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心肌疾病 主讲 吉首大学医学院附属第一医院 2020 3 22 1 心肌炎1 心肌炎指心肌本身的炎症性病变 包括心肌细胞及其组织间隙的炎症病变 可原发于心肌也可以是全身疾病累及心肌所致 因此心肌炎是不同病因引起的一组疾病 病因可是感染性也可以是非感染性 病程多自限 部分可进展为DCM 2020 3 22 2 心肌炎2 根据病因也可分为三大类 1 感染性 病毒 细菌 真菌 寄生虫等 2 过敏 变态反应或风湿性疾病引起的心肌炎 3 理化因素所致心肌炎 放射物质 射线 毒物等 2020 3 22 3 病毒性心肌炎1 一 病因 几乎每组病毒都可致嗜心性病毒疾病 其中以肠道病毒 柯萨奇A B 孤儿病毒 脊灰病毒为常见 其中以柯萨奇BV最常见 此外还有如虫媒V 流出 登革热 肝炎病毒 风疹V 腺V 流感V 单纯疱疹 HIV等均可致本病 2020 3 22 4 病毒性心肌炎定义2 病毒性心肌炎 Viralmyocarditis 指嗜心病毒感染引起 以心肌非特异性间质性炎症为主要变化的心肌炎症性病变 2020 3 22 5 机理1 病毒感染心肌后其发病过程可分为2个阶段 1 病毒复制期 即病毒经血流直接侵犯心肌 本身致溶细胞作用导致心肌损伤 此阶段一般认为在病毒感染后1 2W内 高峰期在6 7天 急性暴发性心肌炎猝死者多发于此阶段 2020 3 22 6 机理2 2 免疫变态反应期 此期病毒已不存在 免疫主要为T细胞 此期心肌活检也可发现IgG和补体表明体液免疫有可能也参与 此外还有其它一些细胞因子和NO 内皮素 介导的心肌损害及微血管损伤 2020 3 22 7 病理 无特异性 典型改变为心肌间质增生 水肿 充血 内有多量炎症细浸润 据病变性质分为以心肌变性 坏死为主的主质性心肌炎和以间质损害为主的间质性心肌炎 到慢性期病理改变主要为炎症细胞减少 f细胞增生 胶原f增多 形成f疤痕组织 部分心肌增大 肥大 可有钙化 心脏可扩大 扩心病 心内膜增厚 附壁血栓形成 2020 3 22 8 流行病学 约5 的病毒感染后可累及心脏 以柯萨奇BV最多见 秋冬季多发 可见于任何年龄组 但40岁以下相对多见 男性稍多 2020 3 22 9 临床表现1 取决于病变广泛程度和严重性 症状变异大 可无症状 也可有严重传导阻滞 心衰 休克甚至猝死 一般而言有以下特点 1 以儿童和青少年多见 年龄越小病情越重 2 半数病前1 3周内有上呼吸道或消化道感染史 2020 3 22 10 临床表现2 3 心脏受累症状 4 部分不典型 原因不明的心律失常 剧烈胸痛 突发心衰 肌肉痛 昏厥等 5体查 心脏扩大 可有心动过速 且与T升高不符合 也可有不同程度传导阻滞 心律失常以早搏多见 可闻及杂音 合并心力衰竭有相应体征 2020 3 22 11 临床分型 1亚临床型2轻型自限型3隐匿进展型4急性重症型5猝死型 2020 3 22 12 实验室检查1 一 血常规 血清酶 免疫学 WBC ESR 急性期或慢性活动期各种酶增高 AST GDT LDH CPK及CPK MB 补体C3降低等 TNT CPR 2020 3 22 13 实验室检查2 二 病毒学检查 临床上一般采用双份血清特异性病毒抗体测定来证实3周内2次测定结果呈四倍以上升高或一次大于1 640可作阳性标准 可明确病因 但不能作为诊断依据 2020 3 22 14 实验室检查3 三 