《川崎病幻灯片》PPT课件.ppt

,川崎病,1、了解发病机理 2、掌握临床表现、诊断标准、治疗。,概述,川崎病（Kawasaki Disease, KD）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。,该病于1967年由日本的川崎富作医生 用日文首先报道，因此国际上称之为川崎病。,概述,自首次报告30余年来世界各地均有报道，目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。由于其最危险病变发生在心脏，现已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。,概述,流行病学,KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。新近资料显示，以5岁以下儿童为统计对象，KD在不同国家和地区的发病率从高到低排列依次为：日本、韩国、中国台湾地区和中国香港地区，中国大陆和欧美国家缺少全国性的调查网络，不同地区发病情况不尽相同。但几乎所有报道均显示KD发病率呈逐年上升趋势。,病因及发病机制,1. 目前并不清楚 2. 可能与以下一些因素相关: a. 感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等） 均可能引起，但缺乏直接证据证明。 b. 免疫激活及细胞因子:介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs) 表达异常等，造成血管壁损伤。 c. 遗传学背景：存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病率显著高于白种人群;家族发病率1%，双胎发病率13% 。,临床表现,急性起病 好发于婴幼儿，5岁患儿占85%以上 男孩多见（男:女约2-3:1） 临床表现比较复杂，病情轻重相差很大,发热 眼结合膜充血 口腔黏膜病变 四肢变化 多形性皮疹 颈部淋巴结肿大,临床表现,39-40，持续7-14天或更长，呈稽留或弛张热，抗生素治疗无效。,临床表现,（一）发热,急性期发热后3 4天出现，球结膜充血重于睑结膜充血。 无脓性分泌物。 热退后消散，呈自限性。,临床表现,（二）眼结合膜充血,唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。,临床表现,（三）口腔黏膜病变,急性期：手足末梢出现红斑，硬肿 恢复期：指趾端脱屑,临床表现,（四）四肢变化,急性期：手足末梢出现红斑，硬肿,恢复期：指趾端脱屑,多形性红斑和猩红热样皮疹，常在第一周出现，肛周皮肤发红、脱皮。,临床表现,（五）多形性皮疹,多形性红色皮疹,肛周脱皮,多单侧发生 非化脓性，触痛不明显 病初出现，热退时消散,临床表现,（六）颈部淋巴结肿大,心血管系统、消化系统、泌尿系统、骨骼肌肉系统、中枢神经系统,其他临床表现多器官侵犯,心肌炎（心脏炎不严重，不易发现） 心包炎 冠状动脉瘤 心肌梗死（极少见）,其他临床表现,（一）心血管系统（决定该病病死率的主要原因）,腹痛、腹泻，偶有恶心 肝细胞侵犯 轻度黄疸及转氨酶升高 胆囊肿痛,其他临床表现,（二）消化系统,蛋白尿 非特异性尿道炎 无菌性脓尿,其他临床表现,（三）泌尿系统,关节炎、关节疼痛，多小大关节可受累,其他临床表现,（四）关节、肌肉系统,（五）中枢神经系统,无菌性脑膜炎，主要通过脑脊液诊断,辅助检查,白细胞增高，以中性为主 ESR & CRP升高 贫血，血小板升高 低钠血症 低白蛋白血症 转氨酶升高,（一）血液相关检查,窦性心动过速、非特异性ST-T改变、QRS 低电压、PR/QT延长、心肌缺血，心律失常,辅助检查,（二）心电图,常常不具特异性；急性期有一过 性心脏扩大 。（发生率约为20%）,辅助检查,（三）X光,辅助检查,（四）CT扫描（三维重建）,实验室检查,（五）动脉造影（有创）,冠状动脉病变超声诊断标准： 冠状动脉内膜回声增强 冠状动脉扩张 冠状动脉瘤（少见）,实验室检查,（六）二维超声心动图/彩色多普勒（重点）,冠状动脉扩张（日本卫生部 ）： 5岁以下儿童，冠脉内径3mm；5岁以上儿 童，冠脉内径4mm 任一节段冠脉内径为邻近节段的1.5倍以上 冠脉内腔出现明显不规则,冠状动脉瘤： 小动脉瘤或扩张：局部冠脉扩张内径4mm。 中等动脉瘤：冠脉管腔内径4mm且7mm，5 岁发病的儿童，冠脉管腔内径介于正常冠脉内 径的1.54倍。 巨大冠脉瘤：冠脉管腔内径 8mm，5岁的儿 童，管腔内径正常冠脉内径的4倍。,注：6个主症状中，含发热在内的5条即可确诊;或具4个 主症状但超声心动图显示冠状动脉扩张，除外其他 疾病也可诊断KD。,发热5天以上 眼结合膜充血 口腔黏膜变化 四肢变化 多形性皮疹 颈部淋巴结肿大,诊断标准 （日本2002年修订的第5版诊断标准）,需除外类似表现的其他疾病： 病毒感染(麻疹、腺病毒、肠道病毒、EB病毒)、猩红热、葡萄球菌烫伤样皮肤综合征、 细菌性淋巴结炎、药物过敏反应、 幼年性类风湿性关节炎等。,不完全川崎病的诊断,患儿具有发热5 d，但是在其他5项 临床特征中仅具 有2项或3项，都应该考虑不全性川崎病。 近来认为，6项中不足4项，只要超声心动图显示冠状动脉扩张或瘤样改变可诊断不全性川崎病。,发生率：不完全川崎病约占总病例的10% 不完全KD中，以发热及恢复期肢端膜状脱屑多见 不是轻症，恰恰相反，此型多发于高危人群，冠脉瘤发生率更高，预后相对更不好,不完全川崎病的特征,一、水杨酸类 急性期使用较大剂量阿司匹林: 30-50mg/kg/天，分3次口服（日本） 50-100mg/kg/天，分4次口服（美国心脏学会） 热退后36-48小时使用小剂量阿司匹林(3-5 mg/kg /天) 如冠脉正常则使用6-8周；如有冠脉损害者需服至冠状动脉内径恢复在3 mm以下。 30-50mg/kg/天，分2-3次口服，热退后3天逐渐减量，约两周减量至3-5mg/kg，维持6-8周。（儿科学6版）,治疗,二、静脉注射免疫球蛋白（IVIG） IVIG剂量： 1）先1g/kg，第二天如体温无下降再 1g/kg 2）或2g/kg*1天 IVIG治疗时机： 目前推荐治疗时机为发病后10 天内 治疗于病程5天内者，可能需要再次IVIG 如果KD早期没有得到及时诊断，在发病后的10 d 仍可考虑应用IVIG,治疗,三、糖皮质激素,因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复，故不宜单独应用。IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，亦可与阿司匹林和双嘧达莫合并使用。,静脉丙球抵抗 定义：首次使用静脉丙球36小时后病人持续发 热(38) 发生率：约为10-20%,静脉丙球抵抗的治疗,（1）再用丙球：2g/kg，1次 （2）甲强龙：2次IVIG无效加用，2mg/kg.d.iv,分3次静滴1-3天，再无效可15mg（更主张）或30mg/kg.d.1次iv.1-3天。热退后口服强的松。有冠脉瘤不能用。 丙球无效要注意除外多发性动脉炎，该病可有高血压，治疗需用激素，但此病很少见。,预后,川崎病为自限性，多数预后好。复发见于1%