成人巨结肠PPT课件.ppt

成人巨结肠 程伟才 1 发病机制 先天性巨结肠是先天性肠道发育畸形 主要由于胚胎期内骶部副交感神经在发育过程中 因机体有病毒感染或代谢紊乱等原因 出现发育停顿 故使远端肠道肠壁间神经丛的神经节细胞发育缺如 以致受累肠道处有持续收缩状态 大量粪便滞留在近端结肠 不能通过狭窄段形成慢性肠梗阻 引起近端结肠扩张与肥厚 形成巨结肠 2 先天性巨结肠病变不在扩张与肥厚的肠壁 而在其远端的狭窄部分 成人巨结肠大部分为先天性巨结肠引起 约占先天性巨结肠的4 5 另一部分由特发性巨结肠引起 先天性之所以延误至成人 多因家属及患者对此病认识不足或经济困难 未及时诊治所致 3 临床表现 1 间歇性便秘 常随年龄增大而加重 经常以肥皂块 开塞露或灌肠通便 可有间歇期 另有一些特发性巨结肠患者以长期排便时间长为特征 4 2 间隙性腹胀 常呈间歇性 腹胀和便秘程度关系明显 轻者可以自觉无明显复张 重者腹胀明显 多能耐受 5 3 腹部触及粪块 粪块为多年积聚所形成坚硬粪石团 粪块不易通过灌肠排除或变小 若病史不祥时 易误诊为腹腔肿块 6 4 肠梗阻 该病发作时可表现为急性机械性低位肠梗阻 出现腹痛 腹胀 呕吐 肛门停止排便排气等临床症状 7 影像表现 钡灌肠是临床诊断巨结肠的主要方法之一 较典型的影像学特点有 一 狭窄段 根据神经节细胞缺失的范围 其狭窄段通常局限在直肠及乙状结肠远端 有的呈 S 形 有的僵硬如腊肠 有的呈不规则收缩 8 二 移行段 多呈漏斗状 少数神经节缺如肠段位于肛门直肠交界处者 仅显示扩张肠段而无移行段 9 三 扩张段 狭窄近端结肠肠管扩张 肠壁增厚 结肠袋消失 四 有粪便或粪石存留 并发结肠炎 溃疡 五 钡灌24小时后复查 大部分病人都有不同程度的钡剂残留 10 11 影像表现 钡灌肠表现 按先天性巨结肠标准诊断分为 一 短段型 狭窄段累及直肠下段 上界位于第2骶椎水平以下 狭窄段短于6cm 其上段移行扩张 12 短段型 狭窄段累及直肠下段 其上段移行扩张 13 二 常见型 狭窄段累及直肠近段或直肠 乙状结肠交界处 甚至乙状结肠远段 14 2020 1 7 15 常见型 狭窄段累及直肠近段或直肠 乙状结肠交界处 甚至乙状结肠远段 16 三 长段型 狭窄段累及乙状结肠近段至降结肠 17 长段型 狭窄段累及乙状结肠近段至降结肠 18 全结肠型 狭窄段包括直肠 全部结肠及回肠末端 直肠 结肠痉挛 僵直 直径小于正常 结肠框变形 缩短 呈 状 19 全结肠型 狭窄段包括直肠 全部结肠及回肠末端 直肠 结肠痉挛 僵直 直径小于正常 结肠框变形 缩短 呈 状 20 由于成人巨结肠病病史较长 且多数患者为短段型或常见型中狭窄段相对短者 移行段结肠逐渐扩张 结肠系膜过长并储留大量粪便 X线下难以看到移行段的存在 主要表现为结肠扩张的同时结肠袋消失 21 注意 怀疑成人巨结肠患者行钡灌肠检查不应进行肠道准备 以免大便排出后造影无法反映结肠的真实特征性表现 22 临床CT检查确诊的较少 CT征象表现为扩张的巨结肠内大便潴留 内夹杂气体及点状高密度或团状粪石 临床狭窄段病理检查见神经节细胞缺失 减少或气泡状变性是诊断本病最有力的依据 23 鉴别诊断 一 特发性巨结肠病因不明 便秘史多开始于2 3岁以后 钡剂灌肠可见直肠以上结肠扩张 没有狭窄段和移行段 特发性巨结肠黏膜下神经丛和肌间神经丛有神经节细胞 24 二 继发性巨结肠由于炎症或肿瘤引起肠腔狭窄 结肠壁神经节细胞分布正常 肠管扩张程度较轻 25 三 克汀病甲状腺功能不足引起 导致肠蠕动减退而发生便秘 钡剂灌肠可见钡剂潴留 排空延迟 可作碘131测定鉴别 26 治疗 目前治疗成人巨结肠的方法主要为巨结肠根治术 切除扩张的肠段和无神经节远端狭窄部分的肠段 再重建肠道的连续性 27 手术要点 1 术前行巨结肠清洁洗肠 既可减轻扩张段肠管黏膜水肿 又可减少术中污染 延长术后排便时间 对吻合成功至关重要 2 解剖游离结肠应至适当高度 将扩张肠段尽量切除 因该段肠管在功能和形态上均不易恢复正常 对有粪石残留者应同肠管一并切除 3 充分切除扩张远端的移行段及狭窄