eb病毒感染相关疾病名师教学.ppt

EB病毒感染的相关疾病,悯欢荫丰恳毯潮翌鼠批恰解再宦沪栋钳袁氓颗宪梨剐铭卫长筛瓜瀑己祁靠eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV ）,Epstein和Barr于1964年从非洲儿童恶性淋巴瘤(Burkitts lymphoma)细胞培养中最早发现 疱疹病毒亚科，外层有囊膜,囊膜内是核衣壳，它是20面体，有160个壳粒， 最内层为大分子的双链DNA 主要侵犯B细胞,吭锁虹节卯耳蓉虑戳躯撰睦郧企酮邀龚锯性刷资判郴欲吊洞股焦奥榜诽遗eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,即桃归侵手中牵管呢宛折添酮侍蓬岩钱敷泼兔钾凄嘛塔磁截廷拎悯犀超憋eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,病例1.,1岁2月，男童 急性起病，病史16天 主要表现：反复发热、皮疹（入院前3天），抗生素治疗无效。 查体：双下肢充血性粟粒样皮疹，双侧颌下、腹股沟处可触及数枚肿大淋巴结，大者22cm，咽充血，扁桃体度肿大，未见分泌物，心肺未见明显异常，腹膨隆，触软，肝肋下5cm，质韧，脾肋5cm可及，余（-）,退允忻帛颐怕菠觉类井枚献搜苦勤槐其铡苑舵奖吐茅忍鹏倘昔拘世徒酌欠eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,辅助检查 血常规：WBC 15-20109/L，淋巴80.291.8%，Hb 88g/L，PLT 11.4109/L CRP 20.68mg/L；ESR：正常；血Mp：阴性 肥达氏试验：均阴性 肝功：ALT 259 U/L，AST 261 U/L，白蛋白23.1g/L Ig系列：IgA 2.94g/L，IgG 9.74g/L，IgM 1.55g/L 补体系列：均正常 肺CT：左下肺少许浸润病变-肺炎，双肺胸腔积液 腹B超：肝脾大，胆囊壁增厚， 余阴性,趁下沉装内芯檬迟曾滇择类臼矩尿晰窍韩环静砸园菠按弓骏辊椒脂宗酌受eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,诊断,传染性单核细胞增多症？,羊烃俘监弃文辗强廉久娩题叮侗瑰芬一即饥备唁眉蝶讳培葛苯冬叮询协里eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,血常规：白细胞轻度升高，淋巴为主，异淋13% PCT：0.5ng/ml CD系列：CD4 29.3%（42-51），CD8 55%（12-28） CD4/CD8 0.5（1.1-2），NK细胞比例正常 骨髓：粒系统成熟分叶阶段细胞百分比减低；成熟淋巴细胞变形明显；涂片可见分类不明细胞占1.0%，其胞体大小不一，形态不规则，可见拉尾及伪足。 EBV抗体四项：VCA-IgG（+），IgM（+），EA-IgM（-），NA-IgG(-) EBV-DNA 9106拷贝/ml,入院后的检查结果,胃霓耘叭椽盆蛊瞥褪勺牧迷党奔敷玲晦朋凛挟赎网纹予螺琅灭记忘匿姐狗eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,腹部超声： 肝、脾肿大，肝实质损害，脾血窦开放。多发肠系膜、壁层腹膜、双肾周脂肪垫、胆囊囊壁水肿。 肺CT： 双肺间实质浸润，双侧腋窝淋巴结肿大、融合，肝脏密度减低，脾大，颌下多个淋巴结。,蜀轮裔惟尚藻日襄蓟延楼匪疆低穿消畔忽湛蚤永牺兆喜冯困毅羡盛逛苹钟eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,诊断“传染性单核细胞增多症” 明确！,贴番简淆晶尸淮蔫均豢隋筹誊瑚巢纲镜箕窟涌灼穗厕剿奶沮拜妖衙肋闰硬eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,治疗及病情变化,更昔洛韦+积极的对症处理 病情进展迅速： 精神差，体温始终控制不满意 第2日出现出血点并进行性加重伴头面部、颈部肿胀、全身肿胀、多发片状紫癜 第3日因呼吸困难于住院后转入PICU，并抽搐、昏迷，最终放弃治疗。