重症肌无力.ppt.ppt

护理查房 重症肌无力 主要内容 病史简介护理体检主要护理诊断 目标及措施疾病相关知识健康指导 病史简介 患者因 四肢无力3月 咳嗽咳痰伴腹泻2天 于9 22入院 入院查体 神志清楚 呼吸平稳 双侧瞳孔等大等圆 直径约3mm 对光反应灵敏 四肢肌力肌张力正常 t 36 2 p 70次 分 r 20次 分 bp 122 64mmhg 既往肺ct示 胸腺增生 外科行手术治疗 我院肺ct示 双肺炎症 左肺下叶肺大泡可能 行新斯的明实验阳性 重症肌无力 胸腺增生术后 上呼吸道感染诊断明确 治疗上予吡啶斯的明 激素抗炎及抗感染 极化液等处理 护理体检 一般检查 1 生命体征 t p r bp 2 发育正常 营养适中 皮肤正常专科检查 1 头颈部 神志清楚 呼吸平稳 双侧瞳孔等大等圆 直径约3mm 对光反应灵敏2 胸部 呼吸运动对称 两肺呼吸音清 心率齐3 腹部 无包块 无腹胀腹痛 肠鸣音正常4 四肢 四肢肌力肌张力正常 主要护理诊断 目标及护理措施 一 生活自理下降与眼外肌麻痹 眼睑下垂有关护理目标 能独立或在他人帮助下完成日常活动 自理能力基本得到改善 护理措施 1 活动与休息 指导病人充分休息 避免疲劳 平时活动宜选择清晨 休息后或肌无力症状较轻时进行 且应自我调节活动量 以省力和不感到疲劳为原则 2 生活协助 患者肌无力症状明显时 协助其做好洗漱 进食穿衣 个人卫生等生活护理 保持口腔清洁 防止外伤和皮肤并发症 3 有效沟通 经常巡视病房 耐心倾听病人的主诉 与构音障碍的患者交流时 可以指导患者采用文字形式或肢体语言表达自己的需求 主要护理诊断 目标及护理措施 二 焦虑与担心疾病的预后有关护理目标 让患者减轻焦虑 树立战胜疾病的信心护理措施 1 向患者讲解疾病的相关知识 介绍成功病例 2 与构音障碍的患者沟通时 可以指导病人采用文字形式或肢体语言来表达自己的需求 3 给予心理疏导 告知家属多关心病人 主要护理诊断 目标及护理措施 三 知识缺乏与缺乏疾病相关知识有关护理目标 让患者对疾病有基本的了解护理措施 1 经常巡视病房 及时为病人解答疑问 2 向患者讲解疾病的相关知识 3 根据病人的情况给予健康教育 主要护理诊断 目标及护理措施 四 有受伤的危险与致病所致四肢无力有关护理目标 无跌倒坠床事件发生护理措施 1 留陪客一人 加强看护 2 床头警示牌提示 加用床栏 3 加强巡视 教会病人家属一些防护常识 疾病相关知识 定义 重症肌无力 mysastheniagravis mg 是累及神经 肌肉接头 neuromuscularjunction mg 处突触膜上乙酰胆碱受体 acetyboby cholinereceptor achr 的 主要由乙酰胆碱受体抗体 antiboby ab 介导 细胞免疫依赖 补体参与的自身免疫性疾病 mg在一般人群中年发病率为8 10万 20 10万 患病率约为50 10万 疾病相关知识 重症肌无力在医学上有 绝症中的绝症 不死的癌症 之称 疾病相关知识 重症肌无力示意图 疾病相关知识 病因 神经肌肉接 neuromuscularjunction nmj 处乙酰胆碱受体 acetylcholinereceptors achr 自身致敏和破坏所致 疾病相关知识 疾病相关知识 mg的发病特点 本病具有缓解与复发的倾向 可发生于任何年龄 但多发于儿童及青少年 女性比男性多 晚年发病者又以男性多 临床表现为受累横纹肌易于疲劳 这种无力现象是可逆的 经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复 但易于复发 疾病相关知识 型 单纯眼肌型 始终眼外肌受累 激素等治疗反应佳 预后佳 型 轻 中度全身型 有四肢受累 早期治疗反应好 预后好 a型 四肢受累较轻 无球部受累 b 四肢受累较重 有球部受累 型 急性进展型 病程短于半年发展至延髓 肢带 躯干及呼吸肌的严重肌无力 治疗反应较差 预后较差 型 晚发重度全身型 病程长于半年 常由 a b型等经数年 数十年发展而来 治疗反应差 预后差 型 肌萎缩型 即在起病半年内即开始肌萎缩 成人型 疾病相关知识 少年型 以单纯眼肌型多见先天型 婴儿期发病 有家族史 属常染色体隐性遗传 症状严重新生儿型 48小时出现症状 持续数日 数周 逐步改善至痊愈 儿童型 疾病相关知识 临床上表现 眼睑下垂 复视 斜视 表情肌和咀嚼肌无力 表现为表情淡漠 不能鼓腮吹气等 疾病相关知识 临床表现延髓型肌无力则出现语言不利 伸舌不灵 进食困难 饮食呛咳 和四肢肌无力 本病的病因是全身性的 但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现 重症肌无力的诊断方法 疾病相关知识 治疗 1 抗胆碱酯酶药物治疗2 胸腺摘除3 肾上腺糖皮质激素4 