第十三小儿先天心脏病PPT课件.ppt

儿科学 Pediatrics 第十三章心血管及系统疾病第四节常见先天性心脏病儿科教研室 1 先天性性心脏病 课时安排 2节教学课型 理论课教学目的要求 掌握 常见小儿先天性心脏病病理生理 临床表现及常见并发症及治疗 熟悉 1 常见小儿先天性心脏病的分类 诊断方法及鉴别诊断 2 胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化 2 先天性性心脏病 教学重点与教学难点重点 常见小儿先天性心脏病病理生理 临床表现及诊断 难点 常见小儿先天性心脏病的鉴别诊断教学方法 课堂讲授 结合临床病案讨论教学手段 多媒体教学 3 概述 先天性心脏病 CHD 是小儿最常见的心脏病 是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形 其发病率约占活产婴儿的0 7 0 8 由于严重和复杂的心血管畸形 患儿多在生后数周至数月死亡 因此复杂先天性心脏病在年长儿比婴儿期少见 4 胎儿血液循环 胎盘至躯体上部氧合度较高 胎盘 脐静脉 静脉导管 下腔静脉 右心房 左心房 左心室 升主动脉 冠状动脉及头臂血管 5 胎儿血液循环 另一部分脐静脉血 门静脉 肝循环 肝静脉 下腔静脉 右心房 左心房 左心室 升主动脉 冠状动脉及头臂血管上腔静脉 右心房 右心室 肺动脉 动脉导管 降主动脉 脐动脉 胎盘 6 胎儿血液循环出生后的改变 结扎脐带 从此脐血管闭锁 脐静脉 静脉导管为肝圆韧带 脐动脉变为膀胱韧带 脐循环的形成 随着呼吸建立 肺脏膨胀 肺血管阻力逐渐下降 肺血流量增加 肺循环开始形成 7 胎儿血液循环出生后的改变 动脉导管未闭 生后约10 15小时 血氧张力增加而收缩完成功能性关闭 约95 生后1年内完成解剖上关闭形成大动脉韧带 8 胎儿血液循环出生后的改变 卵圆孔的关闭 出生剪脐带后下腔静脉回右心房的血流大减 同时肺血流量大增 回至左心房的血流量增多 左心房压力增加 出生后5 7个月解剖上大多闭合 9 常见小儿先天性心脏病 左向右分流型 潜在青紫型VSD室间隔ASD房间隔缺损PDA动脉导管未闭右向左分流型 青紫型TOF法洛四联症TGA完全性大动脉转位无分流型 无青紫型PS肺动脉狭窄 10 室间隔缺损 发病率及自然闭合率 小儿先天性心脏病中最常见的类型 约占25 50 膜部和肌部的缺损有自然闭合的可能 约占20 50 一般发生在5岁以下 尤其是一岁以内 干下型室间隔缺损未见有自然闭合者 11 病理生理及血流动力学的变化 右心房 右心室 血量增多 右心室 扩大 右心室 血量增多 肺动脉 扩张 肺循环充血 左心房肥大 左心室肥大 射血减少 体循环供血不足左心室肥大 射血量减少 右心室 血量增多 右心室扩大 12 病理生理及血流动力学的变化 主要取决于缺损的大小小型缺损缺损直径 0 5cm或1 3主动脉环直径 心室水平左向右分流量小 可无功能上紊乱 13 病理生理及血流动力学的变化 中型缺损直径介于0 5 1 5cm或1 3 1 2本人主动脉环直径 心室水平明显左向右分流 肺循环血流量增多 肺动脉压力轻度 中度增高 肺总阻力往往正常 14 病理生理及血流动力学的变化 大型缺损 缺损直径 1 5或1 2本人主动脉瓣环直径心室水平大量左向右分流 肺循环血流量常达替循环的3 5倍 肺动脉压力增高 但肺阻力无明显增高 肺小动脉痉挛产生高动力型肺动脉高压 15 病理生理及血流动力学的变化 肺动脉压力持续增高 日久 肺小动脉中层和内膜增厚而发生器质性改变 使肺循环阻力增加而形成梗阻性肺动脉高压 此时 左向右分流减少 产生双向分流或右向左分流而呈现青紫时 即称为艾森门格综合症 16 临床表现 单纯室间隔缺损的临床表现主要取决于缺损口大小和肺循环阻力 小型VSD 一般表现常无自觉症状 或活动后稍感疲乏 生长发育正常 常在健康体检时发现 心脏检查 望诊 心前区不隆起 搏动无异常 触诊 一般无震颤 叩诊 心浊音界大小可正常 听诊 L3 4II III IV级粗糙的全收缩期杂音 P2正常或轻度亢进 17 临床表现 中大型室间隔缺损 一般表现婴儿期可出现哭或吸吮后气急 年长儿可出现活动后气急 心悸 胸闷 生长发育差 易反复发生呼吸道感染 心脏检查 望诊 心前区饱满 心尖搏动弥散 触诊 L3 4收缩期震颤 叩诊 心浊音界向两侧扩大 18 临床表现 中大型室间隔缺损 