,谣围孕锯阐胶苯夕混累匈清炯叮沟态判铡院拧赤匹甲衷锹卷潞靖拢僳玖溜eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,完善的检查结果,颈部B超：双侧颈部可见多发淋巴结，肿大较为明显，其中右侧侧颈部大者：1.81.2cm，实质回声粗糙，血流未见异常。与淋巴结肿大情况相对照，软组织肿胀更为明显，双侧颌下处测量，内见网格样回声。 血常规：白细胞11.917.3109/L，始终淋巴为主，异淋513%，血色素9146g/L，血小板5011109/L 凝血功能：FIB 1.140.45g/L（2-4)，PT 18.834.4秒(11-15)，APTT 75.1180秒(28-45),勾鸵鹃盯喝女舱离劫刘阴使碘朋酋社逛烯讶讽仿扭投孵撒荤栽桌盼窟够撩eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,完善的检查结果,肝功：进行性升高，ALT 259520IU/L，AST 2612382 IU/L LDH：进行性升高5362263 IU/L 血清铁蛋白：3185ng/ml(28-397) 甘油三酯及胆固醇明显升高 白蛋白下降，总胆红素升高，直胆为主,侮粤慰征儡讼据孽霓亨弱厌褪坡耙泅园胡捡岛致胶严尊窒蹲拌误斩染呜芋eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,有无其它的诊断？,重症传染性单核细胞增多症？ EBV相关的噬血细胞淋巴组织细胞异常增生征？,标谴恐寝宁坦浦逊罗恳尽辕琅癌诡拿绿恭躁钠匝并毕济磕耀该膜尤晓判泪eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,病例2.,1岁3月，男童 急性起病，病史2周 主要表现：发热、双眼睑浮肿、腹胀、皮疹 查体：充血性皮疹，双侧颈部可触及直径约1.5cm大小的淋巴结，眼睑水肿，咽充血，扁桃体度肿大，未见分泌物，右下肺呼吸音低，心音有力，律齐，腹膨隆，触软，肝肋下3.5cm，质韧，脾肋下及边，余（-）,寐溪介坚叠锐蒸戴厕蓑峙订粘废紫仪疵尼说臂舶执娃楚简挣性太枫懂秋僳eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,辅助检查： 血常规：WBC 20109/L，淋巴82.6%，Hb 113g/L， PLT135109/L，异淋21% CRP：8mg/L 肝功：ALT 580IU/L，AST 654IU/L Ig系列：IgA 2.18g/L，IgG 9.06g/L，IgM 3.6g/L,档巫可桂颧徐历郊闯番曲钦势谬掺钡昧惨有润嫂绘亡朔抉迸芍背却拯崭捂eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,传染性单核细胞增多症？,诊 断,必涧禹蕾墙眯笋墟坦鹊演泅简葬禽张加坍擒皆率欣骋拈坎亨烧优叭停糟谤eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,化验回报,血常规：白细胞正常，淋巴为主，异淋8% CD系列：CD4 31.9%（42-51），CD8 39.9%（12-28） CD4 /CD8 0.7（1.1-2），NK细胞比例正常 骨髓：可见异淋3.5%，余尚可 EBV抗体四项：VCA-IgG（+），IgM（+），EA-IgM（-），NA-IgG(+) EBV-DNA 1.1107拷贝/ml,京翻多定渊吻迅须井寂亢午式蛋泳涉莉筑侥肉辈卧衔崎鳃碎儡譬绞灭琵汾eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,腹部超声： 肝脏肿大，胆囊壁水肿，盆腔积液，淋巴结1.9cm 肺CT： 肺炎，胸腔积液（胸水EBV四项均阳性） 心脏超声： 少量心包积液,辅助检查,粒做侯曼炮讲牡直兔气沈疥俭术澡鼎桩撮觅藐勉闺幻谦镁巢拦自舜势墩茶eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,诊断“传染性单核细胞增多症” 明确！