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外耳耵聍栓塞疾病简介耵聍，俗称“耳屎”，为外耳道软骨部皮肤的耵聍腺所分泌的淡黄色粘稠液体，耵聍腺是一种特殊的汗腺，位于长有耳毛的外耳道皮肤处。耵聍在空气中干燥后 成薄片状，但有的耵聍状如黏稠的油脂，俗称“油耳”。耵聍具有保护外耳道皮肤和黏附外物（如尘埃、小虫子等）的作用。平时借咀嚼、张口等运动，耵聍可自行 脱落排出。若耵聍在外耳道内聚集成团，阻塞于外耳道内，则称为耵聍栓塞。属耳鼻喉科常见病之一。耵聍栓塞形成后，可影响听力或诱发炎症，使听力减退、耳 鸣、眩晕或反射性咳嗽；遇水膨胀时可致听力减退；刺激外耳道皮肤出现糜烂、肿胀、疼痛或流脓。发病病因造成耵聍栓塞的原因有两方面：耵聍分泌过多因外耳道炎、湿疹、在粉尘较多的环境中工作、挖耳等使局部受到刺激，使耵聍分泌过多。耵聍排除受阻外耳道狭窄、瘢痕、肿瘤、异物存留等均可阻碍耵聍排出。经常挖耳，可将耵聍推向外耳道深部，下颌关节运动障碍或耵聍被水浸渍等均影响耵聍的正常排出。临床表现症状耵聍栓塞的程度及部位不同症状有异。外耳道未完全阻塞者，多无症状；患者有临床表现前来就诊时，往往可见到耵聍完全阻塞外耳道。 1. 听力下降：耵聍完全阻塞外耳道，可使听力减退。临床上主要表现为传导性听力下降。若遇水膨胀，可致听力骤降，应与特发性突聋鉴别。 2. 耳闷及耳痛：耵聍栓塞后可诱发外耳道皮肤糜烂、肿胀、肉芽形成等，表现为耳部疼痛或闷胀感。 3. 其他：若耵聍压迫鼓膜时可引起耳鸣、眩晕及听力减退，若耵聍压迫外耳道后壁皮肤，可因刺激迷走神经耳支引起反射性咳嗽。体征检查可见外耳道为黄色、棕褐色或黑色块状物所阻塞，质硬如石或质软如泥，多与外耳道紧密相贴，不易活动。诊断和鉴别诊断耵聍栓塞通过耳科专科检查一般不难诊断，但需与外耳道胆脂瘤、外耳道异物及外耳道疖鉴别。 1. 外耳道胆脂瘤：是外耳道损伤后，或皮肤的炎症使生发层的基底细胞生长旺盛，角化上皮细胞加 速脱落，且排除受影响，在外耳道内堆积过多形成胆脂瘤。无继发感染的小胆脂瘤可无明显症状，胆脂瘤较大者，可出现耳内闭塞感、耳鸣、听力下降。一旦继发感 染则有耳痛，可放射至头部，剧烈者夜不成眠，耳内流脓或脓血，有臭味。查体也表现为外耳道内栓塞性病变，但病灶内有大量的白色上皮样栓塞物，可与普通的耵 聍栓塞相鉴别。但有时需要注意，长期的耵聍栓塞，有时可继发外耳道胆脂瘤。 2.外耳道异物：外耳道异物种类繁多，儿童多见，因小儿喜欢将小物塞于耳内。成人也可因挖耳时 不慎将异物存留耳道内，或于外伤、作业时异物侵入、昆虫爬入等。外耳道异物诊断并不困难，但位于外耳道底部深处的小异物容易被忽略；或因异物存留时间过 长，并发中耳、外耳道炎症；或局部分泌物较多，被耵聍包绕。临床表现则可依异物的大小、形状、位置和种类不同而异。 3.外耳道疖：为外耳道软骨部皮肤毛囊或皮脂腺被葡萄球菌感染所致。以剧烈耳痛为主，可放射至同侧头部。张口、咀嚼、打呵欠时疼痛加剧。如疖肿堵塞外耳道则可影响听力。先天性外耳闭锁先天性小耳及外耳道闭锁常合并发生，系胚胎发育过程中第一，第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致，可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。分型：第一型：耳廓较正常为小，外耳道及鼓膜存在，适应听力尚可。第二型：耳廓畸形，外耳遭闭 锁，鼓膜及锤骨柄未发育，砧骨体与锤骨小头融合，镫骨巳育或未育。