[临床医学]脑积水的新分型分类方法及治疗策略建议.ppt

脑积水分型分类方法和治疗策略 -个人提议及解读,徐永革 北京军区总医院附属八一脑科医院,1966年出生，山东蓬莱人 1989年，第二军医大学海军医学系本科毕业 1994年，第二军医大学硕士毕业，导师刘宗惠教授 2001年，军医进修学院博士毕业，导师周定标教授 19892007，北京海军总医院神经外科工作 20082010，北京解放军第309医院神经外科工作 2010.12始，北京军区总医院附属八一脑科医院工作 入伍28年，入党24年，从医22年，技术7级，文职3级 卫生部内镜专业技术考评委员会神经内镜专家委员会常委 中国医师协会神经外科医师分会神经内镜专家委员会委员 中华医学会北京分会神经外科专业委员会青年委员,自我简介,硕士导师：尊敬的刘宗惠教授,我的神经外科道路 上的引路人,1994-06-04 硕士论文答辩,2009-12-19 与刘老师在京合影,2001-06-25 博士论文答辩,博士导师：尊敬的周定标教授,我的师长和偶像,2009-12-19 与导师及师母合影,脑积水的临床实践,1994年，海军总医院在国内较早引进脑室镜（蛇牌）设备 1999年，主持海总的神经内镜工作，积极参与脑积水临床实践 至今 以内镜技术处理各类脑积水超过600例 以分流技术处理各类脑积水超过400例 积极了解国内外同行们处理脑积水的经验和教训,脑积水的临床实践,遵循老师教诲： 临床工作，要严谨求实，来不得虚假 遇到问题，自己要多思考，多问几个为什么 目前临床脑积水分类法，不细致，不统一，易混淆，不能为临床手术方式的选择提供足够参考价值 脑积水到底该如何分类才更有意义？ 对于特定种类的脑积水，哪种方式治疗效果更好？,交通性脑积水 梗阻性脑积水 非交通性脑积水 =梗阻性脑积水？ 非梗阻性脑积水 =交通性脑积水？,脑积水分类现况：混乱，迷茫,何谓交通性脑积水？ 脑室内无阻塞的脑积水就是交通性脑积水？ 交通性脑积水是因为CSF吸收障碍？ 哪儿吸收障碍？ 若为循环障碍，障碍又在什么地方？ ETV治疗交通性脑积水成功率60%以上？,脑积水分类现况：疑问,1914年，Dandy 最早提出交通性脑积水和非交通性脑积水分类。即：向脑积水病人侧脑室注入染料，腰穿获得染色脑脊液，即为交通性脑积水，否则即为非交通性脑积水。 1960年，Ransohoff 提出了新的定义： 脑积水分脑室内梗阻（非交通性）脑积水和脑室外梗阻（交通性）脑积水。 现在，21世纪，大家通常在用的“交通性脑积水”一词，是指脑室内无梗阻的全脑室积水；而“梗阻性脑积水”，是指脑室内有梗阻的脑积水，更多是指中脑导水管狭窄性脑积水。 1917年，Dandy 脑室空气造影 1932年，Davidoff 气脑造影 1973年，CT、 MRI首次临床应用,交通性脑积水：多重概念,交通性？非交通性？梗阻性？非梗阻性？,此三个“脑积水分类”概念区别？何者更有意义？ Dandy 的“交通性”：脑室与腰大池之间通畅 Ransohoff 的“交通性”：脑室内通畅（脑室与腰大池之间不一定通畅） 现在通行的“交通性”：与Ransohoff接近 现在通行的“梗阻性”概念：是指Ransohoff分类的非交通性 非梗阻性脑积水，到底有没有？ Dandy ？ Ransohoff 认为所有脑积水都是梗阻性的。 有人认为，所有需要外科处理的脑积水都是梗阻性的，对吗？,为病人选择手术方式：困惑,现有的脑积水手术方式 ETV ：内镜下CSF由脑室向颅内蛛网膜下腔转流 EAP ：内镜下脑室内操作（狭窄成形或隔膜造口） LPS ：CSF由脊髓蛛网膜下腔向椎管外转流 VPS ：CSF由脑室内向颅外转流 ETV、 EAP 、 LPS、VPS ： 对于特定脑积水患者，哪种治疗方式最可取？ 哪种不可取？哪种无效？ 对于特定手术方式，最适合哪种脑积水？ 不适合哪种脑积水？ 按现有的脑积水分类，难以准确回答！,时代在召唤： 更合理 更实用 更利于临床手术方式选择的 新的脑积水分类系统,概念重温：不同含义的脑积水（hydrocephalus）,Hydrocephalus Gr. Hydrokephalon: water in the head. 