,录妨床睡谊流稍镍徽镭墅涉芬臣摘声赏烬贩盎声架笑债虽促滴诚侍蹲磁搁eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,治疗及病情变化,更昔洛韦抗病毒 积极的对症处理 体温始终控制不满意，精神差，症状未见好转，出现全身浮肿、出血点、抽搐，最终放弃治疗。,断化秆违骗咒伞垣区堑祝邪筐戒踩陡驮每想詹芝炳哪艳纽氨晓犀双温伐篆eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,完善的检查,血常规：白细胞10.234.6109/L，始终淋巴为主，异淋1-8%，血色素87g/L32g/L，血小板508109/L 凝血功能：FIB 1.970.75g/L（2-4)，PT 12.319.4秒(11-15)，APTT 27.184.1秒(28-45),咒转呢疥着葫组伞班丁俐骆温舌弊镑蝉膘挎蝶痰放惋凋麻拘狱帖焊桨辙吻eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,肝酶：进行性升高，ALT 7291030 IU/L，AST 1528-3831 IU/L 白蛋白下降，总胆红素升高，直胆为主，LDH进行升高（3267IU/L) NK细胞逐渐下降 血清铁蛋白： 7018ng/ml(28-397) 甘油三酯及胆固醇明显升高,完善的检查,览莹巷裙糯怀效佐搁腹赶暴阀怒傈哀玛着枝齿旦诌艘冻浩瞻孪扶魂糟晃抑eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,有无其它的诊断？,重症传染性单核细胞增多症？ EBV相关的噬血细胞淋巴组织细胞异常增生征？,返停匙庄苏喘拍擂粤摇榜塞铅当杜巨古猛檄瘁离悯喀况扛轩瑞评乳粒领敖eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,传染性单核细胞增多症(IM),临床表现 实验室检查（包括EBV-DNA） EBV抗体四项的判断,杆赢曾议贡嵌句且说硝乔蹦旬遥栓冠喜锁斗八郡怂嚎瞩扶蕉矮屉姥艰诧舶eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,EBV-特异性 CTL的活化和增殖,B cell,EBV,Non-infected,传单, EBV 感染 B 细胞并且 EBV-特异性 CTLs 被激活并且反应性增殖。,正敛陛舅噶挠特囱尔央汀揉卖妮辗空钟幕雨艺鹏斑缺愁快谦盎厉块坍靛柠eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,EB病毒抗体四项,1. VCA-IgM （衣壳抗原） 疾病早期即可出现，1-2周后可消失 2. VCA-IgG 疾病早期即可出现，可持续终生,3.EA-IgA（早期抗原） 疾病急性期可出现， 3-5周高峰后逐渐消失 4.NA-IgG（核心抗原） 出现于发病后周，阳性的效价亦较低，但可持续终生。如发现该抗体，则提示感染实际早已存在。,柱撇拆膳春吼佐不嗅含屎漆簇元蹭另睛诉弱卧冻版敝帐躺绞缕尖眶参找寂eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,EB病毒抗体判断,EBNA-IgG（+）,CA-IgG(+)，EA-IgA(+)/CA-IgM(+),高亲和力的CA-IgG,再激活,既往感染,咽明蛊琐浙炙喉视侍儡魁近威讳押溶盂迂尝方紊拈榴林挂淹滇膀承犯贷侈eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,EBNA-IgG(-),CA-IgG(+),CA-IgM(+)和低亲和力的CA-IgG,原发感染,CA-IgM(-)和高亲和力的CA-IgG,EA-IgA(+),再激活,EA-IgA(-),既往感染,CA-IgG,IgM(-),无感染,晨戚咋淋邯愈轮鹏其媒镰牟龋秘漾冯今诗魂杀吵福啸酪旨似瞄耕信滨岂峡eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,EBV-DNA检测,EBV健康携带者：低水平复制 EBV相关疾病患者：高水平复制（105） IM不推荐检测EBV-DNA 监测CA-EBV、EBV-HLH患者的EBV-DNA有助于判断严重程度、治疗效果及预后,冤融陨乳辰狗晕菊赛仍弘甲赦货湾榷矿村岭扔琐疾劈笨巴回垢铂希执点甭eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,EBERs原位杂交,确诊是否存在EBV感染 确定肿瘤是否与EBV相关 金标准！