肾病教学查房.ppt

肾病综合征NephroticSyndrome谭忠友 目的要求 1 了解原发性肾病综合征的病因 2 熟悉肾病综合征的病理生理 3 掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的临床表现与区别 4 掌握肾病综合征的治疗及随访 概述 该病系一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加后 导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失引起的临床综合征 临床上以三高一低为其特征 它在小儿肾脏疾病中的发病率居第二位 有报告称其发病与免疫及遗传有关 病因分类 原发性肾病综合征原因 目前尚不清楚 继发性肾病综合征原因 过敏性紫癜 系统性红斑狼疮等自免疾病 糖尿病等代谢病 疟原虫感染 肾静脉栓塞 右心衰竭 药物中毒 重金属中毒 昆虫毒素 外伤等 临床分类 单纯型 仅有三高一低表现 肾炎型 除三高一低表现外加 类似肾炎表现 总结 微小病变型 临床多为单纯性型肾病 非微小病变型 临床多为肾炎型肾病 病理分类1 微小病变型 儿童占80 系膜增生性肾炎 局灶节段性肾小球硬化非微小病变型 膜型肾病 膜增生性肾炎 病因与发病机制 大量蛋白尿是肾病综合征的原发的病理生理改变 而低蛋白血症 高脂血症和水肿是其继发的病理生理改变 蛋白尿的产生与肾小球滤过屏障受损有关 肾小球滤过屏障功能受损的机理与免疫紊乱有关 正常情况下肾小球基底膜蛋白多糖网络含的硫酸肝素和上皮 内皮细胞表面的涎酸等 均为多价阴离子 构成肾小球滤过膜的静电屏障 肾病综合症时由于静电屏障受损 致带负电荷的中 小分子量的蛋白丢失叫选择性蛋白尿 若分子滤过屏障也受损时 致大 中 小分子量的多种蛋白丢失叫非选择性蛋白尿 病理生理致病因素高脂血症肾小球损伤血容量 GFR 基膜通透性改变低蛋白血症胶渗压 蛋白滤过 大量蛋白尿水肿水钠潴留 临床表现 大量蛋白尿 尿蛋白 0 05g kg 24h 低蛋白血症 血白蛋白 30g L 高脂血症 血胆固醇 5 7mmol L 高度浮肿 白蛋白 20g L时较易发生 属凹陷性水肿 并发症 继发感染 电解质紊乱及低血容量 肾上腺危象 血栓形成 急性肾功能衰竭 实验室检查尿液 Pr 3 4 0 1g kg 24h 部分病例可见管型和RBC血液 Pr 50g L A 30g L肾功能 微小病变型多正常 非微小病变型多异常凝血功能 可有高凝状态 诊断具有三高一低特征 即可作出肾病综合征的诊断 能排除继发性者即可作出原发性肾病综合征的诊断 单纯性肾病尿蛋白 定性3 4 定量 0 1g kg 24h血白蛋白 30g L胆固醇 5 9mmol L高度浮肿 肾炎性肾病除三高一低外 具备以下一项或多项者 尿RBC 15 HP 3次 2W Bp反复 130 90mmHg 学龄儿童 120 80mmHg 学龄前儿童 BUN 反复 10 9mmol L 补体C3 治疗 一般治疗 休息 无需严格限制活动 饮食 限制盐及蛋白质的摄入 补充VitD3及钙剂 防治感染 利尿治疗 利尿剂使用时机 一般不用 激素耐药或产生严重水肿等副作用时可用 利尿药物保钾利尿剂安体舒通排钾利尿剂双克 速尿 利尿酸等 利尿害处致蛋白丢失增加致电解质丢失增加致血液更加浓缩 激素疗法初治病例确诊后应尽早选用强的松治疗方法 短程疗法 中程疗法 长程疗法中 长程疗法均包括 诱导缓解和巩固治疗两个阶段 短程疗法 强的松2mg kg d 先4W 4W后不管效应如何 均予减量总疗程8W 中程疗法强的松2mg kg d 先4W 至尿蛋白阴转后再巩固2W开始减量总疗程6个月 长程疗法强地松2mg kg d 先4W 若尿蛋白阴转 则继续原量巩固2W后开始减量 若尿蛋白不阴转 则继续原量再4W 不论尿蛋白是否阴转均开始减量总疗程9个月 疗效判定激素效应判断 依据足量应用激素8周后 尿蛋白情况 完全效应 尿蛋白 部分效应 尿蛋白1 2 耐药 尿蛋白 2 依赖 对激素敏感 但停药或减量一月内复发 连续两次以上 转归判定 临床痊愈 未复发时间 三年 完全缓解 未复发时间 三年 部分缓解 尿蛋白1 2 未缓解 尿蛋白 2 复发与反复 肾功能衰竭 死亡 复发 尿蛋白阴转停用激素一月后 在7天内连续3次尿蛋白重新 2 反复 在使用激素治疗过程中 尿蛋白阴转后 在7天内连续3次尿蛋白重新 2 免疫抑制剂疗法 适用指征 用激素治疗8周无效者 对激素依赖者 频繁复发或反复者 用激素治疗后出现严重副作用者 使用药物 环磷酰胺 苯丁酸氮芥 雷公藤多甙 冲击疗法 甲强龙方法 15mg kg d静滴 3天为一疗程 1 2W后重复1 2疗程 每次冲击2天后 继续口服强的松 环磷酰胺方法 8 12mg kg d静滴 2天为一疗程 隔2周重复一疗程 累积量 150mg kg 抗凝及纤溶药物疗法肝素钠 1mg kg d静滴 每日一次 2周一疗程 尿激酶 3 6万 d静滴 每日一次 2周一疗程 口服抗凝药 潘生丁3 5mg kg d 每日分三次口服 3月一疗程 免疫调节剂辅助疗法左旋咪唑 2 5mg kg 隔日一次口服 6月一疗程 胸腺肽 40mg d静滴 14日一疗程 斯奇康 1ml d皮下注射 隔日一次 18次一疗程 血管紧张素转换酶抑制剂治疗卡托普利 0 5 1mg kg