内科学内分泌系统ppt课件

第一章 甲状腺功能亢进症 甲亢 腺体本身 甲状腺毒症 1.弥漫性毒性甲状腺肿（Graves病）占8085% 2.结节性毒性甲状腺肿10% 3.甲状腺自主高功能腺瘤 Graves病 GD 女性高发 临床甲状腺毒症弥漫性甲状腺肿眼症胫前粘液性水肿 【病因和发病机制】 自身免疫 遗传 TRAb 环境 Graves眼病 眶后 【病理】弥漫性肿增生浸润,【临床表现】 一.甲状腺毒症表现 （一）高代谢综合征 交感N代谢怕热多汗 多食易饥 体重疲乏 （二）精神神经系统 多言好动 焦虑易怒 震颤 （三）心血管系统 HR 心悸 甲亢心 HF 房颤 （四）消化系统 稀便肝大 （五）肌肉骨骼系统 周期性麻痹 （六）造血系统 WBC （七）生殖系统 闭经 阳痿,二.甲状腺肿 弥漫性 对称性无压痛 震颤 杂音 三.眼征 1.单纯性突眼18mm 瞬目 减少 上睑挛缩辐辏不良 2.浸润性突眼 18mm 复视 斜视 眼球固定 全眼炎 盲 【特殊的临床表现和类型】 一.甲状腺危象 急重FT3 诱因：感染 手术 创伤 临床：高热39 心动过速（140240次/分）烦躁 气促 大汗 呕吐 腹泻 休克,谵妄 昏迷 HF 肺水肿 二.甲亢心 房颤 HF 老年 三.淡漠性甲亢 老年 消瘦 房颤 心悸 乏力 昏厥 淡漠 腹泻厌食 震颤肌病 四.T3型T4型甲状腺毒症 五.妊娠期甲亢 查FT4 FT3 TSH准确 六.Graves眼病 【实验室及辅查】 一.TSH T4 T3 首选FT4 二.I摄取率 峰前移 三.TRAb TSAb,【诊断】 一.甲亢 高代谢甲状 腺肿 杂音FT4 TSH 二.GD 甲亢甲状腺 肿呈弥漫性 伴浸润性 突眼TRAb TSAb+ 具备 即可 【鉴别诊断】 一、甲状腺炎 I摄取率 峰不前移 二、甲亢原因 三者鉴别： GD 结节性甲状腺肿 高功能腺瘤 核素 B超,【治疗】 一、抗甲状腺药物 （一）分类 1、硫脲类 丙硫氧嘧啶 （ PTU） tid快 甲硫氧嘧啶 2、咪唑类 甲巰咪唑( MMI 他巴唑) 卡比马唑（甲亢平） 常用 PTU MMI(qd) (二)适应症 轻 中 20岁 孕妇 高龄 不手术者 术前 术后,（三）剂量与疗程 以PTU为例（若用他巴唑 则剂量为PTU的1/10） 初治 300450mg/d 分23次 PO 68W 每 4W 查T4T3 减量期 每24W减一次 减50100mg/d 34M 维持期 50100mg/d 11.5Y 合用L-T4抑TSH致甲肿 （四）不良反应 粒细胞 23M肝损 淤胆皮疹 （五）停药 症状体征 1.5Y,二、放射碘治疗 射线 （一）适应症 中度 25岁 药无效 不愿不宜手术 （二）禁忌症 25岁 妊娠哺乳 严重心肝肾衰 TB WBC 3 109/L 或中性粒1.5 109/L 重症浸润性突眼 甲亢危象 （三）剂量 80Ci/g 重症先用MMI控制症状 80%一次治愈 未愈6M后第二次,（四）并发症 甲减 放射性甲状腺炎 诱发甲亢危象 加重浸润性突眼 三、手术治疗 （一）适应症 中重度 药无效 复发 甲肿显著 压迫症状 胸骨后甲肿 结节性甲肿伴甲亢 （二）禁忌症 严重浸润性突眼 心肝肾病重 不能耐受术,妊娠前3个月和第6个月后 （三）手术方式 次全切 并发症甲旁腺伤 功能 喉返N伤 甲亢复发 