心脏听诊 L3 4III V VI全收缩期杂音 P2亢进 并于肺动脉瓣区可闻及吹风样的舒张器杂音 也可于心尖闻一短而响亮的舒张期杂音 19 临床表现 大型室间隔缺损伴有肺阻力增高 一般表现患儿可出现活动后发绀或持续发绀 时有咯血 伴杵状指 生长发育落后 晚期出现右心衰表现 易并发支气管炎 充血性心力衰竭 肺水肿及感染性心内膜炎 20 临床表现 大型室间隔缺损 心脏检查 望诊 心前区和胸骨下部隆起 触诊 L3 4收缩期震颤 叩诊 心浊音界明显扩大 听诊 初期 L3 4仅有一短促的收缩期杂音P2亢进 晚期L2 3闻及一高调的舒张期杂音 21 心电图 小型VSD 其改变与VSD的大小 肺循环阻力的高低 右心室压力增高的程度 以及左心室负荷过高的程度有关 小型VSD 心电图可正常或轻度左心室肥厚 中 大型VSD 左 右心室肥厚 Tv5倒置 可出现右束传导阻滞 VSD伴肺动脉高压 右心室肥厚为主 V1常呈qR型 p2 V1高尖 22 X线检查 小量左向右分流的VSD 肺血轻度增多 肺门阴影正常 肺动脉正常或轻度凸出 心脏外形正常或左心室轻度增大 心胸比例在0 5 0 55之间 主动脉结缩小不明显 23 X线检查 中至大量左向右分流的VSD 肺血明显增多 肺门阴影增大 增浓 透视下可见肺门舞蹈症 肺动脉段凸出 心脏明显增大 心胸比例在0 65 0 7之间 双室扩大以左室为主 主动脉结缩小 24 X线检查 伴重度肺动脉瓣高压的VSD 肺血减少 肺动脉凸出更加明显 呈瘤样凸出 肺野中内段纹理扭曲 并出现纹理突然中断 扩大的断端呈鼠尾状或残根状 心脏外形似有缩小趋势 表现以右室增大为主 主动脉结多较小 25 26 27 28 心导管及造影检查 需行左右心导管术及选择性左心室造影右心导管主要发现 1 血氧资料解说 右心室上 中部血氧含量明显升高 其平均血氧饱和度比右心房高5 显示心室水平存在的左向右分流 2 压力资料解说 可监测肺动脉压和肺毛细血管楔压 并计算出肺动脉总阻力和肺小动脉阻力 29 心导管及造影检查 右心导管主要发现 3 异常途径 右心导管一般不能由右心室到左心室 但干下型VSD导管可由右心室到左心室及升主动脉 30 31 治疗 小VSD 不一定需手术 中型VSD临床有症状 宜于学龄前期在体外循环下心内直视下作修补术 大型VSD 6月难控制心衰 应予手术治疗 6月 2岁婴儿 虽心衰能控制 但肺A压持续升高 体循环A压1 2 或2Y后 肺 体循环比 2 1 应及时手术修补缺损 32 房间隔缺损 继发孔 房间隔缺损 ASD 是小儿先天性心脏病第二位常见类型 约占20 30 ASD部分可能在1岁内自然关闭 1岁以后自然闭合可能性极小 33 34 病理生理及血流动力学的变化 上下腔静脉 右心房 血量增多 右心室 扩大 肺动脉 扩张 肺循环充血肺静脉 左心房 血量减少 部分通过房间隔缺损的分流 右心房 血量增多 右心室 扩大 肺动脉 扩张 肺循环充血肺静脉 左心房 血量减少 左心室血量减少 主动脉血量减少 体循环供血不足 35 病理生理及血流动力学的变化 正常左房压力8 10mmHg 右房压力3 5mmHg 因此继发型ASD的分流由左至右分流量大小主要取决于 房间隔缺损的大小及两侧心房的压力差两侧心室充盈阻力肺循环阻力 36 临床表现 一般表现 ASD小而分流量少者 可无任何症状 ASD大而分流多者 可有活动后心悸 气短 易患呼吸道和肺部感染 心脏检查 望诊 心前区隆起 触诊 不伴震颤 叩诊 心浊音界扩大 听诊 L2 3闻及II III IV级收缩期杂音 呈喷射性 P2亢进伴固定分裂 可有喀喇音 37 38 心电图 对ASD有重要诊断价值主要特征 心电轴多右偏或不偏 不完全性右束支传导阻滞 可有右心室肥厚 1 4病例可有P波轻度增高 39 X线检查 典型ASD表现 肺多血 肺动脉段凸出 透视下肺动脉段及肺门动脉搏动增强 称为 肺门舞蹈症 右心房 右心室增大主动脉结缩小或正常 40 41 42 43 44 45 心导管及造影检查 需行右心导管术 一般不需做造影右心导管主要发现 血氧资料解说 右心房的血氧饱和度比上下腔静脉高5 10 提示心房水平存在左向右分流压力资料解说 右心房 右心室压力多属正常或轻度升高 异常途径 导管易自右心房进入左心房及肺静脉 且导管在房间隔移动度较大 46 47 治疗 ASD宜在学龄前做手术修补亦可通过介入性心导管用扣式双盘堵塞装置或蘑菇伞关闭缺损 48 