基底动脉尖综合征26例临床分析.doc

基底动脉尖综合征26例临床分析【摘要】 目的：探讨基底动脉尖综合证（top of the basilar arteny syndrome, TOBS）的临床表现与诊治。方法：对26例经MRI或CT证实的TOBS患者的临床资料进行分析。结果：TOBS的主要病因仍为高血压脑动脉硬化（73.08%），其次是冠心病栓子来源（23.08%）。影像检查以丘脑、中脑病变最多见。结论：TOBS的临床表现的多样化与基底尖部5支不同血管的血流分布相关，尽早进行头颅MRI对早期诊断、治疗和预后有重要价值。 【关键词】 基底动脉尖综合征 计算机X线断层扫描术 核磁共振检查基底动脉尖综合征（top of the basilar arteny syndrome，TOBS）是由Caplan发现并命名的一种特殊表现的脑血管病，系基底动脉尖部位缺血或闭塞所致的血液循环障碍，表现为丘脑、中脑、小脑、枕颞叶不同程度损害的一组临床综合征，其临床表现复杂，多样且少见，容易误诊。现对我院2003年10月2007年10月26例病例进行回顾性分析，报告如下。1 临床资料 1.1 一般资料 本组TOBS患者26例，男17例，女9例，年龄4580岁，平均60.5岁。高血压病19例，糖尿病5例，血脂异常12例。冠心病6例，原有心房纤颤4例。既往有脑梗死病史2例，有椎基底动脉系统短暂性脑缺血发作6例。有长期烟、酒嗜好6例。其中误诊为大面积脑梗死3例，一氧化碳中毒2例，颅内感染3例。1.2 临床表现 首发症状：头昏、头晕、眩晕、恶心、呕吐22例，意识障碍16例，瞳孔不等大15例，复视12例，肢体瘫痪9例，反应迟钝6例，近记忆障碍6例，眼球运动障碍20例，共济失调6例，双侧或单侧病理征阳性16例，合并应激性溃疡8例，心律失常5例。1.3 影像学检查 全部病例初次就诊行CT检查,并于35天内行头部MRI检查。MRI表现如下:双侧丘脑+双侧(单侧)枕叶3例，双侧丘脑+中脑3例，双侧丘脑+中脑+颞叶2例，中脑+单侧小脑3例，双侧小脑+中脑2例，中脑+单侧丘脑4例，中脑+单侧枕叶2例，中脑+单侧丘脑+单侧枕叶1例，中脑1例，单侧小脑+单侧丘脑2例，双侧枕叶+单侧颞叶+中脑1例，单侧丘脑+单侧枕叶1例，双侧小脑+单侧丘脑1例。1.4 治疗及预后 全部病例均按缺血性脑血管病治疗原则给予溶栓、抗凝、抗纤、脱水、活血化瘀、脑细胞保护等综合治疗。26例患者中存活21例（80.77%），其中一例严重残疾，死亡5例（19.23%），4例死于中枢性呼吸衰竭，1例死于肺部感染。存活21例治疗前和治疗3周后神经功能缺损程度评分分别为28.368.83和6.303.14。出院后随访半年治愈8例，生活不能自理2例，致残11例。2 讨 论2.1 病因 主要病因同一般脑梗死，脑栓塞占61.5%，栓子来源：（1）心原性栓塞；（2）动脉性栓塞。栓子来源于心脏和椎基底动脉的近心端的硬化斑块。其它病因还有脑血栓形成，首位因素是高血压，心房纤颤也是重要危险因素之一，其次为心脏病、糖尿病，以及脑血管病等因素，也可由动脉炎、血液动力学改变等引起，椎基底动脉狭窄是高危因素，高血压、脑动脉硬化、动脉狭窄闭塞是主要病因。动脉畸形可致TOBS1。本组26例，高血压病19例（73.08%），糖尿病5例（19.23%），冠心病及心电图异常6例（23.08%），与文献报道基本相符2。2.2 临床表现 TOBS是指病变累及基底动脉顶端2 cm范围内的5条血管（2条大脑后动脉，2条小脑上动脉和基底动脉顶端）。以临床表现看，基底尖部5支不同的血管出现梗塞时可分别出现不同的临床症状，因他们非常邻近有相互连通，常有多个区域梗塞的临床表现同时出现。