头里的水 A condition characterized by an abnormal increase in the amount of fluid in cranium, causing enlargement of the head, wasting away of the brain, and loss of mental powers. -WEBSTERS DICTIONARY 颅内液体的量异常增多，引起头增大，脑受压，脑功能损害的一种状态 Hydrocephalus is excessive accumulation of CSF within the ventricles. Often, this ventricular enlargement is accompanied by elevation in intracranial pressure (ICP). -Operative Neurosurgical Techniques, Fourth Edition, By Schmidek & Sweet. P595. 脑积水是脑脊液在脑室内的过度积聚，引起脑室扩张，常伴颅内压增高,概念重温：脑积水脑室积水,广义脑积水：颅内积水 脑室以外区域的颅内积水 颅内脑脊液样囊肿 硬膜下水瘤 脑室积水 狭义脑积水：脑室积水 高颅压性脑积水：应积极手术治疗 正常压力脑积水：部分病例外科处理有益 低颅压性脑积水：不需外科处理,今日讨论的主题： 脑积水 脑室积水 脑室积水的 分类与治疗策略,ETV成功有效的前提：脚间池开放 流入脚间池的CSF能顺利流走吸收 LPS成功有效的前提：腰大池通畅 脑室内CSF顺畅流入腰大池 EMP成功有效的前提：室间孔膜性粘连，内镜可打通 EAP成功有效的前提：中脑导水管膜性粘连， EFP成功有效的前提：第四脑室出口膜性粘连， 所以脑积水分类中，要区分清楚： 脚间池是否开放 腰大池是否通畅 脑室内的粘连狭窄是否为膜性,大家知道：,分型分类中要重点考虑：CSF通路阻塞部位！ 若有阻塞，阻塞在哪里？ 脑室内是否有阻塞？阻塞在哪里？是否为膜性？ 侧脑室内是否有阻塞？ 室间孔是否闭塞？一侧还是两侧？ 中脑导水管狭窄？ 第四脑室出口闭塞？ 有无脑室外阻塞？在哪里？ 脚间池开放与否？ 腰大池通畅与否？ 若CSF通路无阻塞 CSF产生增多？ 脑组织体积减少？,“分类” ？ “分型” ？！,A型：脑室内CSF通路阻塞，侧脑室内阻塞（局限性脑室扩张） B型：脑室内CSF通路阻塞，单侧室间孔闭塞（单侧脑室扩张） C型：脑室内CSF通路阻塞，双侧侧室间孔闭塞（双侧脑室扩张） D型：脑室内CSF通路阻塞，中脑导水管狭窄（幕上脑室扩张） E型：脑室内CSF通路阻塞，第四脑室出口闭塞（全脑室扩张） F型：脑室外CSF通路阻塞，腰大池阻塞 （全脑室扩张） G型：脑室外CSF通路阻塞，腰大池通畅（全脑室扩张） H型：CSF通路无阻塞(局限性或广泛性脑室扩张) - 混合型：同时存在两个或两个以上型或亚型,建议之一：脑积水按CSF通路有无阻塞及阻塞部位分型,8+1型,A1型：侧脑室内膜性阻塞 A2型：侧脑室内非膜性阻塞 B1型：单侧室间孔膜性闭塞 B2型：单侧室间孔非膜性闭塞 C1型：双侧室间孔膜性闭塞 C2型：双侧室间孔非膜性闭塞 D1型：中脑导水管膜性狭窄 D2型：中脑导水管非膜性狭窄 E1型：第四脑室出口膜性闭塞 E2型：第四脑室出口非膜性闭塞 - F1型：脑室外CSF通路阻塞，腰大池阻塞，脚间池开放 F2型：脑室外CSF通路阻塞，腰大池阻塞，脚间池阻塞 G1型：脑室外CSF通路阻塞，腰大池通畅，脚间池开放 G2型：脑室外CSF通路阻塞，腰大池通畅，脚间池阻塞 - H1型：脉络丛增生或乳头状瘤致CSF产生过多 H2型：脑室周围脑体积减少,16个亚型,A1型：侧脑室内膜性阻塞：EF A2型：侧脑室内非膜性阻塞：EE，或ME B1型：单侧室间孔膜性闭塞：ES，或EMP B2型：单侧室间孔非膜性闭塞： ES ，或EE，或ME C1型：双侧室间孔膜性闭塞：ES+EMP，或ES+VPS C2型：双侧室间孔非膜性闭塞：EVCC，或EE，或ME，或ES+VPS D1型：中脑导水管膜性狭窄：ETV，或EAP