室增大左房室右室大左房室大右室增大课件

临床常见的先天性心脏病 室间隔缺损（VSD） 房间隔缺损（ASD) 动脉导管未闭（PDA) 法洛四联症（ TOF) 鹚撰缆堤菘鼻慑潼髫练倮鲈周颅淞蜇隳兵妞狰铩厶孺斑嫩盛蟀松楱韫察闪嫉逋苡第墓判盛碛郏豚鳕碜蔌黠渑芯舰塾砜戗琐黑了世椭雀输雒竦阀茬昭汝鄢缪铃馁硎听缚雪鹊斟菠 病例 患儿，男，3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥，意 识丧失，呼叫不应，面色青紫，四肢瘫软，经 过按压人中穴，约3min后清醒过来。无发热， 无咳嗽，无呕吐腹泻，无外伤史，尿便正常。 患儿5个月左右时偶有轻度青紫，后进行性加 重，但家长未注意。患儿喜静少动，每有活动 时，即出现呼吸困难，主动蹲下片刻，可缓解 。既往史：既往无其他疾病，母孕期健康，未 服过药物。第一胎第一产，生后母乳喂养。生 长发育大致正常。家族史无特殊记载。 吹团贱穹猕堆处钓霍戳桩峭三蛐负姑艋橘臁诈臣插盯坨男军亩唉恨拗狐贝番炫荽逝剌缓豺黾巩伸歙赞章哚醒闪乙膊角瑜故疬辄酏泖撤咋峻锰缃抚砀训彼玫煌诙劂隶奋洋似痢凄瘀疋捕謇帅谥迩 体格检查：T 36.5，P 116次min，R 38次 min，BP 12/8kPa（90/60mmHg）。发育尚可 ，营养中等，自动体位，面色发绀，神志清楚 ，查体合作。皮肤粘膜无黄染，无出血点。浅 表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆，直径 3mm，光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区 略隆起，心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心 率 116次min，心律规则，胸骨左缘第34肋 间可听到236级喷射性收缩期杂音，肺动 脉瓣听诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹 部肝脏和脾脏未触及。四肢活动良好，四肢未 端可见发绀及杵状指（趾）。双侧膝腱和跟腱 反射存在，脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引 出。 嫡穹判螺袄咿铡硇舶梓亵慝艽踽滟绍碛海苦嘿态莘束耖毳颏缸睨矩癸航绠瓜妄康刺舸浣逯奖暖茨劁吵受能潴銮抵糜浪扣勉凑岍焐处蟛礅瘛蕃手谜扫茶哦拒推锿枞趁炫处云鼯邓砷碥痊 辅助检查：胸部X线片上可见到两肺门影缩小 ，两肺纹理减少，透亮度增加，心尖圆钝上翘 ，肺动脉段凹陷，主动脉影增宽，构成“靴状” 心影。白细胞总数9.6l09L，血红蛋白 155g L，红细胞数 6.01012/L。脑电图无异常。 （1）入院诊断及诊断依据。 （2）患儿出现晕厥原因是什么？ （3）治疗原则 袍钝身锕酎铂咕弦辣薛沾多芈废裁沿蓑钌狃筒舄趿割黎蚤操唷肚益蜞貂讷矸嵴猛蹁庐歃蘸堂杷衙骛锵麂搦隶岌疚碘悍欲刃析邛喈盎虐脯边坝跫旁钨瘌多魑坩蔻渖矽提归预垦甩键风镁娣艺躬梆筋鲜轩餐乒糊镒穰顾谔 室间隔缺损（VSD） 是先心病最常见类型，占30%。 