小儿急性淋巴细胞性白血病.ppt

小儿急性淋巴细胞白血病护理查房,血液儿科 孙姚,主要目标,理解急性淋巴细胞白血病的概念 了解急性淋巴细胞白血病的病因 了解急性淋巴细胞白血病的分类和分型 掌握常见的化疗法案及化疗药物的护理 掌握急性淋巴细胞白血病的临床表现和护理措施,病例汇报,赵铎然：患儿男，1岁，2016.02.18因“确诊急性淋巴细胞白血病1月余，回院化疗。”入院。 患儿1月余因“发现淋巴结肿大4天，发热12小时”于2016.1.12首次入住我院,体温最高达40.5 当时查体：牙龈肿胀,咽部充血，扁桃体度肿大。血常规+CRP 白细胞计数105.79109/L，中性粒细胞计数-109/L，血小板计数114.00109/L，血红蛋白107.00g/L,CRP5.14mg/l,推片见一类异常白细胞。骨髓细胞学检查示原始+幼稚淋巴细胞比例约占95.5%，以大细胞为主，免疫分型结果回示：CD7、cCD3、CD3、CD8、CD2、CD5、TDT表达阳性，符合T-ALL表型,第19天骨髓检查：幼稚淋巴细胞0.5%,第19天微小残留示,病例汇报,cCD3+TdT+CD99+CD7+异常T淋巴细胞占有核细胞0.01%。期间行4次腰椎穿刺加鞘内注射预防中枢神经系统白血病,诊断为ALL（L2，T系,中危，CR）。外周血涂片示原始+幼稚淋巴细胞比例约占72%。给予VDLD（长春地辛1.7mg4次+吡柔比星14mg2次+培门冬酰胺酶1180U1次+门冬酰胺酶3540U4次+地塞米松）化疗方案，CAT（环磷酰胺0.5g1次+阿糖胞苷25mg2次+6-MP25mg7d），给予CAT（环磷酰胺0.5g1次+阿糖胞苷25mg2次+6-MP25mg7d）+长春地辛1.45mg+培门冬970U化疗方案化疗 ，2次腰穿+鞘注， 化疗后骨髓抑制合并脓毒血症，考虑细菌感染，给予美罗培南等感染治疗好转。目前患儿神志清，精神可，饮食、睡眠可，大小便正常。继续化疗及抗感染治疗,疾病简介,定义：急性淋巴细胞性白血病(ALL)是一种进行性恶性疾病,其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞,这些细胞可在血液、骨髓 , 淋巴结、脾脏和其它器官中发现 发病率：急性淋巴细胞性白血病占儿童急性白血病的80%,发病率高峰在3岁至7岁之间，男性女性。ALL也可发生于成年人，占所有成年人白血病的20% 死亡率:第一位(儿童及35岁以下成人),第六位(男性),第八位(女性),病因,其病因与发病原理尚未完全明确,诱发因素： （1）病毒感染 : 属于RNA病毒的逆转录病毒,又称人类T细胞白血病病毒可引起人类T细胞白血病 （2）遗传素质:本病不属于遗传性疾病,但可能与遗传有关，双胞胎患病是正常人群的3倍,病因,（3）物理：X线等电电离辐射、大理石 （4）化学因素 : 苯及其衍生物 、重金属 氯霉素 、保泰松 、乙双吗啉、染发剂、杀虫剂灭草剂、孕妇酗酒、避孕药、修正液、带香味的橡皮、各种塑料等可诱发 其他血液病：MDS、Lymphome、MM、MPN、PNH等,发病机制,原癌基因的转化 抑癌基因畸变 细胞凋亡受抑,分型,形态学(FAB分型),免疫学,细胞遗传学,分子生物学,急性淋巴细胞 白血病 (MICM),临床分型,骨髓形态学改变是确诊本病的主要依据，原始+幼稚淋巴细胞25%诊断为ALL，分为L1、L2、L3型，但L1、L2型已不具有明显的预后意义,L1型：以小淋巴细胞为主，核仁圆，核染色质较粗但均匀，核仁不明显，胞质量少。此型最多见。 L2型：细胞大小不等，以大细胞为主，核 形不规则，常见折叠及凹陷，核染色质疏松不均匀核仁较清楚，胞质量常较多。 