内造 2淋巴瘤ppt课件.ppt

淋巴造血系统疾病 髓性组织骨髓血液淋巴组织胸腺 脾脏 淋巴结消化道和呼吸道等部位的结外淋巴组织 淋巴造血系统 造血系统疾病 淋巴瘤淋巴结 结外淋巴组织实性肿块白血病骨髓 血液一般不形成实性肿块 ThomasHodgkin1798 1866 概念淋巴结和结外淋巴组织等处的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤 简称淋巴瘤分类 形态 免疫表型 遗传学和临床特点 霍奇金淋巴瘤 Hodgkinlymphoma HL 非霍奇金淋巴瘤 non Hodgkinlymphoma NHL 恶性淋巴瘤Malignantlymphoma 10 20 80 90 霍奇金淋巴瘤 HL 多源于 淋巴细胞占淋巴瘤中10 0 年龄 呈双峰特征 15 27岁 50岁 90 原发于淋巴结 50 有EBV感染预后良好 80 治愈 基本特点90 原发于淋巴结 尤其是颈部淋巴结 病变往往从一个或一组淋巴结开始 逐渐由临近的淋巴结向远处扩散HL的肿瘤是一种形态独特的瘤巨细胞即Reed Sternberg细胞 R S细胞 比例小瘤组织内常有大量的非肿瘤性炎细胞浸润和常有不同程度的纤维化在HL后期可累及骨髓 霍奇金淋巴瘤 HL 一 临床特征 好发部位 最常见于颈和锁骨上淋巴结其次为腋下 纵隔 腹膜后和主 旁淋巴结好发规律 浅表淋巴结 深部淋巴结 结外淋巴组织 一 临床特征 局部淋巴结无痛性 进行性肿大 首发症状 早期可活动 随病变进展 相邻肿大淋巴结相互粘连 融合 固定 一 临床特征 逐站累及淋巴结 不叫转移 从1个或1组LN开始 逐渐由近及远地向附近LN扩散晚期可累及脾 最多见 肝和骨髓等 颈部LN 锁骨上LN 锁骨下LN腋下LN 二 病理变化 肉眼 淋巴结肿大呈结节状切面灰白呈鱼肉状可有灶性坏死 正常 病理变化 镜下诊断标准淋巴结结构被破坏 前提 反应性炎细胞背景 散在单 多核瘤巨细胞 附 反应性炎细胞 淋巴 浆 中性粒 嗜酸性粒 和组织 属HL非瘤细胞 HL的瘤细胞数仅占病变组织中所有细胞成分中的1 5 镜下诊断标准 淋巴结结构被破坏 前提 正常 瘤巨细胞 嗜酸性粒细胞 淋巴细胞 组织细胞 镜下诊断标准反应性炎细胞背景 散在单 多核瘤巨细胞 瘤巨细胞 嗜酸性粒细胞 淋巴细胞 组织细胞 镜下诊断标准反应性炎细胞背景 散在单 多核瘤巨细胞 瘤细胞 R S细胞 特点直径15 45 m的瘤巨细胞瘤细胞椭圆形 胞浆丰富 稍嗜酸性或嗜碱性细胞核圆形或椭圆形 双核 多核或分叶核染色质粗 沿核膜聚集 核膜厚而清核仁大而圆 约RBC大 嗜酸 核仁周空晕 包涵体样 霍奇金细胞 个核 提示HL可能诊断性R S细胞 个核 有诊断意义镜影细胞 个核 mirrorimagecell 多核型HRS细胞 2个以上核变异型R S细胞腔隙型RS细胞陷窝细胞L H型RS细胞 爆米花 细胞固缩型RS细胞 干尸 木乃伊 细胞 瘤细胞类型 核数目 1 诊断性R S细胞 Reed Sternberg细胞 Sternberg和Reed分别在1898 1902年描述该细胞特点 细胞特点直径 20 50 m圆形或椭圆形胞浆丰富 略嗜酸或嗜碱性 个核 圆或椭圆 核膜厚约RBC大的嗜酸性核仁 似包涵体样 核仁周空晕 经典型RS细胞 约RBC大的嗜酸性核仁 核仁周空晕 镜影细胞 mirrorimagecell 是具有双核的诊断性R S细胞双核面对面排列 彼此对称 双核似猫头鹰的双眼 2 霍奇金细胞提示HL可能 具有R S细胞形态特征 核 核仁等 的单核瘤巨细胞 核仁 多核型HRS细胞 体积巨大 不规则 2个以上核 核大 核仁大 3 变异型R S细胞 陷窝细胞体大 浆丰空亮 核多叶而皱折 多个嗜碱小核仁 