淋巴造血系统疾病DiseasesofLymphohematopoieticSystemppt课件.ppt

第九章淋巴造血系统疾病DiseasesofLymphohematopoieticSystem 第一节概述解剖生理 髓样组织 骨髓 造血组织 血细胞 淋巴样组织 胸腺 脾 淋巴结 结外分散淋巴组织 一 髓样组织 1 造血组织 网状结缔组织 网状细胞 网状纤维 造血细胞 各级血细胞 造血干细胞 巨噬细胞 间充质细胞等 血窦 内皮细胞间隙较大 基膜断续不全 利于成熟血细胞入血 基质细胞 网状组织 巨噬细胞 窦内皮细胞 分泌细胞因子 调节造血细胞增殖与分化和支持作用 造血诱导微环境 二 淋巴结结构与功能 皮质 浅皮质区 副皮质区 皮质淋巴窦 髓质 髓索 髓窦 淋巴结内淋巴通路 皮质 浅皮质区 淋巴小结 其弥散淋巴组织 B细胞区 副皮质区 皮质深层 胸腺依赖区 大片弥散淋巴组织 T细胞区 树突状细胞 巨噬细胞 少量B细胞 皮质淋巴窦 被膜下窦 扁囊 输入淋巴管 小梁周窦 盲端与髓淋巴窦通 髓质 髓索 相互连接条索状淋巴组织 含B 浆 巨噬细胞髓窦 腔宽大 巨噬细胞多 滤过强 淋巴结内淋巴通路 淋巴液 输入管入被膜下窦和小梁周窦 皮质淋巴 髓窦 滤过 清除病原 抗原越多 滤过速度越慢 输出管 出淋巴结 功能 滤过淋巴 免疫应答 T B细胞 第二节淋巴样肿瘤 lymphoidneoplasms 是临床表现 生物学行为差异大的一组肿瘤 位于骨髓 外周血 似白血病 LN或器官内出现肿块 全身 分类繁杂 相互交叉 分类 WHO依起源 临床 病变 免疫表型 基因型 阶段分 霍奇金淋巴瘤 Hodgkinlymphoma B细胞肿瘤 T NK细胞肿瘤淋巴细胞分化中表型和基因型转化模式 下图 早前B细胞前B细胞B细胞 TdT TdT TdT TdT TdT TdT TdT TdT TdT 淋巴干细胞 B细胞分化 CD34 CD10 CD20 T细胞分化 TCR 链重排 Ig重链 轻链重排 CD34 CD10 浆细胞 Tc细胞 Ig重链 轻链重排 Ig重链重排 DR DR CD34 CD21 CD20 CD19 DR DR CD19 CD19 DR DR TCR 链重排 CD34 CD7 CD2 CD34 CD5 CD2 CD5 CD7 CD1 CD2 CD5 CD7 CD8 CD1 CD4 CD3 CD2 CD8 CD3 CD2 CD4 SIg CD22 Th细胞 胸腺细胞 成熟T细胞 早胸腺细胞 淋巴瘤共点 大多为B细胞起源 破坏免疫机制 淋巴滤泡破坏 某些B细胞源肿瘤可重演滤泡生长过程 单克隆性肿瘤 瘤细胞带有独特抗原或受体 一 霍奇金淋巴瘤 Hodgkin slymphoma HL 瘤成分多样 特殊R S细胞 炎细胞背景 多起源于B细胞 发病率较低 10 20 青年多 一 病变 Reed Sternberg R S 细胞 核大 双核含大酸核仁 称 镜影 mirrorimage 细胞 陷窝细胞 特殊R S细胞 单核 多叶 小仁 富浅浆 清亮 似陷窝 L H细胞 淋巴 组织细胞型R S 大 核折 多叶 仁大 多个 嗜碱称 爆米花 Popcorn 样细胞 WHO分类 1结节性淋巴细胞为主型 2经典型 1结节性淋巴细胞为主型 结节样 背景小淋巴细胞多 上皮样组织细胞混合 爆米花样 细胞 2经典型HL 结节硬化型 nodularsclerosis HL 陷窝细胞多 镜影R S细胞少 境界清结节 纵隔包块 女青年多见 免组 CD15 CD30 混合细胞型 mixedcellularity HL50岁 男多 单核 双核R S细胞多 淋巴细胞为主型 lymphocytepredominance HL较少见 预后好 见L背景小淋巴细胞 组织细胞多 淋巴细胞消减型 lymphocytedepletion HL淋巴细胞 瘤细胞 多形性R S 预后差 二 临床病理联系 颈无痛性淋巴结肿大 发热 体重 夜汗 瘙痒 晚期 免疫 感染 贫血 骨痛等 三 临床分期 局限单 LN或累及单 LN外器官或组织 局限膈同侧2个LN或 个以上LN 蔓延1结外器官或部位 累及膈两侧LN 1结外器官 部位 脾脏等 弥漫播散 累及结外多器官 如骨 消化道等 二 B细胞肿瘤 LN结构破坏 由单一瘤细胞取代 1小淋巴细胞淋巴瘤 慢性淋巴细胞白血病病变特征 LN结构消失 LN 骨髓等受累 免组 CD19 CD20 CD23 IgD IgM等 核型12q3体 11q缺等 2滤泡型淋巴瘤 follicularlymphoma 病变特征 肿瘤滤泡 无生发中心 免疫组化 B细胞CD19 CD20 CD10 bcl 2 核型 18q21断裂 转位 3弥漫大B细胞淋巴瘤 diffuselargeB celllymphoma DLBL 病变特征 免疫母细胞弥漫浸润 多核瘤巨细胞 免疫组化B细胞CD19 CD20 和bcl 2 核型t 14 18 移位 4Burkitt淋巴瘤恶性高 B细胞 EBV有关 非州多 病变特征 满天星 像 免疫 B细胞CD19 CD10 CD20IgM 核型 8qc myc易位 临床 青少年多 发于颌 颅 面骨 腹腔器官 中枢神经等 巨大包块 不累LN 高侵袭性 化疗敏感 三NK T细胞淋巴瘤 血管中心性淋巴瘤 EBV感染有关 原发LN外 如鼻腔 上呼吸道等 病变特