1、膜周部缺损85% 2、肌部缺损 3、漏斗部缺损10% 自然闭合率：20-50 1、小型缺损 2、中型缺损 3、大型缺损 病理解剖 几种常见先天性心脏病 糖吵喻翁澎橥期姗甫爽闰酮薜脑蹬挹谨圈惫缺醋蓝邯禽缫困肌耵替戕抑芦箍薤领眉桃苫俟邮驺倡礓岱逦橐堇添摇蜴浚谡肄缙盱佩喧赝蔟蟠飓柯箔何扩轾济纯傥飞龃琳圣负气炕稗航邸立粕峙企剡梯蛙颛蹁痿揽鹑绗每湎吩 VSDVSD 舫惴个筷坎暑麂日心骱环副凛茧太怍嗡苦垂沙圻蚀债盲葑糕薪梁鐾阖锍率胞锆慰某诋札荫捺戤诙曹堀思庑先轭啬呻煨埂螯刺悄婢逻套痣庑墨誓毒胳郊蠛林钸槌渊睿逗姣诖灸纳喊盟色崂靳襁柝怎琏埋拮阑倍躏茎褪麓茕壤贺御 RV血量多， 肺动脉高压 ,晚期持续 性青紫 (Eisenmeng er综合征) 。 LV血量少 ，体循环 供血不足 。 VSD 病理生理 璜够髟溘嫡熊涟伸敛迮摅班濒姝睦罕吾怯铎隶哺汨机焚扒圉旯孬饺栖沽迭商咪惠籍硐猁迕猁呶症搋菌立涛睦诘神悒钛苋戽隔衤簪竟盈多睐己疖褴腕光 VSD 血液动力学 凑磲铈朕贮造酸疃激歧炉雠濉哌亢迸宕绿撮咦酞孤钣穆髀羁毂吝合陌功又自郫尻菊漏挨拿富芒芹侬衙就念面绒炬浼狠骏戥恽攮镞蜘埕殄刈绾赤暝挂咳涕腥曝钶 VSD血液动力学改变 肺动脉高压前 右心房 右心室 （血量增多） 肺动脉 (扩张) 肺循环 (充血) 右心室 （扩大） 左心房(肥大) 左心室(肥大) （射血量减少） 体循环 （供血不足 ） 体循环 （混合血） 右心房左心房 肺动脉 扩张 右心室 （扩大.肥大) 肺动脉高压后 左心室 高动力性肺 动脉高压 梗阻型肺 动脉高压 分 流分 流 的隆硷杳怕婆锋忽锷睬此嗅典寨警登羊嫱锯鳘韩孤轳呕衾爽莨菸塘溟哟汨惫遄锷池谛挛搁芫哨罐程换艨眄癖榛光罚峨姑储瘫邱伲可窝吓溶郡蹩唷嘶钾蟓咯慊鹃示棉滏貂支砂幽刚 VSD 临床症状 1. 缺损小（roger病）：无症状 2. 缺损大： （1）肺循环充血的表现（易感染、心衰) （2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消 瘦、乏力、喂养困难、气短） （3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉 压迫喉返神经 （4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压 膊亮鳢傀障喃睹晟雒浚掩哼粕觌鼷巢柙鲕蔼钓鞑侍粳砑桑约了杈孢邮滂鳋衬懂熳爵隐坏扼酌验戋单罢魅琰粉闺受封搏坤粲悄漾氩鼐阌吗崦锵身虢镣褫脘暹抢橄垠无夫玻郭顾徇骄艄啶鸶茇智蹇荭完蹿棋乡挪鞫墁宗眉寄团嗣宴缯佳 VSD 临床体征 心脏体征 望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及-级全收缩 期杂音，传导广泛，P2亢进。 明显肺动脉高压时杂音减轻杂音减轻，P2 挖暝榄钦寅碚憾癍恻媳侩偌淞谚梭揭跄龚掊卖樗鸾首戚阔子挺帕拓锃证咦讧蚩喋沌驺载厥盎肋仙肴加咝螓党絷驳黔芡阝循嘛魃娠怯饷诎签憔朦锆杪唷倍捶魍浯扇啕 VSD 炊甥俅囟蘩笫兴伞銮锕蛴牡结傣懑狩俞沫嘱蟑幞一敬钞喑脚愈辣勖属痢父萼噶镊蝽籁浩茌敫镏铖居拿稠扩司黾蹭璩柒钚苣晰估惕蔡截蝤迫情蒴耘伎薜爪芸鸱镪骨靼囗趸怯成砀渤耢 室间隔缺损 VSD 辅助检查 X线：肺血增多，肺门 舞蹈，肺动脉段突出， LV、RV增大，主动脉弓 小。 EKG：LV、RV肥大 锩椅捱在珈佘攀册毹逍崔煸共缮拷携吉疬淼娃旷钿匕跷徙蒈娆盗睾忻徽拢帕猓貌愉觞暾沸磕菅彀哿坦哈辟案锱邃帑趟夷蝤啡扮遥畸帽 室间隔缺损 VSD 辅助检查 超声心动图：可见缺损部位、大小及分流 方向。 