呈传音性聋，此型多见。第三型：耳廓畸形较重，外耳遭闭锁，听骨畸形，合并非鳃源性内耳 畸形。内耳功能丧失。第二型、第三型有时伴有颌面发育不全，称Treacher-Collins氏综合症。颞骨CT：外耳遭闭锁，鼓室狭小，听骨畸形。耳部疱疹什么是耳部疱疹耳部疱疹耳 部疱疹是由于水痘一带状疤疹病毒侵犯与耳相关的颅神经而发病，是受病毒侵害的一种急性湿疹炎症。常见诱因为受凉、劳累、病灶感染、机体抵抗力低下等。本病 多为一侧发病，多发于成年人，病人多于受凉或劳累后初感低热、头痛和食欲不振，继而出现患侧耳部剧痛，随后于耳廓前方、外耳道及鼓膜的表面出现散在的淡红 色丘疹，渐成多数薄壁小疤，内含血清，后期小疤渐自行破溃或融合成大疤而破溃，最后结痴愈合。病程中可同时伴有耳聋、面瘫、前庭刺激症状以及迷走神经受累 等多个颅神经被侵犯的症征，借此可与耳单纯疱疹相鉴别。耳部疱疹的病理 耳部疱疹的发生是由潜伏在体内的病毒被激活而引起，其疼痛的体质是受累神经节的炎症甚至坏死，疼痛的程度轻重及时间长短与皮疹不一定保持一致。尤其是老 年人，随着年龄的增长机体的各种机能都在减退，受损的神经组织修复也较困难，故很容易发生后遗神经痛。特别是平素体质较差，或治疗不及时者，此种疼痛可持 续数月甚至更久。耳部疱疹的危害1、耳部疱疹如不及时治疗，如果眼睛角膜被侵犯，甚至还会导致失明。 2、年龄大的、体质弱的及患有肿瘤等慢性疾病者，病情会更为严重。 3、值得注意的是，临床上还常见到一种不全型带状疱疹，病人除自觉发病部位剧烈疼痛外，水疱不出现或出现得很少，很容易被误诊，应予以高度重视，以免贻误治疗，发现严重后果。日常注意事项1、不要过分紧张。有的患者皮肤上可能会出现大疱、血疱，甚至糜烂，但是请不要紧张，如果治疗得当10天左右即可痊愈，治愈后一般不会复发。 2、多休息，给以易消化的饮食和充足的水分；在饮食方面禁忌吃油腻的食物、海鲜及蛋类，家禽也尽量不吃，吃些清淡的食物。 3、老年重症患者，尤其发生在头面部的带状疱疹，最好住院治疗，以防并发症的发生。 4、预防继发细菌感染。不要摩擦患处，避免水疱破裂。外耳道炎外耳道炎指外耳道灼热、疼痛、耳闻感，重者伴全身发热、不适感，耳周淋巴结肿大。检查可见外耳道弥漫性充血、肿胀，重者外耳道狭窄，皮肤溃烂。慢性外耳道炎外耳道不适和痒感，并有少量分泌物。 中耳中耳炎简介中耳炎是中耳鼓 室粘膜的炎症。多由细菌感染引起。中医称此病为“耳脓”、“耳疳”，认为是因肝胆湿热（火）邪气盛行引起。中耳炎就是中耳发炎，是一种常见病。中耳炎常发 生于8岁以下儿童，其他年龄段的人群也有发生，它经常是普通感冒或咽喉感染等上呼吸道感染所引发的疼痛并发症。通常中耳炎又分为急性与慢性中耳炎，急性中 耳炎如果及时就医的话，可以痊愈并不再复发， 但慢性中耳炎无法根治。慢性中耳炎一般由急性中耳炎转变而来，需要及时的治疗。病原病因急性中耳炎（Acute otitis media）是中耳黏膜的急性化脓性炎症，由咽鼓管途径感染最多见。感冒后咽部、鼻部的炎症向咽鼓管蔓延，咽鼓管咽口及管腔黏膜出现充血、肿胀，纤毛运动发生障碍，致病菌乘虚侵入中耳，引起中耳炎。常见的致病菌主要是肺炎球菌、流感嗜血杆菌等，因此预防感冒就能减少中耳炎发病的机会。 耳硬化症 疾病概述 耳解剖结构图 耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性耳聋最常见的原因。组织学检查，耳硬化症的病灶显示无规律排列的，新生的，不成熟的骨组织为 无数血管通道所间隔。