恶性淋巴瘤诊断规范ppt课件.ppt

恶性淋巴瘤的诊断 徐州医学院附属医院潘秀英教授 恶性淋巴瘤 MalignantLymphoma ML 是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤 有淋巴细胞和 或 组织细胞的大量增生 临床上以进行性无痛性淋巴结肿大为特征 发热 肝脾肿大常见 晚期有恶液质表现 根据病理组织学的不同可分为霍奇金淋巴瘤 Hodgkinlymphoma HL 和非霍奇金淋巴瘤 Non HodgkinLymphoma NHL 两大类 ML流行病学及发病特点 ML在全部肿瘤患者中占5 占所有肿瘤死亡率的第11 13位 男性发病率1 39 10万 女性发病率0 84 10万 霍奇金淋巴瘤HL 欧美国家HL发生率占全部ML的40 50 而我国只占10 15 男 女 HL流行病学特征是年龄 发生率曲线的双态性 即发生于小孩很少 25岁左右呈高峰 中年期下降呈平台 55岁第二个高峰 但第一个高峰在我国不明显 在儿童 特别是男孩 生活在相对贫穷环境中 HL发病率较高 非霍奇金淋巴瘤NHL 发病率及死亡率均随年龄增长而上升 但各国之间存在差别 在发达国家男60 70岁 女70 74岁为发病高峰 而不发达国家中青年人有相当高发生率 细胞分型也存在地域差异 我国67 的NHL属B细胞型 在中西部地区和海南岛高达79 2 84 6 而T NHL只占28 5 发病部位NK T细胞淋巴瘤 尤其是鼻NK T淋巴瘤在亚洲和中南美洲发病率较高 共约占NHL的8 13 在鼻NHL中原发性鼻腔NK T淋巴瘤约占80 90 现代淋巴瘤分类的重大变革 淋巴瘤的正确诊断和分型是临床治疗和预后判断的重要依据 每种类型的淋巴瘤是一个独立病种 定义每一种类型的淋巴瘤应根据形态学 免疫表型 遗传学特征并结合临床特征 体查 实验室 影象学和放射性核素检查加以确诊 病理诊断是最重要的诊断手段 小淋巴细胞 位于套区 形成SLL CLL套细胞 位于套区 形成套细胞淋巴瘤中心细胞 位于生发中心 形成FL中心母细胞 位于生发中心 形成FL DLBCL边缘带细胞 位于边缘带区 形成结内 结外 脾区边缘带淋巴瘤 免疫母细胞 是体积最大的B淋巴细胞 形成DLBCL 浆细胞 位于髓索 形成浆细胞淋巴瘤 MM 霍奇金淋巴瘤分类及特点 1965年Rye国际会议将HL分为四型 淋巴细胞为主型 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞消减型 1965年Rye分型 2001年WHO分型 结节性淋巴细胞为主型 NodularlymphocytepredominantHL NLPHL 占7 经典型HL CHL 占93 95 结节硬化型 NodularsclerosisHL NS CHL 占38 5 富含淋巴细胞型 LymphocyterichCHL LR CHL 占12 混合细胞型 MixedcellularityCHL MC CHL 占35 71 淋巴细胞消减型 LymphocytedepletedCHL LD CHL 占5 6 光镜下HL的淋巴结结构可完全或部分破坏 其细胞成分可由肿瘤细胞 R S细胞 反应性炎细胞及间质组成 结节性淋巴细胞为主型NLPHL 最常见表现为浅表淋巴结肿大 颈部 腋窝 很少累计纵隔或其他结外部位 男性多见 存活期较长 晚期复发较其他类型HL多见 5 可进展为弥漫性大B细胞淋巴瘤 DLBCL 临床特点 组织病例学改变 正常淋巴结结构破坏 可被异常的结节取代 结节由三种成分组成 非典型细胞 小淋巴细胞和上皮样组织细胞 免疫表型示 小淋巴细胞大多为B细胞 非典型细胞称 爆米花细胞 核折皱 染色质细而淡 核膜薄 核仁小 浆淡染 结节性淋巴细胞为主型NLPHL 爆米花细胞 NLPHL结节状生长方式 结节硬化型 常表现为颈部或锁骨上淋巴结肿大 常累及纵隔和 或临近肺组织 较常见 好发于年轻女性 治疗恰当80 以上能获长期缓解 临床特点 结节硬化型 以胶原纤维束将肿瘤分割成境界清楚的结节为特征 特征性的肿瘤细胞为腔隙型R S细胞 胞体大 浆丰富而透明 胞界不清楚 染色质稀疏 核仁较小 伴不同数量的反应细胞 小淋巴 组织 嗜酸和浆细胞 免疫表型 瘤细胞CD30阳性 组织病理学变化 腔隙型R S细胞 NS CHL 富于淋巴细胞CHL LR CHL 中位年龄较其他类型HL大 多为男性 浅表淋巴结肿大 可累计纵隔 全身症状少见 临床特点 富于淋巴细胞CHL LR CHL 正常淋巴结结构破坏 大量小淋巴细胞 其间散在分布典型的R S细胞 但数量不多 并有数量不等的反应细胞 主要为结节性生长方式 弥漫性生长少见 免疫表型 CD30 CD20 组织病理学改变 诊断性R S细胞 LR CHL 混合细胞型CHL MC CHL 常可侵及腹腔内淋巴结 除横膈上浅表淋巴结外 纵隔常不累及 较常见男 女 2 1就诊时常为 期 临床特点 混合细胞型CHL MC CHL 在反应细胞背景中可见较多的典型R S细胞 正常淋巴结结构破坏 除弥漫性生长外 也可有滤泡间生长方式 免疫表型与NS CHL相似 组织病理学改变 MC CHL 淋巴细胞削减型CHL LD CHL 是HL中最少见的亚型 临床进展快 可累及全身淋巴结及脏器 多数有全身症状 预后最差 80 患者在三年内死亡 背景反应细胞减少 而R S或变异型R S细胞相对较多 LD CHL 各型HL预后从好至坏分别为 非霍奇金淋巴瘤 NHL 分类及特点 与HL相比 NHL具有以下