L3型：由均匀一致的大细胞组成，胞浆丰富,深嗜碱，含多数明显室泡，呈蜂窝状，核圆形，染色质细而致密，核仁清晰，一个或多个。,免疫学分型,T系急性淋巴细胞性白血病： B系急性淋巴细胞性白血病 伴有髓系标志的急性淋巴细胞性白血病,具有阳 性的 T 淋巴细胞 标志, 如 CD1、 CD2、C yCD3 、CD4、CD5 、C D7、CD8 以及 TdT 等。,细胞遗传学改变,染色体数量改变：常见小于或等于45条的低二倍体 和 大于或等于50条的高二倍体 染色体结构改变：如12号和21号染色体易位,即t(12;21);t(9;22);t(4;11),分子生物学分型,染色体易位可产生新的融合基因及其相应的融合蛋白，导致白血病的发生。分子生物学异常融合基因检测不仅可以对白血病的类型分子生物学的分型诊断，而且可预测治疗反应、治疗方案的选择、预后判断等也起着重要的作用。常见融合基因如BCR-ABL、TEL-AML1、E2A-PBX1、MLL基因重排等。,临床分型：（危险度分组标准）,中危IR:具备以下任何1项或多项者,诊断时年龄10岁或 1岁 诊断时外周血WBC 50 109/L 诊断时已发生CNSL和（或）TL 免疫表型为T系ALL t（1;19）（q23;p13）阳性 初诊危险度为LR，在诱导缓解治疗第15天骨髓原始及幼稚细胞25% 诱导缓解治疗末（第33天）MRD 1 10-4，且 1 10-2,诊断依据,1 临床症状、体征:有发热、苍 白、乏力、出血、骨关节疼痛，有肝、脾、淋巴结肿大、神经系统、睾丸等浸润灶表现。 2 血象改 变:三系减少,白细胞计数增 高、正 常或 减低,分 类 可发 现不 等 数量 的原、幼淋巴细胞或未见原、幼淋巴细胞。 3 骨髓形态 学改 变:是确 诊本 病的 主要 依据。骨髓 涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生,仅少数呈增 生低下,均以淋巴 细胞 增 生 为主, 原 始+幼 稚 淋 巴 细胞 必 须 25% 才可确诊为ALL。,主要检查,1. 血象：白细胞多数在10-50109/L,少部分100109/L 2. 骨髓象：骨髓穿刺原始+幼稚淋巴细胞必须 25% 3. 细胞化学 4. 染色体检查：对急性白血病进行染色体检查有助于白血病的正确分型及预后的估计 5. 生化检查： (一)溶菌酶： (二)尿酸 (三)电解质及酸硷平衡,主要临床表现,1.贫血 2.出血 3.发热 4.浸润：,肝脾淋巴结肿大 骨关节疼痛 男性睾丸受累可呈弥漫性肿大 中枢神经系统白血病,治疗原则,目前主要是以化疗为主的综合疗法。按型选方案。采用早期、足量、联合、间歇、交替及长期的治疗原则，注意预防髓外白血病及个体化的治疗原则，疗程大约 2.53 年,治疗,1.支持治疗 2.化疗 3.诱导分化治疗 4.骨髓移植 5.免疫治疗,支持治疗,(一)感染防治 (二)改善贫血：可输全血或浓缩红细胞 (三)出血防治：加强鼻腔牙龈的护理化疗期间还须注意预防DIC (四)防止高尿酸血症：在化疗期间须注意预防高尿酸肾病 (五)纠正电解质及酸硷平衡,化疗：按不同危险度分型治疗，采用早期强化化疗、后期弱化化疗、分阶段、长期规范治疗的方针。,诱导缓解治疗 巩固治疗 预防髓外白血病 维持和加强治疗,诱导缓解治疗,VDLP（D）方案： 长春新碱（VCR）：1.5 mg/（m2.d），快速静脉滴注，d8,d15,d22,d29各用1次，共4次，每次最大绝对量不超过2mg； 柔红霉素（DNR）：30 mg/（m2.d），快速静脉滴注，LR:d8、d15，IR和HR:d8、d15、d22、d29； 左旋门冬酰胺酶（L-Asp）：2000 U 6000U/（m2.d），静脉滴注或肌肉注射d8,d11,d14,d17,d20,d23,d26，d29，一疗程总剂量不超过10次，门冬过敏者可用培门冬酰胺酶替换使用； 地塞米松（Pred）：4060 mg/（m2.d），d828，分三次口服，第2935天递减至停。