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文档简介
1,癫痫患者的长程管理,韩雁冰 昆明医科大学第一附属医院 神经内科,2,3,主要内容,癫痫是怎么回事? 癫痫的分类 癫痫发作是什么样? 怎样才能正确诊断癫痫? 癫痫的治疗方法 患病后的生活,癫痫是怎么回事?,4,5,概述,癫痫是 多种病因引起的慢性脑部疾患 以脑部神经元过度放电引起的突发、反复和短暂的中枢神经系统功能失常为特征。 癫痫发作可有多种形式 癫痫可治,6,癫痫是常见多发病,患病率0.4% 1% ;年发病率40 70/10万,儿童,老年,癫痫的病因非常多,7,各年龄段起病的癫痫常见病因不同,婴幼儿:产伤、出血、代谢障碍、遗传 儿童和青少年期:炎症、寄生虫、脑外伤、皮质发育障碍 成年期:脑肿瘤、脑血管畸形、代谢异常或内分泌功能障碍 老年期:脑血管病、糖尿病、脑萎缩,8,9,发病机制,10,11,癫痫反复发作可引起脑内结构和功能改变 神经元死亡 胶质细胞增生 海马硬化,癫痫的分类,12,13,多种分类方法,癫痫分类: 根据病因分类 癫痫和综合征分类: 病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、治疗效果 发作形式分类: 癫痫放电的起源和发作时有无意识丧失脑电图、癫痫发作开始时的症状学,14,分类一,15,分类 二,16,分类三,癫痫发作是什么样?,17,18,癫痫发作的特征,共性 发作性 短暂性 重复性 刻板性 个性 不同类型的癫痫发作有其不同特征,19,部分性发作,痫性发作和放电从单侧局部神经元开始,单纯部分性发作,复杂部分性发作,20,21,单纯部分性发作 (simple partial seizure, SPS),持续时间 1min, 起始与结束均较突然 发作时患者的意识始终清醒发作后能复 述发作的生动细节 症状与相应皮质功能有关,可分为: 运动性发作 感觉性发作: 体感或特殊感觉(视、听、嗅) 自主神经性发作 精神性发作,22,23,复杂部分性发作 (精神运动性发作)(complex partial seizure, CPS),占成人癫痫发作的50%以上 持续时间60 90秒 发作时合并意识障碍 病灶多在颞叶,也可在额叶、嗅皮质 症状与脑内放电起源、扩散区域及速度有关,主要分为: 意识障碍 意识障碍+自动症 意识障碍+运动症状,24,复杂部分性发作,先兆 (特殊感觉/自主神经症状),意识障碍 (常见意识模糊,少见意识丧失),自动症 (进食样/模仿 手势/词语),运动症状 (局灶或不对称强直/阵挛 /变异性肌张力动作),25,26,先兆,是痫性发作出现意识丧失前的部分, 患者对此保留意识 属于单纯部分性发作 表现:上腹部异常感觉(最常见)/情感(恐惧)/认知(似曾相识感)/感觉(嗅幻觉),27,均是在意识障碍的基础上发生 是癫痫发作过程中或发作后在意识模 糊情况下出现的有一定协调性和适应性的无意识活动,并伴有遗忘。看似有目的,实则无目的发作后不能回忆发作中的细节 在复杂部分性发作中最常见,但也发生于失神发作等。,自动症,28,部分性发作继发泛化 (部分性发作继发全面强直阵挛性发作),单纯部分性 发作/先兆,复杂部分性 发作,全面强直 阵挛发作,29,全面性发作( generalized seizures),痫性发作和放电从双侧大脑半球开始 多在初期就有意识丧失,30,全面 性发作,全面强直阵挛发作,阵挛性发作,强直性发作,失神发作(典型/非典型),肌阵挛发作,失张力发作,31,全面强直-阵挛性发作 (generalized tonic-clonic seizure, GTCS),又称为“大发作”,最常见的发作形式之一,可为继发性或原发性 以全身肌肉强直阵挛为主要表现,伴意识丧失&自主神经功能紊乱 总发作时间:5 15分钟(多数),32,33,强直性发作 (tonic