胞质空亮是由于甲醛固定后胞质收缩至核膜附近所致 霍奇金淋巴瘤 陷窝细胞 陷窝型HRS细胞 陷窝型HRS细胞 3 变异型R S细胞 L H型细胞 爆米花 细胞多分叶状核 染色质细呈泡状 多个嗜碱小核仁 爆米花 L H型RS细胞 爆米花 细胞 核皱折 多叶 染色质细呈泡状 核仁 多个 较小 嗜碱性 核皱折 多叶 染色质细呈泡状 核仁 多个 较小 嗜碱性 L H型RS细胞 爆米花 细胞 3 变异型R S细胞 固缩型细胞 干尸 木乃伊 细胞属于凋亡 细胞皱缩 核固缩 固缩型HRS细胞 木乃伊 细胞 HL三大进展 RS细胞与EB病毒关系确立RS细胞源于B淋巴细胞WHO新分类结节性淋巴细胞为主型 经典HLEBER 经典HLEBV编码LMP 1 WHO分类 一 结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤 NLPHL 二 经典型霍奇金淋巴瘤 CHL 1 富于淋巴细胞型 LR 2 结节硬化型 NS 3 混合细胞型 MC 4 淋巴细胞消减型 LD 结节性淋巴细胞为主型HL NLPHL LN呈深染模糊不清的结节状大量小B淋巴细胞 一些组织细胞 缺乏嗜酸粒C 中性粒C 浆C 散在分布 爆米花 L H型R S细胞CD20 CD79 BCL6 CD30 CD15 占HL的5 男性多见 较CHL易复发 但预后较好 3 5 可转化为DLBCL 预后较差 结节性淋巴细胞为主型HLL H型R S细胞 爆米花 细胞 CD20 EMA 结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤 形态结节状 弥漫 爆米花细胞小B 细胞免疫表型BcellphenotypeCD20 79a 45 CD30 CD57Tcells EMA EBV 遗传学无特殊临床特点男 女惰性可转化成弥漫大B细胞淋巴瘤 经典霍奇金淋巴瘤 形态HRS细胞反应性背景LRNSMCLD免疫表型BornullphenotypeCD30 CD15 CD20 CD45 EMA EBV 遗传学无特殊临床特点双峰发病年龄淋巴结l 逐站累及80 治愈 CD30 RScell MC HLLD NS 经典HL CD30 CD15 HRS细胞 反应性背景 结节硬化型HL NSHL 粗大的胶原分割病变的LN为大小不等的结节多种细胞浸润背景小T淋巴C 浆C 组织C 嗜酸性粒C和嗜中性粒C腔隙型细胞 陷窝细胞和少量的典型的R S细胞 CD30 CD15 CD45 不表达B或T细胞分化抗原占经典HL70 男女比 1 1 预后略好于MCHL和LDHL 结节硬化型 结节硬化型 陷窝型HRS细胞 结节硬化型 以腔隙细胞为主 有少量典型R S细胞 富于淋巴细胞型 LRHL 多数LN弥漫性受累 有时见残余淋巴滤泡背景中大量小淋巴细胞 缺乏嗜酸性和中性粒细胞常见单核或诊断型RS细胞CD30 CD15 CD45 CD20 可转变为混合细胞型 40 伴EBV感染 约占经典HL5 男性多见 比其他经典HL预后稍好 比NLPHL预后稍差 淋巴细胞丰富型 淋巴细胞为主型 以爆米花细胞为主 少见典型R S细胞 混合细胞型 MCHL 复杂背景 小淋巴C 主要是TC 嗜酸性粒C 组织C和浆C等诊断性R S细胞及其单核变异型均多见常伴EB病毒感染约占CHL的20 25 男性多见 比NSHL预后差 比LDHL较好 混合细胞型 混合细胞型 有各种霍奇金细胞和相当多典型的R S细胞 混合细胞型 混合细胞型 淋巴细胞减少型 LDHL 淋巴细胞的数量减少R S细胞或其变异型的多形性R S细胞相对较多弥漫纤维化型网状细胞型 即 霍奇金肉瘤 淋巴细胞减少型多发生在年长者 进展快 预后是本病各型中最差的 淋巴细胞消减型 弥漫纤维化型 淋巴结内细胞明显减少 