或者Dex 68 mg/（m2.d），d828，第29天起每两天减半，第35天减停。,巩固治疗,CAM（T）方案（7天）: CTX：8001000 mg/（m2.d），静脉滴注，d1； Ara-C：75100 mg/（m2.d），Q12h，肌肉注射或静脉滴注，d17； 6-MP/6-TG：6075 mg/（m2.d），睡前顿服，d17。,髓外预防,1、方案三联鞘注（甲氨喋呤+阿糖胞苷+地塞米松）,HDMTX 化疗时CF解救方法及剂量(最新),维持治疗和加强治疗,巯嘌呤或硫鸟嘌呤甲氨喋呤 维持期间必须定期用原诱导方案强化，总疗程.年,常用化疗方案,VP方案：长春新碱、强的松。 VCLP: 长春新碱、环磷酰胺、左旋门冬酰胺酶、 强的松。 COAP：环磷酰胺、长春新碱、阿糖胞苷、强的松（或地塞米松） CODLP：环磷酰胺、米托恩醌、L左旋门冬酰胺酶、长春新碱、强的松。 VDLP：长春新碱、柔红霉素、L左旋门冬酰胺酶、强的松。 CAM：环磷酰胺、阿糖胞苷、 6-巯基嘌呤。 （MRD 微小残留病） （TL 睾丸白血病）,常用化疗方案,维持和加强治疗：6-MP+MTX 6-MP 75mg/m2 21次。MTX 2030mg/ m2/日，每周一次，连用3周。 DA：DNR、阿糖胞苷。 DEA：DNR、阿糖胞苷、VP-16 DAT：DNR、阿糖胞苷、6-TG(6-MP),缓解标准,（）完全缓解（）临床无贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现；血象血红蛋白g/，白细胞正常或减低，分类无幼稚细胞，血小板9/；骨髓象原始细胞加早幼阶段细胞（或幼稚细胞），红细胞系统及巨核细胞系统正常。 （）部分缓解 临床、血象及骨髓象项中有或项未达到完全缓解标准，骨髓象中原始细胞加早幼细胞。 （）未缓解 临床、血象及骨髓象三项均未达到完全缓解标准，骨髓象中原始细胞加早幼细胞，其中包括无效者。,预后,然病程较短，若不治疗，一般多在个月内死亡，平均病程约个月。自从应用联合化疗以来，预后有了明显改善。缓解率可达以上，目前发达国家如德国协作组的五年无病生存率已达到，国内的五年无病存活率也达到以上。因此已成为一种可治愈的恶性肿瘤。 预后与临床分型的评分关系密切（表-8）。一般认为高危患儿较标危患儿预后差。此外，化疗后达到完全缓解的时间与预后关系密切。诱导治疗后，周围血幼稚细胞在天内减少一半，骨髓于周内明显好转，周内达到完全缓解者，则预后较好。,护理诊断,体温过高 与感染和白血病细胞浸润、坏死、代谢亢进有关。 活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关。 营养失调：低于机体需要量 与白血病代谢增加、高热、化疗有关。 疼痛：骨骼关节疼痛 与白血病细胞浸润骨骼和四肢肌肉，关节有关。 预感性悲哀 与急性白血病治疗效果差、死亡率高有关。 恐惧 与病情重，侵入性治疗、预后不良等有关。 有损伤的危险：出血 与血小板减少、白血病细胞浸润等有关 自我形象紊乱 与化疗药物一起脱发、应用激素所致柯兴氏貌有关。 知识缺乏：缺乏白血病治疗以及预防感染、出血等方面的知识,护理,心理护理 休息、饮食与活动 皮肤护理 口腔护理 肛周护理 出血护理 化疗药物护理 输血的护理 感染护理 出院指导,护理措施,心理护理 ：消除心理障碍，尽可能地减轻患儿的疼痛，热情帮助、关心、体贴患儿。