特发性血小板减少性紫癜医学课件

特发性血小板减少性紫癜 小儿最常见的出血性疾病特点自发性出血血小板减少出血时间延长 血块收缩不良分型 急性型 6月慢性型 6月 概述 定义 特发性血小板减少性紫癜 ITP idiopathicthrombocytopenicpurpura 是一种免疫性疾病 又称自身免疫性血小板减少性紫癜 是小儿最常见的一种出血性疾病 临床上以皮肤 粘膜自发性出血 血小板减少 出血时间延长 血块收缩不良 束臂试验阳性 骨髓巨核细胞数正常或增多为特征 考点 什么是束臂试验 束臂试验又叫毛细胞血管脆性试验 方法 在前臂屈侧肘窝下4cm画一直径5cm的圆圈 先把已有的出血点标出 然后在上臂用压脉带加压至收缩压与舒张压之间 持续8分钟后 解除压迫 5分钟后在充足的自然光线下数出新的出血点的数目 超过20个为阳性 病因 80 发病前1 3周有病毒感染 多为上呼吸道感染20 病人的先驱病是风疹 麻疹 水痘 腮腺炎 传单等约1 病例因注射活疫苗后发病 病因和发病机制 发病机制病毒感染后 产生血小板相关抗体 PAIgG PAIgA PAIgM 相关抗体与血小板结合或抗原 抗体复合物附着于血小板表面 导致单核 巨噬系统对血小板的吞噬 破坏增加 血小板寿命缩短 引起血小板减少相关抗体还能特异性与巨噬细胞结合 抑制血小板生成 从而引起该病 病因和发病机制 急性型婴幼儿多见 7岁后少见病前多有1 3周病毒感染起病急 常发热自发性皮肤粘膜出血 呈瘀点 瘀斑 紫癜 分布不均匀 四肢及易撞部位多见常有鼻衄和牙龈出血 偶见颅内出血 致死率高重者伴贫血 肝脾偶见肿大自限性 病程多短于6个月 10 转变为慢性型 临床表现 慢性型学龄儿童多见女多于男 3 1 起病缓慢皮肤粘膜出血迁延反复 较急性型为轻反复发作者脾脏常肿大病程超过6个月 1 3可自然缓解 临床表现 急性和慢性ITP的鉴别 总结急性ITP 起病急自发性皮肤 粘膜出血为主要症状 多为散在针尖大小出血点 严重者可有瘀斑及血肿胃肠道大出血少见 1 早期发生颅内出血 血管损害加重出血 临床表现 血象 红 粒系正常或有贫血 血小板常 50 109 L 出血时间延长 血块收缩不良 血清凝血酶原消耗不良 凝血时间正常 骨髓象 巨核细胞正常或增多 大小不一 以小型和幼稚巨核细胞为主 常有空泡和颗粒减少 血小板相关抗体检测 含量增高其他 束臂试验阳性 实验室检查 根据患儿有自发性皮肤粘膜出血的表现 结合血象和骨髓象检查等情况诊断不难病毒感染史 皮肤黏膜出血症状 血小板减少 巨核细胞总数增加或正常 血清中检出抗血小板抗体 PAIgG M A 无明显肝 脾及淋巴结肿大 并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断 诊断 再生障碍性贫血 表现为发热 贫血 出血三大症状 肝 脾 淋巴结不大 与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似 但一般贫血较重 白细胞总数及中性粒细胞多减少 网织红细胞不高 骨髓红 粒系统生血功能减低 巨核细胞减少或极难查见 急性白血病 ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别 通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊 过敏性紫癜 为对称性出血斑丘疹 以下肢为多见 血小板不少 一般易于鉴别 鉴别诊断 治疗要点 一般治疗 避免外伤 明显出血卧床休息 避免使用抑制血小板药物 大量维生素C糖皮质激素 机理 抑制血小板抗体产生 抑制巨噬细胞对血小板的吞噬 降低毛细血管的通透性 减少出血发生原则 早期 大量 短程 治疗要点 强的松2mg kg d分3次口服急性 2 3周逐渐减量停药 疗程 4周慢性 血小板正常减量 维持2月PLT 50 109 L可考虑停药氢化可的松12 20mg kg d 3 5天后改口服用药地塞米松大剂量冲击 2mg kg d 3 5天后改口服 大剂量免疫球蛋白治疗 0 4g kg d 5天封闭巨噬细胞受体 抑制吞噬 封闭血小板 抑制自身免疫反应 减少抗体 效果和激素相似 血小板和红细胞 危及生命的出血可输注血小板免疫抑制剂 上述治疗无效者或反复发作者环磷酰胺 长春新碱 环孢菌素A 必要时联合化疗 COP方案 治疗要点 脾切除 慢性ITP的缓解率为70 75 目的 去除破坏血小板及产生血小板抗体主场所指征 肾上腺皮质激素及免疫抑制剂无效者年龄5岁以上 病程一年以上反复严重出血出血严重尤其有颅内出血者 治疗要点 治愈 无出血症状 血小板计数 109 L 持续3个月以上无复发好转 出血消失或好转 血小板上升至 109 L 但未达到 109 L 连续检查3次或观察2周以上未愈 出血症状未改善或恶化 血小板计数达不到好转标准者 疗效判定 病程 北京儿童医院974例ITP远期随访 急性病例在6月内痊愈占78 反复发作或转为慢性的患者中1 3不须特殊治疗多在3年内自愈 慢性病例的病程6月 10年不等 其间反复发作 慢性型中有72例作了脾切除 术后痊愈占80 随访病例中死于颅内出血8例 全身大出血3例 其它出血2例 死亡前血小板均 50 109 L 其中11例 10 109 L 预后 总的来说预后比较良好 有报道10岁以下 发病急的 继发于感染的 约90 于6月内痊愈 病程及预后 潜在并发症 出血有感染的危险恐惧 与严重出血有关 护理问题 病情观察监测生命体征 及时发现出血 尤其是血小板 20 109 L者 严防休克 颅内出血 脑疝面色苍白 R P加快 BP下降 失学性休克烦躁 嗜睡 头痛 呕吐 惊厥 昏迷 颅内出血R变慢不规则 双侧瞳孔不等大 光反射迟钝或消失 脑疝观察皮肤瘀点