病灶扩大造成镫骨底板关节固定，和随之而来的传音性聋的结果。耳硬化症也可产生感音性聋，尤其是耳硬化症的骨性病灶邻近蜗管时，耳硬 化症倾向为一种遗传性疾病(或许是常染色体显性遗传)。约10%的白种成人有耳硬化灶，但其中只有10%的人发生传音性聋。临床表现在青少年后期和成年人 早期变得明显，并伴有缓慢进行性的不对称的听力下降。而当妊娠期，镫骨固定进展加速。可试戴助听器或应用显微外科手术治疗。后者包括镫骨切除或部分切除并 代之以假体，在大多数患者听力得以矫正。疾病病因 耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨 固定，失去传音功能，使听力进行性减退。耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较 多。临床表现1耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。 2耳鸣：约20%80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。 3韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。 4眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。耳鸣耳鸣( Tinnitus) 是一种常见的临床症状，它并不是一种疾病。耳鸣通常是指在无任何外界相应的声源或电刺激时耳内或头部所产生的声音的主观感觉，即主观性耳鸣，简称耳鸣。从 广义角度讲，耳鸣也还包括客观性耳鸣，后者有相应的声源，如血管源性或肌源性的杂音等。耳鸣不同于幻觉，在无外界声源情况下患者所听到的有具体内容的声音 如音乐或话语均为幻听。 分类耳鸣的分类方法有多种，至今尚未统一，常用的有以下几类：按病程分类急性：12个月。根据耳鸣产生的症状分类代偿性耳鸣：耳鸣较轻，患者能够耐受，不需进行特殊治疗； 失代偿性耳鸣：耳鸣较重，患者无法忍受，需要积极治疗，降低耳鸣的响度。按检查者感受情况分类通常按照检查者是否能听到耳鸣的声音而分为：主观性耳鸣和客观性耳鸣。 客观性耳鸣分为： 1. 咽鼓管异常开放性耳鸣。 2. 肌肉挛缩性耳鸣。 3. 血管性耳鸣主要有颈内动脉和颈内静脉解剖变异、颈动脉瘤、颈静脉球体瘤、动脉静脉瘘以及耳部周围巨大血管瘤等病变，产生血液流动时的搏动性耳鸣。 4. 颞颌关节紊乱性耳鸣。按病变部位分类耳鸣可分为耳源性耳鸣和非耳源性疾病。 耳源性耳鸣是指引起耳鸣的病变部位限于听觉系统之内，包括外耳病变： 外耳道耵聍栓塞或外耳道肿物、异物等； 中耳病变：中耳炎、耳硬化症、鼓室内占位性病变、颈静脉球高位或颈静脉球体瘤等；内耳病变：梅尼埃病、噪声性听力损失、老年性听力损失等；蜗后及中枢听觉通路病变：听神经瘤、多发硬化、脑肿瘤、血管病变等。非耳源性疾病是源自于听觉系统以外的疾病如贫血、高血压、甲亢、肾病等。按患者主诉分类耳鸣可以分为耳鸣或颅鸣； 单一耳鸣与复合耳鸣； 搏动性和非搏动性耳鸣； 搏动性耳鸣还可进一步从病因上分为：血管性耳鸣和非血管性耳鸣。血管性还可再分为动脉性和静脉性搏动性耳鸣。良性颅内压增高、颈静脉球体瘤、脑积水等均能引发静脉性搏动性耳鸣。动脉粥样硬化、动脉畸形和变异、动静脉瘘、高血压病等引起动脉搏动性耳鸣。 非血管性耳鸣主要为肌源性耳鸣和咽鼓管异常开放，肌源性耳鸣与鼓膜张肌、腭肌、镫骨肌的阵挛有关。