【医学ppt课件】维生素d缺乏性佝偻病

维生素D缺乏性佝偻病 汕大二院儿科林伟青 维生素D缺乏性佝偻病 是由于维生素D缺乏而致钙 磷代谢失常 钙盐不能正常地沉着在骨骼生长部位 造成生长骨骼病变 为婴幼儿期常见的慢性营养不良性疾病 一组具有生物活性的脂溶性类固醇衍生物1 25 OH 2D的主要生理功能 是维持钙磷代谢平衡的主要激素之一 通过对肠 肾 骨等靶器官的作用发挥抗佝偻病的生理作用 1 促进肠道对钙 磷的吸收 2 促进肾小管对钙 磷的重吸收 3 促进旧骨脱钙 增加细胞外液钙磷的浓度 骨盐沉积形成新骨 维生素D的生理与调节 维生素D的来源1 母体 胎儿的转运紫外线2 皮肤7 脱氢胆固化醇胆骨化醇 D3 3 食物 食物中肝 蛋 乳 植物油 强化食物 维生素D的代谢与调节 食物中D2D3 皮肤紫外线照射 无活性 肝 维生素D 25 羟化酶 25 羟胆骨化醇 25 OH D 低血磷 高血磷 肾 1 a羟化酶 降钙素 甲状旁腺素 高血钙 低血钙 1 25 二羟维生素D 1 25 OH 2D 活性强 维生素D缺乏 佝偻病发病机理 肠钙 磷吸收减少 血钙降低 甲状旁腺代偿机能 PTH分泌增加 低血磷 骨钙不能游离 血钙不能恢复正常 佝偻病性手足搐搦症 佝偻病 破骨细胞作用加强 骨重吸收增加 钙正常或偏低 肾小管重吸收磷减少 细胞外液钙 磷浓度不足 骨矿化受阻 PTH分泌不足 病因 1 日光照射不足 2 维生素D摄入不足 人乳 牛乳含维生素D极低 3 生长发育过快 需要量增大 早产 多胎4 疾病影响 胃肠道 肝胆道疾病均可影响维生素D和钙 磷的吸收和利用 肝肾疾病使维生素D羟化发生障碍 使之生成不足 病因 5 药物影响 长期应用抗癫痫药如苯巴比妥或苯妥英钠 肝氧化酶作用增强 D3 25 OH D3分解失活 糖皮质激素对抗维生素D对钙的转运 6 食物中钙 磷含量不足或比例不适宜人乳 钙 磷 2 1牛乳 钙 磷 1 2 1 1 初期 神经精神症状 多汗 易激惹 烦燥 睡眠不安 夜啼枕秃骨骼X线 正常或仅见长骨临时钙化带稍模糊血清 25 OH D3PTHP 3Ca 2正常或AKP 临床表现 2 激期 最主要是骨骼表现1 骨骼表现 头部 颅骨软化 3 6月小儿 方颅 5 9月小儿 囟门迟闭合 1 5岁 胸廓 肋串珠 郝氏沟 鸡胸及漏斗胸 1岁左右 脊桩 后凸 侧弯 骨盆 前后径变小 扁平 四肢 手 脚镯 X O形腿 6月以上 牙齿 出牙晚 小 排列不齐 易患龋齿 2 肌肉表现 松驰 蛙腹 腹直肌分离 脐疝 便秘 3 其他 生长发育落后 呆滞 贫血 肝脾肿大 运动功能发育推迟或减弱 4 血液生化改变 5 X线改变 长骨干骺端临时钙化带消失 呈杯口状 毛刷状改变 骨骺软骨端增宽3 恢复期 症状 体征逐渐减轻 消失 钙 磷升高至正常 AKP1 2月渐至正常 长骨干骺端临时钙化带重新出现 骨质密度正常 4 后遗症期 残留不同程度的骨骼畸形 多见于3岁后幼儿 5 其他类型佝偻病 先天性佝偻病 孕妇维生素D缺乏 晚发性佝偻病 3岁以后 诊断 根据有日光照射不足及维生素D缺乏病史 临床表现 血生化 X线结果即可诊断 确定是否活动期 分度 以协助治疗 早期诊断和治疗避免骨骼严重畸形 临床将活动期分为三度 轻度 轻度的骨骼改变 如卤门边缘软 方颅 串珠 肋膈沟 鸡胸等 中度 典型而明显的骨骼改变 如 方颅 串珠 肋膈沟 鸡胸 漏斗胸 手脚镯 O 形及 X 形腿等 重度 有严重的骨骼畸形或功能障碍 如严重的肋膈沟 鸡胸 漏斗胸 O 或 X 形腿 脊柱畸形 病理性骨折等 鉴别诊断 软骨营养不良 是一遗传性软骨发育障碍 出生时即可见四肢短 头大 前额突出 腰椎前突 臀部后凸 根据特殊的体态 短肢型矮小 及骨骼X线作出诊断 脑积水 生后数月起病者 头围与前囟进行性增大 前囟饱满紧张 骨缝分离 颅骨叩诊有破壶声 严重时两眼向下呈落日状 头颅B超 CT检查可做出诊断 鉴别诊断 先天性甲状腺功能低下 呆小病 智力落后 特殊面容 粘液性水肿 X线钙化正常 钙 磷正常 家族性低磷血症远端肾小管性酸中毒维生素D依赖性佝偻病肾性佝偻病肝性佝偻病 治疗 1 活动期1 一般治疗 合理喂养 及时添加维生素D食物 多到户外活动 增加日照 勿久坐 立 行 预防肺炎 腹泻等并发症 2 维生素D治疗 口服法 维生素D2000 6000IU d 或罗钙全 1 25 OH 2D3 0 5 2 0ug 连服2 4周 改预防量 注射法 维生素D20 30万u肌注一次 3个月后改为预防量 3 钙剂 与维生素D同时应用 葡萄糖酸钙1 2g 日 活性钙200 300mg 日 1 2月 2 恢复期治疗 户外活动 冬天可视情况肌注维生素D10 20万U 3 后遗症期治疗 严重者矫形 预防 1 胎儿期 孕妇户外活动 补充维生素D 钙剂 晒太阳 2 足月儿生后2周开始 维生素D400u 日 至2岁 早产儿 低出生体重儿生后1周开始 剂量同足月儿 夏天可停服 3 幼儿期 夏天晒太阳 冬天服VitD20 30万IU 次 4 儿童期 晚发性佝偻病 易疲乏 两腿酸软 腿痛 关节痛 同幼儿期应用维生素D预防时 母乳喂养小儿一般不另给钙剂 对人工喂养 食欲低下 生长过快的婴儿及青春期儿童或有急慢性疾病者可补充适量钙剂 问题