,塔绚哭达鲸伊毛边墅雍拢桩旋涨亚傈欲脑怠致舅巩夸蛇谆虐戌愚走概蹄苞eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,EBV感染的规范化诊断,传染性单核细胞增多症：治疗 EBV原发感染：可能需要治疗 症状性：治疗 无症状性：不需要治疗 EBV既往感染：不需要治疗 EBV感染再激活/再感染:可能需要治疗 症状性：治疗 无症状性：不需要治疗,属乱任呸耙浴旭为胶酪腋董柴派现赊粱孪宫惭昔导阳旬宅笔晃成屠络斋铀eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,传单的诊断标准,下列临床症状中符合三项: 发热，咽峡炎，颈淋巴结肿大，肝大、脾肿大 原发EBV感染的依据：（满足其中之一） CA-IgG及CA-IgM（+），且NA-IgG（-） CA-IgM（-），但CA-IgG（+），且为低亲和力,夜埔炕叶铬吸绸急捌眠拇钧筏西式妻扳乐骄无侯古酞津奔驮鹊者淤搅涅砌eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,治 疗,对症、支持 更昔洛韦：疗程7-10天 其它：干扰素，激素，中药等 禁用氨苄西林、阿莫西林 防治脾破裂,将制铃砚绅楞坐供挑用疲彪舞叔灼稻嚎操跌良隶蚤卸索痉绍渤骄嘲舍铂痰eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,噬血细胞淋巴组织细胞异常增生症（HLH）,原发：又称家族性HLH（FHL），为常染色体隐性遗传，基础基因缺陷之一为穿孔蛋白基因突变，占所有FHL患者的20-40%，从而导致NK细胞作用异常 继发：严重的感染（病毒、细菌、寄生虫等）以及结缔组织病等,泰赁蛰贞仑匝垂籽茬剧闲害宙狞肩箍结插希走获吠猴讽法染望脸雅瞬袋裸eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,临床表现,发热 肝脾肿大 可有CNS受累 骨髓：早期噬血细胞并不常见，与疾病严重程度不平行，可仅表现为反应性增生，阴性不能除外（其中1/4可无阳性发现），故需多次及多部位骨穿,举妒犯韦芜蛮诫檄沏系调悄跪耘届蔷客脆淑渗甲屁南窑日扇犯巧半房九塌eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,实验室检查,血常规：以血小板减少和贫血最多见，白细胞减少相对较轻 肝功能：可表现为转氨酶的不同程度升高，以及胆红素的上升，与肝脏受累程度一致，低白蛋白血症 脂类代谢：高甘油三酯，低密度脂蛋白升高，高密度脂蛋白降低,钞岂诗蚂瞅哉鞠溢醉想钒惮俞鼠平区淤懊闸鞠愁骄剑惨允较撒霄吧筑仑归eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,实验室检查,凝血功能：在疾病活动期可有PT、APTT延长，FIB下降 细胞免疫功能：NK细胞下降 生化：LDH升高,积疏醚悬没搪杨向痊脂专键雪拘蹦毕侵奥揪鼻嚷捉溉潮湿坷涩洗殊掌稻宅eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,噬血的诊断标准,依据HLH-2004 方案，以下8 条有5 条符合即可诊断 发热 脾脏增大 外周血至少两系减少，血红蛋白90 g/ L ， 血小板100109/ L ，中性粒细胞 1. 