定期召开家长座谈会及联欢会，让新老患儿家长相互交流经验，让初治者看到已成功治愈的病例，从而让患儿树立起战胜疾病的信心，让家长看到成功的希望，并帮助患儿及家长取得社会的支持。,护理措施,休息、饮食与活动 白血病患儿常有乏力、活动后气促现象，需卧床休息，但一般不需绝对卧床。避免跑、跳等剧烈活动，防止碰伤，加强营养，避免食用油腻、不易消化的食物。用化疗药时，可给予止吐剂，应给予易消化的流质或半流质饮食，如豆浆、菜汤，待食欲好转时，再进食高蛋白、高热量、高维生素的饮食，如蛋类、鱼类、瘦肉等。饮食一定要注意卫生，防止引起感染。化疗期间，鼓励患儿多饮水，每日20003000ml,出血的护理,一般护理：出血仅限皮肤黏膜且轻微者，原则上无需太多限制。血小板50109L时，减少活动，增加卧床休息时间，防外伤。血小板20109L时，绝对卧床休息 皮肤出血的预防与护理：床单平整，被褥衣裤轻软，避免皮肤碰撞和外伤，沐浴时避免水温过高和用力擦洗。高热病人禁用酒精擦浴降温。护理操作动作轻柔，静脉穿刺时避免用力拍打及揉擦，扎压脉带不宜过紧和时间过长，拔针后适当延长按压时间,鼻出血的预防与护理：防止鼻粘膜干燥，保持室内相对湿度在5060左右。避免人为诱发出血，不用手抠鼻。少量出血时，可用棉球填塞，让患儿取坐位或半坐卧位，拇指与食指放于两侧鼻翼（梨状窝附近）压迫止血，并局部冷敷。无效者，应用肾上腺素棉球填塞。若出血严重，尤其是后鼻腔出血，可请耳鼻喉科给予油纱条或明胶海绵填塞。油纱条保留时间最多不超过3天，如仍有出血，可将油纱条更换后再填塞,口腔牙龈出血的预防与护理：指导病人用软毛牙刷刷牙，避免避免质硬、油炸及带刺的食物，进食、进水不宜过热，忌用牙签剔牙，以免诱发或加重出血。牙龈出血时局部可用明胶海绵止血剂贴敷止血，或用凝血酶棉球压迫止血。出血停止后及时用生理盐水漱口，清除口腔内陈旧血块，以免引起口臭影响病人食欲和情绪，同时也可预防感染。 关节腔出血或深部组织血肿的预防与护理：减少活动量，避免创伤性运动。一旦出血，立即停止活动，卧床休息，抬高患肢并固定于功能位。刚开始进行冷敷，也可用绷带压迫止血，使出血局限；当出血停止后，改为热敷，以利于淤血消散。,皮肤、口腔、肛周护理,保持皮肤清洁：勤洗澡，勤换内衣，穿柔软、宽松的衣服。 口腔感染的预防：加强口腔护理，督促病人养成进食前后，睡前晨起时用生理盐水，甲硝唑溶液、复方硼砂溶液等交替漱口的习惯。血小板50109/L时可用软毛牙刷刷牙。每日观察口腔黏膜有无白膜、脓点或出现红斑、溃疡等。若已发生口腔溃疡，可增加漱口次数，并局部用维生素E或溃疡膜等涂敷。若发生真菌感染，宜加用碳酸氢钠溶液或氟康唑含漱。 肛周感染的预防：睡前、便后及时温水清洗缸周，并用1：5000的高锰酸钾溶液坐浴，每次1520分钟。保持大便通畅，防止肛裂，肛周感染。,防治感染,密切观察病人体温，一旦出现发热提示有感染存在时，应进一步寻找常见的感染灶相关的症状或体征，如咽痛、咳嗽、咳痰，肛周疼痛等，配合医生做好相应的细菌培养及药敏试验。观察热型及热度，必要时，遵医嘱给予降温药物。 呼吸道感染的预防：每日开窗通风，保持室内空气清新；室内温度1822，湿度在55%65%。限制探陪人数及探视次数，防止交叉感染。粒细胞绝对值0.5109L时，给予保护性隔离。防感冒，根据气温变化增减衣物，严格执行无菌技术操作，避免预防接种，注意个人卫生,输血或成分输血的护理,白血病在治疗过程中往往需输血液成分或输血进行支持治疗。输注时应严格输血制度。一般先慢速滴注观察15分钟，若无不良