由排列不规则的非双折光性网状纤维增加和无定形蛋白物质的沉积所取代 其间有少数诊断性R S细胞 组织细胞和淋巴细胞 常有坏死 硬化型 淋巴细胞消减型 硬化型 淋巴细胞消减型 肉瘤型 网状细胞型 即 霍奇金肉瘤 细胞丰富 由多数多形性R S细胞和少量诊断性R S细胞组成 甚至可以见到梭形肿瘤细胞 背景细胞减少 经典型霍奇金淋巴瘤 1 结节硬化型 以腔隙细胞为主 有少量典型R S细胞2 淋巴细胞为主型 以爆米花细胞为主 少见典型R S细胞3 混合细胞型 有各种霍奇金细胞和相当多典型的R S细胞4 淋巴细胞减少型 有少量R S细胞和变异的多形性R S细胞 经典霍奇金淋巴瘤 结节硬化型混合C型富于淋巴C型淋巴C减少型 占HL比例30 40 20 25 少见 5 发病年龄年轻女性年长男性老年人病变特点肿瘤C陷窝细胞R S细胞R S细胞R S细胞及变异型霍奇金C及变异型反应C多种炎C各种炎C大量淋巴C少量淋巴CEBV感染70 40 预后较好较好较好差 富于淋巴C型 混合C型 淋巴C减少型 结节硬化型 R S细胞霍奇金C大量淋巴C R S细胞及变异型各种炎C R S细胞及变异型少量淋巴C纤维化 陷窝细胞粗大胶原纤维束将病变LN分割成大小不等的结节 各型间的转化 消减型 混合细胞型 为主型 结节硬化型 预后相关因素 临床分期 组织学类型NLPHL LRCHL NSHL MCHL LPHL I期 病变局限于一组淋巴结IE 病变局限于一个结外器官或部位II期 病变局限于膈肌同侧的两组或以上淋巴结IIE 上述病变直接蔓延至一个结外器官III期 病变累及膈肌两侧的淋巴结IIIE 上述病变累及一个器官或部位IIIS 上述病变累及脾脏IIISE IIIE IIISIV期 弥漫或播散性累及一个或多个结外器官 霍奇金淋巴瘤分期 IIIIIIIV 非霍奇金淋巴瘤 NHL 源于 T淋巴细胞和NK细胞占淋巴瘤中80 90 部位2 3原发于淋巴结表浅 颈 腋下 腹股沟 多见深部 纵隔 肠系膜 腹膜后 1 3原发于结外 胃肠道 咽淋巴环 扁桃体和皮肤等 非霍奇金淋巴瘤 NHL NHL2 3原发于LN 1 3原发于LN外器官或组织 蕈样霉菌病 小肠淋巴瘤 临床特点无痛性淋巴结肿大1个或多个或全身淋巴结肿瘤扩散非连续性累及 跳跃式 晚期可累及肝 脾 骨髓侵及血 骨髓 类白血病改变晚期可发热 盗汗 消瘦 病理变化 大体淋巴结不同程度肿大早期活动不粘连晚期粘连融合 结节状切面 灰白色 鱼肉状 质较软 2 病理变化 镜下诊断标准淋巴结结构被破坏 前提 大量瘤细胞 细胞成分单一滤泡状或弥漫性增生少量非瘤细胞 霍奇金淋巴瘤 大量反应性炎细胞 少量散在单 多核瘤巨细胞 瘤细胞仅占1 5 非霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤大量形态相对单一瘤细胞少量散在单 多核瘤巨细胞瘤细胞仅占1 5 HL和NHL区别点 分类 分类方法多 分型繁杂 2001 B细胞80 85 T细胞我国约占20 30 NK细胞少见鼻腔多见大部分属何种细胞 则为该细胞型恶性程度弥漫性 滤泡性大细胞 免疫母 其它 非霍奇金淋巴瘤 NHL 淋巴细胞的转化 Ag 非霍奇金淋巴瘤的发生率类型百分比弥漫大B细胞淋巴瘤40 滤泡淋巴瘤22 小B细胞肿瘤22 外周T细胞淋巴瘤10 Burkitt淋巴瘤2 5 淋巴母细胞淋巴瘤3 5 伯基特淋巴瘤 Burkittlymphoma BL 淋巴滤泡生发中心细胞来源的高度恶性B细胞肿瘤临床类型非洲 地方性 与EBV感染有关散发性HIV感染 临床特点多见于儿童和青年 男 女多原发于淋巴结外的器官和组织地方性BL 颌骨 颅骨和面骨及腹腔脏器受累 肾 卵巢和肾上腺等 散发性BL 腹腔内巨大包块 累及回盲部和腹膜对