心科医师应该知道的肺血管病ppt课件

心脏科医师应该知道的肺血管病国家心血管病中心阜外心血管病医院肺血管病中心程显声2010.04.10(广州),1,一、前言有一次查房，我问一位年轻的心脏科医师:“你应该知道那些肺血管病?”,她顺口回答:栓塞性肺动脉高压、特发性肺动脉高压，知道得很肤浅。最近国内外发现老年“特发性肺动脉高压”明显增多，其实，很多是左心舒张功能不全所致的肺动脉高压，误诊为特发性。我们每天都在诊治心脏病患者，虽然他们的疾病各不相同，但其中许多患者的肺血管已发生病变，这些“隐蔽”的病变在影响着患者的治疗与预后，因此，对这些肺血管病变的认识对心脏科医师是至关重要的，也是必须的。（商家、医师）,2,二、肺血管和肺血管病的定义（一）肺血管或肺循环系统的解剖学定义：是指从起始于肺动脉瓣的肺动脉到肺静脉左房入口间的整个管道系统。它的生理学特点是低压、低阻和高容量，以确保正常的气体交换及其他功能。（二）肺血管病的定义：尚无明确、公认的定义。我个人认为应该是“原发或继发引起肺血管功能与结构改变的一组疾病或病变的总称”，即有疾病、综合征，也有病变。,3,（三）肺动脉高压(PH）的定义：PH是病理生理改变的描述，不是疾病诊断。肺动脉高压是肺血流（右心CO）、肺阻抗及毛细血管后压力（反映左房压）相互作用的结果。2009欧洲PH指南肺动脉高压血流动力学定义：（右心导管检查术）肺动脉高压阈值：mPAP21mmHg,21-25mmHg为临界性肺动脉高压，25mmHg为显性肺动脉高压。,4,三、DanaPoint会议临床分类的亮点（2008）扩展：（一）源于左心疾病的PH收缩性功能不全舒张性功能不全瓣膜病被动性PH（TPG12mmHg)反应性PH（TPG12mmHg）（TPG=mPAP-mPcwp）,5,四、左心室舒张功能障碍（LVDD）所致肺动脉高压1.左心室舒张功能不全的定义：在运动和静息下，左心室不能充盈到正常舒张末容量，同时左心房压12mmHg。左心充盈压增加导致被动性毛细血管后肺静脉高压，当肺动脉反应性（主动）收缩和重构后肺动脉压力进一步升高。当左心衰竭合并了毛细血管前肺动脉高压成分时，肺动脉压与左心房压呈不成比例的增加，跨肺动脉压12mmHg，肺血管阻力3Wood单位。肺动脉压升高可有轻、中、重不同程度。,6,2.LVDD患病率高:国外一般人群（18岁）LVDD患病率为27.3%，其高危因素为年龄、体质指数、心率、收缩期血压，血清胰岛素及肌酐含量。高血压是LVDD最常见的原因，2002年调查，我国成人高血压患病率为18.8%，比1991年增加31%，估算患者至少2亿人。高血压LVDD患病率为25.8%，如合并糖尿病（11.4%）则更高。PH中78.8%为左心疾病性PH舒张功能不全并发PH的患者病情复杂，处理困难，预后不好，增加围手术期风险。舒张功能心衰年病死率为9%28%，大于无心衰者4倍。,7,3.LVDD病理生理改变(1)增加充盈压才能达到正常心室充盈量时表示已存在LVDD,心动周期舒张过程有4个时相与事件:等容松弛;心室快速(早期)充盈;心室缓慢充盈;心房收缩。根据超声心动图描绘,左室正常松弛充盈完成在两个时相:第时相是左心室被动充盈,量大，舒张早期以高E波表示；第时相是左心房收缩,发生在舒张晚期,心室晚期充盈，跨二尖瓣流入血流多普勒描记出A波。,8,4.LVDD引起左心室舒张末压增加、肺静脉压升高、肺充血、肺动脉压升高文献报道SPAP为:5114(23-87)mmHg，可高达117/23（54）mmHg表现：阵发性呼吸困难,不能解释的肺水肿,LVEF正常;X线胸片:心脏不大,有肺充血;心电图/超声显示:心室向心性肥厚,LVEF正常;多普勒超声心动图E峰/A峰值以及递减时间,E/A比值。肺静脉双向血流（心房收缩时血流反相）。