四、其他治疗 （一）碘剂 仅在术前及危象时用 平时忌碘 （二）RB 初治期用 普奈洛尔1040mg tidqid 五、甲状腺危象治疗 PTU 600mg PO 胃管 250mg q6h PO 复方碘口服溶液 5滴 q8h,碘化钠 1.0 ivgtt 24h 普奈洛尔 2040mg PO q68h 1mg+20ml iv 慢 氢化可的松 100mg ivgtt q68h 清除甲状腺素 血液净化 降温（物理） 避免水杨酸类 支持,第二章甲状腺功能减退症 甲减 甲状腺素or抵抗 低代谢 黏多糖 黏液性水肿 【分类】 1、原发性甲减 腺体本身 95% 90%自身免疫 手术 131I治疗 2、中枢性甲减 下丘脑 垂体 TRH或 TSH 垂体外照射 垂体大腺瘤 颅咽管瘤 产后大出血 【病因】 1、自身免疫 桥本甲炎 2、甲状腺破坏 手术 131I治疗 3、碘过量 4、抗甲药物,【临床表现】 （一）一般表现 易倦 怕冷 迟钝 淡漠 抑郁 嗜睡 体重 记忆 月经不调 肌肉痉挛 皮肤干燥 粗糙 面色苍白 颜面眼睑手水肿 毛发稀疏 眉毛外脱落 （二）肌肉与关节 乏力 强直 痉挛 疼痛 萎缩 腱反射弛缓期特征性延长 （三）心血管系统 心肌黏液性水肿导致 收缩力 HR 心排量 ECG低电压 间质水肿 纤维肿胀 左心室扩张 心包积液 心脏增大 称之甲减心,（四）血液系统 贫血 （五）消化系统 厌食 腹胀 便秘 麻痹性 肠梗阻 巨结肠 （六）内分泌系统 月经过多or闭经 垂体增生 蝶鞍增大 PRL 溢乳 （七）黏液性水肿昏迷 见于病情严重者 寒冷时 发病 诱因：严重全身性疾病 甲素中断 寒冷 手术 麻醉 镇静 临床表现：嗜睡 低体温 350C 呼吸 HR Bp 四肢肌肉松弛 反射减弱or消失 昏迷 休克 ARF 亡,【实验室检查】 (一) Hb (二) 生化 TG CH LDL-CHDL-C CK LDHHcy (三) T3 T4 TSH TSH TT4 FT4 必备 严重者TT3 FT3 亚临床 仅TSH T3或T4正常 (四) 131I摄取率 不做 伤甲腺 (五)甲状腺自身Ab TPOAb TgAb提示自身免疫性甲状腺炎 (六) X-ray 心增大 心包、胸腔积液 蝶鞍增大,(七)TRH刺激试验 鉴别 原发性 中枢性 TRH iv 后 TSH 不增高者 垂体性甲减 延迟增高者 下丘脑性甲减 高基值再高 原发性甲减 【诊断与鉴别诊断】 (一)诊断 1、甲减的症状与体征 2、 TSH TT4 原发性甲减 即可诊断 TOPAb 3、TSH或正常 TT4 FT4 考虑中枢性甲减 做TRH刺激试验证实 进一步找垂体下丘脑病变,(二)鉴别诊断 1、贫血 2、蝶鞍增大 垂体瘤 MRI 3、心包积液 4、水肿 5、低T3综合征 【治疗】 (一) L-T4治疗 终生 50200g/d 1.61.8g/(Kg.d) 儿童 2g/(Kg.d) 老人 1g/(Kg.d) 50y以上 常规先查心脏 2550g/d始 每12W增25g 每46W测定激素 达标后612M复查一次 (二)亚临床甲减 当 高CH TSH10mU/L时,需要给予L-T4治疗 (三)黏液水肿性昏迷的治疗 1、补充甲状腺激素 首选T3 10g iv q4h 后PO 或 L-T4 首次 300g iv 50g/d iv 