颅脑和脊髓先天畸形完成版PPT课件.ppt

颅脑和脊髓先天性畸形 神经外科 先天性脑积水 婴幼儿时期脑脊液循环受阻吸收障碍分泌过多脑室或蛛网膜下腔扩大头颅扩大 ICP 和功能障碍 CongenitalHydrocephalus 脑积水形成机制 循环通路阻塞 吸收障碍 分泌过多 脑脊液 大量积聚 脑室或蛛网膜下腔扩大 头颅扩大颅内压增高脑功能障碍 脑脊液循环 非交通性 阻塞性 梗阻性 Non communicating obstructive hydrocephalus 交通性Communicatinghydrocephalus 脑室系统梗阻室间孔 导水管 脑室出口 脑室系统与蛛网膜下腔相交通 但不能通过大脑表面的蛛网膜颗粒 分类 第三脑室 侧脑室 第四脑室 临床表现 脑颅大面颅小破壶声头皮静脉扩张晚期 落日征脑皮质萎缩和脑室扩大智力障碍 检查方法 头颅透光试验X线片CT MRIECT 吸收障碍脑脊液酚红试验 治疗 保守治疗 应用降颅内压药物 手术治疗 脑脊液分流术 减少脑脊液分泌手术 解除梗阻病因手术 手术治疗并发症 1堵管2感染 脑脊液蛋白含量过高 5g L 脑室内出血 大网膜粘连包裹或挤入引流管腹腔端 原因 控制感染后手术 对分流管和手术器械高度灭菌 抗生素一般无效 需取出分流管 预防方法和治疗 颅裂和脊柱裂 好发部位 腰骶椎 70 枕 7 颈椎 6 胸腰椎 3 鼻 2 Craniumbifidum Spinabifida 显性颅裂 囊性颅裂 囊性脑膜膨出 分类 根据膨出物的内容 1脑膜膨出 脑膜 脑脊液2脑膨出 脑膜 脑实质 不含脑脊液 3囊状脑膜脑膨出 脑膜 脑实质 部分脑室 脑膜和脑实质之间有脑脊液 4囊状脑膨出 脑膜 脑实质 部分脑室 脑膜和脑实质之间无脑脊液 颅裂的临床症状 好发部位 颅骨的中线部位 枕部及鼻根部 1枕部2颅底3颅盖部 脑膜脑囊状膨出脑膜膨出 颅裂缺损大 肿块大 实质感 不透光 不能压缩 哭啼时张力不变 皮薄易破 颅骨缺损小 肿块小 囊性感 能压缩 哭啼时张力可变 多在鼻根部 眼距宽 眼眶变小 可堵塞鼻腔引起呼吸困难 泪囊炎 类似鼻息肉样改变 脑膜脑膨出合并脑发育不全 脑积水等其他畸形肢体瘫痪 挛缩或抽搐 单纯脑膜膨出未合并其他畸形者 可无症状 智力发育不受影响 诊断和治疗 诊断 临床表现X线片CTMRI 治疗 手术目的 关闭颅裂处的缺损 切除膨出的肿块 手术时机 出生后半年至一年 显性脊柱裂 棘突及椎板缺如 椎管向背侧开放 分类 根据膨出物的内容 1脊膜膨出 脊膜囊样膨出 含脑脊液 不含脊髓神经组织2脊髓脊膜膨出 含有脊髓神经组织3脊髓膨出 脊髓呈平板式暴露于外界 好发部位 腰骶部 脊柱裂的临床表现 局部表现 脊髓神经受损表现 背部中线上囊性肿物哭啼或按压前囟时 囊肿张力增高透光试验可为阳性皮肤可正常或多种改变 下肢迟缓性瘫痪膀胱 肛门扩约肌功能障碍脊髓栓系综合症 脊柱裂诊断与治疗 1诊断2治疗 脊柱X线摄片 棘突 椎板缺损 穿刺囊腔抽到脑脊液 MRI检查囊内容物 显性脊柱裂均需手术治疗 手术时机 1 3个月 必要时须提前 狭颅症Craniostenosis 颅缝早闭 颅缝骨化症 胚胎期中胚叶发育障碍 颅缝早期闭合 颅缝闭合两侧颅骨发育受限 头颅狭小畸形 脑组织发育受限 颅内压增高 脑功能障碍 概念 单一或复数的颅缝异常早期闭合引起的病症 狭颅症的临床表现 1头颅畸形2脑功能障碍和颅内压增高3眼部症状4其他 智能低下 精神萎靡 易于激动神经症状 癫痫 四肢肌力减弱等颅内压增高症状视神经萎缩 视野缺损 失明 突眼 分离性斜视 并指 趾 颚裂 唇裂 脊柱裂 所有颅缝早闭矢状缝早闭两侧冠状缝早闭一侧冠状缝早闭 尖头畸形 塔状头舟状头 长头畸形短头 扁头畸形斜头畸形 尖头畸形 塔状头舟状头 长头畸形短头 扁头畸形斜头畸形 TurricephalyScaphocephalyBrachycephalyPlagiocephaly 狭颅症的诊断 X线颅骨摄片 颅缝过早消失脑回压迹增多鞍背变薄 CT MRI 了解脑发育情况 治疗 切除过早闭合的骨缝 再造新的骨缝 切除大块骨质 减压 手术时机 越早越好 生后6个月以内 颅底陷入症Basilarinvagination 枕骨大孔周围的颅底结构向颅内陷入 枢椎齿突高出正常水平 枕骨大孔的前后径缩短 颅后窝狭小 延髓受压局部神经受牵拉 病因 先天性发育畸形 主要特点 颅底陷入症的临床表现 婴幼儿 成年 多不出现临床症状 颈神经根 后组颅神经受损症状延髓 小脑功能障碍颅内压增高症状体症 颈项粗短枕后发迹较低头颅歪斜面颊和耳廓不对称 颅底陷入症的诊断 颅底角 Boogaar