儿鼻腔横纹肌肉瘤2例.doc

儿鼻腔横纹肌肉瘤2例【摘要】 目的：介绍组织间种植125I粒子治疗小儿鼻腔横纹肌肉瘤的(RDM)病例，提高对横纹肌肉瘤的认识。方法：通过对2例RDM临床治疗思路及手术方法的分析，并复习有关文献。结果：2例患儿通过组织间种植125I粒子治疗RDM临床症状明显改善，术后随访局部肿瘤无明显浸润。结论：组织间种植125I粒子治疗RDM有良好的临床效果。 【关键词】 组织间种植125I粒子；横纹肌肉瘤；综合治疗；内放疗我中心2005年9月连续收治2例鼻腔横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RDM)患儿采用了125I粒子组织间种植永久性放射治疗，取得较满意疗效，现报告如下。1 病例报告例1 男，6个月。因“张口呼吸伴右鼻腔肿物1个月”入院。患儿入院前1个月无明显诱因下出现张口呼吸、烦躁等症状，呈进行性加重趋势。家长随后发现其右鼻腔被新生物阻塞，在当地医院活检病理报告为：胚胎型RDM。活检后1周鼻腔肿物明显增大伴有鼻中隔偏向左侧，右鼻翼皮肤出现结节灶。查体：T 37 ，一般情况可。头面部可见右侧鼻翼明显隆起畸形，右鼻腔内有新生物突出鼻孔外，鼻中隔向左偏曲完全阻塞左鼻腔。实验室检查：Hb 120 gL，ALT 20 UL。CT示：右侧鼻腔新生物，筛窦部分骨质破坏，上颌窦骨质完整，肿瘤体积约20 mm20 mm20 mm大小，采用0.5 mci的125I放射微粒10粒，经右鼻腔种植到瘤体内。术后2周，鼻腔内开始有坏死组织流出，至4周鼻腔干燥并通畅；术后2个月复查鼻腔内肿瘤完全消失，活检为纤维结缔组织增生，至今已随访6个月，未见新生物长出。例2 男，8岁。因“张口呼吸3个月伴左眼泪液外溢1个月”入院。患儿入院前已在外院病理明确诊断为鼻腔及副鼻窦胚胎型RDM。查体：患儿张口呼吸，鼾声不断。两侧鼻翼及鼻梁明显畸形，两侧鼻腔完全阻塞。CT示：双侧鼻腔及3对副鼻窦完全被新生软组织充填，约80 mm70 mm75 mm大小；颅骨有部分破坏。采用0.6 mci的125I放射微粒20粒经鼻腔在X线定位下植入到瘤体内。术后2周至4周双鼻腔渐恢复通气，至术后2个月复查CT：瘤体缩小达12。术后6个月颅内出现转移灶，但鼻腔仍通气。2 讨论RDM是小儿软组织恶性肿瘤中较多见的一种，约占小儿实体肿瘤10，其来源于横纹肌细胞或向横纹肌分化的间叶细胞，由多种不同分化程度的横纹肌母细胞所组成。临床不但可以发生于有横纹肌的部位，也可发生于横纹肌较少甚至无横纹肌的部位，临床以头颈部为最多见3。RDM按WTO分类有四型：在小儿多为胚胎型和腺泡型，两者合称儿童型；多形型，为成人型；儿童型与成人型的混合称为混合型。RDM临床分期常采用美国RDM研究组(IRS)的分期方法1，2。头颈部RDM好发于眼眶、耳道、鼻腔，生长迅速、早期即可转移、恶性程度高，可侵犯颅底、颈椎和中枢神经系统，就诊时约60患儿为期、期的晚期病例，其治疗一直是较为棘手的问题。近年来，国内儿童或青少年头颈部RDM文献报道较少，如于亮等1998报道1例个案4，2000年由阎承先等复习文献10例5，而其治疗方法多为传统的放化疗。IRS资料表明I期3 a生存率为88，5 a生存率为73；期分别为71和65；期分别为68和44；期分别为32和20。我中心2例患儿年幼，肿瘤侵犯范围较大，手术空间狭小，若行常规手术势必毁容；且RDM恶性程度高，血运转移早，常规手术若无瘤原则掌握不好会造成肿瘤的血行转移或远处转移；若行化疗患儿是否能承受值得商榷。故针对患儿的特点制订以手术中组织间种植125I粒子为主的综合治疗方案。组织间种植放射粒子近距离放疗是近年来发展的一种微创治疗技术。125I粒子以钛合金包装成微小柱状颗粒，持续产生低能射线，辐射半径17 mm，半衰期约为60 d。通过手术种植于组织间，不参与代谢，放射性损伤小。手术中可根据具体情况，有针对性地插植于肿瘤间，近距离作用直接杀伤细胞不同时相的肿瘤细胞，而传统的外照射为短时高强度分次照射，只能杀伤M期细胞，并且常因患者不能耐受放射反应而终止治疗。125I粒子局部放疗剂量大，如种植20枚，剂量可达005 Gy20 24 h=24 Gyd，并且能持续发挥作用。一般RDM的外放射剂量40 Gy，3岁以下为40 Gy45 Gy，3岁6岁为45 Gy50 Gy，6岁以上为50 Gy55 Gy7，组织间种植125I粒子完全可以满足放射治疗的要求。