帕金森病的诊断与鉴别诊断PPT课件.ppt

帕金森病诊断与鉴别诊断 1 帕金森病诊断与鉴别诊断 帕金森病的基本情况帕金森病的临床特征帕金森病的辅助检查帕金森病的诊断标准英国脑库帕金森病诊断标准 1992年 中国帕金森病诊断标准 2006年 中华医学会神经病学分会运动障碍及帕金森病学组 帕金森病的鉴别诊断 2 帕金森病 Parkinson sdisease PD 是最常见的神经退行性疾病之一 帕金森病的命名是出于对英国医生JamesParkinson的敬意 他经典论文 简论震颤麻痹 写于1817年 为该病提供了临床特征性的描述 一 帕金森病的基本情况 3 一 帕金森病的基本情况 ParkinsonJ AnEssayonthesharkingpalsy London Snerwood NeelyandJones 1817 Itischaracterizedby involuntarytremulous motion withlessenedmuscularpower inpartsnotinactionandevenwhensupported withapropensitytobendthetrunkforward andtopassfromawalkingtoarunningpace thesensesandintellectbeinguninjured 不自主震颤动作伴肌力减弱 部分患者震颤不仅发生在运动时 而静止时也有 躯干前屈 步态越走越快 感觉和智能不受损害 Parkinson未提到僵直和运动缓慢 而强调肌力减退 感觉和智能不受损害 4 一 帕金森病的基本情况 帕金森病的流行病学患病率 15 328 10万人口 55岁人群约1 发病率 10 21 10万人口 年流行特征 男 女白种人 黄种人 黑人年龄 40 50岁 40 10万 50 59岁 100 10万 60 69岁 250 500 10万 70岁 700 10万 5 一 帕金森病的基本情况 氧化应激线粒体功能障碍泛素蛋白酶体功能障碍兴奋性氨基酸炎性 免疫反应 PD病因及发病机制尚未明确 目前研究方向主要有 6 一 帕金森病的基本情况 病理改变神经病理 中脑黑质致密部 蓝斑神经元色素脱失 黑质色素变淡及出现路易小体等Tretiakoff 1919 发现黑质神经元减少 50 时产生PD临床表现 7 一 帕金森病的基本情况 ModernPathology 2000 13 420 426 二氨基联苯胺染色法泛素免疫化学染色法苏木素 伊红染色法 synuclein免疫化学染色法 病理改变Lewybodies Lewy 1912 发现嗜伊红包涵体 路易小体 主要成分为 突触核蛋白 泛素 蛋白酶体成分 热休克蛋白等 常分布于黑质和蓝斑区 此外还可见于基底节 皮质 脑干 脊髓甚至交感神经节 心神经丛等处 D 8 一 帕金森病的基本情况 帕金森病的神经生化改变中脑黑质致密部 蓝斑神经元脱失致上述部位及其神经末梢处多巴胺 Dopamine DA 减少 DA减少 70 80 时产生PD临床表现黑质纹状体系统中与DA功能拮抗的乙酰胆碱 Acetylcholine ACH 作用相对亢进 DA与ACH平衡失调 9 二 帕金森病的临床特征 运动症状 运动过缓 Bradykinesia 肌强直 Rigidity 静止性震颤 RestingTremor 姿势步态异常 Posturalinstability gaitdysfunction 非运动症状 认知 精神异常 Cognitive psychiatricdysfunction 睡眠障碍 Sleepdysfunction 自主神经功能障碍 Autonomicdysfunction 感觉障碍 Sensorysymptoms 10 二 帕金森病的临床特征 静止性震颤常为首发症状 多由一侧上肢远端开始手指呈节律性伸展和拇指对掌运动 如 搓丸样 动作 频率为4 6Hz安静时出现 随意运动时减轻或停止 紧张时加剧 入睡后消失 11 二 帕金森病的临床特征 肌强直多自一侧肢体开始表现为 铅管样 或 齿轮样 强直性肌张力增高初期患者感到患肢运动不灵活 有僵硬或紧张的感觉 逐渐加重 出现运动困难 12 二 帕金森病的临床特征 运动迟缓 指患者运动启动困难和动作执行困难表情肌活动少 双眼凝视 瞬目减少 面具脸 maskfaced 球部活动困难 流涎 说话犹豫 语调低平及构音障碍手指精细动作 系扣纽 鞋带等 困难 僵直 