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营养性缺铁性贫血,营养性巨细胞性贫血,营养性贫血,目录,营养性 缺铁性贫血,LOGO,缺铁性贫血,最常见的类型 小细胞低色素性贫血 多发生于6个月至2岁的小儿 是儿科重点防治的四病之一,【铁的来源与作用】,缺铁性贫血,贮存铁 食物铁（Fe2+),Fe3+,转铁蛋白,65%Fe2+原卟啉,骨髓 30%贮存铁,血红素+珠蛋白,血红蛋白,血液,0.2%0.4%的铁构成人体必需的酶,缺铁性贫血,一、病 因 1. 体内铁贮存不足 早产儿，双胎，低出生体重儿，胎儿失血，母亲患严重的缺铁性贫血。 2. 铁摄取不足（重要原因） 母乳、牛乳铁含量低，添加辅食不及时，偏食，不良饮食 3.需要量增多 生长发育 4. 丢失过多 慢性腹泻，反复感染，消化道慢性失血（钩虫病，消化性溃疡，肠息肉） ，月经过多,缺铁性贫血,二 发病机制 1 铁减少期（ID)：此阶段贮存铁减少，制造红细胞的铁尚未减少，故无临床表现。 2.红细胞生成缺铁期(IDE)：此阶段贮存铁进一步减少，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白未减少 3.缺铁性贫血期(IDA)：出现明显的小细胞低色素,缺铁性贫血,二、临床表现 1.一般表现 皮肤粘膜苍白（甲床，口唇，结膜）疲乏，头晕等。 2.髓外造血反应 肝、脾轻度肿大。 3.非造血系统症状 （1）消化系统-食欲不振，异食癖，口炎，舌炎 （2）神经系统-注意力不集中，精神萎糜。 （3）心血管系统-心率快，收缩期杂音，心脏扩大，严重者出现心衰。 （4）容易感染，反甲,缺铁性贫血,三、实验室检查 1.血 象 （1）小细胞低色素贫血，MCV,MCHC,MCH Hb RBC （2）血涂片红细胞体积大小不等，以小为多， 中心淡染区扩大。 （3）网织红细胞、白细胞及血小板无特殊改变。,缺铁性贫血,缺铁性贫血,2.骨髓象 （1）骨髓增生活跃，红系增生活跃，中、晚幼红细胞比例增高。 （2） 细胞体积小， 细胞浆成熟落后于细胞核，细胞浆染色偏碱。 （3）粒细胞系统和巨核细胞系统无变化。,缺铁性贫血,3.铁的生化检查 （1）血清铁蛋白（SF） SF12ug/L （2）红细胞游离原卟啉（FEP） （3）血清铁（SI） （4）总铁结合力（TIBC） （5）转铁蛋白饱和度 （6）骨髓可染铁：细胞外铁；铁粒幼细胞,缺铁性贫血,四、诊 断 1.确定有无贫血，查 Hb。 2.确定小细胞低色素性贫血，查 Hb，RBC，血涂片观察红细胞形态 3.进一步可进行铁的生化检查，必要时可行骨髓穿刺观察骨髓细胞形态及骨髓铁染色。 4.查找缺铁的原因，出生情况，喂养情况，与缺铁有关的病理因素 5.铁剂治疗有效是最可靠的诊断方法, 地中海贫血、血红蛋白病 家族史： 特殊面容： 肝、脾肿大 ： 红细胞：异型更明显、靶形， 溶血证据，HbF和Hb电泳， 基因分析。,鉴别诊断,目录,目录,缺铁性贫血,五 治疗 【治疗原则】 祛除病因、补充铁剂、必要时输血 1 一般治疗 2 病因治疗 3 铁剂治疗 4 输血治疗,缺铁性贫血,【铁剂的应用】 1 口服 二价铁 按元铁计算 每日46mg/kg,分23次。 一次不超过元素铁1.52mg/kg,缺铁性贫血,【服用铁剂的注意事项】 1 从小剂量开始，避免空腹服用 2 加用稀盐酸合剂、维生素C，促进铁的吸收 3 避免与牛奶、咖啡、钙剂、茶水等同时服用，以免影响铁的吸收 4 可出现牙齿、粪便变黑，不需要特殊处理,缺铁性贫血,【疗效观察】 补充铁剂1214小时后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加 如有效，于23天后网织红细胞升高，57天达高峰，23周下降至正常。