发病率及自然闭合率 动脉导管未闭 PDA 是小儿先天性心脏病第三位常见类型 约占5 20 女性多见 根据解剖特点分三型 管型 窗型 漏斗型 49 50 病理生理及血流动力学的变化 右心房 右心室 肺动脉 血流增多 肺动脉扩张 肺循环充血 可发展为肺动脉高压另一方面肺循环充血 左心房 肥大 左心室 肥大 扩大 主动脉 分流 肺动脉 血流增多 肺动脉扩张 肺循环充血 可发展为肺动脉高压 体循环供血减少 周围动脉舒张压降低 51 病理生理及血流动力学的变化 一般情况下主动脉压力较肺动脉压高 不论在收缩期或舒张期 血流均自主动脉向肺动脉分流 分流量大小主要取决于导管口粗细和主 肺动脉压间的压力差 52 病理生理及血流动力学的变化 左心房 左心室负荷增加 肺动脉高压和右心室负荷增加 肺动脉压力超过主动脉时 即产生右向左分流 形成下半身青紫 称为差异性青紫 53 临床表现 一般表现 导管细者 分流量小 可无症状 导管粗者分流量大 可有活动后心悸 气促 青紫 咳嗽 多消瘦 心脏检查 望诊 心前区隆起 触诊 L2双期震颤 以收缩期明显 叩诊 心浊音界扩大 听诊 L2II IV VI级粗造 连续性 机器样杂音 P2亢进 54 55 56 心电图 EKG 导管细者 心电图正常 导管粗及分流量大者 心电图示左心房或左心室肥大 57 X线检查 导管细者无异常发现 分流量大者 典型的PDAX线胸片 肺多血 肺动脉段突出 肺门血管阴影增大 透视下见肺门舞蹈症 左心室 左心房增大 主动脉弓扩大 漏斗征 58 59 60 61 62 心导管及造影检查 需作左右心导管术及逆行主动脉造影 右心导管主要发现 血氧资料解说 肺动脉的血氧饱和度高于右心室5 时提示肺动脉水平存在左向右分流 63 心导管及造影检查 压力资料解说 根据导管的粗细及分流量的大小不同 肺动脉和右心室压力可正常 轻度增高或显著增高 异常途径 心导管可由未闭动脉导管由肺动脉到降主动脉 64 65 66 治疗 手手术结扎或切断导管即可治愈 宜于学龄前施行 必要时任何年龄均可手术 介入治疗封闭导管已广泛使用 可选用弹簧 蘑菇伞等堵塞装置 67 发病率及自然闭合率 法洛四联症 TOF 是小儿先天性心脏病第四位常见类型 约占10 15 也是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病 约占76 其预后与肺动脉狭窄严重程度 并发症及手术的早晚有关 一般平均寿命15岁 68 69 病理生理及血流动力学的变化 右心房 扩大 右心室 肥大 右心室流出道梗阻 肺血量减少 血氧合不足另一方面右心室流出道梗阻 右心室 肥大 右心房 扩大 左心房 血流量减少 左心室 血流量减少 主动脉 血流量增多 扩张 混合血进入体循环 70 病理生理及血流动力学的变化 右心室 肥大 通过缺损 左心室 血流量减少 主动脉 血流量增多 扩张 混合血进入体循环右心室 肥大 通过右跨主动脉 主动脉 血流量增多 扩张 混合血进入体循环 71 病理生理及血流动力学的变化 肺动脉狭窄是主要的畸形 对患儿的病理生理及临床表现有重要影响 其部位和程度是决定体循环血流量最重要的因素 肺动脉狭窄轻者 右心室压力小于左心室压力 则心室水平产生左向右分流或双向分流 肺动脉狭窄重者 右心室压力超过左心室压力 心室水平产生右向左分流 72 临床表现 青紫 常见于生后3 6个月 多见于毛细血管丰富的浅表部位 如唇 指 趾 甲床 其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄的程度有关 蹲踞现象 年长儿每天行走活动时 常主动下蹲片刻 取蹲踞位 但10岁以后少见 婴儿常喜侧卧将双膝屈曲呈胎儿姿势 73 临床表现 缺氧发作 多发生在婴儿期 多发生在吃奶或哭闹时 主要表现为烦躁不安 呼吸困难 发绀加重 哭声微弱 晕厥 肌张力低下 偶有意识丧失 持续数分钟或数小时 常能自行缓解 杵状指 趾 74 75 76 77 78 临床表现 心脏检查 望诊 心前区可无隆起 触诊 可伴L2 4收缩期震颤 叩诊 心浊音界正常或轻度扩大 听诊 L2 4可闻及II IV VI级喷射性收缩期杂音 其响度取决于肺动脉狭窄严重程度 P2减弱或消失 79 80 心电图 EKG 主要变现 电轴右偏 右心室肥大 20 可有右束支传导阻滞 年长儿可见高尖P波 81 X线检查 TOF典型的X线表现 心影呈 木靴型 心尖