小写症做序列性动作困难 不能同时做多个动作 起床 翻身 步行 变换方向等运动迟缓 13 二 帕金森病的临床特征 姿势不稳站 屈曲体姿行 启动困难 小碎步 行走时上肢摆动消失 呈慌张步态转弯 躯干僵硬 平衡困难 用连续小步使躯干与头部一起缓慢转动 14 二 帕金森病的临床特征 姿势反射减退该患者姿势反射消失 后拉试验阳性 TextbookofClinicNeurology MovementDisorders Vedeo068 15 三 帕金森病的辅助检查 计算机断层扫描 CT 可发现脑萎缩 腔隙性脑梗死等磁共振成像 MRI 可发现脑萎缩 腔隙性脑梗死等无特异性改变 可用于排除其他因素诱发的帕金森综合征 16 三 帕金森病的辅助检查 N Pavese D J Brooks BiochimicaetBiophysicaActa1792 2009 722 729 PET PET PET SPECT SPECT PET SPECT检查 17 四 帕金森病的诊断 PD诊断思路 首先确定是否为帕金森症其次确定是继发还是原发最后与PD叠加综合征鉴别 18 四 帕金森病的诊断 帕金森病的诊断标准UK脑库诊断标准中国诊断标准日本诊断标准欧盟诊断标准 19 四 帕金森病的诊断 英国脑库PD诊断标准UKPDSocietyBrainBankClinicalDignosticCriteria HughesAJetal JNeurolNeruosurgPsychiatry1992 55 181 184 Inclusioncriteria 纳入标准 Supportivecriteria 支持标准 Exclusioncriteria 排除标准 20 四 帕金森病的诊断 英国脑库PD诊断标准 一 纳入标准运动迟缓 随意运动 进行性言语和重复动作幅度变小 至少符合下列表现之一肌强直4 6Hz静止性震颤姿势不稳 并非由视觉 前庭功能 小脑或本体觉障碍引起 21 四 帕金森病的诊断 英国脑库PD诊断标准 二 支持标准单侧起病存在静止性震颤进行性病程症状长期不对称 起病一侧症状最明显L dopa反应良好 70 100 L dopa诱导的舞蹈症对L dopa有反应持续5年或以上临床病程10年以上 22 四 帕金森病的诊断 英国脑库PD诊断标准 三 排除标准反复卒中史 帕金森样症状阶梯性加重反复头部外伤史明确脑炎病史症状出现是有镇静药物治疗史症状持续缓解3年后仍表现为严格单侧症状核上性麻痹 23 2020 1 7 24 四 帕金森病的诊断 英国脑库PD诊断标准 三 排除标准小脑症状早期严重的自主神经功能障碍早期严重的痴呆 记忆 语言和行为异常Babinski征阳性CT检查发现有小脑肿瘤或交通性脑积水大剂量L dopa治疗无反应 排除吸收不良 MPTP接触史 25 中国的帕金森病诊断标准2006年 中华医学会神经病学分会运动障碍及帕金森病学组在 中华神经科杂志 刊发了 中国帕金森病诊断标准 四 帕金森病的诊断 26 四 帕金森病的诊断 中国的帕金森病诊断标准 一 纳入标准运动减少 启动随意运动的速度缓慢 疾病进展后 重复性动作的运动速度及幅度均降低至少存在下列1项特征 肌肉僵直静止性震颤4 6Hz姿势不稳 非原发性视觉 前庭 小脑及本体感受功能障碍造成 27 四 帕金森病的诊断 中国的帕金森病诊断标准 二 支持标准 必须具备下列3项或3项以上的特征单侧起病静止性震颤逐渐进展发病后多为持续性的不对称性受累对左旋多巴的治疗反应良好 70 100 左旋多巴导致的严重的异动症左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上临床病程10年或10年以上 28 四 帕金森病的诊断 中国的帕金森病诊断标准 三 排除标准 下述症状和体征不支持帕金森病 可能为帕金森叠加症或继发帕金森综合征 反复的脑卒中发作史 伴帕金森病特征的阶梯状进展反复的脑损伤史明确的脑炎史和 或 非药物所致动眼危象在症状出现时 应用抗精神病药物和 或 多巴胺耗竭药1个以上的亲属患病CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水 29 四 帕金森病的诊断 中国的帕金森病诊断标准 三 排除标准 下述症状和体征不支持帕金森病 可能为帕金森叠加症或继发帕金森综合征 接触已知的神经毒类病情持续缓解或发展迅速用大剂量左旋多巴治疗无效 除外吸收障碍 发病3年后 