seizure),多见于器质性脑病患者 表现: 突发的全身或部分骨骼肌强烈、持续的强直性收缩 伴意识丧失、面色青紫、瞳孔散大 发作持续数秒至数十秒,过度换气易诱发,34,阵挛性发作 (clonic seizure),几乎都发生于婴幼儿 特征:重复阵挛性抽搐伴意识丧失,之前无强直期 双侧对称,或以某一肢体为主的抽动 幅度、频率多变 持续1数分钟,35,肌阵挛发作(myoclonic seizure),可见于任何年龄,常见于预后较好的特发性癫痫患者,也可见于罕见的遗传性神经变性病及弥漫性的脑损害 表现:快速、短暂、非节律性、触电样肌肉收缩 可累及全身/部分肌群/肢体 每次持续时间1秒 常成簇发作,声、光可诱发,36,失神发作(absence seizure),典型失神发作 非典型失神发作,37,儿童期起病, 青春期前停止发作 特征: 突发突止、短暂(510s)的意识丧失 表现:动作中断, 双眼茫然凝视, 呼之不应,手中物坠落可伴简单自动性动作(擦鼻咀嚼吞咽等),事后无记忆 每日发作数次至数百次,过度换气易诱发,怎样才能正确诊断癫痫?,38,39,还有些病可能引起突然倒地和/或抽搐等癫痫样发作,但不需要服抗癫痫药物,40,状态关联性癫痫发作,血糖330mosm/L 低钙血症、低钠血症 尿毒症/肝性脑病/卟啉病,抗生素、抗精神病药、麻醉剂 酒精戒断 全脑缺血/高血压脑病 子痫&高热等,41,晕厥 (syncope),定义:突发的一过性脑血流灌注全面下降,缺血缺氧所致意识瞬间丧失和跌倒,若持续时间10秒,可发作短暂的抽搐。 发作多有诱因: 精神刺激、剧烈咳嗽、排尿、剧痛、久站、见血,42,癫痫发作与晕厥的鉴别要点,43,癫痫发作与假性发作的鉴别要点,44,假性(癫痫)发作(癔病、心因性发作) 梦游症 偏头痛 发作性运动诱发性肌张力障碍 发作性睡病 短暂性脑缺血发作,辅助检查,血常规、血糖、肝肾功能、电解质 排外诊断、选药 脑电图明确癫痫的诊断及发作类型分类 头颅磁共振/CT 寻找病因 脑脊液化验寻找病因 MRS/PET/SPECT 术前准备 神经心理学检查术前准备,45,46,脑电图(EEG),用于癫痫的诊断、分类、癫痫灶的定位 癫痫波(痫性放电) 常见形式:棘波/尖波/棘-慢波/尖-慢波 不同类型的痫性发作的脑电图表现不同 少数情况下, 在发作间歇期可见痫性放电/ 非癫痫患者也可出现痫性放电/癫痫发作时头皮 EEG不能检出痫性放电 检查手段: 头皮EEG(常规/动态/视频EEG) 皮层脑电图(CoEEG),47,普通脑电图,视频脑电图,皮层脑电图,48,部分性发作,失神发作,发作期脑电图(EEG),49,双侧对称的3Hz棘-慢波典型失神发作,50,连续多棘波强直性发作,51,脑囊虫病,闭合性脑外伤,CT,52,动静脉畸形(AVMs),脑梗死,磁共振,53,脑灰质异位症 (神经元移行障碍),无脑回畸形 (局灶性皮质发育不良),磁共振,54,诊断步骤,是否癫痫发作-原发性神经系统疾病系统性疾病 依据: 病史临床表现发作期EEG 2. 确定发作类型-部分性全面性不能分类 依据: 临床表现发作期EEG 3. 癫痫与癫痫综合征的诊断(疾病诊断) 依据: 年龄时间规律诱因发作临床表现 EEG 药物治疗反应 4. 寻找病因及诱因-遗传外伤肿瘤脑炎等传外伤脑炎等,55,癫痫的治疗方法,56,57,癫痫的治疗,一般治疗 病因治疗 对症治疗:抗癫痫药物(AED) 发作期治疗 单次发作的治疗 癫痫持续状态的治疗 发作间期治疗 手术治疗,58,发作时处理,单次短时间发作,不用药 保持呼吸通畅 防窒息 给氧 防外伤、自伤,59,个体化治疗长期监控 严密观察不良反应 坚持长期规律治疗 掌握停药时机&方法,确定是否用药 正确选择药物 尽量单药治疗 注意药物用法,发作间期抗癫痫药物治疗原则,60,首次发作未明病因 发作间期1年 去除明显诱因前,一年中2次发作 进行性脑部疾病者 