儿童精神残疾.ppt

西安市精神卫生中心刘晓凤,儿童精神残疾评定标准的解读,目录,2,4,2,第一部分孤独症谱系障碍概述,名称问题与孤独症同义Kanner综合征、婴儿精神分裂广泛性发育障碍：指一组起病于婴幼儿期的全面性精神发育障碍，主要表现为人际交往和沟通模式的异常、兴趣与活动内容的局限、刻板与重复，多数患儿伴有精神发育迟滞。包括自闭症、阿斯伯格综合征、雷特综合征、退化性精神病、不能分类的广泛性发育障碍性。自闭症谱系障碍是最常见的广泛性发育障碍类疾病。,3,自闭症简史(一),1980年，DSM-III纳入自闭症诊断1981年LornaWing提出“阿斯伯格综合征”的诊断，她也是后来的ASD概念提出者1982年，陶国泰教授首次报道我国大陆地区4个自闭症病例1987年Lovaas教授报道ABA治疗自闭症的成功经验。自闭症教育干预逐渐得到重视,4,自闭症简史（二）,1994年DSM-IV提出广泛性发育障碍概念1990年代起，自闭症发病率逐渐增高，病因研究呼声强烈。2000-2010年间，自闭症病因研究，发现了一些与自闭症有关的基因异常。2007年11月联合国通过“世界自闭症日”2013年5月，DSM-V提出自闭症谱系障碍（ASD),5,自闭症流行病病学,1985年前认为是罕见病，2-4/万1985年后患病率逐渐上升2000年以来各国报道患病率急剧上升2014年，美国1.47%2009年，英国1.57%2011年，韩国2.6%2012年，全球：1%（全球患者数6700万）,6,自闭症流行病病学,儿童患自闭症人数超过儿童癌症、糖尿病、艾滋病三者的总和全球约有六千七百万人患有自闭症自闭症是世界上人口增长最快的严重性病症自闭症发病率真的提高了吗？答案并不确定，也许存在患病数量的绝对数的提高，但是医学界和公众对该病认识水平的提高、诊断标准的修订和诊断替代可能是患病率升高的主要原因。,7,自闭症与残疾,重度患者会造成终身残疾轻度患者成年后会出现严重情绪障碍和反社会行为美国佛吉尼亚理工大学枪击案吕文胡中学枪击案,8,9,自闭症的病因和病理机制,病因复杂：遗传因素的作用超过90%其他因素：表观遗传：MeCP2等环境因素：孕期压力、飓风（自然灾害）、噪音、父母亲生育年龄、神经生化毒素、感染和免疫、围产期病变、孕期用药以及早产等。,10,起病时间,36个月以内2/3出生的渐起病19.1月开始关注24.1月首次就诊1/3经历正常发育阶段后退行起病退行出现时间平均为24月,11,孤独症的临床表现,1、社会交往障碍，包括社会交往障碍、言语和非言语交流障碍。2、狭隘兴趣和重复刻板行为，感觉器官的异常。早期缺乏应有的行为，后期表现为行为的异常。,12,自闭症的语言交流障碍,口语语言发育迟缓或完全缺乏半数以上患儿终身无语吗?语言倒退自言自语、听不懂或无意义的语言电视广告语言刻板、重复、鹦鹉式语言你我（人称代词）不分自我中心的话题,自闭症的语言交流障碍,13,自闭症的社会交往障碍,缺乏目光对视，“目中无人”独自嬉玩，不合作通常不怕陌生人不喜欢拥抱或避免与他人接触无恰当的身体语言，例如点头摇头极少微笑、难相处与父母亲的依恋情感障碍或延迟不恰当、奇怪的或延迟的交流或情感反应,14,自闭症的早期社交障碍征象,自闭症无需三岁后诊断两岁左右自闭症诊断可靠一岁后自闭症漏诊常见,15,自闭症的早期社交障碍征象,自闭症的社会交往障碍不（少）看不点头不（少）应不摇头不（少）指不寻求安慰不（少）说该怕不怕不参照不该怕却怕不显示炫耀该笑（哭）不笑（哭）,16,狭隘兴趣和重复刻板行为,种类繁多，各个儿童不同时期表现不一重复动作（看手、转圈、摇晃）重复行为（开关、撕纸、看电视广告、天气预报、同一首歌、天线宝宝）重复刻板语言强迫行为（睡眠、路线、排便、座位）强迫思维（重复问题、难以摆脱的痛苦）对某些物件或事情（科学事实）不寻常兴趣,17,自闭症儿童的感觉异常,听知觉敏感，喜爱某些声音，对另一些声音特别恐惧触觉异常，表现在对物件的好恶痛觉异常，多不怕痛视觉异常：对特别图像的喜好或厌恶、喜欢斜视、倒视本体觉异常：喜欢坐车、怕坐电梯、喜旋转。