ECG 敏感性高 特异性低 四 B超 心脏可呈普大型 以心室为主 EF 室壁运动度降低等 五 心内膜活检 经V系统 股V 右颈V 入右室在室间隔右侧取材 2 3mm大小 有助于诊断和预后评估 六 SPECT和CMR 对弥漫性还是局在性心肌坏死有帮助 CMR对诊断有一定价值 2020 3 22 15 分期 二 分期 1 急性期 多在3个月内 2 恢复期 3 12个月 3 慢性期 1年以上 病情反复迁延不愈 4 后遗症期 2020 3 22 16 病程和转归 一般愈后良好 部分可转为慢性甚至死亡 少数经数月或1 2年后复发 5 10 演变为扩心病 2020 3 22 17 诊断1 据临床表现 ECG及其它相关检查 靠排他法诊断 参考标准如下 一 上感 腹泻等病毒感染后3周内出现心脏情况 2020 3 22 18 诊断2 二 上述感染者3周内出现以下心律失常或心电图改变 1 窦速 A V阻滞 窦房或束支阻滞 2 多源或成对室早 自主房性或交界性心动过速 室速 房室扑动或颤动 2020 3 22 19 诊断3 3 2个以上导联ST水平型或下斜型下移 0 05mV或ST抬高或出现异常Q波 三 TNT或TNI阳性CK MB升高 B超示心脏扩大或室壁活动异常 四 病原学依据 事实上临床不做 2020 3 22 20 鉴别诊断 1 风湿性心肌炎 2 受体功能亢进症 多见于青年女性 主诉易变 多有精神因素为诱因 无发热 ESR 等 有非特异性ST T改变 口服心得安30分钟后可纠正 3 心包积液 主要是心肌炎累及心包出现心包积液时需与其他原因心包积液鉴别 4 另外还有诸如甲亢 代谢性疾病 脚气病 二尖瓣脱垂及其他系统性疾病等相鉴别 2020 3 22 21 治疗 一 充分休息 防止过劳 一经诊断立即卧床休息以减轻心脏负担 卧床休息应到症状消失 ECG恢复正常 一般有严重心律矢常及心衰者卧床1个月 半年不参加体力活动 无心脏改变者卧床半月 3月不参加体力活动 休息至关重要 否则可至心脏进行性扩大 诱发心衰 心律失常 甚至猝死 进食丰富维生素及蛋白质 2020 3 22 22 治疗2 二 药物治疗 1 保护心肌及改善心肌细胞营养和代谢药物 极化液 黄芪 辅酶Q10 牛磺酸 一般用7 14天为一疗程 口服药物可延长 维生素C5克 天 疗程1 2W 2020 3 22 23 治疗2 2 肾上腺皮质激素 它抑制体内干扰素合成促进病毒繁殖和炎症扩散 故一般认为应属禁忌证 但对短期心脏迅速严重扩大 高热持续不退 顽固心衰 休克 高度A VB 3 1以上 者可短期使用 DXM 10 30mg d 或氢化可的松100 300mg d 连用3 7天 改善后改口服并需迅速减量至停药 疗程不超过2周 如果用药1周仍无效应停用 激素会使病程迁延 但可抑制抗原抗体作用 减少过敏反应 利于心肌炎症及水肿消退 2020 3 22 24 治疗 3 3 抗生素 据病人具体情况可适当选用 防止或控制继发和已发生的细菌感染 此类病人易并发细菌感染 治疗初期应常规用PNC 4 抗病毒 2周内应用 超过2周不用 干扰素及黄芪等 同时可调节细胞免疫药物 2020 3 22 25 治疗4 6 控制各种心脏并发症 抗心律失常 心衰 休克 高度传导阻滞 对 型以上者 尤其有A S综合征或脑供血不足者应予起搏治疗 2020 3 22 26 述评 心肌炎是常见心脏病 目前无特异诊断方法 也无特效治疗方法 早期治疗不当或不及时将造成严重危害 应引起重视 