EEG提示癫痫放电者,不用药,用药,1、确定是否用抗癫痫药物,61,2、抗癫痫药物使用原则,62,初次AED治疗失败后,换用其他药物成功几率不高 AED的选择主要根据 癫痫发作类型癫痫&癫痫综合征类型,尽量选择首选药(一线药),(1)正确选择抗癫痫药物,63,64,综合考虑药物副作用/来源/全身状况/经济等,(2)用药个体化,65,小剂量开始,最低有效剂量 (最大程度控制发作&不良反应最轻),缓慢增量,难治性癫痫试用多种单药治疗无效 有多种发作类型者 Lennox-Gastaut综合征逐一试用单药治疗无效,作用原理代谢途径副作用不同可联合用药 化学结构相同不宜合用,(3)尽量单药治疗,(4)合理联合治疗,66,取决于药物代谢特点作用原理副作用的规律,半衰期长的药(苯妥英钠、苯巴比妥)每日12次服 半衰期短的药(丙酸戊钠)每日3次服用 可以饭后服药,(5)注意用药方法,坚持规律服药 治疗应取得患者&家属配合,67,单药治疗无效时,需换药 应在添加的第二种AED达到血中稳态浓度时,才可逐渐撤除原来服的药 增药适当快,减药一定要慢,(6)换药要慢,(7)慎重停药、缓慢减药,经正规系统治疗, 约50%患者可完全停药 特发性GTCS完全控制45年 失神发作停止半年后可考虑停药 多次EEG检查正常 停药前应该先缓慢减量(11.5年),68,(8)严密观察药物不良反应,所有AEDs均有不良反应: 消化/血液/代谢/神经/精神内分泌/肝/肾/皮肤 /毛发/电解质/眼睛 用药前需查肝肾功、血尿常规 用药后还要定期检查 有时还要监测血药浓度,Calendar year,1840,1860,1880,1900,1920,1940,1960,1980,2000,0,5,10,15,20,溴化物镇静剂,苯巴比妥,苯妥英钠,扑米酮,乙琥胺,丙戊酸钠,苯二氮卓类,卡马西平,AEDs,氨乙烯酸,唑尼沙胺,拉莫三嗪,非氨酯,加巴喷丁,托吡酯,磷苯妥英钠,奥卡西平,噻加宾,左乙拉西坦,普瑞巴林,司替戊醇,卢非酰胺,拉考沙胺,艾司利卡西平,69,抗癫痫药,推荐用法(一),推荐用法(二),抗癫痫中成药里多有西药,74,75,定义: 癫痫在短时间内频繁发生; 全身性发作在两次发作之间意识不恢复; 单次部分性发作持续30分钟以上。 内科常见急重症,癫痫(持续)状态 (status epilepticus, SE),76,新观点:如果患者的癫痫发作持续时间超过平时发作的时间,就应该警惕可能发展成为癫痫状态 每种发作类型都可能发展成为癫痫持续状态 全面性强直阵挛发作持续状态最严重、最常见,癫痫(持续)状态 (status epilepticus, SE),77,癫痫持续状态,常见原因: 突然停AED、急性脑病、脑卒中、脑炎、 外伤、肿瘤、药物中毒 诱因: 不规范使用AED、感染、精神因素、过度疲劳、孕产、饮酒,癫痫持续状态的处理,78,79,手术治疗,适应症:药物难治性癫痫 药物难治性癫痫:经正规抗癫痫药物治疗2年以上,患者仍有频繁的癫痫发作。 常用术式:前颞叶切除术、脑皮层切除术、选择性杏仁核、海马切除术、胼胝体切开术、多处软脑膜下横纤维切断术,80,物理疗法,81,经颅磁刺激,迷走神经刺激术,患 癫痫后的生活,82,注意事项,谨慎驾驶、避免熬夜、酗酒 远离危险地带 定时、定量服抗癫痫药 定期复诊 合并用药宜慎重,83,避孕,激素类的口服避孕药可能癫痫发作 苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平、奥卡西平可能降低雌二醇及炔诺酮效果,避孕失败 育龄期癫痫妇女宜选择雌激素含量低 、孕酮含量高的口服避孕药、或非激素类避孕药、最好采用器械避孕法,84,妊娠期癫痫的对策,有效控制癫痫发作 最好受孕前癫痫发作已控制,并能够停药后再准备妊娠 不能停药的,最好用低剂量单药
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