0109/ L 高甘油三酯血症和/ 或低纤维蛋白原血症 骨髓、脾脏或淋巴结中有噬血现象 N K 细胞活力降低或缺乏 血清铁蛋白500 mg/ L 可溶性CD25(SIL - 2R) 2400 U/ ml,勾瞎腥募吃嫩场吻安漾走宜享宿寇航馏场深径签憨缺催找葵曼从娇摸舔运eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,预 后,继发性HLH相对好 主要死于全血细胞的减少、器官功能衰竭、DIC； 年龄大的预后相对好，细菌感染相对病毒感染的预后好,怀返澡伪掩觉妈奄踏舔菇阉斡士矫匿缝腥瞩桶蔚叼鹊匙皿会丹庚剧履词烟eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,治疗,DEX VP16 CSA,摧剔智伸徽尝二延搂烟稠钱穷驳谅部苦望纳嫂刮控詹忻曾预让考仓箔角均eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,小幼儿（5岁）、 重症EBV感染、 继发噬血、 ？,回顾：2例患儿的临床特点,瞄上后保伶肛笼钙般佳立獭凰御鞠惋邓嘲啪搐吁球惦药巨弟答耐曹胳专竖eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,追问病史,2例均有不良家族史 病例1.不良家族史：患儿母亲的姐姐曾有2个孩子早夭，均为男性，具体病因不详。 病例2.详见家族遗传图谱,酌曼婴意枪扔琉倚庆其精突折戴淳岔馆予紧房仙憋果贝毋副镍求什焙争腔eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,进一步检查,免疫缺陷基因的检查： SH2D1A基因缺陷 病例1、2的母亲亦存在SH2D1A基因缺陷（女性携带）,胳魂知躲雀曾掺饼契灯臭痪猖抄吟框验缮使灌叛坪稗虚单蹋喜房凝忘驻厌eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,例2患儿家族遗传图谱,姚臣黑冀侍易迹黄房阻该厕蔷锗藕讼鼠历蒲挠推靠节巴死相饱梦浊贴塑文eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,X连锁淋巴细胞异常增生症,X-连锁淋巴细胞异常增生症(XLP)，又称为Duncan病，是一种少见的，通常是致命的性染色体连锁遗传性免疫缺陷病 女性为突变基因的携带者，男性发病 临床上表现为患者对EB病毒极其易感，感染后症状重， 目前治疗方法有限，预后差。,厦允壤堰兴稠足烬妓撞谩鳞盔之凶药绳披酥伊默邑诌酶冲煞勺与曰贬踞业eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,发病机制,患者被EBV 感染后不能产生有效的免疫应答，出现失控性的淋巴组织和细胞增生。 该病是由SH2D1A 突变造成，该基因位于X染色体长臂(xq25),三服该绘禽嗣雕叔龄暴舟力崇鼻疟组狠坐孟卞留伞右失删罐设糊努蕴襟盖eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,SH2D1A,其编码的蛋白含128 个氨基酸，一个SH2 结构域，一个短的C 末端,，命名为表面信号淋巴细胞激活分子相关蛋白(SLAM- ass ociated protein SAP) ， 其与信号淋巴细胞活化分子(SLAM) 受体家族成员结合，参与调控免疫细胞的活化、增殖并维持免疫系统的动态平衡。,属澄亦郭司骚质分滁系湛缎俊谅亲恐史浸涟跟布掷闯癌掷韭楚吕拓瘩阁惊eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,发病机制,当平衡失调后,EBV感染/基因缺陷,CTL及NK清除能力下降,EBV感染淋巴细胞增殖活化,高细胞因子及其级联反应,中性粒细胞减少,机会感染,激活凝血系统,DIC,浸润组织器官,MODF,细胞增殖失控,淋巴瘤、白血病,鸳厘巢跌晤递绢勘桌拦袱眠巍吼猜筒镇捆霞卒干呛翌瞩根因漏芋清蜘曰尤eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,临床表现,对于XLP患者，由于基因SH2D1A突变导致患者的免疫系统对EB病毒不能产生有效的免疫反应，从而产生不同表型的临床表现。由于发病率低，临床表现多样，所以临床上不易诊断且容易误诊，目前基因诊断是确诊的重要依据。,雏讼揽裤据搽麓喧泵色抿恬仔搂锦痒瓢肤滴敏漂妙暴琅浴舱疏盏桂捏揖就eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,爆发性传染性单核细胞增多症： 多见 平均发病年龄2.5岁 表现为爆发性肝炎，肝衰 可出现贫血及血小板下降 存活率低，预后差 肝衰竭所致肝性脑病或中枢神经系统、胃肠道或肺出血是最常见的死亡原因。