按病因分类生理性耳鸣：在正常情况下，当人体处于极其安静环境时可以听到身体内部器官脏器维持其自然活动状态和血液流动时动脉受压所产生的脉动性声音或呼吸声、咽鼓管开放的声音等，这些均属于亚体声，为生理性耳鸣。 病理性耳鸣：任何外界机械性、噪声性、中毒性、感染性、 变态反应性、药物耳毒性及全身疾病等病因所引发的耳鸣均属于病理性耳鸣的范畴。药物引起的耳鸣：大剂量水杨酸能引起听力下降和诱发可逆性的耳鸣。耳鸣特 点：多为中高频耳鸣、双侧，停药后耳鸣可消失。一般在每天口服400 mg以上水杨酸药物时才会出现耳鸣症状。外伤性耳鸣多发生在脑外伤后，可能与迷路振荡以及脑振荡有关。耳鸣的产生部位可在耳蜗、神经或听中枢，也可混合存 在。有证据显示部分脑外伤患者的脑组织出现局部瘢痕，引起异常放电。分级根据耳鸣致残量表(THI)评分将耳鸣分为5级 l级(轻微)，THI评分。116分； 2级(轻度)，THI评分1836分； 3级(中度)，THI评分3856分； 4级(重度)，THI评分5876分； 5级(灾难性)，THI评分78100分。胆脂瘤胆脂瘤亦称表皮样囊肿，是起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤，可为多发，无明显性别差异，任何年龄均可发病，高峰年龄均在40岁。胆脂瘤的临床表现常表现脑积水，因肿瘤对周围组织破坏较强，也有炎症作用，引起无菌性脑膜炎，或第四脑室肿瘤均表现为脑积水，约50%患者常有癫痫发作，依肿瘤部位不同，临床表现亦相应不同。胆脂瘤的肿瘤分类小脑桥脑角胆脂瘤常以三叉神经痛起病（70%），往往有患侧耳鸣，耳聋，晚期出现小脑桥脑角综合症，表现为面部感觉减退，面肌力弱，听力下降，共济失调等。鞍区胆脂瘤常以视力减退，视野缺损为早期的主要临床表现，少数患者可有内分泌障碍，表现为性功能减退，多饮、多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症。脑实质内胆脂瘤大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状，以及轻偏瘫，小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等。脑室胆脂瘤阻塞脑脊液循环引起颅内压增高症状。 颅骨胆脂瘤常偶然发现颅骨表现隆起多年，触之橡胶感，无压痛，可移动或固定。乳突炎 乳突炎的基本介绍儿童多见。其病因及病理为：由于机体抵抗力弱，致病的毒力强，或治疗处理不当等，使中耳炎症继续发展，鼓窦入口被肿胀的粘膜堵塞，乳突内的脓液引流不畅，蓄积在乳突气房内，气房粘膜坏死脱落，骨壁因受脓液压迫及自身炎性病变的影响，发生脱钙、坏死，房隔破溃，气房融合，形成一大的脓腔，称融合性乳突炎或乳突蓄脓。若由溶血性链球菌或流感杆菌引起的急性乳突炎，乳突骨壁多保持完整，气房内充满血性分泌物，称出血性乳突炎。急性中耳炎虽获治疗，但由于抗生素用量不足，或治疗不彻底，乳突炎性病变虽继续发展，而全身及局部症状却不明显，以致不被发现，称隐性乳突炎。急性乳突炎如不能得到控制，炎症继续发展，可穿破乳突骨壁，引起颅内、外并发症。乳突炎分类一、急性乳突炎 多见于儿童。致病菌毒力强，患者抵抗力低，中耳炎未及时治疗或中耳排脓不畅，是促使该病发生的原因。感染扩展至乳突，引起气房积脓，骨质融合坏死；临床 症状较急性化脓性中耳炎剧烈，或耳流脓后症状不缓解，耳后乳突部红肿压痛，X射线乳突片可助诊断。该病治疗除积极采用抗生素外，部分病例应行鼓膜切开术或 乳突凿开术，以避免发生严重并发症。