约2周后，血红蛋白相应增加，34周正常。口服3周无效，Hb上升不足20g/L,找原因。 【停药指征】 血红蛋白正常后，继续服用铁剂2个月,缺铁性贫血,2 肌肉注射法 三价铁，右旋糖酐铁 易出现不良反应 一般不用 深部肌肉注射 首次注射，警惕铁过敏,缺铁性贫血,输血 适应症： 1 贫血严重，尤其是发生心力衰竭者 2 合并严重感染者 3 急需外科手术者 【原则】 贫血越重，一次输血量越小，速度越慢 Hb30g/L 等量换血 Hb 3060g/L 浓缩红细胞 510ml/kg,缺铁性贫血,六、预 防 1.母乳喂养的小儿半年内不易出现缺铁，半年后应及时添加辅食 2.牛奶不是理想的婴儿食品，含铁量少且吸收度低。可用铁强化奶粉。 3.早产儿应于生后 2 月开始补充铁剂，每日 24mg。,营养性 巨幼红细胞性贫血,LOGO,巨幼红细胞性贫血,【病因】 1.储存不足 2.摄入不足：喂养不当，生长发育快。 3.生长需要增加 多见于618个月 4.消耗增加：严重感染、缺乏维生素C 5.吸收障碍：内因子缺乏、慢性腹泻,巨幼红细胞性贫血,【发病机理】 1.叶酸和 VitB12 参与 DNA 合成，缺少时细胞核的发育落后。 .2. VitB12 是维持神经髓鞘正常结构及功能的重要因素。,巨幼红细胞性贫血,【临床表现】 1.多见于婴幼儿。 2.贫血的一般表现， 外观虚胖，皮肤蜡黄 ，毛发稀疏，瘀点。 3.也可有肝脾轻度肿大。 4.VitB12 缺乏可伴有 神经、精神的异常表 现。,巨幼红细胞性贫血,【实验室检查】 1.血象 2.骨髓象 3.血清叶酸、VitB12 测定,巨幼红细胞性贫血,1血 象 1）.红细胞的下降比血红蛋白下降明显。MCVMCH，MCHC 正常。 2）.血涂片：红细胞大小不等，大红细胞为多，中央淡染区不明显。 中性粒细胞亦可出现胞体增大及核分叶过多。 3）.病情严重者可有白细胞及血小板减少,巨幼红细胞性贫血,2 骨髓象 1.骨髓增生活跃，以原始红及早幼红细胞增生为主。 2.各期红细胞出现巨幼变。 3. 巨幼红细胞表现胞体增大，核染色质疏松， 细胞核发育落后于细胞浆。 4.粒细胞及巨核细胞也呈现巨幼变。,巨幼红细胞性贫血,3血清叶酸及维生素 B12 水平测定 血清维生素 B12 100ng/L 血清叶酸3ug/L,巨幼红细胞性贫血,【诊 断】 1.结合病史、喂养史、贫血及血象、骨髓象特点诊断。 2.叶酸缺乏与维生素 B12 缺乏的贫血表现相同。 3.维生素 B12 缺乏可伴有神经、精神症状。,巨幼红细胞性贫血,【治 疗】 1.改善喂养，去除病因。 2.维生素 B12：肌注，每次50100ug,每周23次，或5001000ug一次肌注。 3.叶酸：口服，5mg,每日3次，加服维生素C 4.如为单纯维生素 B12 缺乏给予叶酸治疗会使神经、精神症状加重。 5 对症治疗 治疗初期，注意补钾,巨幼红细胞性贫血,【预防】 改善哺乳母亲营养； 婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡； 及时治疗肠道疾病； 合理应用抗叶酸代谢药物。,巨幼红细胞性贫血,男孩，1 岁半。平日偏食，常有腹泻、咳嗽，已会独立行走，玩耍正常。近 2 个月来面色苍黄，逗之不笑，时有头部、肢体颤抖，不能独站。外周血象：血红蛋白 100g/L，红细胞 2.510 12 /L