免疫抑制剂5 血浆置换6 静脉大剂量免疫球蛋白 疾病相关知识 mg的治疗抗胆碱酯酶药物治疗适用于除胆碱能危象以外的所有mg病人 作用机制 通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量 增加乙酰胆碱结合受体的机会 副作用 m 毒菌碱 胆碱作用 纯属副作用 重者可以有心跳骤停 血压下降 在治疗过程中 宜用m胆碱能的拮抗剂如阿托品 n 烟碱 胆碱作用 用量适当时 对mg起治疗作用 增加肌力 过量时 轻者表现为肌束震颤 重者可因脑内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷 疾病相关知识 mg的治疗常用的胆碱酯酶抑制剂 甲基硫酸新斯的明肌肉注射 用量1 0 1 5mg 次作用时间30 60分钟 吡啶斯的明口服 60mg 片 最大剂量12片 日 作用时间为2 8小时 所以投药时间为6 8小时 对延髓肌肉无力效果较好 胸腺摘除术后的用量问题根据研究表明在胸腺摘除术后个别病人对胆碱酯酶抑制剂处于超敏状态 术后宜用术前半量 3天后改服全量 疾病相关知识 mg的治疗胆碱酯酶抑制剂的长期使用问题胆碱酯酶抑制剂只能治标 不能改变其根本的免疫病理过程 在实验性自身免疫的动物尸检发现 应用胆碱酯酶抑制剂的动物的神经肌肉接头处的病理改变较非治疗组重 临床上也观察到病人随病程延长往往需增加剂量直至用大剂量也无效 所以不宜长期单独使用 部分眼肌型患者在2年内1 4有自发缓解 这些病人可单独应用胆碱酯酶抑制剂 等待自发缓解的到来 若3 6个月无效 则考虑加用激素治疗 疾病相关知识 mg的治疗胸腺摘除 mg首选治疗 适应症 全身型mg 无手术禁忌症的mg病人 久治无效的眼肌型病人 1995年汉城亚太地区神经病学大会上认为 胸腺摘除为mg首选治疗 机理 可能与去除启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面的抗原决定簇有关 术前术后的处理 风险在于可能出现危象 术前应将肌无力症状控制到较轻 可以在术前血浆置换 胸腺摘除手术需到术后数月 数年显效 所以术后需要继续服用药物 疾病相关知识 mg的治疗肾上腺糖皮质激素疗效 80 90 的患者有效 高龄 胸腺瘤患者效果较好 疗效与病程无关 平均1 2 60天起效 所以应当用足60天后才能宣告无效 用法 小剂量递增疗法 已经不用大剂量递减疗法 强的松60 80mg 日 出现连续好转后逐渐减量 于病情好转后尽快减量乃至完全停用胆碱酯酶抑制剂 维持量为不引起症状恶化的最小剂量 一般为隔日20 40mg 日 冲击疗法 适用于已发生危象 已经插管的病例 大剂量递减无效的病例 疾病相关知识 mg的治疗肾上腺糖皮质激素疗程 非胸腺摘除术后而是激素治疗为主者 疗程为2 4年 副作用 高血压 糖尿病 胃溃疡 白内障 骨质疏松 体重增加等 免疫抑制剂适应症 激素治疗效果不好的病人常用药物 环孢霉素a 环磷酰胺 硫唑嘌呤等副作用 白细胞 血小板降低 脱发 胃肠道反应 出血性膀胱炎 疾病相关知识 mg的治疗血浆置换适应症 危象的治疗或胸腺摘除术术前准备 机理 通过置换血浆减少血中乙酰胆碱受体抗体 作用迅速不持久 有效时间取决于抗体的半减期 多在6 10天后症状重现 用法 每次约2500ml 连用平均5次 静脉大剂量免疫球蛋白适应症 各种类型的危象机理 外源性免疫球蛋白使乙酰胆碱受体抗体的结合功能紊乱 可能的补体调节作用 疗效 注射后10 15天病情好转 可持续60天 疾病相关知识 mg的治疗 mg危象的处理mg危象 mg本身病情加重或治疗引起的呼吸肌无力而产生的严重呼吸困难状态 疾病相关知识 mg的治疗 mg危象的分类肌无力危象 由于胆碱能不足引发的危象 最常见胆碱能危象 由于胆碱能过剩引发的危象反拗性危象 由于抗胆碱药失敏引发的危象 疾病相关知识 危象鉴别鉴别项肌无力危象胆碱能危象反拗性危象发生率多少少诱因感染 分娩 氨基甙 抗胆碱能药过量不明解热消炎药等出汗少多不定流涎无多不定腹痛无明显无肉跳无明显无瞳孔大小正常chei反应改善加重无反应阿托品无效 加重改善无效 疾病相关知识 mg的治疗 mg危象的处理应尽快改善呼吸功能 有呼吸困难者应及时行人工呼吸 对呼吸暂停者应立即行呼吸机辅助呼吸 在危象处理时应注意无菌操作 给予雾化吸入 勤吸痰 保持呼吸道通畅 预防肺不张和肺部感染等并发症 还可根据危象的类型进行对症治疗 健康指导 1 用药指导 本病病程长 需长期服药治疗 告知病人及家属常用药物的服用方法 不良反应与服药注意事项 避免因服药不当而诱发肌无力危象和胆碱能危象 遵医嘱正确服药 不能自行停药或加量 2 活动与休息 病人应建立健康的生活方式 生活有规律 保证充分休息与充足睡眠 根据季节 气候增减衣服 尽量少去公共场所 预防受凉呼吸道感染 3 饮食指