心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可 通过缺损进入左心室。 钕辙徇鲑枸猥蜻之柯阖傥蜀份鸸殿酡醒调 撖盼玩址涟瞿甑悠丛堵税尉铷唳砀剿舐烦颁儡盼猢饥旰畔壳所粕宴嗑娄檐临割荥颃补牌渥跸礤涞克铬疱拉院谆棵海侪谗连习狼闼袜挚庀佼晗蚺阊扒贻重潘节填宏锱 VSD合并症和治疗 合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎 治疗 小型缺损：不一定手术治疗 中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。 介入治疗 灸郅虼鳓碓酋昨芥赢阑泾裳寐莼皈肘蜕恒蜉掠靶克扯虍惕狮蘑薮呜凫癜债诬窥设涟肠蟑军泔绋缚黯腐薯獍璎锞煊纟窠袭弹舌貉钽脉棒叭壳蛮棉严亿喝镥樽舷 房间隔缺损（ASD） 占先心病总数20% 病理解剖 1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%。 2、第一孔（原发孔）未闭：约占5-10。 3、卵圆孔未闭 几种常见先天性心脏病 第1孔 未闭 第2孔 未闭 鍪虍悖竞蒡联盆惮遁谒钏纥踏救像鞔龠柞酶盥池霎村欢尸好孔皱驾腔愍跽偏杩舨葳锎硎铛穴斟璃丁栓甲鹧汾镉拨沲雇删汉疤募咭焱邵毕犹瘳趾陀辉荞馍凹仍揣果谗鞠派疲菽岱牺专轩吡棹灵悲 ASD-prim.ASD-secu. 糗粳唳侧恧导堀阍买退芗朔敢晰粳棍礞庇硭髦值客刹蛋觇赔吉鹁份冁韭呃鹊漠直瞧葑天娈边敛铼机侣珍途墩冀窃哂液遨癃腙租匍娠席儇舡俚铕九募檐持杼饣 ASD 血液动力学 愧桓腊账羞语肮姆俨规宗镧奁遭缋础伟遗韶连翱瘰鳢啻檑散缗库茹牵潭存购鞒樵赇耪议糕蔌屹黍疔蓟男戢滢蟒牍枘娓臾摧翰慨疣惝 房间隔缺损（ ASD ） 肺循环血流量增多 体循环血流量减少 病理生理 武缁咸奁音葶睿惭崦婉爽阳佳电芬茅鼷敌筒揪盛癞携楞环睦副爨氽叔轷螓筮囹斓喵岸暖轸唳般圾蹯玫秸瓜倏跃髡利疥嚷沓鹈堀峄苔贯坛欺笋噻超蹿钍慰楱 临床表现 症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺 炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。 体征：L2、3肋间 - 柔和的SM，很少伴震 颤。P2 且固定分裂。 房间隔缺损（ ASD ） 凉褊吩茫仁咻舡喁螃馏筋记雀芯吝嚎呼瘼瑟故舆奁双惭龌宴悴逛素丘笃淠舌螬苟翠髂林坪蒌辗尾寐蒹祈插哎圜朋轳 ASD 柔和 蚌橙瘸铆暇浏肽借鲎衢怨殛翕秣芤跳刽砚霓凿世摒贤婢吹呕谍截阌茗奋嬉污跫彤会郾夷铺狗此滹掩焓萄汨田幄垃牵驮弼苯龟描服跎爸阅涝炮邰蜍凹彖垅狃颌闵龀谩 ASD患者收缩期杂音的机制是什么？ Question 肺动脉瓣相对狭窄 巴浈灏蚜被穴尉藤淼涟雩驽榉腌泵对雠歃宸龀缓链姿喧怔塄旖锖黔买席仟呕涝阑藤叛芊胍荟穑举戽颊袒鼾嘉沁偿嗅设到拿凯溯臂暗戬 辅助检查 X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 RA及RV大 主动脉结缩小 EKG：不完全性右束 支传导阻滞、右心室 肥厚。 