后PO 两者亦可片剂鼻饲 T3 2030g q46h 515g q6h L-T4 首次 2030g 50g/d 后PO 2、吸O2 通畅气道 辅助呼吸 3、氢考200300mg ivgtt 4、补液 适量 不宜多 5、控制感染 治疗原发病,第三章 甲 状 腺 炎 亚急性甲状腺炎 又称肉芽肿性甲状腺炎 巨细胞性甲状腺炎 与病毒感染有关 自限性 不遗留甲减 【病因】 与病毒感染有关 4050y女性多见 【病理】甲状腺轻中度肿大 滤泡结构破坏 巨噬细胞 【临床表现】 起病前13W病毒感染： 咽炎 腮腺炎 麻疹 甲状腺区明显疼痛 放射至耳部 吞咽时加重,全身不适 食欲减退 肌肉痛 发热 多汗 心动过速 甲状腺轻中度肿大 有时单侧肿大 明显 质地较硬 显著触痛 颈淋巴结肿大 【实验室检查】 1、甲状腺毒症期 T3 T4 TSH 131I摄取率（24h2%） 乃本病特征： 甲素 跟 摄碘力 “分离现象” 乃因 炎症损伤 滤泡破坏 ESR 100mm/h 2、甲减期 逐渐 T3T4TSH 131I摄取率渐恢复 3、恢复期 T3 T4 TSH 131I摄取率恢复正常,【诊断】 依据 1、急性炎症的全身症状 2、甲状腺轻、中度肿大 中等硬度 触痛显著 3、典型者有上述三期表现 因就诊时间、病程而异 【治疗】 自限性 预后好 1、轻型 仅需 NSAID 2、中、重型 （1）强的松 2030mg/d 分三次 能明星缓解甲痛 810d后渐减量 维持4w 复发者仍有效 （2）甲毒症者 普萘洛儿 （3）甲减者 L-T4,自身免疫甲状腺炎 HT 桥本甲状腺炎 （HT 慢性 淋巴细胞性甲状腺炎） 【病因】 自身免疫病 TPOAb TgAb 萎缩 功能 碘摄入量促发 【病理】 坚硬 肿大 广泛淋巴c浸润 滤泡破坏 萎缩 隐性期 甲减期 甲腺萎缩期 【临床表现】 女性多见 3050Y 早期仅TPOAb+ 晚期甲减 多数以 甲肿or 甲减首诊 中度肿大 质地坚硬,【实验室检查】 TPOAb TgAb 最有意义 亚临床甲减： （TSH TT4 FT4正常） 临床甲减：TSH FT4TT4 131I摄取率 核素扫描：分布不均 “冷结节” 细针穿刺活检 【诊断与鉴别诊断】 凡是弥漫性甲状腺肿大 特别是伴 峡部锥体叶 肿大 不论甲功 都应怀疑HT 若TPOAb TgAb显著增高 诊断即可成立 可无甲肿 但Ab伴甲减 部分甲肿质地坚硬 Ca鉴别,【治疗】 1、限制碘摄入量 阻止进展 仅甲肿 无甲减 不需治疗 2、L-T4 针对甲减 甲肿 3、糖皮质激素 针对甲肿速大 痛 压迫 强的松 30mg/d 4、手术 压迫明星者,第四章 嗜铬细胞瘤 肾上腺髓质 交感神经节 嗜铬组 织 持续or间断释放大量儿茶酚 胺高血压 多个器官功能代谢 紊乱 10%恶性 2050Y多见 【肿瘤部位及生化特征】 肾上腺 80%90% 大多一侧性 腺外者 称 副神经节瘤 腹主动 脉旁（10%15%） 胸内 颈颅内 只有腺髓质及主动脉旁： 去甲肾肾上腺素 余去甲 【临床表现】 心血管为主 兼其它 （一）心血管系统 1、高血压 最主要,阵发性 持续性（可阵发性加剧） （1）阵发性高血压型：特征性 骤升200300/130180mmHg （去甲肾为主者更著）伴剧烈头痛 面色苍白 大汗淋漓 心动过速（腺素为主者更著） 心前区及上腹部紧迫感 