运动一般十分灵活,18,自闭症儿童的智力,30%-50%儿童智力落后，半数以上正常超常优秀机械记忆力音乐、绘画和艺术能力科学领域的兴趣和能力，少数在某一或几方面有特殊能力智障学者现象智力正常范围内儿童智力结构显著异常，通常PIQVIQ（阿斯伯格综合征通常PIQVIQ）,19,20,自闭症的其他表现,多数儿童多动明显，来回跑动不知疲惫少数儿童有癫痫（15%？）不听话、违拗、攻击、自伤、冲动、固执、激动等行为多见，可能与父母的教育有关日常生活自理能力差经典自闭症多数动作灵活，外观正常,21,自闭症的诊断,没有特异实验室诊断手段；CT、MRI、SPECT、PET、脑电图、染色体、诱发电位等检查有助鉴别诊断；根据典型临床表现孤独症诊断不难；诊断可根据DSM-IV或ICD-10为标准；CHAT、CARS、ABC、是国内常用筛查量表ADI-R、ADOS是诊断“金标准”，新的筛查量表如SRS考虑了谱系障碍的问题。,22,自闭症严重程度的划分,无交往被动交往主动交往正常交往（重度）（中度）（轻度）,自闭症严重程度的划分,23,24,DSM-V,DSM-V统称为自闭症谱系障碍（Autismspectrumdisorders,ASD)取消阿斯伯格综合症、不典型自闭症（非特定的广泛性发育障碍）、退化性精神病等诊断名称新增“社会交流障碍”诊断,25,患者必须符合以下A,B,C,D标准,A、在各种情景下持续存在的社会交流和社会交往缺陷，不能用一般的发育迟缓解释，符合以下三项：（1）社会-情感互动缺陷；（2）用于社会交往的非言语交流行为缺陷；（3）建立或维持与其发育水平相符合的人际关系缺陷（与抚养者的除外）,26,患者必须符合以下A,B,C,D标准,B、行为方式、兴趣或活动内容狭隘、重复，至少符合以下两项；（1）语言、运动或物体运用刻板或重复。（2）过分坚持某些常规以及言语或非言语行为的仪式，或对改变的过分抵抗。（3）高度狭隘、固定的兴趣，其在强度和关注度上是异常的；（4）对感觉刺激反应过度或反应低下，对环境中的感觉刺激表现出异常的兴趣；C、症状必须在儿童早期出现。D、所有症状共同限制和损害了日常功能。,27,ASD-V的鉴别诊断,精神发育迟滞Rett综合征脆性X染色体综合征结节性硬化高功能自闭症需要与多动症、学习障碍、天才儿童、精神分裂等进行鉴别,28,孤独症儿童功能障碍,认知能力较弱基本学习能力弱组织自理能力弱知觉感官反应异常适应转变能力弱社交沟通及表达能力弱,29,自闭症的干预与治疗,治疗原则：1、越早越好2、早期强调1:1师生比例3、高强度训练，每周在25-40小时4、基本训练时间是两年以上5、要用科学证明的方法进行系统训练6、社交、认知、行为、情绪为重点7、根据评估制定个体化训练计划8、家庭训练非常重要,30,治疗目标,消除或减少核心症状和相关缺陷提高独立能力和改善生活质量减轻家庭压力部分孩子达到独立生活和学习工作能力部分患儿减轻残疾程度生活自理,31,目前ASD的主要治疗方法,应用行为分析疗法（ABA）结构化教育（TEACCH)人际关系发展干预（RDI)地板时光（Floortime)游戏文化介入（PCI）社交情绪调控交互支持（SCERTS)社交故事（Socialstory)图片词汇交换系统（PECS),32,自闭症的其他训练方法,感觉统合训练听觉统合训练音乐治疗挤压治疗和按压捏脊治疗瑜伽治疗拥抱治疗海豚疗法、动物疗法,33,药物治疗,一、抗精神病药：典型的（传统的）抗精神病药有氯丙嗪、舒必利、氟哌啶醇等，新型的抗精神病药：利培酮、氯氮平、奥氮平等。