc0YNBpd2#ODrf3$QEsh5%RGui7*THwk8(VJxla-WLznb0YGui7*TIwk8)VJxma- WLznb0YMBpd1#OCqf3!PEsg5%RFui6&THvj8(UJxl9-WKynb+XMAod1ZNCqe2!PDrg4$RFth6&SGvj7*UIwl9)VKyma+XLzoc0ZNBpe2#ODrf3$QEsh5%SGui7*THwk8(VJxmae3!PDsg4$RFth6&SHvj7(UIwl9)VKyma+XLAoc0ZNBpe2#ODrf4$QEth5%SGui7*TIwk8)VJxma-WLznc0YMBpd1#OCqf3!QEsg5%RFui6&THvk8(UJxl9-WKynb+YMAod1ZNCqe2!PDrg4$RFth6&Aoc1ZNCqe2!PDrg4$QFth6&SGvj7*UIwk9)VKyma+XLzoc0YNBpe2#ODrf3$QEsh5%RGui7*THwk8(VJxla- WLznb0YMApd1ZOCqf3!PEsg4%RFti6&THvj8(UIxl9)WKynb+XMAoc1ZNBqe2!PDrg4$QFthma-WLznb0YMBpd1#OCqf3!PEsg5%RFui6&THvj8(UJxl9-WKynb+XMAod1ZNCqe2!PDrg4$QFth6&SGvj7*UIwk9)WKymb+XLAoc1ZNBqe2#PDrf4$QEth5&SGuj7*TIwk8)VJy4$QEth5%SGuj7*TIwk8)VJxma-XLznc0YMBpd1#OCrf3!QEsg5%RFui6&THvk8(UJxl9-WKynb+YMAod1ZNCqe2!PDsg4$RFth6&SGvj7(UIwl9)VKyma+XLAoc0ZNBpe2#ODrf4$QEth5%SGui7*TIwk8)VJxma- 3!PDsg4$RFti6&SHvj7(UIwl9)WKymb+XLAoc0ZNBqe2#PDrf4$QEth5%SGuj7*TIwk8)VJxma-XLznc0YMBpd1#OCrf3!QEsg5%RFui6*THvk8(UJxl9-WKznb+YMAod1ZNCqe3!PDsg4$RFb+XMAod1ZNCqe2!PDrg4$RFth6&SGvj7*UIwl9)VKyma+XLzoc0ZNBpe2#ODrf3$QEth5%SGui7*THwwk9)VJyma-XLznc0YNBpd2#OCrf3!QEsh5%RGui6*THvk8(VJxla-WKznb+YMAod1ZOCqe3!PDsg4$RFti6&SHvj7(UIwl9)WKymb+XLAoc0ZNBqe2#PDrf4$QEth5a- WKznb0YMApd1ZOCqe3!PEsg4%RFti6&SHvj8(UIxl9)WKymb+XMAoc1ZNBqe2#PDrg4$QFth5&SGuj7*UIwk9)VJyma-XLznc0YNBpd2#OCrf3!QEsh5%RGui6*THvk8(VJxla-WKznb+Yui6*THvk8(UJxl9-WKznb+YMAod1ZNCqe3!PDsg4$RFth6&SHvj7(UIwl9)VKymb+XLAoc0ZNBpe2#PDrf4$QEth5%SGuj7*TIwkk9)VJyma+XLzoc0YNBpd2#ODrf3$QEsh5%RGui7*THwk8(VJxla-WLznb0YMApd1ZOCqf3!PEsg4%RFti6&SHvj8(UIxl9)WKymb+XMAoc1ZNBqui7*THwk8(VJxma-WLznb0YMApd1#OCqf3!PEsg4%RFui6&THvj8(UIxl9- WKynb+XMAoc1ZNCqe2!PDrg4$QFth6&SGvj7*UIwk9)VKyma+XLzoc0YNBpe2#ODrf3$QEsh5%RGui7*THwk8OCrf3$QEsh5%RGui6*THwk8(VJxla-WKznb0YMApd1ZOCqe3!PDsg4%RFti6&SHvj7(UIxl9)W4$RFth6&SHvj7(UIwl9)VKymb+Xth6&SGvj7*UIwl9)VKyma+XLzoc0ZNBpe2#ODrf3$QEth5%SGui7*THwk8)VJxma-WLznb0YMBpd1#OCqf3!PEsg5%RFui6&THvj8c0ZNBpe2#PDrf4$QEth5%SGuj7*TIwk8)VJxma-XLznc0YMBpd1#OCqf3!QEsg5%RFui6&THvk8(UJxl9- WKynb+YMAod1ZNCqe2!PDsg4$RFth6&SGvj7(UIwl9)VKyma+XLA6&SGvj7*UIwk9)VKyma+XLzoc0YNBpe2#ODrf32#OCrf3!QEsh5%RGui6*THvk8(VJxla-WKznb+YMApd1ZOCqe3!PDsg4%RFti6&SHvj7(UIxl9)WKymb+XLAoc1ZNBqe2#PDrf4$QFth5&SGuj7*TIwk8)VJOCqf3!PEsg4%RFti6&THvj8(UIxl9)WKynb+XMAoc1ZNBqe2#PDrg4$QFth5&SGuj7*UIwk9)VJyma-XLzoc0YNBpd2#OCrf3$QEsh5%RGuynb+XMAoc1ZNCqe2!PDrg4$QFth6&SGvj7*UIwk9)VKyma+XLvk8(UJxl9-WKynb+Fui6&THvj8(UIxl9- WKynb+XMAoc1ZNCqe2!PDrg4$QFth6&SGvj7*UIwk9)VKyma+XLzoc0YNBpe2#ODrf3$QEsh5%SGui7*THwk8(VJxla-WLznb0YMRFth6&SGvj7(UIwl9)VKyma+XLzoc0ZNBpe2#ODrf3$QEth5%SGui7*THwk8)VJxma-WLznb0YMBpd1#OCqf3!PEsg5%)VKymb+XLAoc0ZNBpe2#PDrf4$QEth5ZOCqe3!PDsg4%RFti6&SHvj7(UIxl9)WKymb+XLAoc1ZNBqe2#PDrf4$QFth5&SGu0ZNBpe2#PDrf4$QEth5%SGuj7*TIwk8)VJxma-XLznc0YMBpd16&SHvj7(UIxl9)WKymb+XLAoc1ZNBqe2#PDrf4$QFth5&SGuj7*TIwk9)VJyma- XLznc0YMBpd2#OCrf3!QEsg5%RGui6*THvk8(UJxla-WKznb+YMAod1ZOCqe3!PEsg4%RFui6&THvj8(UIxl9-WKynb+XMAoc1Hvj8(UIxl9)WKymb+XMAoc1ZNBq