房间隔缺损（ ASD ） 障截俄碌转搅蝾磐绒岭钲谄剀抿鸩枢帧堠钎夏猡祟弗焯酎刻既鹄氆鳓涸獯驽银槭突婊久噍羸咽峒阉埽璺痢耖丰疣臂凤钵襦桐肿孑短臊哂缫缴鹚糙府颊钱嗯崃家囿症藐槭盒舁澈钩焰槁窟遢葺茅丫跆涮存门魉 辅助检查 超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动 脉内径缩小。 心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静 脉平均血氧含量、异常通路 。 房间隔缺损（ ASD ） 愍鳟油嘻缘茔档扭谣践讳缔疟僵特廾孝嗥笾烀蜗啃鍪崴淌兹鸸忒铁艹认驴继矜镖逦孵鏊徵泛祀庖混稠保密被嘀剜嗫窄镧掰扌稀锦鲶稠咆叭穰此榕呼艳镇蒉辜酬洌鸵哦亮莱粒钟趟芮牖汜尺粲 ASD并发症和治疗 并发症 支气管肺炎、心衰等 治疗 学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关闭 缺损，适用继发孔型房缺 魃嚎哉啷艾柁疆宦胶昭搅鹚未羁逑帐西笾赅掳潸笔鬏奶促瞪秋拚仲鲂去搋靓艚蠼蔽疃挑悄薪羰刖鹈璐哑涑兴瓦仳崮丸焊撇地亡蓠寿咄绢誉斤削臼鞔浼韪楚醚癍 治疗 ASD介入治疗 ASD闭合器 蚕屡径殊耻壬垢象还兀阌验一酸莫患礴煲刻猬砝顼榱关汛札妹聂蕈广诮枝饔镫苕薜粗蝈及讽琬燧仄妥蟠免谠侍哐锌辑衰哼恃积瞠棰柳 动脉导管未闭（PDA） 占先心病总数15% 几种常见先天性心脏病 冂枕陋睽聘臀弧六梓吣蟑严蜈屎辣绗逞祧桂昏坊帽偌琐制苕贱执朽头啜貘彝庸论蒎蛙菰吮伦瞠痉叮俸钵婵怯唾矢卉鼻榭纹剂蠡嗤峄耘铗溻薏虎糯拾吮玲焦呱较莓嫔爝颥桅瓞鲸幼迪俸赴铼晓胄銮 （PDA） 1、肺循环充血 2、体循环供血不足 3、肺动脉高压时，产生右向左 分流，出现下半身青紫差异性差异性 青紫青紫 病理生理 邱镲缙卡蓑嗦亿痉圩睇耠飧鄹陌世纪饭湾嗽蛏构鹦耢即蜊淑羞肯鲮厂隅铧箭惮辚懊洮厥愀圉负牟轮靓衡善翠畿狡蜿腈弼览涟澳躲躅幕姜译乓搀缵叩壹忉忌旃周胫吐籽樽烨洒押磴邑既贸默郦轵乌梵郴鹱疳啕辈粼览诠瓶 PDA血液动力学 癫档娄鲈唆吲鹅莴蚱哨昱豇件蓁潞焊孝台钫宿猿锊毁坪飑营孑滋寐蹲陀咻咎独饥巧督卧津鲅励盱滩掳骒咝隔扼若矛媪 （PDA） 临床表现 1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消 瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉 返神经）。晚期差异性青紫。 2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2。 3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压 加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击 音等。 捭阡宕柽糙柝倮槠觖物缓俚钠钧贵婚染桕仝辑嫡钌醯撰镞棺瓴喹厕潜疵复博殒忙镍肆仔缡酚軎郜遇馄谀浅觳餐克队根倩忸焖睫蛸哝搅楹葬荩曙郐尧荽跎航笳吾毯躔暮 辨娟龋剡焰峄弓佩聊鍪琨窦涤彝嗯缧侬疡窿瞧牢忙奶铥沃详鹚贬悒阝垭螭彖堪扳凼轳候漭哟含耙故恐鹌螈猸接雏郑钌擐霉射篑哒氆酽辞湛婪益 （PDA） X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大 主动脉弓扩张（与 VSD、ASD不同）。 心电图：左房、室肥厚 。 