可有 心前区疼痛 心律失常 焦虑 恐惧感 恶心 呕吐 视物模糊 复视 特重者： 急性左心衰 脑血管意外 发作结束后 迷走N： 面颊 皮肤潮红 全身发热 流涎 瞳孔缩小 可有尿量增多 诱发因素：激动 体位 吸烟 创伤 大小便 灌肠 扪压肿瘤 麻醉 药物（组胺 胍乙啶） 数分钟12h 一日数次 数月一次 持续性（伴阵发性加剧）,（2）持续性高血压型 以下高血压要考虑嗜铬细胞瘤： 常药无效 但对阻断剂 CCB有效； 伴交感神经过度兴奋（多汗 心动过速） 高代谢（低热 体重降低）头痛 焦虑 烦躁 伴直立性低血压 或血压波动大 见于儿童 青年 更要想到本病 部分儿童 青年呈急进性高血压： DBp130mmg 眼底 视N Cr HF 脑病 需速用抗腺素药 并及时手术 2、低血压 休克 或高 低血压相交替 急性腹痛 心前区疼痛 高热,3、心脏表现 心肌病：心律失常 肥厚 扩大 HF (二)代谢系统 1、基础代谢 2、糖代谢紊乱 血糖 3、脂 代谢紊乱 4、电解质 紊乱 低钾 （三）其他临床表现 1、消化系统 肠蠕动张力 肠坏死 出血 穿孔 胆石症 2、腹部肿块 3、泌尿系统 Cr 血尿 4、血液系统 WBC RBC 5、其他,【诊断与鉴别诊断】 早期诊断甚为重要 瘤多良性 (一)血 尿儿茶酚胺及其代谢物 持续性高血压型者 尿儿茶酚胺 及其代谢物 香草基杏仁酸（VMA） 及 甲氧基 肾上腺素（MN） 和 甲氧基 去甲肾上腺素（NMN） 皆升高 常2倍 其中 MN NMN敏感性特异性最高 阵发性者 发作后测 （二）药理试验 胰升糖素激发试验 若本病血浆儿茶酚胺增加倍 以上 或升至 血压上升 持续性者 不必做,阵发性者 一直不发作 可做 （三）影像学 超 核素 导管 【治疗】 手术切除 先阻断剂降压 酚苄明 副 直立性低血压 哌唑嗪 多沙唑嗪 危象：酚妥拉明 硝普钠 恶性：链佐星 甲基间酪氨酸 转移,第五章 原发性醛固酮增多症 原醛症 肾上腺皮质病变 醛固酮分泌增多 高血压低血钾 【病因分类】 (一)醛固酮瘤 多见 多为一侧腺瘤 12cm (二)特醛症 亦多见 双侧球状带增生 有时结节 因对Ang敏感 ACEI使醛固酮 高血压 低血钾改善 (三)糖皮质激素可治性 醛固酮增多症（GRA） 青少年 家族性 染色体显性 嵌合基因 受ACTH而不受 Ang调控 数周恢复 (四)醛固酮癌 少见 5cm,还分泌糖皮质激素 雄激素 (五)迷走的分泌醛固酮组织 少见 肾内 卵巢 睾丸 【病理生理】 潴钠 排钾 高血压 Ca Mg 【临床表现】 早期 仅高血压 高血压 轻度低血钾 高血压 严重钾缺乏 (一)高血压 可难治性 心 脑 (二)神经肌肉功能障碍 肌无力及周期性瘫痪 肢端麻木 手足搐搦 (三)肾脏 浓缩功能 夜尿多 尿路感染 Pro Cr (四)心脏 低钾ECG 心律失常 (五)其他 发育 糖耐量,【实验室检查】 (一)血尿生化 低血钾 23mmol/L 重更低 高血钠 碱血症 尿钾高 低血钾3.5mmol/L时 尿钾仍25mmol/24h (二)尿液检查 pH中性or偏碱 比重固定减低 1.0101.018低渗尿 Pro Cr (三)醛固酮测定 血浆 尿 严重低钾者 补钾后 (四)肾素 Ang测定 血浆 兴奋试验：,呋塞米 40mg im 立位2h 正常人 