二、慢性乳突炎 为慢性化脓性中耳炎所并发，单纯型者致乳突气房发育障碍，乳突呈硬化型。危险型者则可致乳突骨质破坏，其中骨疡型者可致鼓窦及乳突骨质坏死，肉芽组织形 成，乳突片可见鼓窦扩大，乳突骨质破坏。胆脂瘤型者，胆脂瘤经上鼓室、鼓窦扩展至乳突，X射线片可见典型边缘清楚的空洞。乳突病变侵蚀周围邻近骨质，可致 成乳突皮质、骨性耳道后壁、半规管、面神经管、脑膜板及乙状窦骨板破坏，当急性发作时，引起严重的颅外及颅内并发症，因此，一旦确诊乳突骨质破坏，应立即 行乳突手术，清除病灶，预防并发症。三、隐匿性乳突炎主要发生于小儿，特点为完整鼓膜后面隐藏的进行性炎症病变，致病菌多为嗜血流感杆菌，多由于急性中耳炎未得到彻底治愈，化脓性病变侵及骨质致成，常易漏诊致成并发症发生，应引起警惕。临床表现(1)乳突部皮肤肿胀、潮红，有明显压痛。 (2)外耳道骨部后上壁红肿、塌陷；鼓膜穿孔较小，穿孔处有脓液搏动，脓量较多；有时脓液穿破乳突外壁，在骨膜下形成脓肿。 (3)乳突X线拍片显示早期可见鼓窦及乳突气房阴影混浊，呈云雾状。 (4）白细胞增多，多形核细胞增加。鼓膜穿孔疾病简介鼓膜穿孔使中耳与外界相通，在游泳、洗头或挖耳时细菌容易进入引发中耳炎。反复中耳炎会使鼓膜穿孔增大、中耳粘连硬化，使听力进一步下降。如不适当用药，还可引起内耳神经功能下降，更难医治。更为严重的是，中耳反复发炎可导致骨疡型或胆脂瘤型中耳炎 ，骨头受侵蚀时有可能导致面神经瘫、脑膜炎、脑脓肿等颅内外并发症，甚至有生命危险。 鼓膜穿孔疾病原因鼓膜位于耳道最深部，具有一定的弹性和韧性，在正常的情况下不容易损伤、穿孔，但在以下特定原因下易造成穿孔。 鼓膜穿孔-鼓膜破裂疾病原因1、 直接创伤：多见于头部受外伤，合并颞骨骨折损伤鼓膜。另外，挖耳用力过猛或被别人碰撞，也会穿破鼓膜。其次，飞溅的金属粉、矿渣、电焊火花及误滴腐蚀剂，如强酸、强碱会腐蚀鼓膜，引起穿孔。 2、 间接外伤，常见于大气压力发生急剧变化时，如飞机快速下降、炮弹、射击、巨大响声，气浪将鼓膜震破。平时打耳光也可击伤鼓膜，发生穿孔。中耳腔内气压急剧上升，发生内外气压不平衡。如用力擤鼻等原因。 3、咽鼓管感染：多见于婴幼儿时期，由于婴儿的咽鼓管短而粗大，管也较直，鼻分泌物、奶汁等易经咽鼓管流入或呛入中耳，发生急性中耳炎。中耳化脓后，脓液腐蚀鼓膜，造成鼓膜穿孔。内耳化脓性中耳炎病种简介化脓性中耳炎是中耳粘膜的化脓性炎症，好发于儿童，亦是小儿听力损失的常见病因。急性化脓性中耳炎为儿童期常见的感染性疾病，发病率高，易复发，并发症和后遗症多。耳镜检查、耳部触诊等辅助检查有助于确诊化脓性中耳炎。控制感染，通畅引流，去除病因为其治疗原则。临床表现 婴幼儿不惧陈诉病痛的能力，常表现为不明原因的搔耳、摇头、哭闹不安。全身症状较重，发热，常伴有消化道中毒症状如恶心、呕吐、腹泻等。由于2岁以内小 儿的岩鳞缝尚未闭合，中耳粘膜与硬脑膜之间有丰富的血管及淋巴管联系，故中耳的急性化脓性炎症可影响邻近硬脑膜，出现脑膜刺激征。诊断耳镜检查 起病早期，鼓膜松弛部充血，捶骨柄及紧张部周边可见放射状扩张的血管。继之鼓膜弥漫性充血、肿胀、向外膨出，正常标志难以辨识，局部可见小黄点。如炎 症不能得到及时控制，即发展为鼓膜穿孔。穿孔一般开始甚小，不易看清，彻底情节外耳导后，方见穿孔处有搏动亮点，实为脓液从该处涌出。坏死型者鼓膜迅速溶 溃，形成大穿孔。耳部触诊乳突部可有轻微压痛，鼓窦区较明显；听力检查多为传导性聋，少数病人可因耳蜗受累而出现混合性聋或感音神经性聋。