病例讨论获得血友病PPT课件

病例讨论 获得性血友病 解放军总医院第一附属医院王心慧 1 1 2 病历简介 获得性血友病 2 简要病史 一般情况患者男性 58岁入院日期2014 10 21主诉上腹部胀痛不适半月余既往史1年前体检发现腹腔内囊性占位性病变未行特殊处理 否认高血压 糖尿病等病史 自述磺胺药物过敏 3 病例特点 一般特点中年男性 慢性起病 进行性加重诱因饱餐主要表现上腹部持续胀痛 阵发性加剧 无放射痛伴恶心 呕吐物为胃内容物就医过程北京医院 北京肿瘤医院 中日友好医院对症处理后症状缓解不明显入院查体T36 7 P86次 分R18次 分BP121 78mmHg身高172cm体重60kgBMI20 28kg 上腹膨隆 见胃肠型 蠕动波不明显 腹肌软 上腹压痛 无反跳痛 4 初步诊断 十二指肠恶性肿瘤 高位不全性肠梗阻胃潴留慢性浅表性胃炎双肾囊肿 5 诊疗经过 入院后给予胃肠减压 洗胃 灌肠 补液对症处理两次手术10 27胰十二指肠切除术 历时11h40m术中出血约1000ml输入红细胞4u 血浆600ml术后累计间断输入红细胞33u 血浆4000ml11 18腹腔大量出血 DSA效果差 HR140bpm Hb76g L11 19 0 00急诊剖腹探查术中岀血约600ml输入红细胞6u 血浆800ml 6 诊疗经过 转入ICU11 194 30第2次手术后即刻输大量成分血红细胞血浆凝血酶原复合物纤维蛋白原人凝血因子 多次血栓弹力图 TEG 凝血因子缺乏 凝血功能差Hb最低59g L11 19人凝血因子 5mg11 20人凝血因子 4mg11 21撤除呼吸机 拔除气管插管 7 诊疗经过 再次严重出血11 2215 00腹部术区 右侧桡动脉导管置入处大量出血输血 止血效果差TEG 凝血因子活性弱 内源性凝血途径明显异常11 24协和医院查凝血因子全套11 26凝血因子全套结果回报 8 获得性血友病十二指肠腺癌胃残端瘘 横结肠瘘贫血腹腔出血肺部感染 明确诊断 9 10 27第一次术后抗感染 抑酸 抑酶 营养支持等治疗抑酶醋酸奥曲肽0 6mg泵入抑酸注射用兰索拉唑30mgbid抗感染头孢曲松2gqd注射用奥硝唑0 5gbid 治疗 10 11 194 30第2次手术后即刻输大量成分血红细胞血浆凝血酶原复合物纤维蛋白原人凝血因子 11 19人凝血因子 5mgiv11 20人凝血因子 4mgiv 11 止血药分类及作用机理 作用于血管收缩血管 管腔变窄 出血减少安络血 卡巴克络 新安络血 卡络磺钠 作用于血小板血小板活化并凝聚 在破损处机械性堵塞酚磺乙胺 止血敏 双乙酰胺乙酸乙二胺 新凝灵 作用于凝固过程影响凝血因子VK1 VK3 VK4去氨加压素重组VII因子 VIII因子凝血酶原酶复合物抗纤溶剂氨甲环酸促纤维蛋白生成人纤维蛋白原 凝血酶 蛇毒血凝酶 12 机体内与凝血相关的因子 13 单组份血凝酶 氨甲环酸 去氨加压素 抑肽酶 多组份血凝酶 主要作用于血液凝固过程的止血药 外源性止血 内源性止血 共同途径 需要Vk参与 外源性补充 VIII 14 治疗 11月27日血浆置换 新鲜冰冻血浆4500ml 人凝血因子 12瓶q12h11月28日环磷酰胺 利妥昔单抗 人凝血因子 11月29日激素12月1日人凝血因子 4mgq3h 12次后人凝血因子 4mgq6h 无人凝血因子 时凝血酶原复合物600uq6h 12月16日人凝血因子 4mgq12h 凝血酶原复合物600uq12h人凝血因子 共使用284支 15 治疗 11月29日 12 4甲泼尼龙琥珀酸钠80mg1 日 每周减量20mg 后续缓慢减量 目前8mg1 日12 4 12 1560mgqd环磷酰胺0 4g2 周 共使用5周 后续0 4g1 周 两周 目前环磷酰胺0 2g2 周利妥昔单抗500mg1 周共六周 16 自发发生的自身免疫性疾病既往凝血功能正常的患者体内产生针对自身凝血因子的特异性抗体发病率 1 4 1 000 000人 每年FVIII抗体最常见表现为严重出血死亡率高达22 8 33 获得性血友病 17 评估患者432例老年人常见平均年龄 61岁年龄范围 5 93岁5 20岁 4 21 40岁 15 41 60岁 21 61 80岁 50 81岁 10 发病年龄分布 发病时的年龄 岁 18 发病机理多样 与多种疾病相关 自身免疫性疾病妊娠恶性疾病 肿瘤 其它 糖尿病 肝炎 皮肤病 反复输血等与某些药物治疗相关 青霉素 干扰素 磺胺类药物等抗体出现可能是肿瘤或自身免疫性疾病的首发症状 50 的患者原因不明该患者有肿瘤 手术病史 直接诱发因素 相关疾病 19 疾病意识不够医院实验室条件患者在确诊并接受正确治疗之前已经接受大量的血制品治疗 导致疾病恶化正确的诊断是开始正确治疗的关键因素典型的临床表现及实验室检查 诊断困难 20 通常以突发严重的 弥漫性 出血为主要表现 85 患者 患者往往既往没有出血性疾病病史出血往往是自发的 或仅仅有很小的损伤多个部位出血 出血往往比出现抑制物的遗传性血友病严重肌肉出血 间隔综合症 血尿 便血胃肠道出血 脑出血及咽后出血外科手术后出血少见关节出血 出血的特点 21 aPTT延长 纠正试验阳性FVIII活性下降 通常 15 FVIII抗体定量检测抗体浓度与残余FVIII活性无明显线性关系抗体滴度与临床表现也无明显相关性 与治疗用FVIII量也无关 诊断困难 治疗无法预测 实验室诊断 22 急性期 长期策略 快速控制出血 清除抗体 双重目标 治疗策略 治疗策略 23 永久性清除抗体治