麻风病及麻风反应的治疗课件

麻风反应及其治疗,无为县皮防站 任晓华 2011.5,一、麻风反应的概念和分类,指在麻风病的慢性病程中由于免疫状态的改变而突然发生病情活跃或加剧.临床上有皮损红肿、扩大，或突然出现许多新皮损，或者剧烈神经肿痛，虹膜睫状体炎、淋巴结炎、睾丸炎和发热等全身症状。麻风反应可以是麻风病初发或复发的首次症状（病人往往在反应时来就诊）、又是各型麻风演变的重要因素之一。反应往往增加患者精神和肉体的痛苦，若不及时适当处理，常引起急性神经功能的丧失，导致患者畸残。,麻风反应的概念和分类,根据免疫学特点和症状、体征的不同，临床上分为I型、II型和混合型反应。,二、麻风反应的诱因,妊娠、手术、分娩、并发感染、酗酒、精神创伤、过度疲劳和接种疫苗等可成为反应的诱发因素。这些诱因干扰体内免疫系统的平衡状态，造成平衡调节机制紊乱，从而诱发麻风反应。,三、麻风反应的机制,由于免疫紊乱所引起的一种对麻风杆菌抗原的急性超敏反应，它是一种变态反应炎症变化的过程。 I型反应是一种迟发型超敏反应，属机体对麻风杆菌抗原的细胞免疫反应，主要见于免疫状态不稳定的界线类（BT、BB、BL）患者，尤其是BB，往往在首次治疗6个月左右发生升级（逆向）反应（免疫力，向TT端转变），降级反应较少见。而TT和LL为两极型麻风，免疫功能相对稳定，一般不发生I型反应。,麻风反应的机制,II型反应系麻风杆菌抗原和相应抗体相结合的免疫复合物反应，属体液免疫反应，主要发生在疗前、中、后，尤治疗7-12个月后LL或BL病人。DDS单疗时，有1/2LL病人和约1/4BL病人发生此反应，此反应不伴有细胞免疫光谱上的转型（即无升降级反应）。,麻风反应的机制,混合型反应:细胞免疫和体液免疫同时存在的一种反应,主要见于BB、BL患者。,四、麻风反应临床表现,I型反应时皮损在几天内或几周内红肿高起，斑疹变成斑块，色红或呈紫色，皮损水肿、触痛，可出现新皮损。全身症状轻微,面部和手足末端水肿明显。可有一条或多条N受累，表现为N粗大、触痛，以尺N受累最常见，显著粗大直径可达2-3cm，功能丧失明显。有时手足和面部肌肉在24-36h内突然瘫痪，出现垂腕、垂足和面瘫。 病程较长，一般6-12个月。未经治疗I型反应可持续数月或数年，BT一般为3-9个月，BL可持续15个月或更长，且难以控制，故抗反应治疗必须连续数月到一年以上。,四、麻风反应临床表现,如出现以下情况之一考虑为严重I型反应： 1.一条或多条N痛或压痛，伴有N功能丧失； 2.近期6个月内手足肌力减弱； 3.近6个月内手掌或足底出现两个以上麻木点； 4.主要N干或眼部有I型反应皮损。,麻风反应临床表现,II型反应：主要为麻风结节性红斑（ENL）。损害局部呈圆形，边界模糊，淡红、鲜红和暗红色结节，有触痛，好发面部和肢体伸侧。ENL常成群出现，当旧损害消退时，新的损害又发生，损害一般持续几天时间。消退的ENL呈青肿状和紫色。通常II型反应的皮损一般查菌阳性，BI3-4+，细菌为颗粒状。 常伴有全身症状,如发热、疲倦、头痛、厌食等。亦可发生虹膜睫状体炎、巩膜炎、急性睾丸炎、淋巴结炎、关节炎、手足水肿。病程较短，一般1-2周。,麻风反应临床表现,如出现以下情况之一考虑为严重II型反应： 1.结节性红斑破溃； 2.近期N功能丧失； 3.虹膜睫状体炎； 4.睾丸炎。,五、麻风反应的预防,避免反应诱发因素，休息，避免疲劳感染等。其次对每一个新诊断的BLLL，应向病人详细说明，在开始治疗后有可能发生反应，一旦出现反应应尽快找专业医生就诊。有些病人在确诊时可能就有反应。如病人皮损相当红，轻度水肿，MDT开始后，肯定会发生反应，要密切观察。另外孕妇在产后412周易发生逆向反应，面部有斑块的儿童或成人也易发生面神经的I型反应，出现面瘫。,五、麻风反应的预防,BT、BB和BL病人在诊断时或以后如有神经触痛，要怀疑逆向反应神经炎，要给予一个疗程的皮质类固醇。如在过去36个月内发生过神经损害，必须给予皮质类固醇治疗。