D2型：中脑导水管非膜性狭窄：ETV E1型：第四脑室出口膜性闭塞： ETV，或EFP E2型：第四脑室出口非膜性闭塞：ETV F1型：脑室外CSF通路阻塞，腰大池阻塞，脚间池开放：ETV F2型：脑室外CSF通路阻塞，腰大池阻塞，脚间池闭塞：VPS G1型：脑室外CSF通路阻塞，腰大池通畅，脚间池开放：ETV，或LPS G2型：脑室外CSF通路阻塞，腰大池通畅，脚间池阻塞：LPS H1型：脉络丛增生或乳头状瘤CSF产生过多：EC，或EE，或ME H2型：脑室周围脑体积减少：N,各亚型治疗方式选择,有助于脑积水分型的诊断技术,CT和MRI（平扫，必要时+增强） 了解脑室扩张的程度、范围和特点，室周白质水肿情况 了解脑室内阻塞位置 了解阻塞的可能原因和性质 了解颅底脑池渗出物和炎性反应情况 多次扫描，了解脑积水发展趋势 CSF电影检查或其它MRI序列（如CISS等）的意义 腰穿 测压；腰大池通畅性检测；CSF细胞数和生化检验；CSF病原学检查；Tap试验；腰大池引流试验；脑池核素显像 脑室穿刺 留取CSF检验和/或病原学检查；脑室压力监测；脑室灌注试验 症状体征,本文推出的脑积水分型诊断中可能遇到困难,如下“全脑室扩张”的分型诊断可能有困难 E1与F：鉴别是四脑室出口阻塞or脑室外阻塞 F1与F2：腰大池阻塞，鉴别脚间池是否开放 G1与G2：腰大池通畅，鉴别脚间池是否开放,E1 or F ?,F1 or F2 ?,F1 or F2 ?,F2 !,E1 or F ?,脑积水分型诊断中的困难与处理策略,E1与F 鉴别是四脑室出口膜性阻塞or脑室外阻塞，EFP有效 ？一定要鉴别吗？ 鉴别方法推荐：增强MRI，可能仍困难 建议：不一定要鉴别E1与F！归为EF，以F型处理（分为EF1或EF2） F1与F2 鉴别脚间池是否开放，ETV有效 ？鉴别非常有意义！ 鉴别方法推荐：增强MRI，可能仍困难 若仍困难，则首先按F1试行ETV手术！无效者，选VPS G1与G2 鉴别脚间池是否开放，ETV ？鉴别非常有意义！ 鉴别方法推荐：增强MRI，可能仍困难 若仍困难，则首先按G1试行ETV手术！无效者，按G2选LPS或VPS,明确了脑积水病人的分型，就明确了CSF通路有无阻塞、阻塞在哪里；也就明确了该病人最适合的手术方式是什么 但分型当中，并没有告诉我们： 病人是婴儿还是成人？ 是急性还是慢性？ 是先天性的还是脑膜炎后的？ 是进展性的还是代偿性的？ 是轻度的还是重度的？ 是高颅压性的还是正常颅压性的？ CSF化验指标是否正常？,要合理处理脑积水，仅有分型，是不够的！,临床工作中，要合理处理脑积水， 仅有分型是不够的。应对脑积水有更全面的认识,明确以上情况， 有利于我们正确地把握手术时机 哪些脑积水病人要紧急处理？ 紧急到什么程度？ 哪些脑积水病人可暂不考虑手术治疗？ 怎样的处理更合理？ 哪些脑积水病人根本不需考虑手术治疗？,1.依脑积水病人的年龄分（若为成人，可省略描述）： 胎儿（未出生）；新生儿（出生后1月内）；婴儿（1岁以内）； 幼儿（1岁3岁以内）；小儿（14岁以下）；成人（14岁以上） 2.依脑积水病情的进展速度分： 急性（72小时内）；亚急性（72小时后至3周）；慢性（3周以上） 3.依脑积水的病因病理学分： 先天畸形性；脑膜炎后；蛛网膜下腔出血后；颅内占位压迫性； 脑脊液分泌过多性；脑体积减少性；混合性；特发性 4.依脑积水对脑功能影响的状态分： 进展性(症状逐渐加重或脑室逐渐增大)；代偿性（症状稳定）；无症状性 5.依脑积水脑室扩张的严重程度分（R=侧脑室最大径中间宽度/同纬双顶径）： 轻度（R=26%-40%）；中度(R=41%-60%)；重度(R=61-90%)；极重度（R90%） 6.依脑积水病人颅内压的高低分（若为高颅压性，可省略描述）： 高颅压性；正常颅压性；低颅压性 7.