仍是严格的单侧受累出现其他神经系统症状和体征 如垂直凝视麻痹 共济失调 早期即有严重的自主神经受累 早期即有严重的痴呆 伴有记忆力 语言和执行功能障碍 锥体束阳性等 30 五 帕金森病的鉴别诊断 帕金森综合征 有明确的病因 仔细询问病史 有助于诊断 常见的病因有以下几种中毒 一氧化碳中毒多见 此外有Mn MPTP等感染 脑炎后可出现帕金森病综合征 如甲型脑炎 多在痊愈后有数年潜伏期 逐渐出现严重而持久的帕金森病综合征药物 服用抗精神病药酚噻嗪类和丁酰类药物能产生多巴胺缺乏症状 多停药物后恢复脑血管病 脑梗死 脑出血 31 五 帕金森病的鉴别诊断 帕金森叠加综合征是一组病因不明的多系统神经退变表现 帕金森征作为附加症状的神经变性疾病 往往对左旋多巴等治疗无效 病情进展快且预后差 主要包括下列几种疾病 多系统萎缩 MultipiSystemAtrophy MSA 进行性核上性麻痹 Progressivesupranuclearpalsy PSP 皮层基底节变性 Corticobasaldegeneration CBGD 路易体痴呆 DementiawithLewybody DLB 32 五 帕金森病的鉴别诊断 多系统萎缩 MultipiSystemAtrophy MSA 临床表现肌强直和运动迟缓而震颤不明显 可伴随小脑受损征和自主神经受损征 对左旋多巴制剂反应较差神经病理见壳核 苍白球 尾状核 黑质及蓝斑明显的神经细胞脱失 变性和神经胶质细胞增生 神经胶质细胞胞浆内可发现嗜银包涵体 33 五 帕金森病的鉴别诊断 多系统萎缩 A B A 低倍镜下可见胞浆内嗜银包涵体及异常细胞突 Gallyas银染法 B 高倍镜下可见少突神经胶质细胞内包涵体 泛素免疫化学染色法 AtlasofClinicNeurology MovementDisorders 351 34 五 帕金森病的鉴别诊断 进行性核上性麻痹 Progressivesupranuclearpalsy PSP 轴性 对称性帕金森病样表现 早期出现姿势不稳向后倾倒 震颤少见 10 15 特征性的垂直性凝视麻痹 表现为眼球共同上视或下视麻痹左旋多巴制剂治疗反差应头部MRI可表现有 蜂鸟征 35 五 帕金森病的鉴别诊断 进行性核上性麻痹 PET扫描显示 A 氟多巴的摄取在PSP患者脑内显著减少 而在PD患者的尾状核中仍有部分摄取B 雷氯必利在PSP患者的豆状核和尾状核中结合减少 而在PD患者中结合正常病理切片示 C 蓝斑区可见神经纤维缠结 AtlasofClinicNeurology MovementDisorders 350 351 A C B 36 五 帕金森病的鉴别诊断 进行性核上性麻痹 37 五 帕金森病的鉴别诊断 皮质基底节变性 Corticobasaldegeneration CBGD 可有姿势性或动作性震颤 肌僵直 对左旋多巴制剂反应差 失用 异己手征 皮层性感觉障碍 部分有认知障碍 晚期可轻度痴呆 38 五 帕金森病的鉴别诊断 皮质基底节变性 镜下检查见神经元气球样变性 星状和线状样结构改变 AtlasofClinicNeurology MovementDisorders Figue9 25 Figue9 26 39 五 帕金森病的鉴别诊断 皮质基底节变性 TextbookofClinicNeurology MovementDisorders Vedeo231 40 五 帕金森病的鉴别诊断 路易体痴呆 DemetiawithLewybody LBD 痴呆较重 发病早于帕金森病样表现 也可在PD发病后一年内发生痴呆早期出现视幻觉 妄想 谵妄波动性认知障碍 觉醒和注意力变化病理 大脑皮质和脑干神经元胞质内可见Lewy小体和苍白体 AtlasofClinicNeurology MovementDisorders Figue9 28 41 五 帕金森病的鉴别诊断 变性 遗传 性帕金森综合征 HeredodegenerativeParkinsonism 亨廷顿病Huntingtondisease HD 基因检测 肝豆状核变性Wilson sdisease WD 肝损害 角膜K F环 血清铜 铜蓝蛋白减低 基因检测等 苍白球黑质红核色素变性Hallervorden Spatzdisease HSD MRI检查T2WI示双苍白球外侧低信号 内侧有小的高信号 称为 虎眼征 骨髓巨噬细胞和周围血淋巴细胞的Giemsa Wright染色中可找到海蓝色