,六、国外麻风反应情况（I反应）,六、国外麻风反应情况（I反应）,六、国外麻风反应情况（I反应）,六、国外麻风反应情况（I型反应）,Lockwood还报告在反应患者中 43.1%者仅有皮损， 22.7%兼有反应皮损和神经炎， 31.8%仅有神经炎，以尺神经最常受累。,六、国外麻风反应情况（II型反应）,六、国外麻风反应情况,Scollard4报告1120岁发病的患者中发生II型反应者高达71，与青春期后发病的患者比有显著差异。,七、国内麻风反应情况（扬州研究）,七、国内麻风反应情况（扬州研究）,诊断时BI3.0者的I型反应较多，其反应占反应总数的90.2%； BI为0.1-1.0和2.1-3.0的病人中I型反应分别达20.7%和16.4%。 II型反应的频率与BI似乎呈正相关，BI在3.1-4.0和4.1-5.0者中的反应分别占16%和26.2%，两者合计占II型反应总数的79.3%。,七、国内麻风反应情况（扬州研究）,诊断时有I型和II型反应的病人分别占反应病人总数的31.7%和27.6%； 在治疗13个月和46个月时发生I型反应者分别为17.1%和17.1%，两者合计占反应总数的34.1%。 II型反应的高峰在治疗46个月，其间，发生反应者占全部反应者的24.1%。,七、国内麻风反应情况（扬州研究）,发病年龄在1120岁者，其II型反应率较高（20.7%）； 60岁以上的老年人的II型反应率高（16.7%）。而I型反应率低(1.9%)，似乎与内分泌或免疫系统有关。,七、国内麻风反应情况,接受MDT者的I型反应率(6.1%)高于初始单疗者 (3.2%)，但无显著差异。 一般认为在实施MDT后，ENL反应减少，每天服用50毫克B663，大多数病人似乎减少了ENL的发生。,八、麻风反应处理,治疗基本原则： 1.早期及时抗反应是处理麻风反应的关键； 2.查找处理诱发因素； 3.继续加强抗麻治疗：延长疗程或重新MDT至反应消退； 4.积极处理N炎，虹膜睫状体炎； 5.发现有喉头水肿或食道上段麻痹病例，及时转综合医院治疗。,麻风反应处理,I型反应一般首选强的松治疗，初始剂量为40-60mg/天。反应严重者剂量增加，待反应症状控制后逐渐减量，一般每2-4周将每日治疗剂量减少5-10mg，至5-10mg/天为维持量。强的松治疗I型反应的时间在BT患者一般治疗4-6个月，BB患者为6-12个月，BL患者为6-18个月。在大剂量强的松不能控制反应时，可同时加用雷公藤（轻、中度有效），但由于有一定毒性，轻度I型反应一般不用，去皮根20g/日煎服或雷公藤8片/日qid，以后视反应程度可减量至4-6片/日，在应用雷公藤时要定期检查血象和肝功能。,麻风反应处理,病情严重者，可用氢化可的松100-300mg或地塞米松10-15mg加入糖水中静滴，3-5天症状缓解后改用强的松口服。反应停、B663对I型反应无效。 激素用药指征： 1.急性N炎； 2.急性虹膜睫状体炎； 3.睾丸炎； 4.严重ENL伴发热； 5.急性喉水肿。,麻风反应处理,激素治疗注意事项： 1.凡高血压、糖尿病、结核、精神病、消化性溃疡及病毒感染者应慎用或禁用； 2.初始剂量要大，治疗I型反应时应在24-48h内控制疼痛和N痛，维持量要足够，防止N痛反跳； 3.每日药物应与抗麻风药在早上同服； 4.长期用激素，应注意观察不良反应，并给予低盐饮食，适当补钾、钙。,八、麻风反应处理,II型反应首选反应停。初始剂量为200-400mg/天Tid，一般一周内即可控制反应症状，在症状控制后，每周减量100mg，逐渐减量至25-50mg/天，为维持量，维持治疗时间数月到半年。不良反应有粒细胞减少、心动过缓、头晕、视物模糊、嗜睡、口干、疲乏等。该药能引起畸胎，故妊娠妇女禁用，育龄妇女慎用。 在没有禁忌症的情况下，如没有反应停可选强的松，一般初始剂量为20-40mg/天，以后根据病情调整，连续治疗2-3个月。,八、麻风反应处理,对顽固的ENL，皮质激素不能减量和不能用反应停者可用B663 200-400mg/天，连用3个月，症状控制后50mg/ 天维持。该药与反应停合用可作为控制激素依赖的II反应状态。但起效缓慢，常在服药1个月左右才见效。主要副作用为皮肤红染。大剂量口服时可