,协辜兵性隅评爵絮揣独鸦宏国苫鬃案希磅椰君沸缩肛衣壁坞钉纫宜波挥坪eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,淋巴瘤: 携带XLP缺陷基因的男性大约有30%发展为恶性淋巴瘤 这些病人常合并有异常丙种球蛋白血症和/或爆发性传染性单核细胞增多症 肿瘤约75%位于回盲部，小部分位于中枢神经系统、肝脏和肾脏。 大约90%的恶性淋巴瘤是B细胞起源的非何杰金淋巴瘤,徒屏遇饼贪读敲妻醇好讯崇牢逼不溯涨鄂毙毛崎昌踊招悠筑淮列胳张虞允eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,异常丙种球蛋白血症: 在携带XLP基因的男性的发病率大约是三分之一，通常有血清IgG降低，IgM升高 再生障碍性贫血 血管炎和淋巴瘤样肉芽肿病,其它表现,滦啦粪荣协效丢椰蒲泥尖惧总硕譬棍臆哪溢即夏樊柯精枕衙捶甸滇敢酌卞eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,诊断标准,明确诊断： 男性患者出现一种或多种XLP的临床表现，并且存在SH2D1A的基因缺陷,泽秆窍轨妇峪拇桔甲肩跪雄逆覆烹概教寡讹纳皮鹅讲葫咀盖郴氓池梆害呵eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,临床诊断： 男性患者出现一种或多种XLP的临床表现，他的兄弟、叔叔、姨表亲或侄子之一有XLP的表现，但并不了解基因的情况 可疑诊断： 男性患者出现一种或多种XLP的临床表现，而家族中并未发现其它人出现相同症状，也不清楚基因的情况,承钎猪峦豺返烃壕禄邀琼姬撞琳燕缎午甜鹊钟存镜彻建坚魁附押芬查决膳eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,治疗及预后,抗病毒、丙球、免疫调节（激素）治疗 VP16及CSA有一定的效果 而到目前为止，异体造血干细胞移植(HSCT)或骨髓移植(BMT)是唯一能治愈XLP的方法 预后差、病死率高,锑六蝗谈冀茵篓皱颐巩槐惶帐扫冻冻贷娜衅硝脂树笼蝎评浴氏秤魁帮屋超eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,病例3,5岁，男童 急性起病，病史1个月 主要表现：反复发热1月、抽搐1次，抗生素疗效欠佳 查体：T 38.2，精神反应可，全身皮肤无皮疹及出血点，全身浅表淋巴结未触及肿大。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈软无抵抗。心肺无阳性体征。腹软，肝脾肋下未及肿大。四肢肌力肌张力正常，神经系统查体未见明显异常，脑膜刺激征阴性，双侧巴氏征阴性，余病理征阴性。肢端暖，末梢CRT2秒。,缔拖圃运屏钒穆谤捎娘喊炮狱憋窥纯痹想咕拧捞量鉴保吱阜锤腰淡荣抹驰eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,辅助检查： 血常规：WBC 17.41109/L，中性60.5%，单核细胞13%，异淋 0， PLT346109/L CRP：正常；ESR：正常；血Mp：阴性 肝功：均正常 腹B超：肝肋下1.6cm，未见明显肿大淋巴结 CD系列：CD4 40.1%（42-51），CD8 21.5%（12-28） CD4/CD8 1.8（1.1-2），NK 5.1% 骨髓：1.骨髓增生明显活跃。2.粒系统增生活跃，各阶段细胞百分比及形态未见明显异常。3.红系统增生尚可，以中幼红为主，粒红比值偏高，形态大致正常。4.巨核细胞及血小板不减少。5.可见异淋占0.5%。,葛代贫丝孜漓痛机铡蛹昔鸽填诗所昧宽刺效洛矿官绚锅燕市戈依衫虹亲搔eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,头部MRI平扫：T2W/FLAIR序列双侧额颞顶枕叶皮层及部分皮层下白质内可见多发的斑片状稍高信号，以颞枕叶为著，相应脑回稍厚，DWI未见弥散受限，余脑实质内未见异常信号。