,9,5.多普勒超声心动图：二尖瓣流入血流舒张期早晚峰流速（E和A峰）；组织多普勒二尖瓣环速率（Ea和Aa）；心房收缩过程二尖瓣A峰与肺静脉逆向血流间的时限差（Ad-ARd)；一般人群（539人）：LVDD27.3%，其中：A组：松弛损伤，53例（9.8%），NT-proBNP与正常组比升高，P=0.015；B组：左心室舒张末充盈压升高，76例（14.1%），NT-proBNP与正常组比升高，P=0.003；C组：E/Ea增加和异常低的E/A，18例（3.4%），NT-BNP与正常组比无差异。,10,LVDD的X线所见：静脉血再分配，下肺血管收缩，上肺血管扩张；肺静脉影模糊；间质性肺水肿，KerleyB、A线；胸腔积液；肺泡性肺水肿；叶间裂增厚（叶间积液）；中心肺动脉扩张；心脏可不扩大。,11,五、肺血管病的临床意义：（1）LVDD预后不好，死亡率高4倍；（2）风心病二尖瓣狭窄可引起继发性肺血管结构改变，肺动脉高压和肺血管阻力增加，可形成第二个狭窄，进一步减少心排出量。（3）二尖瓣病变矫治后的晚期三尖瓣关闭不全，有统计，风心病二尖瓣置换术后23%37%有临床严重的三尖瓣返流。在手术后的早期（612月)左心房压、肺血管阻力和肺动脉压下降，临床情况明显改善，但1020年后不少患者发生程度不等的三尖瓣返流，其原因是多方面的,其中重要原因之一是肺血管重构的加重。,12,（4）心脏移植前19%35%患者肺血管阻力3.5Wood单位，这些患者行肺血管反应性试验已确定心脏移植后会有右心衰竭。心脏移植术后右心功能不全是移植术后最重要的并发症之一，其主要的原因是长期慢性心力衰竭导致的的肺动脉高压，肺血管重构，甚至无肺动脉高压存在时，已出现肺血管病变。（5）合并肺动脉高压的瓣膜病患者围手术期死亡率增加，且与其严重程度相关。,13,六、LVDD的处理1.病因治疗最重要；2.心房颤动：电转复心律或安碘酮注射,其他心律失常的处理；3.地高辛减慢心房颤动的心室率；4.磷酸二酯酶抑制剂；5.-受体阻滞剂、钙拮抗剂可延长舒张充盈时间；6.左西孟旦（Levosimendan）：钙通道增敏剂，增加心排出量和降低肺毛压；增加心肌收缩力，而不增加氧耗和细胞内钙浓度；,14,7.利尿剂；8.ACEI联合安体舒通可阻滞肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活，改善心室的松弛；9.钙拮抗剂：单用或与ACEI合用可有效地控制高血压，并改善心肌肥厚；10.变力性药物：限制型舒张功能不全可用这类药物；11.新的BNP（nesiritide）滴注：心排出量加；12.NHE（Na+-H+交换）抑制剂可用于心肌顿抑后心功能不全。,15,七、先天性体肺分流并发肺动脉高压1.分类：A.艾森门格综合征：包括全部大的缺损，体肺分流导致的肺血管阻力重度增加，并引起肺体逆向或双向分流，紫绀、红细胞增多症及多脏器受累。B.中和大的缺损，体肺分流PAH:轻到中度肺血管阻力增加,体肺分流为大量，静息时无紫绀。C.小缺损PAH：小缺损（VSD通常1cm，ASD2cm),临床像非常类似iPAH。D.矫治后PAH：先心病缺损已被矫治，肺动脉高压或术后即刻存在，或经数月，数年后复发（ASD12%,VSD13%）。,16,2.患病率：先天性体肺分流肺动脉高压患病率在西方国家估计在1.612.5例/百万成人,其中25%50%为艾森门格综合征。临床上，艾森门格综合征为多器官受累，病情进行性恶化。重症阶段的症状和体征包括中心性紫绀、呼吸困难、疲乏、咯血、晕厥及右心衰竭。艾森门格综合征患者的生存时间显然少于一般人群，但比同功能水平的特发性肺动脉高压为好。体肺分流性肺动脉高压，特别是艾森门格综合征的治疗主要是靠临床经验，而不是循证医学。,17,3.