Crutz FA8、Mayr MT9,等己将其应用于头颈部、乳腺及体表软组织恶性肿瘤的治疗实践中，显示出良好的疗效。组织间种植125I粒子治疗的优势在于放射性核素剂量的迅速衰减，而放射量的计算至关重要，组织间种植125I粒子数量的计算可由TPS计算或结合靶体积根据MemorialSloanKetterin列解图法决定125I粒子总活度和粒子数量。经过治疗，例1患儿术后治疗效果明显，临床症状改善；例2患儿术后通气症状改善，而病程及远处转移灶无改善。比较2例患儿可以看出例1治疗效果明显优于例2，分析其中原因：例1病程短，以鼻腔新生物为特点，病检及时，发现时无明显转移；例2病程长，曾误诊为鼻窦炎，来我院就诊时已有远处转移；例1肿瘤体积小，侵犯范围局限；而例2肿瘤体积大，侵犯多个副鼻窦；例1种植粒子充分，内放疗效果明显；例2因经济原因，尽管采用了尽可能最大数量的粒子，但只改善了症状。根据文献报道，影响RDM预后的因素有原发部位、病理类型、DNA含量分析等12：原发于头颈部、睾丸、子宫等预后较好；肿瘤直径5 cm，无区域淋巴结及远处转移预后好；病理类型为胚胎型、多型性而无间变的组织结构良好型较组织结构不良型生存率高；DNA含量分析异倍体病例较二倍体者预后不佳。近年针对小儿恶性肿瘤的治疗原则已有较大的转变，即由过去最大程度的切除肿瘤、争取生存率过渡到完整清楚局部肿瘤、最大限度保留器官和肢体功能、控制或防止肿瘤转移，以求在提高生存率的同时调控生活质量12。所以我们针对患儿的临床特点制订以组织间种植125I粒子为主的综合治疗方案，希望避免常规手术或单一放疗、化疗可能造成的损害。组织间种植125I粒子符合新的治疗观念，其不以根治肿瘤为目的，旨在减轻肿瘤引起的症状，延缓肿瘤的侵袭，为进一步综合治疗赢得时间及生理、病理上的准备。同时避免了较大创伤的手术模式，解除患儿肉体及家属精神痛苦，提高患者及家属生活质量。当然，手术、放疗等单一治疗手段已不适用于现在肿瘤学的治疗，同时所有的治疗手段都是为了追求患者良好的预后。故我们认为组织间种植125I粒子作为综合治疗的有机组成，在RDM及小儿恶性肿瘤特别是临床检查提示较好预后的病例中有广阔的应用前景。【参考文献】 1 Maurer HM,Gehan EA,Beltangady M,et al.The intergroup rhabdomyosarcoma studyIIJ.Cancer,1993，7l：1904.2 William C，Gehan EA，ragab AH，et alThe third intergroup rhabdomyosarcoma studyJ.J Clin Oncol，1995，13：610.3 Pizzo PA, Horowiz ME，Poplack DG,et alSolid tumor Of childhoodIn：Vincent Detita Jr，HellananS,et aledsCancer principles and practice of oncology.4th edJ.Philadelphia：Roseilbery JB Lippincott CO，1993：17381791.4 于亮，张华芬鼻腔横纹肌肉瘤1例J.中国肿瘤临床，1998，4：302.5 阎承先.儿耳鼻喉科学M第2版天津：天津科学技术出版社，2000：1431.6 汤钊猷. 现代肿瘤学M第2版上海：上海医科大学出版社，2000：1484.7 徐燮渊现代肿瘤放射治疗学M.第1版北京：人民军医出版社，2000：699.8 Critz FA，Levinsoil AK，Williams WH，et alSimultaneous radiotherapy for prostate cancer：125I prostate impiant followed by externalbeam radiationJ.Cancer J Sci Am，1998,4：347.9 Mayr MT,Crocker L,Butker EK，et alResults of inter stititial brachytherapy for maiignant brain tumorsJ.Inter J Oncol，2002,21：817.10 Kundson AG JrMutation and cancer：statistical study of retinoblastomaJ.Proc Natl Acad Sci US