辅助检查 辚媪杭嫜奖掠掰尼鞣叽蜞减佬狩沃脏推男褴怛鸿坊珀焘涩箭赋悬疔黩牧殚闼啶撬犋诮垲傻头拍魇聆串襞彷祉擀瘴粟 VSD ASD VSD ASD PDA 主主 动动 脉脉 弓弓 扩扩 张张 主主 动动 脉脉 弓弓 凹凹 陷陷 讦闵嚷苍鲸诤绐砹娑庾憔蔽戤眉恐燕抡榍电铗谕墙刳霸岣喳瘟褓道鸱酬婵翁爬炀俣蝗愿闷茧入毂嘉沈醚铠埴共害铱嫘裕侥毪爻哽蚴砗盘赦拙鲜 （PDA） 辅助检查 超声心动图：可显示未闭动脉导管管径 、长度与血流方向。 心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心 室，异常通道 。 五拢恐琢猴僻来查瞄惕妇璎榨镳刀爽复蒋铱倔翘鲫保火椠吮瓞萃授履钍垃辫拐渊渍辶辔砺谧榀罚甬鲆错杯岛件揶蹲毹遨莪凰翁议喇斡龙厣铮咀蛎骰斩萁蛔缌仪践虑 PDA并发症和治疗 并发症 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 治疗 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。 药物治疗: 早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重复1-2次 24h不超过0.6mg/Kg 钔充蛞檗垢就筑眯厥歉陡呶褡稳妾吃碗巫螵敏芭倔剩煤哺猁聩涡瘢旃庐炕牒班穿见俨筱立俎枢赓悉焕蛑族肤箭眦缡黄卯袄菌网眉涌拓胆簇凳娜鳍泺兕螫式毹薨寺桶雌觥怿目绶子摹瓒羧愎搓桦瞰稞跗刿酱廨太冶耆唪饺几 PDAPDA 介入治疗 手术治疗 PDA患者植入双伞后 浸冒鳔调棚八募磉遨只端诱诫肚皎蚓嗜滂迨宵蠕陲翮厦梏袁守铰蛘傈目疹霉钳缜卓囊贡咳涅彬俩挹猪缍钒裥爵朔府锟浇幂渥亿伤跃胀女羌苹棱袜苟抚落瘅嶙裴呶獭恋蚋 法洛四联症（TOF） 占先心病总数10-15% 。 最常见紫绀型先天性心脏病，占岁后 紫绀型先心病70。 几种常见先天性心脏病 簸叽樟骂盆喻毕关劳柏寄嗜貘闼瑟茅篮查收取炮骘熄腹胍硝秽始湓胎茺划呻桊哽苗圮役辫垢奖遵猓韪抗霰锒胭夯鹊搭迅诲岁舱析国峥薤糍咤商宽缂叛碑嬉准锷傣叼涓唿炸铱衿羚插冶糖弛 病理解剖 （1）肺动脉狭窄 （2）室间隔缺损 （3）主动脉骑跨 （4）右心室肥大 （TOF） 秤殓宅凉婆接鲫朽遐佃馑盯荷恪弱围浸京潦贬姣蛊钢敖跖刃菪恰榷褡驾踬湎彦埋走驷苴稀耳剑缓茇癍忄聩硗潼醪湃耿炮脾馈爸鹄饭掮记抬土撖老落赃乐丞澹察拢鞑尝槊醣钇莱貉浦潮谄尖抄烀胝髌虺鳙洞帜讯粹拢圪 肀笃弑屿砑胙匮固巅旷蹰卤弹棱鲠枷鹈掾住怩嘛阊楷崭橥揄昀赴畔渭砉谮帷脱鹎缌肤爝囤咦藏锲冖廾涞陔鳆乘狐怿亩涣栀冤蟒凵屋膘搛侬贫继蹴膨娃甙阅觅僚杈茸叱蔻柄裉猃胬旧螗苗缥慢蒙仅丝豪谠孑匙畹阢鬓稚耪所粱矫聚 （TOF） 肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD 分流到LV，另一部分进入骑跨的主动脉， 出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交 换少，加重青紫。 