本病有幕上（丘脑、颞叶、枕叶）幕下（中脑、小脑）同时受损表现。脑干首端梗死的症状和体征包括意识障碍，瞳孔及眼球运动障碍等。大脑后动脉区梗死症状和体征包括视物不清，偏盲。中脑、丘脑的梗死发生率高，缺血症状常见且突出。本组病例较多见的临床表现为不同程度的意识障碍（61.54%），表现为昏迷时间过长，由浅昏迷、嗜睡直至清醒，而后睡眠倒错，突然发生又较快恢复。清醒后淡漠、缄默，无动性缄默或去脑强直是特殊形成的意识障碍。波动性意识障碍为其特征，此为脑干首端网状结构上行激动系统受损所致，即中脑和（或）丘脑板内核网状激活系统受累所致。眼球运动障碍及瞳孔异常为TOBS的另一主要症状。其机制为动眼神经核或根受损引起眼球运动障碍或动眼神经麻痹；内侧纵束受损可出现核间性眼肌麻痹和眼震，尚可出现“一个半综合征”；上丘水平眼球垂直运动中枢病变出现眼球垂直注视麻痹。肢体瘫痪9例（34.62%），但恢复较快。基底动脉深穿支和大脑后动脉分支缺血或闭塞致大脑脚，丘脑梗死时可产生偏瘫，丘脑梗死时瘫痪是水肿影响内囊所致，为不完全瘫痪，恢复较快，而偏身感觉障碍持续时间较长。视觉障碍（如偏盲、视物模糊）亦不少见，主要为单侧或双侧枕叶梗死。近记忆障碍本组6例（23.08%）：此为颞叶内侧受累导致边缘内侧回路中断有关。丘脑前核参与Paze回路的组成，丘脑损害则易出现近事记忆障碍3。因TOBS系后循环病变，故头昏、头晕、眩晕为首发症状较常见。2.3 影像学表现 头颅CT、MRI检查显示累及基底动脉尖部5条血管供血区的2个以上梗死灶。常见部位为：丘脑、中脑、小脑、枕叶颞叶、内囊等。最大特征为双侧丘脑梗死，病灶为丘脑中心部位，多数围绕板内核周围，成蝶形，对称性异常密度影。对于幕下病灶，头颅CT不如MRI敏感；所以MRI是TOBS的最佳检查手段，对诊断及预后更有价值。本病有幕上（丘脑、颞叶、枕叶）幕下（中脑、小脑）同时受损或多部位左右交叉同时受损等特点，以中脑、小脑、丘脑受损为核心部位，是TOBS头颅MRI特征性改变4。2.4 诊断与鉴别诊断 患者具有脑血管病的危险因素，意识障碍时间长，瞳孔异常，眼球运动及视觉障碍明显，而以头昏、眩晕为首发症状，无明显瘫痪、感觉障碍，是诊断TOBS必要条件。典型病例为急性起病，有丘脑、中脑、小脑、枕颞叶的症状，有特征性临床表现和影像学特征性改变，如头颅CT或MRI证实以上部位2个或2个以上梗死灶即可确诊5。本病需与大面积脑梗死、中毒和颅内感染性脑病、代谢性脑病相鉴别。个别昏迷与动眼神经麻痹同时出现易误诊为大面积脑梗死、脑疝；双侧丘脑梗死头颅MRI显示双侧丘脑蝶形低密度梗死灶易误诊为CO中毒，应仔细询问病史、体检，发现与CO中毒不相符合之处；如起病急、年轻患者病前有感染史，易误诊为颅内感染，头颅MRI及腰穿可鉴别；原有糖尿病、慢支肺气肿等患者应及早检查排除其他并发症。2.5 治疗及预后 由于TOBS病因与缺血性卒中一致，故治疗以积极争取6小时内溶栓为主，辅以抗纤、抗凝、脑细胞保护剂、抗自由基、减轻钙超载、脱水等多种治疗。TOBS预后与梗死部位、范围和侧支循环建立速度快慢有关，闭塞受累血管多，梗死面积越大，病情越重。一般说来，脑干首端梗死死亡率明显高于大脑后动脉梗死。存活者神经功能的缺损并不严重考虑与瘫痪不严重，且神志清、无明显言语功能障碍有关。【参考文献】 1 白水平，于秋红.14例基底动脉尖综合征临床特征分析J. 中华中西医学杂志，2005，3（7）：4344. 2 朱林风. 基底动脉尖综合征27例临床分析J. 中国血液流变学杂志，2004，14（4）：506-507. 3 温 清，王义兴，林勤郁，等.基底