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文档简介

矫正型大动脉转位韦亚林心脏外二科 定义 矫正型大动脉转位 CorrectedTran spositionofGreatArteries 指心室动脉连接不协调 同时伴有心房心室连接不一致 使心脏在生理功能上得以矫正的心脏畸形 同时合并其他心脏畸形 疾病概述 发病率 本病是一种较少见的先天性心脏病 属复杂先心病和紫绀先心病 发病率为0 2 0 3 约占先天性心脏病总数的5 7 居紫绀型先心病的第二位 男女患病之比为2 4 1 患病因素 患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达11 4倍 妊娠初期使用激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高 病因 由于在胚胎发育的过程中心管弯曲不是右袢而是左袢 导致解剖学右心室位于左后方 成为动脉系统的心室 而解剖学左心室位于右前方 成为静脉系统的心室 此时 动脉干仍分隔旋转 发生位置颠倒 从而在血液方向得到生理性矫正 但传导束亦随之相反 心管发育图 病理生理 上 下腔的静脉血液回入正常的右心房 通过二叶的房室瓣 二尖瓣 进入解剖左心室 再送入肺动脉进行氧合 氧合后的动脉血经肺静脉回入正常的左心房 再通过三叶的房室瓣 三尖瓣 进入解剖右心室 再送入主动脉 临床症状及体征 1 左向右分流伴室间隔缺损 常有心悸 气急 活动量降低 体重不增 肺部感染和心力衰竭 2 右向左分流伴肺动脉狭窄 常见发绀和缺氧性发作 3 左房室瓣关闭不全室间隔完整 胸骨左缘第4肋间可闻及瓣膜关闭不全杂音 辅助检查 X线 心脏左上缘存在一个稍斜的升主动脉阴影 缺少肺总动脉阴影 辅助检查 心电图 1 室上性心律失常2 房室传导阻滞 约占1 3 可见房室分离 交界性心律失常3 室性早搏 辅助检查 超声心动 1 明确房室动脉关系主动脉位于肺动脉左前方功能左心室具有解剖右心室的形态特征功能右心室具有解剖左心室的形态特征2 明确房室瓣的形态及功能左侧房室瓣为三尖瓣的结构特征右侧房室瓣为二尖瓣的结构特征左右侧房室瓣闭合情况3 明确是否合并其他畸形室间隔缺损 肺动脉流出道狭窄 三尖瓣畸形等 辅助检查 其他 心脏CTA心脏MRI心导管造影 治疗 内科治疗 纠正心力衰竭1 半卧位 吸氧2 流质饮食 限制饮水 保持大便通畅和出量大于入量3 强心 利尿 补钾抗心律失常 治疗 外科治疗 1 手术时期出生后3 12月均可进行2 手术方式 1 双调转术 double switch手术 Senning术 switch术 2 Raste11i术 合并室间隔缺损和肺窄 术后处理及并发症 低心排根据血压 尿量 CVP调整心功能 多巴胺 多巴酚 米力农 肾上腺素正性肌力药物和硝普钠 硝酸甘油等扩血管药物心律失常 1 房室传导阻滞 给予异丙肾上腺素或安置永久性心脏起搏器 2 室上性心动过速 给予洋地黄 B受体阻滞剂 上腔静脉和肺静脉阻塞体位引流及硝普

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