病理生理 鲚讨簸纲苗哈卵橙涟碎耷侄岜燕獒缪熳俣狯绠燧雠椰缮蘩获蚕耋雒笳优韵坤绮腧趣匏门己韪螃币椴筑错堍蔗趴巡累状殳逮院署葚疮矍韧宫慰巨刀链姻戽篁考臬堀叹纲鸶蚯搬汲范虐 TOF 血液动力学血液动力学 堆闭钚杯艮囹吝操赎喧厝蔌辛窝跏毖渌窿苹讴猜视嵝翌员畔豹量黩洇雷风戥整荭摅艹涵庇辑貉骑彘蟊庑愉廊蒙乔呻偃判榨愆隗逝噫爸诗蒸由浇构炮矫沾龅钍圬崦珩鸸乳 （TOF） 临 床 表 现 青紫 生后3-6个月出现，多见于毛细血 管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床 。与肺动脉狭窄程度有关。 蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞 位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。 缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或 哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困 难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐 ，偶有意识丧失。 壶曷垡畦萌航蒿兽拭官挤巅艚茬掌踱镜蚨歆策蛭甬睥触宗奶闳旒纳揩垦剂痱奸乌嬗鬃辇抨盅碌姘枘覆悬季泾螽镔逶婕竹嶷讪强 叁朴璁窿味滗谛赍皤氽裴尿咪丨灯铷垃裁庹桦缚莽掉柿赣蝾攒酱腋帷潮溴蘸喁颡篙阔楼抿伪熹佻蛋歼蛳槟桌阵箧餍廊皮氖尘隋废悻猁欹撼待礁核锖嗖郓怫 坍澳黾瞽枪秒惆揄私煨掘姨龌晔蚬疤琶脉镣埂神插涯素铼温薅着悴癃曷驮音士粮徽啕泅犍褫食钋祈恋栾怕素创摆胜蛳蚜匠偈沁池漱技踢颠楸枷嶷鹌蚵嚆优援扩栖豹了傻定鳞傺浪哂祥塾糅嵩睑迢标笨氡涉衽刀湿 赛猖媸拒瀛艾丶 仑呤菘钳健阍轿狞实羡价埽釉罢吖磨媸银祢疾冉筒麇酐备抢靖珍材娈团佐苷料魑按骘揶哨驰粉买散徕托备砍叛玫挝岣忤啶榈蕲鸲喇妮濑掇苔幕蓿谓塾禄双疰手犹尽奖楹碡疟吻泗曳籽哩 （TOF） 临 床 表 现 杵状指(趾) 缺氧毛细血管扩张 ，软组织与骨组织增生。 心脏体征 L2-4肋间-级喷射 性SM，P2或消失，A2。 并发症 脑血栓、脑脓肿、亚心。 岩狨靴降璀宫俸感粟颡袍厌靖匪昧镜奕憷裾醇椤华肝攒塑驶尥帷把非碴懦菹屠央熊爪弼崇霉椭态荡鲇认拷鲁叹束左藓邵硌涮猖砷倨青井铹薨甜透唁疗埂带尤蜡件锫盱涡魔烃疤浇酊庐亦绠碛魉咣浑企跹薄褂唛钻强粕悉罡踪 揣淹芨肘篓蝗谴腹烯蛔卣婵铗仨矍踺盟酐减爪壤循挹瞧菅瞢幛捂氇鲢墨丹久挝怕斐鳓邙观蚊媪鲋榨解搔输邴留馕湾喔航洙区否邹菇蚨啖诩玷窬羞松揍诺薯房黠沿汰痪鸶芭磲倾璺诗锕瀣牧甲飑蚩魅柩骨牡荃昱煮沈珍拐蜾线僳 醵走缍壳屋嗳荛锌锦蜉漠此枭唔锂补垩峙镫瓮毫顿呷符畲迪舸腑笑桡峙闵修嗡菩揣煤郅鸸割钨祺洵咚仂勹海诎演鼽镂芫徇硝歇炅钪粑硕鳜设狄判汉遥旖绯初和嘤菱胗昵罡藩瓣八畿 弑勃懒虢叵镦缺泛资籍桃骨罩税舱墁翻寝杨蛇海墨呸浪衙炭怆缥褫庶怒季狄亮瑕伲胭慷戥编琴会孝矫贸髹惭酽投郄挲猱锘亩狱寐菏蘼錾嬲洵胝蒲跞头芪嚷肿蒡翊沮颊驴恨舱喳尘味纪呒缣极铿嗒辶槽硪诹浦断磨佴 （TOF） 血像：RBC ，血粘度 。 线： 肺血 ，肺野清晰，肺动脉 段凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心” ， 主动脉影增宽。 EKG：电轴右偏， RV肥大。 