脑病临床和刘.ppt

脑病临床和刘,概述,Wernicke脑病是由于维生素B1严重缺乏引起的营养障碍性脑病，临床以“眼外肌瘫痪、共济失调及意识障碍”的三联征为主要特点；本病由CarlWernicke于1881年首先报道。1940年Campbell和Russell提出，Wernicke脑病是由于维生素B1严重缺乏引起的严重营养代谢性脑病。,病因,Wernicke脑病的病因繁多,引起VitB1缺乏的因素主要为摄入不足、吸收障碍及生理需要量增加、遗传因素、消耗增加等。本病多见于慢性酒精中毒患者；妊娠剧吐者、神经源性呕吐和其它原因导致营养摄入不足的患者占35-50%。,高度易感人群,长期饮酒10年以上者发生本病机会明显增加。妊娠呕吐剧烈的孕妇；神经源性呕吐患者；长期外源性营养；胃空肠吻合术后、结肠次全切除术后营养不良的患者；白血病、淋巴瘤、肾衰血透等恶性消耗性疾病患者及艾滋病患者。,病理,维生素B1缺乏可通过神经元能量代谢障碍，乳酸堆积、谷氨酸受体介导的细胞毒性作用、氧化应激以及神经元膜内外渗透梯度紊乱等机制，使神经元选择性受损。早期的病理改变为由受损部位细胞毒性水肿以及血管源性水肿，细胞毒性水肿占优势。随后出现血脑屏障被破坏、血管内皮细胞肿胀、外膜变薄、点状出血等改变，最终导致胶质细胞增生、髓鞘脱失、神经元变性死亡、数量减少。,病理,Vit-B1缺乏可引起大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、小脑齿状核及皮质、中脑顶盖及下脑桥被盖等多部位的损害而使临床表现复杂化.,常见临床表现,意识障碍：表现为嗜睡、精神异常、计算力下降、反应迟钝、近记忆减退和虚构等。眼肌麻痹：可表现为眼震、两眼外展不能、内收不能、上下运动不能、同向侧视障碍等。共济失调：主要表现为步态运动失调。可伴有言语障碍。还可表现为肢体远端麻木、无力，腱反射迟钝或消失等多发性神经病变症状。非特异性症状有恶心呕吐、腹胀、全身乏力、头昏及原发病相应症状等。,临床特征,临床表现以眼外肌瘫痪、共济失调以及意识障碍的三联征为典型特点。临床中，多数患者仅表现出三联症中的1或2种，甚至没有上述三联症状。由于对该病的认识不足以及该病临床表现不典型，使得早期诊断较为困难。,临床表现-Korsakoff综合征,Wernicke脑病80%90%会发展为Korsakoff综合征；Korsakoff综合征主要临床表现为近事遗忘、错构症、虚构症及定向力障碍。当Wernicke脑病及Korsakoff综合征同时出现时称为Wernicke-Korsakoff综合征。,实验室检查,维生素B1血浓度：低于99.7nmol/l即为缺乏；丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低；可表现肝功能轻度异常、轻度低钠血症；,诊断依据,维生素B1缺乏病史或具有危险因素；具有眼部症状、共济失调和/或精神、意识障碍。VitB1减少，丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低。MRI特有性表现。,MRI诊断局限性,MRI对WE诊断的敏感性只有53%，特异性为93%。,诊断标准,Wernicke脑病经典三联征发生率仅为16-38%；临床上误诊和漏诊率很高；新的分类标准已经被提出。需要包括以下四个项目中的两个：营养不足眼球运动异常小脑功能障碍精神状态改变或轻度记忆障碍,CT和MRI对本病的价值,CT对Wernicke脑病的诊断帮助不大;CT的敏感程度远不如MRI;MRI是首选的影像学检查方法,对于早期诊断有很大价值;MRI敏感性60%，特异性95%。,CT表现,CT对本病不敏感；多数不能发现病变。个别病例可表现为沿第三脑室壁的低密度改变;CT由于其分辨率低,所以CT对Wernicke脑病的诊断帮助不大;,轴位的非增强CT图像显示在中脑水管区的低密度改变（箭头）,CT表现,由占位效应引起的沿第三脑室壁的稍低密度改变（箭头）,CT表现,MRI特征,对称性第三、四脑室旁、中脑导水管周围、乳头体、四叠体和丘脑为本病常见受累部位；Wernicke脑病特征性MRI表现：MRI上可见上述部位病变呈稍长T1长T2信号，FlLAIR序列上呈高信号，DWI序列病变急性期为高信号，亚急性期为低信号。急性期由于血脑屏障破坏病灶可强化。经治疗后复查上述强化可消失，晚期可有局部脑萎缩。,压水T2wi:红核、侧脑室外侧和中脑顶盖及四脑室前侧的前庭核和展神经核和齿状核高信号；,鉴别诊断,Wernicke脑病表现复杂，应和多发性硬化、血管性痴呆、病毒性脑炎等病相鉴别。,MS,多发性硬化MRI表现大约90%以上的患者可以在T2WI看到典型的表现，侧脑室周围及深部白质、大脑脚、中脑导水管、脊髓侧柱和后柱等部位呈稍长T1长T2信号，在横断位成圆形，在冠状位成条形，均垂直于侧脑室，其被称为“直角脱髓鞘征象”。,MS,多发性硬化主要特征为在性质和严重程度上随时间变化的多样性和趋势，经常发生病情的加重和缓解。脑脊液中淋巴细胞数增多(特别是急性期)。但神经元损伤程度小。MRI在其特征的“直角脱髓鞘征象”与Wer-nicke脑病表现不同。,血管性痴呆,血管性痴呆MRI表现:脑白质疏松，多发梗死性痴呆占58.9%，常双侧额叶、内囊前肢、尾状核、半卵圆中心前部、侧脑室体旁前部白质及丘脑等部位呈稍长T1长T2信号，特征是梗死面积大、范围广。血管性痴呆和典型的Wernicke脑病脑室周围为发病部位有差别。,病毒脑炎,病毒性脑炎MRI表现:病毒性脑炎脑内有多发或单发的对称或不对称大片状病灶，主要位于皮层、皮层下及基底节一丘脑区，MRI呈稍长T1长T2信号。病毒性脑炎发生有一定的季节性和流行性。而Wernicke脑病一般不伴有发热。,鉴别诊断,多系统萎缩Korsakoff综合症酒精性痴呆脑桥中央髓鞘破坏多发性硬化症,治疗,起初是VitB1500mg/d-，静脉滴注，35d后改肌肉注射，VitB1100200mg/d，同时给予叶酸、VitB12以及针对引起VitB1缺乏因素的治疗。补液时尽可能减少葡萄糖液体，能胃肠进食者尽量恢复胃肠进食。疗程1-3月。长期饮酒者可长期补