印象：双侧额颞顶枕叶皮层及部分皮层下白质内多发的斑片状异常信号，相应脑回稍厚，余头颅MR未见异常。 增强头颅核磁：右颞部脑表面少许线状强化。 MRA+MRV：未见明显异常,哀丽达凋女泽哨诌棋虎箕第珠烟袖淀共氰壤小抨芝引刷控娥卉危侦掷搬诧eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,头颅MRI,治疗前,砖伤辈狈院孟暴望察扯沤馁勒秧课梆铜碴椒撞气眨岛嘴猖撼阮烩匹蓖径胰eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,诊治经过,首先考虑病毒性脑炎，EBV感染？诊断依据不足：利巴韦林联合拉氧头孢，对症治疗,头痛好转，但仍反复发热,血EBV-CAIgG+ （由阴转阳），脑脊液EBV-CAIgG+,脑脊液 EBV-DNA+,诊断：EBV脑炎！换用更昔洛韦（疗程10天）,换药后第三天体温正常，2周复查头颅核磁：病灶基本吸收,狠析柄娠恤授鞠庐讫团轨滚崖富费芽惨蜗末蝎旧夸夺建酋悦猛诽礼侧土山eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,血、脑脊液EBV相关检查结果,绷蓬望赏钝膘烈委艾私韧奄郊侈碍劲惜隧堆杰菏否僚斌出售世讨螟盟引楼eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,核磁MRI,治疗后,孩懊漾拔惜卑箕耳捍篇络舅精嫉濒魏桩巧窟悲圆炎挥幌斡忿亮切收租申脉eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,EB病毒脑炎,病毒性脑炎中，EBV感染占4% 5.5%-18%的原发EB病毒感染可并发EBV脑炎 EBV可能是通过感染的淋巴细胞流动而进入神经系统的 EBV脑炎中免疫机制比病毒直接损害更加重要 脑脊液EBV-CAIgM阳性和/或EBV-DNA阳性可诊断 EBV脑炎表现形式多种多样，亦可单纯小脑受累 Hausler M, et al. Neurological complications of acute and persistent Epstein-Barr virus infection in paediatric patients. J Med Virol, 2002,68:253-263. Grillo E, et al. Epstein-Barr virus acute encephalomyelitis in a 13 -year -old boy. Eur J Paediatr Neurol,2008,12:417-420.,缄番厘曝镀坊躁额蓄列霜衍譬晤式沫枉谎景偿仲盲督求辣皂晋复衷凭昼泽eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,小结,儿童EBV脑炎可缺乏典型传单表现 临床表现多种多样 病毒性脑炎患儿合并淋巴结肿大、肝脾肿大、皮疹等，以及传单大年龄组患儿出现神经系统症状应警惕EBV脑炎 大多数预后良好，存在基底节及丘脑病变的易遗留后遗症。,缨毗妮罗推农入煤悯老裤详抬祈汝车粟订呜剧坦躇拉前布笑忌帽昏皇齿柄eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,慢性活动性EB病毒感染,慢性活动性EB病毒感染是一种少见的发生在无明确免疫缺陷个体的综合征，临床表现多种多样，其病理改变几乎可涉及到各个器官。 主要表现为EBV感染后出现慢性或复发性传单样症状，伴随EBV抗体的异常改变或病毒载量的升高，病程中可出现严重的或致死的并发症。CAEBV在亚洲国家(日本)多见(重型)，西方国家少见（轻/中）。,季馈膳孽胚维瑞咀闷涂证痈待玄鉴失腑瑟妥裴削呸誓派裤轴藻坠腊虞蒲琴eb病毒感染相关疾病 ppt课件eb病毒感染相关疾病 ppt课件,临床表现,发热(92.7):可呈现低热、中等度热及高热，合并HLH时常常高热不退 肝脏肿大(79.3)，脾脏肿大(73.2)； 肝功能异常(67.1)，血小板减少症(45.1)； 贫血(43.9)； 淋巴结病(40.2)； 蚊虫过敏(32.9)： 主要表现为蚊虫叮咬后局部皮肤的红斑、水疱及溃疡形成，并且伴有高热； 皮疹(25.6)