血液检查血象白细胞总数增多，多形核白细胞增加，鼓膜穿孔后血象渐趋正常。疾病治疗控制感染，通畅引流，去除病因为其治疗原则。全身治疗 及早应用足量抗生素或其他抗菌药物控制感染，务求彻底治愈。一般可用青霉素类、头孢类等药物。如早期治疗及时得当，可防止鼓膜穿孔。规模穿孔后取脓液作细 菌培养及药敏试验。参照其结果改用敏感的抗生素。抗生素需使用10天左右，注意休息，疏通大便。全身症状重者给以补液等支持疗法。小儿鼓膜较厚，不易穿 孔，为避免感染蔓延至颅内必要时可考虑鼓膜切开术，通畅引流缩短病程，防止并发症。若出现乳突气房融溃积脓时，应及时行乳突切开术。 急性化脓性中耳炎病程超过68周，病变侵及中耳粘膜、骨膜或深达骨质造成不可逆损伤称为慢性化脓性中耳炎。儿童期慢性化脓性中耳炎往往需要待患儿咽鼓管功能改善后手术治疗。耳聋 疾病简介听觉系统中传音、感音及其听觉传导通路中的听神经和各级中枢发生病变，引起听功能障碍，产生不同程度的听力减退，统称为耳聋。根据听力减退的程度不同，又称之为重听、听力障碍、听力减退、听力下降等。分级一般认为语言频率（0.5、1、2kHz）平均听阈在26dB以上时称之为听力减退或听力障碍。 按WHO (1980年)耳聋分级标准，按照平均语言频率纯音听阈，将耳聋分为5级：轻度聋近距离听一般谈话无困难，听阈在2640dB。中度聋近距离听话感到困难，听阈4155dB。中重度聋近距离听大声语言困难，听阈5670dB。重度聋在耳边大声呼喊方能听到，听阈7191dB。全聋听不到耳边大声呼喊的声音，纯音测听听阈超过91dB。分类按照病变性质分为功能性聋和器质性聋。按照病变部位按病变部位及性质可分为四类： （1） 传导性聋（conductive deafness）：外耳、中耳传音结构发生病变，声波传入内耳发生障碍。 （2） （二）感音神经性聋（sensorineural deafness）：指耳蜗螺旋器病变不能将音波变为神经兴奋或神经及其中枢途径发生障碍不能将神经兴奋传入；或大脑皮质中枢病变不能分辩语言，统称感音 神经性聋。病变发生在耳蜗部位者，称为感音性聋，或蜗性聋。病变发生在耳蜗之后的部位，成为神经性聋，或蜗后聋。 （3） （三）混合性聋（mixed deafness）：传音和感音结构同时发生病变引起的听觉障碍者。如长期慢性化脓性中耳炎、耳硬化症晚期等。 （4） （四）中枢性聋（central deafness）中枢性耳聋的病变位于脑干与大脑，累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。病因传导性聋的病因1先天性：常见的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道闭锁或鼓膜、听骨、蜗窗、前庭窗发育不全等。 2后天性：外耳道发生阻塞，如耵聍栓塞、骨疣、异物、肿瘤、炎症等。中耳化脓或非化脓性炎症使中耳传音机构障碍，或耳部外伤使听骨链受损，中耳良性、恶性肿瘤或耳硬化症等。感音神经性聋的病因先天性感音神经性聋 常由于内耳听神经发育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起，或分娩时受伤等。 先天性内耳畸形导致的耳聋为感音神经性耳聋。Jackler在1987年根据内耳X线体层摄影 和胚胎发生学将内耳畸形分为5类。迷路缺失：即Michel畸形，无耳蜗及前庭；共同腔畸形：耳蜗与前庭融合为单腔，无内部结构分化；耳蜗未发育：耳蜗缺 失，前庭常伴畸形，也可正常；耳蜗发育不全：耳蜗短小；不完全分隔型：即Mondini畸形，鼓阶间隔发育不全。