谢丹妮——ITP特发性血小板减少性紫癜.ppt

一例特发性血小板减少性紫癜的药学监护,汇报人：谢丹妮带教药师：付曼曼、张潇带教医生：孟广晗,01,02,03,疾病简介,病例分析,小结,特发性血小板减少性紫癜（Idiopathicthrombocy-topenicpurpura，ITP）是指血小板免疫性破坏增加，导致外周血中血小板减少的出血性疾病，通常认为是一种自体免疫性疾病。临床特征：表现为广泛皮肤、黏膜出现瘀点、溢血、鼻衄、牙龈出血、月经增多及内脏出血等。可发生于任何性别和年龄，急性ITP多见于儿童，慢性ITP多发于40岁以下的女性，男女比率约为1:4。,疾病简介,发病机制,1.体液免疫机制：自身抗体介导的巨核细胞异常凋亡，出现数量和质量的下降；细胞免疫机制：细胞毒T细胞直接介导溶解血小板。2.感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系。3.肝、脾作用：肝脏和脾脏可起到破坏血小板的作用。4.遗传因素：在一定程度上可能受基因调控。5.其它：雌激素可能与本病的发病有关。,1.有皮肤黏膜出血史，多次实验室检查血小板计数减少；抗血小板自身抗体出现。2.脾脏不增大或仅有轻度增大。3.骨髓检查巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。4.以下五点中应具备任何一点：糖皮质激素治疗有效；切脾治疗有效；血小板相关免疫球蛋白（PAIg）增多；血小板相关补体（PAC3）增多；血小板寿命测定缩短。5.排除继发性血小板减少症（如感染性、药物性、先天性、结缔组织病、乙型肝炎、甲状腺疾病、白血病、再障、腹腔镜下胰十二指肠切除术LPD、MDS）。,诊断标准,PS:PAIg检测特异性差，而糖蛋白特异性方法（MAIPA）检测自身抗体特异性高。,泼尼松剂量1.0mg/kgd,5-10mg/d维持3-6个月,大剂量地米剂量40mg/d,4d,400mg/kgd,5d,1.0g/kgd,1-2d,新诊断ITP一线治疗,糖皮质激素注意不良反应,人免疫球蛋白冲击治疗,100-150mg/d分2-3次口服,5mg/kgd分2次口服,375mg/m2，静滴qw4次,感染细胞因子综合征,1.4mg/m2qw，3-6w,400-800mg/d分23次口服,骨髓抑制肝肾损害,周围神经炎、脱发、便秘白细胞减少,肝损月经少毛发增多,肝肾损害齿龈增生毛发增多高血压、癫痫,硫唑嘌呤,环孢素,达那唑,利妥昔单抗,TPO,长春新碱,二线治疗,患者王某，男，84岁主诉：间断头晕9个月现病史：2013年6月份因着凉感冒就诊于外院，化验血小板43109/L，给予抗感染、止血、间断输血小板治疗；2014年3月初头晕加重，查血压偏低(患者既往高血压30年、长期服用降压药)，给予输血支持、补充造血原料治疗；2014年3月18日化验PLT12109/L，痰细菌培养生长肺炎克雷伯，白色念珠菌，输1个治疗量血小板，22日以“血小板减少原因待查”收入我科。入院诊断：ITP、慢支急性发作、高血压级、多囊肾,病例介绍,初始用药方案（d1）,病情变化：患者咳嗽加重，伴轻度气喘化验：PLT14109/L（参考范围100-300109/L）RBC2.551012/L（参考范围4-5.5109/L）Hb81g/L（参考范围110-150g/L）CRP88.9mg/L（参考范围0-8mg/L）用药调整：头孢曲松钠哌拉西林钠他唑巴坦钠加强抗感染治疗；补充造血原料多糖铁；抗免疫反应静滴小剂量地塞米松，同时补充K、Ca；升血小板注射用人免疫球蛋白,d3,小提示：铁和钙合用，易产生沉淀，影响铁吸收，建议时间上分开服用,注射用人免疫球蛋白（IvIg）主要为IgG，是一种抗体（大分子），从健康人血浆或血清中提取的生物制品。静注后可以迅速提高血液中IgG水平，调节白细胞和上皮细胞的Fe受体表达及功能，干扰补体活化及细胞因子的生成，影响T、B淋巴细胞的活化和功能，增强机体的抗感染能力和免疫调节能力。静注后5min内即可达峰值，半衰期为3-4周。血小板多在用药后1-4天迅速上升，但停用后血小板常再度下降。,人免疫球蛋白,主要作用机制：1.封闭单核巨噬细胞受体2.抑制抗体产生3.中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。ADR：神经系统：一过性头痛；心血管：心慌、大剂量时可能引起心悸；增加心脏负荷；消化道反应：恶心；其他：偶尔出血过敏反应、输液局部反应。,监护要点：因患者既往有高血压病史30余年，所以应密切监测患者的血压及心功能，“心慌、心悸”,病情变化：患者咳嗽咳痰好转，但反复出现腹泻，无脓血，排便次数4-6次/日，绿色不成形，查舌表面豆腐渣样分泌物。化验：PLT91109/L粪便涂片：霉菌孢子（+）,d6,用药调整：减少使用频次：抗生素，糖皮质激素（易引起真菌感染）给予：抗真菌感染氟康唑静滴调整肠道菌群失调地衣芽胞杆菌活菌胶囊止泻蒙脱石散抗感染盐酸小檗碱,升血小板治疗有效，但化验结果结合病情变化提示真菌感染，可能由于患者慢支发作，应用抗生素时间较长，容易发生肠道菌群失调,抗真菌药物分类,氮唑类药物药代动力学比较,肝毒性相对较轻，Q-T间期延长等,抗菌谱广，但不良反应较多，如充血性心力衰竭等针对深部真菌感染多为二线治疗用药,主要不良反应为中枢神经系统毒性、视觉异常、光敏反应、胃肠道反应等,患者病情好转，真菌感染控制良好，咳嗽咳痰明显减轻，住院期间小剂量地塞米松应用6日，人免疫球蛋白应用5天，化验PLT88109/L，同意出院。,d15,出院带药甲泼尼龙片16mg（4片）1/日（早）奥美拉唑肠溶胶囊20mg（1粒）2/日（早、晚）氯化钾缓释片1g（2片）2/日（早、晚）碳酸钙D3片600mg（1片）1/日（早）地衣芽孢杆菌胶囊0.5g（2粒）3/日（早、中、晚）用药教育1.因人体自身激素分泌高峰是早晨，所以早晨服用激素会大大降低副作用；2.患者使用甲泼尼龙片，应密切观察血压变化；3.因激素会干扰电解质平衡，所以服用抑酸保胃药很必要；4.患者出院没有继续