天疱疮相关知识PPT课件.ppt

东华医院外五科杨晓凤,天疱疮相关知识,护理学院外科学教研室,1,.,2,1.熟悉天疱疮的临床表现及治疗2.掌握天疱疮患者护理,天疱疮的护理,学习目的：,.,3,第一节定义,一、显微外科发展史,天疱疮是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病。特点：皮肤和粘膜上出现松弛性水疱或大疱，疱易破成糜烂面，尼氏症阳性。（棘细胞松解症）组织病理为表皮内水疱，血清中和表皮细胞间存在IgG型的天庖疮抗体。,.,4,第二节病因和发病机制,一、发病机制,病因尚不清楚，多数认为自身免疫性疾病。病人的皮肤棘细胞间测出以IgG为主的天庖疮体，该抗体与角质细胞表面的自身抗原结合后可激活、细胞表面蛋白水解酶，使细胞间的连接结构被水解，引起表皮棘层细胞相互分离、棘层松解、表皮内裂隙和水疱形成。部分发病还可与内脏肿瘤有关。,.,5,概述,.,6,二、病因,概述,第二节病因和发病机制,1.天疱疮抗体：发病的关键因素,2.天疱疮抗原,3.棘层松解的发生机制,.,7,临床天疱疮：寻常型增殖型落叶型红斑型,二、天疱疮的临床表现,概述,.,8,二、天疱疮的临床表现,1寻常型天疱疮1）皮损特点：松弛性大疱，易破裂，形成糜烂面且不易愈合，自觉瘙痒和疼痛。2）皮损部位：好发部位为口腔、胸、背和头颈部，重者可遍布全身。60首先口腔受累。3）尼氏症阳性4）发生年龄：中老年5）预后：最差,在使用糖皮质激素前，死亡率可达75%，使用糖皮质激素后仍有21.4%。死亡原因多为长期，大剂量应用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感染等并发症及多器官衰竭，也可因病情持续发展导致大量体液丢失，低蛋白血症，恶病质也危及生命。6）全身症状：畏寒、发热、食欲减退，因大量体液丢失、摄入减少，可引起低蛋白血症、并发感染和恶液质而危及生命。,.,9,寻常型天疱疮,口腔受累表现为水疱、糜烂、影响进食,.,10,寻常型天疱疮,外观正常的皮肤或红斑上大小不一的水疱，疱壁薄而松弛易破，尼氏征阳性破壁的水疱露出糜烂面,糜烂面明显渗出，形成黄褐色痂，带有腥臭味,.,11,天疱疮的临床表现,2增殖型天疱疮1）是寻常型的异性。分良性和增殖型天疱疮两种2）特点：蕈样增殖或乳头瘤样增生3）部位：腹股沟等皱褶部位和口鼻周围3落叶型天疱疮1）皮损特点：松弛性水疱，广泛糜烂，叶状结痂2）部位：可泛发全身，口腔受累少3）预后：差4红斑型天疱疮（Senear-Ushersyn.）1）是落叶型的良性型2）皮损特点：红斑、结痂，类似DLE或脂溢性皮炎3）部位：头、面，胸、背上部4）预后：好，可向落叶型或寻常型转化,.,12,落叶型天疱疮,.,13,三、天疱疮的治疗,目的；控制新皮损的发生，加强营养和护理，防止继发病变。糖皮质激素合理已用，防止并发症（1）一般治疗：给予高蛋白质、高维生素饮食。注意维持水、电解质平衡，必要时给予白蛋白、血浆，全血等支持治疗。,.,14,三、天疱疮的治疗,2.局部治疗：皮损广泛者应用暴露疗法.可用1：8000高锰酸钾溶液或1：1000苯扎溴铵清洗创面，也可用油纱布覆盖创面；继发感染者可外用抗生素软膏或全身使用敏感抗生素。,.,15,3.内用药物治疗,三、天疱疮的处理,（1）糖皮质激素：治疗本病的首选药物。应及早、足量应用，尽可能在短期内控制病情，病情好转后激素逐渐减量、长期维持。用药剂量：根据类型，皮损面积计算eg.,.,16,三、天疱疮的治疗,（2）免疫抑制剂：常与糖皮质激素联合用药，可减少大剂量使用激素的不良反应。可酌情选用硫唑嘌呤，环磷酰胺或环孢素A等。（3）大剂量静脉丙球蛋白：抑制天庖疮抗体的致病作用和炎症介质的产生，能作为调理素中和病原微生物。（4）血浆置换：对皮质类固醇疗效不佳的严重