此外大前庭导水管综合症也是常见的导致感 音神经性耳聋的先天性内耳畸形。 感音神经性耳聋中的先天性耳聋还可以包括非遗传性和遗传性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性药物 引起或分娩时受伤导致的耳聋为非遗传性耳聋。非遗传性包括孕期应用耳毒性药物、孕期病毒感染、梅毒、细菌感染，新生儿缺氧、产伤、新生儿高胆红素血症；此 外非遗传性还包括噪声接触、分娩时头部外伤、放射线照射等。遗传性耳聋为遗传基因发生改变而引起的，非遗传性和遗传性耳聋二者的发病率各占50%，70% 的遗传性耳聋患者除耳聋外不伴有其他症状，这类耳聋为非综合征性耳聋。遗传性耳聋包括常染色体阴性、常染色体显性、X-连锁、Y-连锁、线粒体(母系)遗 传等。 目前，已知有很多基因都与非综合征性耳聋有关，其中的一个或几个基因存在突变，或一个基因中的 不同位点存在突变，都会引起耳聋。但在不同种族，甚至同一种族不同地区的人群中，耳聋基因及其突变位点不尽相同。我国的相关研究显示GJB2、 SLC26A4、线粒体基因(A1555G和C1494T突变)是导致中国大部分遗传性耳聋发生的三个最为常见的基因，对这少数几个基因进行遗传学检测可 以明确耳聋人群中40%的遗传学病因，结合家族史分析和查体可以诊断95%以上的遗传性耳聋。耳聋基因的筛查和检测为先天性感音神经性耳聋的预防，减少其 发病率提供了可能性。后天性感音神经性聋 （1） 传染病源性聋：各种急性传染病、细菌性或病毒性感染，如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。 （2）药物中毒性聋：多见于氨基糖甙类抗生素，如庆大霉素、卡那霉素、多粘菌素、双氢链霉素、 新霉素等，其他药物如奎宁、水杨酸、顺氯氨铂等都可导致感音神经性聋，耳药物中毒与机体的易感性有密切关系。药物中毒性聋为双侧性，多伴有耳鸣，前庭功能 也可损害。中耳长期滴用此类药物亦可通过蜗窗膜渗入内耳，应予注意。 （3）老年性聋：多因血管硬化、骨质增生，使供血不足，发生退行病变，导致听力减退。 （4）外伤性聋：颅脑外伤及颞骨骨折损伤内耳结构，导致内耳出血，或因强烈震荡引起内耳损伤，均可导致感音神经性聋，有时伴耳鸣、眩晕。轻者可以恢复。耳部手术误伤内耳结构也可导致耳聋。 （5）突发性聋：是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性内耳微循环障碍和病毒感染是引起本病的常见原因。 （6）爆震性聋：系由于突然发生的强大压力波和强脉冲噪声引起的听器急性损伤。鼓膜和耳蜗是听器最易受损伤的部位。当人员暴露于90dB（A）以上噪声，即可发生耳蜗损伤，若强度超过120dB以上，则可引起永久性聋。 （7）噪声性聋：是由于长期遭受85dB(A)以上噪声刺激所引起的一种缓慢进行的感音神经性聋。主要表现为耳鸣、耳聋，纯音测听表现为4000Hz谷形切迹或高频衰减型。 （8）听神经病：听神经病是一种临床表现较为特殊的疾病，主要的听力学特征包括听性脑干反应缺 失或严重异常，耳声发射正常，镫骨肌反射消失或阈值升高，纯音听力图多以低频听阈损失为主。患者的主要主诉是言语分辨率差而无法与人正常交流。听神经病与 一般的感音神经性聋的显著差异，正引起越来越多的关注。但是对于此病的病因、发病机制及疾病的转归仍不明确。