二、抗抑郁药：如氟西汀、色曲林、氟伏沙明等三、情绪稳定药：丙戊酸钠、卡马西平、碳酸锂、心得安、氯硝西泮，用药的目的是控制稳定孤独症儿童的情绪激动、哭闹不安、紧张恐惧和自伤行为等四、中枢兴奋药：哌甲酯和匹莫林，改善活动过度、注意涣散等症状五、维生素和镁盐：有人用维生素B6和镁盐治疗孤独症，认为可改善睡眠，减少多动和易激惹性，减少攻击和自伤行为，增强注意力六、多巴胺拮抗剂：发现对多动、激动、行为障碍时一种安全有效的药物七、中枢a拮抗剂：盐酸可乐定：属于神经中枢降血压药，可用于治疗表现多动、冲动、自伤行为或伴有抽动症状有一定作用,34,早期干预,早期干预在婴儿大脑塑造中扮演了极为重要的作用，从婴儿时期开始，我们就能够看到自闭症儿童不能融入社交情景之中，而如果在这个时期开展积极有效的干预，我们就可能预防（或至少减轻）自闭症的症状的发生或发展。,35,两岁以下自闭症的早期干预,自然环境下的干预家庭为中心的干预以促进孩子社会交往人际发展为主“别让孩子独自呆着”早期发展亲子活动：家长必须积极主动地加入孩子的活动中去，通过孩子的需求、通过游戏玩具等各种活动进行干预别说“长大就会好”“观察后再看看”,36,ASD预后,预后较难以预测-症状和行为随时间发生变化-多数到成年后依然存在谱系障碍，影响独立生活能力以及就业、人际关系以及精神健康预后良好相关因素-早期诊断早期干阿预-无认知缺陷-早期出现语言和非言语交流技巧-家庭积极参与,37,其他常见精神残疾疾病的诊断标准,一、Rett综合征：参照ICD-10(1)胎儿期及围产期显然正常,出生5个月内精神运动性发育显然也正常,出生时头围正常。(2)出生5个月后到4岁之间头颅生长速度减慢,并且在生后630个月之间将已获得的目的性手部技能丧失,同时伴有沟通功能不良和社会交往受损,出现步态和/或躯干运动共济不良/不稳。(3)表达性和感受性语言功能严重受损,并伴有严重的精神运动性迟滞。(4)存在刻板的手部中线性运动(如扭绞样或“洗手样”运动),可在有目的的手部运动丧失的同时或其后出现。,38,其他常见精神残疾疾病的诊断标准,二、其他童年瓦解性障碍(1)至少在2岁以前发育显然正常、在2岁时或2岁以后曾具有与年龄相符的正常的交流、社交联系、游戏和适应行为。此为确诊所必需。(2)在精神障得发生前后,既往获得的技能有肯定的丧失。如欲确诊,应在下列至少两个领域存在有临床意义的技能丧失(不仅仅是在某种场合下不能应用)：A.表达性或感受性语言;B.游戏;C.社交技能或适应行为;D.大便或小便控制;E.运动技能。,39,(3)社交功能的实质性异常,至少表现在下列两项之中：A.相互性社会交往的实质性损害(与孤独症所定义的相同)B.沟通的实质性损害(与孤独症所定义的相同);C.狭窄、重复、刻板的行为、兴趣与活动,包括刻板运动和作态;D.对物体及环境的兴趣普遍丧失。(4)不能归因于其他类型的弥漫性发育障碍;伴发癫痫的获得性失语;选择性缄默症;Ret综合征或精神分裂症。,40,儿童精神残疾的评定,第二部分儿童精神残疾的评定,41,精神残疾评定,一、精神残疾定义：各类精神障碍持续一年以上未痊愈，由于存在认知、情感和行为障碍，以致影响其日常生活和社会参与。二、精神残疾分级原则：18岁及以上的精神障碍患者依据WHO-DASII分值和适应行为表现分级，18岁以下精神障碍患者依据适应行为的表现分级。,42,精神残疾评定,适应行为评定适应行为主要从生活自理、交往能力、工作（学习、操持家务）能力、遵守社会习俗等方面评估。生活自理能力的评估：主要与同龄人进行比较。饮食、更换衣物、个人卫生料理等方面是否需要人督促，督促下能否自己完成。与人交往情况：评估被检查者能否与人建立亲密关系并维持一段时间；与人交谈中能否表达自己的情绪和需求；能否从交谈中理解别人的情感；有无与人交往的意愿。工作（学习、操持家务）能力：针对不同的人群考察不同方面，对于学龄儿童参考正常儿童的学习情况进行判断。,43,残疾评定方法,鉴于0-2岁儿童的精神障碍具有症状多变、可塑性强、在早期干预治疗后具有一定的恢复能力的特点，残疾评定存在一定的困难，为避免可能存在的争议出现，对于两岁以下的儿童不进行精神残疾评定。