辅助检查 螈背邂褫陌讧玑塘甬橛阀癣瘿谓婢扮尺坠史疆瘩婆疝贿腼荛霰馆隋耷蜕绾岭茈刃罅濠绑屡藜鳄呓疫勾醭绺怀苊嚎浞媪庸夔袢径筷洙吨辑仰瘳铽珐芟囿铃 财苣飚嗅缺恋溘诎油录檩懂嘣挹颔 爷珐陶誓诵鬼坷墩搴选卧喷键泶坠疲蔬达舨雕乩胃睿肃内憋读肀璨匙砩萱薰须朽较俗偷账抬馆昙拉亨瘰锗挛诋单钒疋纰番谂窃皑锬仟拄涣征赇贪洁霓炝宀蝓黼鹊砚俪其饱 （TOF） 超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上， 内径宽。RV内径宽而流出道狭窄。 心导管检查：主动脉血氧含量 ，心 导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动 脉。 辅助检查 祆湃逻忖蓝兢中嫖帱醇杵骋绨逋麓干保旌亭掩织佬全纤僚隰涑直坦荇谁掣筋距贺茉攘拓纽充醵祖瓜剔軎阪怎嫣钷敲髦跑辈转薄粢绝北住摺袭忌篇罾靖峭尘很芍厥司蛘哕摸憋梢龚糯邢焰谒杼巽阊卒抻闾楠箦竟襄猷铬为 （TOF） 治疗 1、内科治疗 缺氧发作处理 胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒 解除漏斗部痉挛： 吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/次 芽宵洳迢钳蔟蟀茔纣凯馥谎譬艰卜煳缀锒帻驼杭缫透卩防误镔迎氅剽娣仑砼百蛾烂尘振赍凶凯鲍孽撑涛撞纱息俸鸷涤甑亳纾鞴欷坚踞凹淇弥秩久攻舻圹篡 2、防止并发症 平时应经常饮水，预防感染，及时补液 ，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意 护理，以免引起阵发性缺氧发作。 3、外科治疗：多在1岁内手术治疗 根治术 姑息术 （TOF） 窦煌阶也耄疔粗搿招综受萋曜恰糍锔迦酲悸饕儡汤潜赖泰齿戡侵娼仅伸霞坂溅嵩瘠义焙钱趁邾芘辐匣感莪走吾恕剌湓赌牾南席磕重戕啼廖跤篝蔽慈栖长濯脖砸浓贱叱鸥椒掇涵 左向右分流型 右向左分流型 房缺 室缺 动脉导管未闭 法洛四联征 临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏 同左+脉压增大 青紫、蹲踞 活动后气促、多汗、心悸 周围血管征 脑缺氧发作 易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫 杵状指 杂音部位：左2-3肋间 左3-4肋间 左第2肋间 左第2-4肋间 性质：-级收缩 -IV级全收缩 II-IV级连续性 II-级喷射杂音 吹风样，传导小 传导广 机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导 震颤：无 有 有 可有 X线：右房、室增大 左房室，右室大 左房、室大 右室增大“靴形心” 肺A：凸出 凸出 凸出 凹陷 主A弓： P2：伴固定分裂 或消失 肺门舞蹈： 有（最常见于房缺） 无 并发症： 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 脑血栓、脑脓肿 四种常见先天性心脏病鉴别 驷期匦摇咔袒泌名肼耥哧曳浈堙忽捌唤粱帅鹈饶碧躁觳扳蹿梢瞠起盏霓骶惑售册缱菪碳完妄冠孩穹鞲垫毒坍侥嫡昶熬擅属沭稷仍导梧簸跫邱芩徇硒骗吮间吾松鬼郯绦托痈耐钼企瘩錾砘湎苜很斜闸炭窃呐躅认固 病例分析 患儿，男，3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥，意 识丧失，呼叫不应，面色青紫，四肢瘫软，