国内外许多学者根据其主要病损部位提出了不同 命名，如“中枢性低频听力减退”、“听觉同步不良”、“型传入神经元病”等，而Starr等则将主诉听力下降、言语识别率差、纯音测听以低频为主的、轻 到中度的感音神经性聋、言语识别能力与纯音听力不成比例地严重下降、听性脑干反应（ABR）缺失或阈值明显高于纯音听阈、耳声发射（OAE）正常、影像学 检查无异常的一组症候群命名为听神经病，目前多为临床医师所采用。 （9）自身免疫性感音神经性聋 自身免疫性感音神经性聋是由于自身免疫障碍致使内耳组织受损而引起的感音神经性的听力损失，这 种听力损失可是进行性和波动性，可累及单耳或双耳，如为双耳其听力损失大多不对称。临床上自身免疫性感音神经性聋病人听力图可有多种，如低频型、高频型、 平坦型及钟型等，但是以低频型为最多。可能与内耳的这种免疫反应性损伤最先于蜗尖、耳蜗中部开始有关系，表现典型蜗性聋特征，这也是临床听力学一特点。 （10）梅尼埃病（Mnire disease） 梅尼埃病是一种原因不明的以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病。其病程多变，发作性眩晕、波动 性耳聋和耳鸣为其主要症状。文献报道梅尼埃病发病率差异较大，约为7.5/10 万157/10万。多发于青壮年，发病高峰为4060岁。男女发病率约11.3：1。一般单耳发病，随着病程延长可出现双耳受累。1861年法国学 者Mnire通过尸体解剖首先发现迷路疾病可导致眩晕、耳鸣和听力减退，但Mnire报道的病例实际上是死于白血病内耳出血，而非现在所称的膜迷 路积水。梅尼埃病的病因不明，可能与先天性内耳异常、植物神经功能紊乱、病毒感染、变应性、内分泌紊乱、盐和水代谢失调等有关。目前普遍认为内淋巴回流受 阻或吸收障碍是主要的致病原因，如内淋巴管狭窄或堵塞；植物神经功能紊乱可致内耳小血管痉挛，导致迷路微循环障碍，组织缺氧，内淋巴生化特性改变，渗透压 增加而引起膜迷路积水。本病的病理变化为膜迷路积水，主要累及蜗管及球囊。压迫刺激耳蜗产生耳鸣、耳聋等耳蜗症状，压迫刺激前庭终末器而产生眩晕等前庭症 状。 典型症状是发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣及耳闷胀感。 眩晕（vertigo）：特点是突然发作，剧烈眩晕，呈旋转性，即感到自身或周围物体旋转，头稍动即觉眩晕加重。同时伴有恶心、呕吐、面色苍白等植物神经功能紊乱症状。数小时或数天后眩晕减轻而渐消失。间歇期可数周、数月或数年，一般在间歇期内症状完全消失。 耳鸣(tinnitus)：绝大多数病例在眩晕前已有耳鸣，但往往未被注意。耳鸣多为低频音，轻重不一。一般在眩晕发作时耳鸣加剧。 耳聋（deafness）：早期常不自觉，一般在发作期可感听力减退，多为一侧性。病人虽有耳 聋但对高频音又觉刺耳，甚至听到巨大声音即感十分刺耳，此现象称重振。在间歇期内听力常恢复，但当再次发作听力又下降，即出现一种特有的听力波动现象。晚 期，听力可呈感音神经性聋。 其他：眩晕发作时或有患侧耳胀满感或头部沉重、压迫感。混合性聋（mixed deafness）的病因传音和感音结构同时有病变存在。如长期慢性化脓性中耳炎、耳硬化症晚期等。中枢性聋（central deafness）的病因中枢性耳聋的病变位于脑干与大脑，累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。主要可以分为以下两种：(1) 脑干性中枢性耳聋：累及 耳蜗神经核产生一侧性的耳聋，程度轻；如果累