较基值增加数倍 原醛 无反应 醛固酮瘤者 较 特醛症者 受抑制更显著 血浆醛固酮/血浆肾素： 30提示； 50诊断 【诊断与病因诊断】 高血压 低血钾 血浆及尿醛 固酮 而血浆肾素 Ang 螺内酯 能纠正电解质紊乱 并降压 则诊断可成立 醛固酮瘤 较 特醛症 重 低血钾 碱中毒更著 血尿醛固酮更高,(一)动态试验 鉴别瘤 跟 特醛症 8AM12N 立位： 特醛症：醛固酮明显 正常人 醛固酮瘤： 不 反而 因肾素Ang受抑制更重 立位后也不能 (二)影像学 鉴别 腺瘤 跟 增生 部位 5cm 提示Ca B超1.3cm CT5mm MRI (三)肾上腺静脉血激素测定 醛固酮/皮质醇 定单 双侧 【鉴别诊断】 高血压 低血钾 (一)非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征 酶系缺陷 性畸形 (二)Liddle综合征 常染色体显性,肾素受抑制 醛固酮螺内酯无效 （三）伴高血压低血钾的 继发性醛固酮增多症 1、分泌肾素的肿瘤 青年 高血压低血钾甚为严重 2、继发性肾素增高所致 继发性醛固酮增多 1)恶性高血压 2)肾动脉狭窄 3)一侧肾萎缩 【治疗】 (一)手术 切除腺瘤 术前低盐 螺内酯 术中氢考 (二)药物 螺内酯 氨苯喋啶 阿米洛利 CCB ACEI(特醛症) 糖皮质激素（GRA） 降压,第六章 腺垂体功能减退症 单种or多种激素 原发 继发 表现：甲状腺 肾上腺 性腺等 功能和（或）鞍区占位病变 补充所缺乏激素后症状迅速缓解 【病因和发病机制】 （一）先天遗传性 基因 （二）垂体瘤 成人最常见病因 腺瘤压迫 颅咽管瘤 转移 （三）下丘脑病变 （四）垂体缺血性坏死 Sheehan综合征 DM （五）蝶鞍区手术放疗创伤 （六）感染和炎症 （七）糖皮质激素长期治疗,（八）垂体卒中 （九）其他 【临床表现】 50%破坏才有症状 促性腺激素 GH PRL缺乏最早 TSH次之 后ACTH缺乏 Sheehan综合征所有激素均缺 肿瘤有占位体征 GH：成人RI敏感 低血糖 儿童侏儒症 （一）性腺（卵巢睾丸）功能 女性：产后无乳 闭经 性欲 毛发脱落 尤以阴毛腋毛为甚 男性:性欲阳痿胡须稀少肌力 （二）甲减 无甲种,（三）肾上腺功能减退症 面色苍白 （而原发性者色深） 垂体危象： 诱因：应激（感染AMI卒中） 药物（镇静安眠降糖） 临床表现：1）高热型40C 2）低温型30C 3）低血糖型 4）低血压 循环虚脱型 5) 水中毒型 6）混合型 各种类型可伴有相应症状 突出表现：消化 循环 神经精神 高热 休克 恶心 呕吐 头痛 神志不清 抽搐 昏迷 【实验室检查及辅查】 （一）性腺功能测定 女性：雌二醇C 排卵基础体温,阴道涂片 男性：睾酮精子 （二）肾上腺皮质功能 24h尿17-羟皮质类固醇 游离皮质醇 血浆皮质醇 （三）甲状腺功能 TT4 FT4 （四）腺垂体分泌激素 FSH TSH ACTH GH 均 因脉冲式分泌 隔 三次 同时测垂体 靶腺激素 腺垂体兴奋试验：用下丘脑激 素 来探测垂体分泌反应 腺垂体联合兴奋试验： ACTH试验 重要 CT MRI 活检,【诊断和鉴别诊断】 鉴别： 1）多内分泌腺功能减退症 2）神经性厌食 3）失母爱综合征 【治疗】 (一)病因治疗 肿瘤 手术放疗化疗 