依脑积水病人CSF化验指标分： CSF正常（细胞数010/mm3，蛋白0.150.45 g/L，糖2.54.5 mmol/L）； CSF轻度异常（细胞数1150/mm3，蛋白0.462.0g/L，糖2.02.4 mmol/L）； CSF中度异常（细胞数51-100/mm3，蛋白2.1-4.0g/L，糖1.0-1.9 mmol/L）； CSF重度异常（细胞数100/mm3，蛋白4.0g/L，糖1.0 mmol/L）,建议之二：脑积水的其它7种描述性分类,脑积水诊断范例,先按阻塞部位分型，再依次按7种描述性分类描述 即： XX型脑积水（年龄，进展速度，病因病理，功能影响，严重程度，颅压高低， CSF指标）,脑积水诊断范例,范例1：（单侧室间孔膜性闭塞） B1型脑积水（亚急性，特发性，进展性，中度，CSF正常）,脑积水诊断范例,范例2：（双侧室间孔非膜性闭塞） C2型脑积水（小儿，慢性，颅内占位压迫性，进展性，中度，CSF正常） 鞍上蛛网膜囊肿,脑积水诊断范例,范例3：（中脑导水管膜性狭窄) D1型脑积水（亚急性，脑膜炎后，进展性，中度，CSF正常） 结核性脑膜炎 肺结核,脑积水诊断范例,范例4：（中脑导水管非膜性狭窄） D2型脑积水（亚急性，特发性，进展性，中度，CSF正常）,脑积水诊断范例,范例5：（右侧室间孔非膜性闭塞+中脑导水管非膜性狭窄+第四脑室出口非膜性闭塞+脑室外CSF通路阻塞，腰大池阻塞，脚间池阻塞） B2+D2+E2+F2混合型脑积水 （亚急性，脑膜炎后，进展性，中度，CSF中度异常） 结核性脑膜炎 粟粒性肺结核,脑积水诊断范例,范例6：（脑体积减少性脑积水） H2型脑积水（脑体积减少性） 脑发育不良,范例对比：分型的重要意义,亚急性，特发性，进展性，中度，CSF正常：,范例1：B1型脑积水 （单侧室间孔膜性闭塞）,范例4：D2型脑积水 （中脑导水管非膜性狭窄 ）,ES，EMP,ETV,疑问解答之一：三种交通性脑积水概念的区别,Dandy 的“交通性脑积水”： 脑室与腰大池之间CSF通畅的脑积水：新分型的G型 Ransohoff 的“交通性脑积水”： 脑室内CSF通畅的脑积水：新分型的 E型，F型及G型 现在通行的“交通性脑积水”： 脑室内CSF通畅的脑积水：新分型的 E型，F型及G型,疑问解答之二：为什么60%以上的交通性脑积水ETV有效？,按本文推出的脑积水新分型，原“交通性脑积水”包含了如下三型（六个亚型）： E 型（E1型，E2 型） F型（F1型，F2型） G型（G1型，G2型） 其中，除F2型和G2型脚间池阻塞的两亚型之外，其余四亚型（E1型，E2型，F1型和G1型）的脚间池均开放 脚间池开放，是ETV有效的前提条件，也是充分条件,疑问解答之三：临床上有非梗阻性脑积水吗？,非梗阻性脑积水，真的有！ 按本文推出的脑积水新分型，有CSF通路无阻塞型脑积水：H型（H1型，H2型） 建议：摈弃含义混乱的“交通性脑积水、非交通性脑积水、梗阻性脑积水和非梗阻性脑积水”的提法,A1型：EF A2型： EE ，或ME B1型：ES，或EMP B2型：ES；或EE，或ME C1型： ES+EMP，或ES+VPS C2型：EVCC，或EE；或ME，或ES+VPS D1型：ETV，或EAP D2型：ETV E1型：ETV，或EFP E2型：ETV - F1型：ETV F2型：VPS G1型：ETV，或LPS G2型：LPS - H1型：EC，或EE，或ME H2型：N,ME：显微镜下肿物切除术 EE：内镜肿物切除术 VPS：脑室-腹腔分流术 LPS：腰-腹腔分流术 ETV：内镜第三脑室造口术 EMP：内镜室间孔成形术 EAP：内镜中脑导水管成形术 EFP：内镜第四脑室出口成形术 EC：内镜脉络丛电灼术 EF：内镜隔膜穿通术 ES：内镜透明隔造口术 EVCC：内镜脑室-囊肿-脑池造口术 N：不需手术,疑问解答之四：对于特定脑积水患者，哪种手术方式更可取？,疑问解答之五：对于特定手术方式，适合的脑积水类型有哪些？,VPS适于：所有（笼统说）。但为F2的唯一有效术式 LPS适于：G1，G2（脑室内无阻塞，腰大池与脑室相通） ETV适于：D1，D2；E1，E2 （第三脑室以远的脑室内阻塞） F1，G1（脚间池开放的脑室外阻塞） EMP适于：B1（单侧室间孔膜性闭塞） C1（双侧室间孔膜性闭塞） EAP适于：D1（中脑导水管膜性狭窄） EFP适于：E1 （第四脑室出口膜性闭塞） ES适于：B1、B2（单侧室间孔闭塞） C1、C2（双侧室间孔闭塞）,六条原则 六“不”技术 分型治疗,建议之三：脑积水治疗策略,脑