关于该病还有诸多问题有待以后解决 如发病机理 与扩心病关系 激素和免疫抑制剂使用的利弊等 2020 3 22 27 伤寒性心肌炎 伤寒并发 也称为中毒性心肌炎 多在伤寒疾病者极期出现心脏情况 治疗关键在于原发病 2020 3 22 28 心肌病1 心肌疾病指除瓣膜病 冠心病 肺心病 高心病 先心病 甲亢性心脏病等心脏疾病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病 包括原因不明的心肌病 即通常指的原发性心肌病 和特异性心肌病 原因已明 2020 3 22 29 心肌疾病2 心肌病 临床特点是心脏肥大 心功能不全 分为遗传性心肌病 混合性心肌病 获得性心肌病 扩心病最常见 限制型心肌病少见 心肌病是青少年致死的主要原因之一 2020 3 22 30 第一节原发心肌病 发病率占心血管的0 6 4 3 贫困地区更多见 2020 3 22 31 扩心病 DCM 1 主要特点 单侧或双侧心腔扩大 心肌收缩功能减退 伴或不伴充血性心衰 常有心律失常及血栓栓塞 死亡率极高 其心腔扩大以心室为主 青中年多见 2020 3 22 32 扩心病 DCM 2 病因 目前认为病毒感染及自身免疫反应是重要原因 此外还有围产 酒精中毒 特发性 心肌能量代谢紊乱 炎症等 部分有家族遗传性 2020 3 22 33 发病机理1 1 免疫 分子机理 感染因素诱导心肌细胞内隐抗原表达和释放 启动免疫应答 产生自身抗体 损伤心肌细胞及抗体介导的免疫损伤 自身抗体干扰受体的信息传递 降低心肌对受体激动的正性肌力效应 体内有抗ADP ATP载体的自身抗体 影响心肌能量代谢 2020 3 22 34 发病机理2 2 病毒免疫性扩心病 心肌炎部分可转变为DCM 3 家族和遗传 DCM有家族发病趋势 4人类白细胞抗原基因5 心肌超微结构及生化改变 肌纤维容积密度降低 2020 3 22 35 病理及病理生理1 病理改变 以心腔扩大为主 室壁变薄 有纤维瘢痕形成 常有附壁血栓 早期可有一定程度的心肌增厚 组织学表现为心肌细胞肥大 变性 不同程度纤维化 2020 3 22 36 病理及病理生理2 病生改变 心肌病变 心肌收缩功能障碍 心排量 残余血量 左室舒张末压 心腔被动扩大 肺循环淤血 右心压 体循环淤血 全心衰 同时由于心腔扩大 瓣环周径也增大 产生相对关闭不全 杂音 累及传导系统 各种心律失常和传导阻滞 2020 3 22 37 临床表现1 发病慢 起病隐匿 30 50岁多见 可发于任何年龄 临床上常以心衰为主要症状来就诊 可发生栓塞或猝死 可有各种心律失常 尤其心肌炎患者应紧密随访 三个阶段 非绝对 第一阶段为无症状期 此时心脏已扩大 心电图有改变 但临床无症状 LVED5 6 5cm 2020 3 22 38 临床表现2 第二阶段以极度乏力 疲劳 气促 心悸为主要症状 听诊有第三 四心音 EF降低20 40 左室扩大65 75mm 第三阶段为晚期 肝脾大 腹水 浮肿等充血性心衰表现 部分病心反复心衰可达十余年之久 体征主要有奔马律 心脏扩大 肺 体循环淤血等 2020 3 22 39 临床表现3 体格检查 无特异性 可有心脏扩大 心脏杂音及心衰的相关体征 2020 3 22 40 实验室检查及其他检查1 1 化验室 ESR BNP NT proBNP高偶有心肌酶 肌钙 2 ECG 可有传导阻滞等各种心律失常 有病理性 波及非特异性st t改变 3 Hoter 90 有复杂心律失常 4 