鞍区占位：先解压迫 颅压 Sheehan综合征：关键预防 (二)替代治疗 相应靶腺激素 PO 应激时 糖皮质激素加量 先补糖皮质激素 次补L-T4（小量始） 不补盐皮质激素,除儿童垂体性侏儒症外 不用人GH 垂体危象处理： 1）首先50%GS 60ml iv 以抢救低血糖 2）10%GNS 5001000ml 氢考50100mg 3）对症： 抗休克 抗感染 水中毒：利尿+氢考 低温（甲减）L-T4+加温 禁用：镇静 催眠 降糖药 需生育 女 雌激素 黄体酮 HMG 男 HCG HMG,第七章 库 欣 综 合 症 Cushing综合症 皮质醇增多症 库欣病 最常见：因ACTH 【病因分类】 1. 依赖ACTH的Cushing综合症 1) Cushing病 ACTH增生 2) 异位ACTH综合症： 垂体以外肿瘤分泌ACTH 2.不依赖ACTH的Cushing综合症 1)腺瘤 2)癌 3)双小结节性增生 4)双大结节性增生 【临床表现】 类型 典型病例： （一）向心性肥胖 满月脸 多血质,（二 ）全身及神经系统 肌无力 精神变态 类偏狂 （三）皮肤表现 薄 瘀斑 紫纹 色素沉着 真菌 （四）心血管表现 高血压 左室大 HF A硬化 （五）抵抗力 肺部感染 扩散 易漏诊 （六）性功能 （七）代谢障碍 血糖 血钾水肿 骨质儿童发育 【各型病因病理临床特点】 1）依赖垂体ACTH的Cushing病 最常见 占70% 成人 女性多见,儿童 青少年亦可 垂体病变最多见者 为 ACTH微腺瘤 （10mm） 约见于80% Cushing病 由于过多ACTH刺激 分泌过多糖皮质激素 可用大剂量地塞米松抑制 2）异位ACTH综合症： 垂体以外肿瘤分泌大量ACTH: a.缓慢发展型 b.迅速进展型 3）腺瘤 占1520% 慢 中度 4）腺癌 占5%快重男性化 5）不依赖ACTH的双小结节性增生 多为儿童 部分家族性 6）不依赖ACTH的双大结节性增生 5mm,上述5）6）： ACTH低 大剂量地塞米松不能抑制 【诊断与鉴别诊断】 1、结合临床表现 特殊检查（糖皮质激素分泌异常）等 皮质醇失去昼夜节律 且不能被小剂量地塞米松抑制 1）尿17羟 2）尿游离皮质醇优于尿17羟 2、鉴别：肥胖症 酗酒肝损伤者 抑郁症 T2DM CT影像学 【治疗】 手术放疗替代阻滞合成 (一)Cushing病 1）垂体微腺瘤 首选切除 或一侧肾上腺全切 另一侧肾上腺全切 大部切,2）垂体大腺瘤 开颅手术 对于催乳素者 用溴隐亭 (二)肾上腺腺瘤 切除+替代 (三)肾上腺腺癌 手术 or 阻滞 (四)不依赖ACTH的双小 大结节性增生：切除+替代 (五)异位ACTH综合症：治原病 (六)阻滞肾上腺皮质激素合成药 (七)垂体 肾上腺术前 氢考,第八章 尿崩症 AVP缺乏(中枢性) 或 肾对AVP 不敏感(肾性) 【病因和发病机制】 中枢性分 1.继发性 1）50% 肿瘤 2）10% 头部创伤 3）其他 感染 肉芽肿 血管 2.特发性 30% 找不到原因 下丘脑视上核 室旁核 退行性变 因 自身抗体,3.遗传性 家族史 染色体 妊娠性 可分：完全性 部分性 【临床表现】 多尿 烦渴 多饮 急 尿量510L/d 18L 尿比重1.005 尿渗透压 常 50200mOsm/L 部分性: 尿量2.55L/d 比重