原发性胃恶性淋巴瘤9例临床诊治分析.doc

原发性胃恶性淋巴瘤9例临床诊治分析 原发性胃恶性淋巴瘤（primary gastric malignant lymphma，PGML）临床较为少见,占胃恶性肿瘤的1%3%，占消化道原发性恶性淋巴瘤的1/31，因早期缺乏特异症状，临床易误诊为胃炎、胃溃疡及胃癌。我院于1998年1月2004年10月共收治PGML患者9例，均经手术后病理证实,现分析资料报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 本组共有患者9例，男6例，女3例，年龄1858岁，平均38岁。 1.2 诊治标准 参考1961年Dawson2提出的PGML 5项诊断标准：（1）全身无浅表性淋巴结肿大；（2）外周血白细胞总数及分类正常；（3）X线胸片未见纵隔淋巴结；（4）在手术时除胃肠道受累部位及区域淋巴结外，无其他肉眼所见到侵犯；（5）肝及脾正常。 1.3 临床表现 原发性胃恶性淋巴瘤临床表现并无特异性，主要症状依次为上腹部隐痛7例，消瘦纳差4例，腹胀3例，恶心、呕吐1例。此外部分患者有上腹部烧灼感、发热、体重下降等症状，主要体征为贫血貌4例，上腹部压痛9例，上腹部包块5例。 1.4 辅助检查 本组9例患者均于手术前行钡餐检查，仅2例考虑为恶性淋巴瘤，1例考虑溃疡性胃癌，3例考虑为慢性胃炎，3例误诊为恶性肿瘤。行胃镜检查病灶主要在胃体和胃窦部，所有患者均有黏膜皱襞粗乱水肿、充血、易出血等改变，病灶平均直径为3 cm。胃镜诊断：4例考虑为恶性淋巴瘤，2例考虑为胃癌，1例考虑为胃溃疡，余2例应用超声内镜明确诊断，Hp阳性患者为8例。 1.5 临床病理分期 以1971年Annarbor分期标准，本组E期2例、E期3例、E期3例、E期1例。均为非霍奇金淋巴瘤，其中B细胞4例，T细胞3例，BT细胞2例。 1.6 治疗方法 本组9例患者均行手术并联合化疗，术前病理活检明确5例，术中标本切缘冰冻病理检查明确为4例，其中6例根治性远端胃切除，2例根治性全胃切除，1例行根治性全胃切除+横结肠切除术；全部患者术后化疗方案均行CHOP（环磷酰胺、长春新碱、盐酸吡柔比星、强的松）46个周期。 1.7 结果及预后 8例患者获得随访，失访1例，随访率为88.9%，随访自手术日至今，目前健在6例，1例术后3年死于心肺功能衰竭，1例术后2年死于肿瘤复发、腹腔广泛转移，其中存活5年4例，5年生存率为50.0%。 2 讨论 恶性淋巴瘤是起源于淋巴结或结外淋巴组织瘤，临床特点是常见为无痛性进行性淋巴结肿大，好发于颈部、腋窝、滑车，其次就是咽淋巴结及胃肠道。而PGML原发于胃壁黏膜及黏膜下淋巴滤泡组织，是结外恶性淋巴瘤的一种。病因与发病机制不清楚，文献报道幽门螺杆菌（Hp）感染可能与该病有直接关系，原理是Hp导致胃窦部胃炎，造成肠上皮化生并聚集形成有组织的淋巴样滤泡，随后异常、增生，并最终发展成淋巴瘤3。本组病例Hp阳性率为78%。 原发性胃恶性淋巴瘤男性多于女性，病程偏长，年龄偏大，临床表现不具有特征性，主要以上腹部疼痛、食欲减退、恶心、呕吐、腹胀及贫血为主。 上消化道造影是胃恶性淋巴瘤常用的检查方法，不能完全确诊，但对疾病有一定的筛选。主要的X线变化为：（1）不规则充盈缺损之间存在有正常黏膜，呈“鹅卵石样”改变；（2）在充盈缺损周围，伴有粗糙扭曲及肥大的胃黏膜皱褶；（3）跨过幽门进入十二指肠的环行病变。本组病例以充盈缺损、龛影、黏膜皱襞破坏、胃壁僵硬为主，而胃肠钡餐提示2例，漏诊率为78%。 本组病例术前都给予胃镜检查，但病理确诊为胃恶性淋巴瘤仅5例，漏诊率为44.4%。因胃恶性淋巴瘤在胃镜下呈多中心、多形态改变：（1）肿块型：肿块为扁平，亦为息肉状，表面黏膜正常；（2）溃疡型：发生在浸润性肿瘤的中心部，为巨大单一溃疡，边缘锐利，与正常组织界限清楚，不易与胃溃疡区别；（3）结节型：表现为黏膜表面隆起的多发性或弥漫性结节，形成表面充血、糜烂，覆污秽苔；（4）弥漫浸润型：胃壁增厚，胃腔狭窄，皱襞粗大，充气胃壁扩张差。本组病例结节型2例、溃疡型3例、肿块型4例，尚未发现弥漫浸润型。 近年来，国内外应用超声内镜（EUS）可提高胃恶性淋巴瘤的诊断和分期的准确性4，本组病例2例行超声内镜明确诊断，因为在超声内镜下可观察到黏膜下较小的病变及其周围情况，对于估计肿瘤浸润深度及区分良恶性淋巴结有重要意义。Ribero等5提出应用联合流式细胞分析和免疫细胞化疗方法在EUS引导下细针吸引术，有利于提高胃恶性淋巴瘤的诊断标准。 目前均主张以手术切除为主的综合治疗，本组病例均行手术治疗，切除范围为切除原发灶并清除相应区域的淋巴结，累及邻近脏器行联合脏器切除术，切缘病理回报均为阴性，8例无手术并发症，1例术后出现吻合口出血，取得了较好的手术治疗效果。 原发性胃恶性淋巴瘤对化疗敏感，因化疗能消除微小转移灶及区域淋巴结转移，本组均采用CHOP方案，但放疗并不敏感，放疗一般适应证为6：根治性手术肿瘤侵犯浆膜或有区域淋巴结受累，病变穿孔或窦道形成，切除不净或直接侵犯周围脏器的病例，手术复发者。原发性胃恶性淋巴瘤预后普遍较其他胃癌好，有远处转移，浸润范围广及术后未化疗的患者预后差，所以尽可能施行根治性手术，不能根治要争取姑息性切除，术后早期化疗要6个疗程，我们随访生存患者均采取上述治疗，基本达到了根治，降低了复发率。因此要以积极的态度，一旦发现，要争取及早根治性切除，术后早期辅助化疗和免疫治疗，以提高远期生存率，改善预后。【参考文献】 1 汤钊猷.现代肿瘤学.上海：上海医科大学出版社,1996,1015.2 Dawson I，Comes JS，Morson BC.Primary gastric malignant lymphma of the intestinal tract：report of 37 cases with a study of factors influencing.Prognosis Br J Sury,1961，49:80.3 高根亚.原发性胃恶性淋巴瘤的诊治进展.中国实用外科杂志，1999，19（11）：690.4 Caletti G,Ferrari A,Brocchi E,et al.Accuracy of endoscopic ult rasonography in the diagnosis and staging of gastric cancer and lymphoma.Surgery，1993，113：14.5 Ribero A，Vazquez-Seaueiros E，Wiersema LM，et al.EUS-guided fine-nee-dle aspirtion combined with flow cytomety