长qt综合征ppt课件

单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 *1 长QT综合征 北京朝阳医院心内科 概念: 是一组有遗传倾向、以心室复极延长（QT 间期延长）为特征、易发生尖端扭转性室速 （TdP）、室颤和心源性猝死的综合征。 流行病学： l发病率2/万 lLQTS基因突变率： 美国：1/5000-7000，全国约5万病人 我国：约20万人有LQTS基因缺陷 l死亡率：非治疗情况下，第一次晕厥后 第一年死亡率21%，10年内5080% 分类 l先天性： JLNS（Jervell-Lange-Nielson Syndrom）：常 染色体隐性遗传（少见）：先天性耳聋、晕 厥、恶性室律失常、猝死。 RWS（Romano-Ward Syndrom）：常染色体 显性遗传（多见）：不伴耳聋。 l获得性：抗心律失常药、电解质紊乱。 发生机理： 离子通道病：离子通道基因突变功能障 碍复极离子流（IK）和或除极离子流 （a2+/Na+）复极延长EAD、 DAD触发性心律失常（TdP）晕厥 、SCD 分子生物学类型 染色体位点基因离子通道 LQT111p15,5KVLQT1IKs LQT27q35-36HERGIkr LQT33p21-24SCN5AIna LQT44q25-27不明 Ca2+/CDPKII （？） LQT521q22,1-22.2Mink 与KVLQT!共同 编码编码 IKs 各型CLQTS电生理特点： 比例（%）电电生理变变化 LQT150 APD延长长，复极化减慢且不均一，QT间间期延长长 ，易发发生TdP及VT。 LQT245 也使QT间间期延长长，另外还还是III类药类药 物的靶点 ，细细胞外低钾钾可进进一步减弱外向钾钾流 LQT35 Ina在AP复极过过程中反复开放，导导致复极延缓缓 ，平台期延长长， QT间间期延长长。 LQT4 有高的Af发发生率，认为认为 与酶影响了复极电电流 的激活，使复极离散度增大。 LQT5IKs减弱，APD延长长 获获得性LQTS亚临亚临 床遗传遗传 缺陷，是CLQTS的不同表型？ 临床特点 l反复晕厥或猝死： LQT1与5者90%发生于运动或情绪激动时 LQT3者90%发生于睡眠 LQT2发生于运动、激动、睡眠与唤醒之间 l严重室律失常：TdP或室颤 lQT间期延长 l有或无耳聋 心电图 lQT间期延长：Q-T-U具易变性 延长程度变异较大：以QTc0.44s，女性占6775%。Vincent提出 QT0.47s（男）0.48s（女）为肯定；41s0.44s为排除 12基因基因异常者间期正常，30在在临界，即患者不 能单用c诊断。 l波电交替：波极性和幅度的交替，最常见于情绪激动或体力活动时，是 心电不稳定的标志，常先于TdP出现，提示病人高危状态。 l波形态： LQT1 基底增宽宽，时时限延长长 LQT2 振幅降低，双峰、双向或切迹 LQT3 平直延长长延迟迟出现现，振幅时时限正常 诊断 计计分 ECG A QTc0.48 0.46-0.47 0.45（男） TdP C T波电电交替 个导联导联 中波有切迹 心率低于同龄龄正常值值.5 临临床病史晕晕厥与体力或精神有关 晕晕厥与体力或精神无关 先天性耳聋聋0.5 家族史家族中有确定的LQTS者 直系中有岁岁以下无法解释释的 者 0.5 11分，可能性小；分，可能性小；2-32-3分，可能为分，可能为LQTSLQTS；44分，可能性大分，可能性大 1.受体阻滞剂为首选 缩短QT间期，减少晕厥和猝死发作。 有32%的5年复发率，本身心率慢者不能耐受。 2.左侧星状神经节切除术（LCSD）：可大量减 少心脏事件发生，5年总猝死率8%，总存活率 94%，对受体阻滞剂治疗后仍晕厥发作者应 选用。 3.针对离子通道的治疗： 钾通道开放剂及补钾：Nicorandil对LQT1，2患者 有效，增加复极外向流，减小复极离散度，缩短 间期，抑制触发活性和TdP。补钾LQT2。 钠通道阻滞剂： 治疗 治疗 4.起搏： 受体阻滞剂的辅助 5.ICD： 目前应用较多。 电池能量的限制和电极放置成为问题 常推荐用于受体阻滞剂和LCSD治疗后仍发晕厥者； 受体阻 滞剂期间有心跳骤停者；或首次心脏事件是心跳骤停者。 6.TdP发作时的转复： 硫酸镁：2g IV,2-4mg/min ivgtt 补钾：用于同时低钾