先心病分析.ppt

先天性心脏病,Congenitalheartdisease,洪美珍,患儿5个月气急3天,先天性心脏病：是胚胎心血管发育异常所引起心脏畸形，发病率约为出生活产婴儿7-8,未治者约34生后一个月内死亡。,第一节小儿循环系统解剖生理特点,胎儿血液循环生后血循环变化小儿心血管解剖和生理特点,一、正常胎儿血液循环,二、生后血循环特点,胎儿血循环营养物质、气体是在胎盘进行交换绝大部分为混合血供应心脏、脑及上半身血氧含量较高肺内无气体交换卵圆孔和动脉导管开放,生后血循环改变脐带结扎肺循环建立卵圆孔和动脉导管功能性关闭,三、小儿心血管解剖生理特点,、心脏重量：新生儿心脏重量约2025克，占体重的0.8%，而成人只占0.5%。1-2岁达60克，相当于新生儿的2倍，5岁时为4倍,、心腔容积：初生时心腔容积为2022ml，7岁时为初生时的5倍，约为100120ml,、心脏位置：2岁以下幼儿心脏多呈横位，2岁以后随着少儿的起立行走、肺及胸部的发育和横膈的下降等，心脏由横位逐渐转为斜位,、血管特点：小儿的动脉比成人相对粗，如新生的动、静脉内径之比为1：1，而成人为1：2,、心率：,、动脉血压,1岁以上收缩压=80+（2年龄）mmHg，相当于10.4+（0.26年龄）kPa，舒张压为收缩压的2/3。高于此标准20mmHg（2.6kPa）以上考虑为高血压，低于此标准20mmHg（2.6kPa）以上可考虑为低血压。,第二节先天性心脏病,一、概述,、病因,）、内因：与遗传有关,）、外因：（1）宫内感染（2）孕母接触大量放射线（3）理化因素（4）药物（5）宫内慢性缺氧,）.左右分流型（潜伏青紫型）(室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭),、分类,（1）.一般情况下不出现青紫（2）.肺循环血多（3）.体循环血少（4）.肺动脉高压(动力性、梗阻性)（5）.晚期出现持续青紫艾森曼格综合征,）.右左分流型（青紫型）,(法洛四联症、大血管错位)（1）早期出现紫绀，进行性加重。（2）肺循环血少（或多）（3）体循环为混合血,）.无分流型（无青紫型）,(肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心。),二、常见的几种先天性心脏病,室间隔缺损（最常见先心）房间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症（最常见青紫型先心）,室间隔缺损（VSD),一、分型1.室上嵴上方（干下型）2.室上嵴下方3.三尖瓣后方4.肌部缺损,（VentrialarSeptaldefect）,二、室间隔缺损（VSD）血液动力学,、VSD血液动力学改变,肺动脉高压前,右心房,右心室（血量增多）,肺动脉(扩张),肺循环(充血),右心室（扩大）,左心房(肥大),左心室(肥大)（射血量减少）,体循环（供血不足）,体循环（混合血）,右心房,左心房,肺动脉扩张,右心室（扩大.肥大),肺动脉高压后,左心室,高动力性肺动脉高压,器质性肺动脉高压,分流,分流,、其他先心血流动力学的相同与不同点,（）房间隔缺损（ASD）,（）动脉导管未闭（PDA）,（）法洛四联症（F4),四种畸形：（1）肺动脉狭窄（2）室间隔缺损（3）主动脉骑跨（4）右心室肥大,(Tetralogyoffallot),三、室间隔缺损(VSD)临床表现,（一）室间隔缺损症状和体征（）症状缺损小（roger病）：无症状缺损大：肺循环血多的表现：易患呼吸道感染体循环血少的表现：乏力、气促、体格生长落后声音嘶哑晚期出现艾森曼格综合征,（）室间隔缺损体征,心脏体征视：心尖搏动弥漫触：常触及收缩期震颤叩：心界扩大听：胸骨左缘34肋间闻及级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。,/级收缩期杂音,心脏体征,（二）其他先心临床表现相同与不同点,房间隔缺损,房间隔缺损临床症状,分流量小：无症状分流量大：1、肺循环血多表现：易患肺炎2、体循环血少表现：体格发育落后等3、晚期出现艾森曼格综合征,房间隔缺损临床体征,心脏体征望：心前区隆起，心尖博动弥漫触：心尖博动抬举感叩：心界扩大听：胸骨左缘23肋间闻及级收缩期杂音，喷射状，P2亢进，伴固定分裂,动脉导管未闭,动脉导管未闭临床症状,分流量小：无症状，仅有杂音。分流量大：（1）肺循环血多的表现（2）体循环血少的表现（3）声音嘶哑（4）周围血管征（5）晚期出现艾森曼格综合征-差异性青紫,动脉导管未闭临床体征,心脏体征望：心尖博动弥漫触：可触及收缩或舒张期震颤叩：心界扩大听：胸骨左缘第2肋间闻及粗糙、响亮连续性机器样杂音，向左颈部和背部传导。,法洛四联症,F4临床症状和体征,（1）青紫,（2）发育落后,（3）蹲踞现象,（4）杵状指（趾）,（5）脑缺氧表现,法洛四联症（F4）心脏体征,望：心前区隆起，心尖博动弥漫触：触及收缩期震颤叩：心界一般不大听：胸骨左缘24肋间闻及级喷射性收缩期杂音，P2减弱。,四、室间隔缺损检查（一）X线检查,1.肺充血2.左室大或左右室大3.肺动脉段突出4.主动脉影缩小5.肺门舞蹈现象（透视下）,（二）VSD超声心动图彩色多谱勒图像,（三）心电图,心电图：提示腔室增大（四）心导管检查+造影：1.右心室