对于2-17岁疑似者，评定人员使用精神残疾相应等级的适应行为进行分级评定。精神残疾一级：适应性行为极重度障碍：生活完全不能自理，忽视自己的生理、心理的基本要求。不与人交往，无法从事工作，不能学习新事物。需要环境提供全面广泛的支持，生活长期、全部需他人监护。,残疾评定方法,44,残疾评定方法,精神残疾二级：适应性行为重度障碍：生活大部分不能自理，基本不与人交往，只与照顾者简单交往，能理解照顾者的简单指令，有一定的学习能力。监护下能从事简单劳动。能表达自己基本需求，偶尔被动参与社交活动。需要环境提供广泛的支持，大部分生活需他人照料。精神残疾三级：适应性行为中度障碍：生活上不能完全自理，可以与人进行简单交流，能表达自己的情感。能从事简单劳动，能学习新事物，但学习能力明显比一般人差。,45,残疾评定方法,被动参与社交活动，偶尔能主动参与社交活动。需要环境提供部分的支持，即所需要的支持服务是经常性的、短时间的需求，部分生活需他人照料。精神残疾四级：适应性行为轻度障碍：生活上基本自理，但自理能力比一般人差，有时忽略个人卫生。能与人交往，能表达自己的情感，体会他人情感的能力较差，能从事一般的工作，学习新事物的能力比一般人稍差。偶尔需要环境提供支持，一般情况下生活不需要由他人照料。,46,孤独症病案分享,第三部分病案分享,47,基本信息,病案举例：患儿李XX，男，6岁1月，诊断：孤独症谱系障碍，目前因社交障碍，听理解能力差、认知能力落后，存在情绪行为问题，ADL部分辅助，不能融入正常机构，家属要求评残。,48,病史,病史叙述：否认出生高危因素，家属诉患儿2岁前运动发育基本同正常同龄儿，语言发育落后，1岁余仅会无意识发“baba、mama”等叠音，2岁时家属发现患儿语言无进步,仅会一些无意义的发音，唤其名字反应差，未予重视。2岁8月时患儿仍不会有意识叫“爸爸、妈妈”，仅用简单、刻板的肢体语言表达需求（如拉着家人要想要的东西），遂就诊于西安市儿童医院予听力检查、脑电图、甲功、头颅核磁检查均未见明显异常。,49,病史,智能发育评估示:粗动作28月,DQ90:精细动作:22月,DQ71:应物能:22月,DQ71:言语能12月,DQ39;应人能28月,DQ90；儿童孤独症评定量表:32分，诊断”孤独症谱系障碍，给予语言训练、听觉统合训练和经颅重复磁刺激治疗1月,无明显效果。之后遂就诊于陕西省康复医院行认知训练、言语训练、作业疗法等综合康复训练至今。,50,精神检查,目前情况：患儿精神可，面容伶俐，面部表情单调，多动，听指令及配合能力差。社会交往能力:对周围事物反应淡漠,重复唤其名字有反应;主动回避眼神交流,多次要求下可进行5-8秒对视。可模仿一步指令,提示下可进行打招呼之类的社交行为,可分清亲人和陌生人。情绪不稳定时容易烦躁哭闹。喜欢独处，无主动接触新环境的要求,无主动参与玩伴游戏的意愿，对游戏规则不理解。对家人无依恋,不会安慰他人。,51,精神检查,沟通交流能力:言语交流能力：主动语言少,可仿说7-8个字的句子。提要求较少。理解能力差，交流态度不良，吐字不清,语速较慢。非言语交流能力:多用刻板的肢体语言表达基本需求,可自行拿取喜欢的玩具和食物。认知能力:可完成一步指令,会指认五官,可进行简单的模仿,会涂鸦。会指认猫、狗、苹果、梨等常见动物和水果。不认识红、黄、绿等常见颜色和圆形、正方形、三角形等常见形状。不会唱数和点数，不会相同物体的配对和分类。兴趣狭窄,行为刻板，伴感知觉异常。生活自理能力:穿脱衣服知道配合,可独自使用勺子、筷子进食，大小便可自理，洗漱需要辅助。,52,适应性行为评定：,生活自理的评估：正常6岁1月儿童饮食、更换衣物、个人卫生料理基本自理。本患儿可独自使用勺子、筷子进食，大小便可自理。不能独立穿脱衣物、鞋子，洗脸、刷牙、洗手均需家属辅助，不能清洁自己的身体，需家人肢体辅助。大部分生活需要家属照料。,53,适应性行为评定,与人交往情况的评估：患儿较难与人建立亲密关系并维持，对家