处理：一般措施：避免体力活动、妊娠、感染、空中旅行、去高原、外科手术及必要时心理援助；血液高粘性时（红细胞压积65%）可静脉放血。氧疗的意见不一致，当血氧饱和度能持续增加才应用。有肺动脉血栓形成，并没有或仅轻微咯血时可启动华法林抗凝。三种纠正肺血管内皮功能的靶向治疗药物有：前列环素、内皮素受体拮抗剂及磷酸二酯酶-5抑制剂，用于已矫治、未矫治及艾森门格综合征患者。艾森门格综合征可行心脏缺损修复+肺移植，或心肺联合移植。,18,八、其他肺血管病1.其他类型肺动脉高压，强调基础疾病与肺动脉高压不成比例或病例不典型，应寻找附加的心肺血管病存在，如本周四上午门诊：先心病房缺（卵圆孔未闭）+限制型心肌病（拟行封堵术）；左肺楔形切除+肺动脉高压+全心扩大+类风湿性关节炎（当地肺动脉高压无药治疗）；肺动脉瓣狭窄+卵圆孔未闭（上网查过肺动脉高压的预后）；COPD+不成比例的肺动脉高压及其他；2.其他肺血管病：肺栓塞、肺血栓形成、血管炎、肿瘤、外伤、动-静脉瘘（包括冠状动脉肺动脉交通）、大血管外压及先天性畸形等。,19,病例一：左心舒张功能衰竭，肺动脉高压患者女73岁。2010年3月30日住良乡医院。高血压30余年，控制不满意，近3年活动气短，间断不能平卧，近一周加重。20年前因喉癌行气管切开插管至今，经常咳嗽、咳痰，近来似有加重。查体：血压199/106mmHg，两肺呼吸音弱，散在干湿啰音，心率102次/分，房颤律，肝未及，两下肢无水肿。动脉血气：pH7.389，Po246mmHg，Pco260.6mmHg,BE+8.9mmol/L;超声心动图：LA45mm,LV43mm,LVEF61%,RA4363mm,RV4631mm,SPAP72mmHg,;X线胸片：心脏普大，两肺充血明显；心电图（入院）：电轴右偏，胸前导联ST、T改变，4月9日：电轴右偏消失，余无明显改变。诊断：高血压心脏病，左心舒张功能不全，肺静脉高压，肺动脉高压；慢性阻塞性肺疾病，型呼衰，肺心病；呼衰诱因：舒张功能心衰肺淤血加重。,20,病例二：风心病肺血管病患者，男性，51岁。1985年体检发现心脏杂音，诊断“风心病，二尖瓣狭窄”。1988年行二尖瓣置换术，症状消失，活动耐力正常。规律服用华法林抗凝，美托洛尔及地高辛控制房颤心室率。于2005年再次出现活动气短，双下肢水肿，给予利尿、控制心率等治疗，症状好转。本次因咯血3天，伴气短，不能平卧。查体：T36。C，P97次/分，R20次/分，Bp140/100mmHg。端坐位，双肺大量湿罗音，心率130次/分，律不齐，三尖瓣听诊区可闻及2/6级收缩期杂音。腹软，双下肢不肿，利尿药治疗后症状好转。辅助检查：超声心动图估测肺动脉收缩压102mmHg,ECG和胸片见后。,21,治疗前,治疗后,22,ECG:电轴右偏，RVH?,23,问题:1.肺动脉高压的发生机制是什么？2.肺动脉高压病变如何评估？3.肺动脉高压对患者预后有何影响？4.如何预防和治疗本型肺动脉高压？可否使用靶向治疗药物？,24,病例三、特发性肺动脉高压？限制型心肌病？患者女性55岁，2010-03-30住院病史8年，活动胸闷、气短，6年前夜间不能平卧，端坐呼吸，双下肢水肿，来我院，诊断“特发性肺动脉高压”，2年前开始腹胀、腹水。紫绀，颈静脉怒张，心率110次/分，律绝对不齐，P2A2,肝肋下6cm,腹水征（+），下肢重度水肿。动脉血气：pH7.47,Pao259.1mmHg,Paco235.6mmHg,BE+2.3mmol/L;ESR25-52mm/hr超声心动图：右心扩大，右心功能低下，三尖瓣大量反流，重度肺动脉高压（SPAP99mmHg）;胸部X线平片：见图1、2；心电图：见图3。,25,图12002-04-19,26,图22010-02-28,27,图32010-