脊髓疾病总论.ppt

脊 髓 疾 病,福建医科大学附属协和医院神经内科 刘楠 教授,脊髓与脊柱的对应关系,脊髓节段 相应脊椎骨 推算举例,C1-4 与相同序数的椎骨同高 C3对应第3颈椎 C5-8 比同序数椎骨高1个椎体 C6对应第5颈椎 T1-8 比同序数椎骨高2个椎体 T6对应第4胸椎 T9-12 比同序数椎骨高3个椎体 T10对应第7胸椎 L1-5 平对第10、11、12胸椎 S1-5和C0 第12胸椎和第1腰椎,1. 外部结构,两个膨大部,颈膨大 自颈5到胸2，相当于臂丛发出的节段，支配上肢。 腰骶膨大 自腰1到骶2，相当于腰骶丛发出的节段，支配下肢。,2. 内部结构,灰质 脊髓前角 脊髓后角 脊髓侧角(C8-L2，S2-4),白质 皮质脊髓束（前、后） 脊髓丘脑束（前、侧） 脊髓小脑束（前、后） 薄束和楔束,2. 内部结构-灰质,前角细胞为下运动神经元, 发出纤维组成前根, 支配有 关肌肉 后角细胞为痛觉、温度觉和部分触觉第级神经元, 接 受脊神经节发出节后纤维, 传递感觉冲动,C8L2侧角（交感神经细胞）:发出交感纤维经前根、 通过交感神经径路支配和调节内脏及腺体功能 C8T1侧角（交感神经细胞） : 发出交感纤维, 部分沿 颈内动脉壁进入颅内,支配同侧瞳孔扩大肌、睑板肌和 眼眶肌,另一部分支配同侧面部血管和汗腺 S24侧角: 脊髓副交感中枢, 发出纤维支配膀胱 、直肠和性腺,2. 内部结构-白质,白质分前索、侧索和后索, 由上行(感觉)和下行(运动)传导束组成 前索位于前角及前根内侧, 后索位于后正中沟与后角、后根之间, 侧索位于前后角之间,下行传导束：包括皮质脊髓束、红核脊髓束、顶盖脊髓 束等 上行传导束：有脊髓丘脑束、脊髓小脑束、薄束和楔束 等,皮质脊髓束: 传递对侧大脑皮质运动冲动至同侧前角细胞, 支配随意运动 脊髓丘脑束: 传递对侧躯体痛温觉和粗略触觉至大脑皮质 薄束: 传递同侧下半身深感觉和精细触觉 楔束: 传递同侧上半身(T4以上)深感觉和精细触觉 脊髓小脑前、后束: 传递本体感觉至小脑, 参与维持同侧躯 干和肢体的平衡与协调,2. 内部结构-传导束,3. 脊髓血液供应,脊髓前动脉、根前动脉: 脊髓灰质前角、中央管周围、 灰质后角前半部、前索、前连合和侧索深部 脊髓后动脉、根后动脉、冠动脉: 灰质后角表浅部、后 索、侧索表浅部,相邻的2条根动脉交界处 为循环薄弱区 T4和L1易发生供血不足 脊髓横断面3个供血薄弱区 中央管部 皮质脊髓侧束 脊髓前角,3. 脊髓血液供应特点,主要的脊髓反射有两种： 牵张反射：各种腱反射。这种反射不仅有赖于完整的脊髓反射弧。还要受皮质脊髓束的抑制。如果皮质脊髓束的抑制作用被阻断，就会出现肌张力增高、腱反射亢进和病理反射，这是锥体束损害的主要征象。 屈曲反射：当肢体受到伤害性刺激时，屈肌快速收缩，以逃避这种刺激。为一种防御反射。当屈肌活动时，牵张反射便被抑制，伸肌的肌张力降低。,4. 脊髓反射,脊髓损害症状和体征,运动障碍,感觉障碍,自主神经功能障碍,受累部位不同瘫痪表现形式不同 锥体束损害：上运动神经元瘫痪 前角、前根损害：下运动神经元瘫痪 两者均有损害产生混合性瘫痪。,运动障碍,后角损害：节段性分离性感觉障碍，即同侧痛温觉 障碍，深感觉及部分触觉仍保留，累及两侧常有明 显束带感； 后根损害：深、浅感觉均有障碍； 后索损害 ：病变平面以下同侧深感觉及部分触觉减 退或消失，行走犹如踩棉花感，有感觉性共济失调； 脊髓丘脑束损害 ：传导束型感觉障碍，表现对侧损 害节段平面以下痛温觉减退或消失，深感觉保留； 白质前连合损害 ：对称性节段性痛温觉丧失触觉无 明显障碍，称感觉分离现象。,感觉障碍,脊髓侧角损害或脊髓病变阻断侧角与大脑联系径路。 1. 膀胱、直肠括约肌功能障碍 2. 血管运动功能障碍 3. 泌汗反应及皮肤、指甲的营养障碍 膀胱、直肠括约肌功能障碍为脊髓疾病与其他疾病 鉴别的重要体征之一。,自主神经功能障碍,脊髓不同部位损害的临床特点,脊髓半切综合症(Brown-Sequard综合征） 病变同侧：1.上运动神经元性瘫痪 2.深感觉障碍、精细触觉障碍 3.血管舒缩功能障碍 病变对侧：1.痛温觉减退或丧失 2.触觉保持良好 3.传导束型感觉障碍的平面较脊髓 受损节段的水平低。,脊髓半侧损害,脊髓半切综合症,受损节段以下双侧运动、感觉、自主神经功能全部障碍； 相关概念：脊髓休克 急性严重的横惯性损害时，表现为肌肉松弛、肌张力低、腱反射消失、病理征阴性和尿潴留等，一般持续24周；反射活动逐渐恢复，表现为肌张力增高、腱反射亢进、和病理征阳性和反射性排尿等。,脊髓横贯性损害,高颈段（C14）： 四肢呈上运动神经元瘫痪 损害平面以下各种感觉缺失 括约肌功能障碍，四肢躯干多无汗，枕及颈后部可有神经根痛及活动受限。 C35受损：呼吸困难、腹式呼吸减弱或消失；若该处受刺激则发生呃逆,脊髓各节段横贯性损害临床表现,三叉神经脊束核受损：可出现同侧面部外侧痛温 觉丧失。 副神经核受累：同侧胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪， 头颈活动及提肩 胛运动无力及肌肉萎缩。 延髓小脑症状：（病变波及颅后窝）吞咽困难、 饮水反呛、共济失调、眩晕及眼球震颤。延髓的 心血管呼吸中枢受损，引起呼吸循环衰竭而死亡。 占位性病变可阻塞小脑延髓池而引起颅内压增高。,脊髓各节段横贯性损害临床表现,颈膨大（C5T2）： 双上肢周围性瘫痪，双下肢中枢性瘫痪，病变平面以下各种感觉缺失，上肢有节段性感觉减退或消失，可有向肩部及上肢放射性根痛括约肌障碍。 C8T1受损 同侧Horner征：表现瞳孔缩小、眼球内陷。眼裂变小及面部出汗减少。 肱二头肌反射减弱或消失而肱三头肌反射亢进（C56）；肱二头肌反射正常而肱三头肌反射减弱或消失（C7）。,脊髓各节段横贯性损害临床表现,胸髓（T312）： 双上肢正常，双下肢呈上运动神经元瘫痪（截瘫）；病变平面以下各种感觉缺 失；伴相应胸腹部根痛或束带感； 出汗异常，大小便障碍， 感觉障碍水平与病损部位的关系 T4相当于乳头水平 T6齐剑突水平 T8齐肋缘水平 T10平脐 T12在腹股沟,脊髓各节段横贯性损害临床表现,Beevor征（比弗征）： 病变在T10-11时，下 半部腹直肌无力，上 半部肌力正常，患者 仰卧用力抬头时，可 见脐孔被上半部牵拉 而向上移动。,腰膨大（L1S2）： 双下肢下运动神经元瘫痪，双下肢及会阴部感觉丧失，大小便功能障碍。 膝反射消失L24；踝反射消失S12；阳痿S13。 腰膨大上段受损时神经根痛区在腹股沟或下背部； 下段受损时根痛表现为坐骨神经痛。,脊髓各节段横贯性损害临床表现,脊髓圆锥（S35和尾节）： 无下肢瘫痪及锥体束征，肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布。 髓内病变可有分离性感觉障碍，肛门反射消失和性功能障碍。 真性尿失禁（括约肌功能的副交感中枢）。,脊髓各节段横贯性损害临床表现,马尾： 与脊髓圆锥病变的临床表现相似，但症状及体征可为单侧或不对称。 根性痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿。 下肢可有下运动神经元性瘫痪，大小便功能障碍不明显或出现较晚。,脊髓各节段横贯性损害临床表现,圆锥与马尾病变鉴别,脊髓各节段横贯性损害临床表现,硬膜下与硬膜外肿瘤鉴别,脊髓各节段横贯性损害临床表现,髓内与髓外病变的鉴别,脊髓丘脑束：有外向内依次为来自骶、腰、胸、颈脊髓节段的纤维外侧部传导骶尾部和下肢的温、痛觉 ；中间部传导躯干温痛觉、内侧部传导上肢和颈部温痛觉 脊髓后索：排列顺序与脊髓丘脑束相反 脊髓丘脑束：排列顺序同脊髓丘脑束,脊髓各节段横贯性损害临床表现,确定脊髓病变上界 神经根痛 各种感觉丧失的上界（注意：每一个皮肤节段至少受三个脊髓节段支配，故必须向上推13节） 脊髓休克解除后，反射消失的最高节段，可能是脊髓病变上界 脑立毛试验用冰或锐物刺激颈后三角，正常人同侧半身出现立毛，脊髓横贯损害时，病灶水平以下立毛反射消失确定病变上界,脊髓