X线 有肺淤血 水肿改变 心影增大5 B超 早期即有瓣膜反流 心脏扩大 以左室为主 65 75 室壁运动度弥漫性减弱 可见附壁血栓 测定EF值等 是DCM主要诊断和评估手段 2020 3 22 41 实验室检查及其他检查2 6 心导管检查和心血管造影 为有创检查 早期正常 冠脉造影正常 与冠心病鉴别 7 SpECT 心室容积扩大 EF 可表现为灶性 散在性放射性减低 与缺血性心脏病不同 8 心内膜活检 心肌细胞肥大 f化 不能提供有价值的证据 但有助于排除心肌炎 适用于症状严重 治疗效果差的病人 对巨噬细胞心肌炎有确诊意义 2020 3 22 42 诊断与鉴别诊断1 无特异性诊断标准 确立诊断需排除其它器质性心脏病 临床遇到心脏扩大 尤其以心室扩大为主者 心律失常 收缩功能受损为特征者 B超证实即应考虑本病 2020 3 22 43 诊断与鉴别诊断2 应注意与风心 先心等各种瓣膜病 心包积液 冠心病相鉴别 尤其是冠心病 一般DCM年龄较轻 多无心绞痛 冠心病ECG改变具有定位特点 而DCM改变与冠脉血流分布无相应关系 B超DCM心肌运动普遍减弱 而冠心病呈节段性分布 造影DCM正常 2020 3 22 44 治疗 1 因DCM发病机理尚未弄清 故无针对性治疗 也无法建立一级预防 原则上强调早诊断 早治疗 长期抗心衰治疗 控制心律失常 预防卒死 一 一般治疗 1 控制感染 呼吸道感染是诱发DCM心功能不全的最常见原因 尤其是在易感季节 冬春 应及时应用抗生素 提高免疫力 2020 3 22 45 治疗 2 2 切断自身免疫反应 主要是应用糖皮质激素 但有争议 目前不主张用 3 休息 很重要 目的在于减轻心脏负荷 减慢心率 改善心功能 心衰控制后仍需限制活动量 2020 3 22 46 治疗 3 二 心衰治疗 DCM多属难治性心衰 应根据不同阶段采取相应措施 1 A的应用 心衰稳定后以小剂量开始 美托洛尔6 25mg d 在充分使用ACEI及利尿剂的基础上应用 在无水肿 不需要静脉用药后使用 每2 4周可加量直到目标剂量 使用选择性 1阻滞剂 心律越快越有效 注意禁忌症 部分使用可使病情恶化 2020 3 22 47 治疗 4 2 ACE 或ARB 是抗心衰的基石 应尽早使用 最终达目标剂量 3 洋地黄 仍有治疗价值 但须注意心肌病患者对洋地黄敏感性增加 剂量宜小 避免中毒 可长期间断使用 一般EF 40 上述治疗仍有症状或不能耐受时应用 2020 3 22 48 治疗 5 4 利尿剂迅速改善症状 易致电解质紊乱 小剂量开始 5 血管扩张剂硝普纳 注意要保持一定前负荷 避免左室充盈不足 6 盐皮质激素受体拮抗剂 伊伐布雷定 中药 2020 3 22 49 治疗 6 7 起搏 主要用于左右心室不同步的病人 通过双室起搏使左右心室同步化 从而改善症状 需严格掌握适应症 8 其他心脏移植 左室成形术 人工辅助装置等 心衰晚期病人 其他治疗无效可用 2020 3 22 50 治疗 7 三 抗心律失常80 90 DCM伴有各种心律失常 一般在此前应先加强抗心衰治疗 注意电解质平衡 尤其是血钾 对无症状室性早搏或非持续性室速 一般不需急症用药 对有症状的应选用胺碘酮 利多卡因等 有适应症者ICD或CRT D治疗 2020 3 22 51 治疗 8 四 抗血小板DCM伴心衰者血栓并发症较高 除非有禁忌症 应常规抗血小板治疗 常用阿司匹林75 150mg d 2020 3 22 52 预后 本病一旦出现心衰多预后不良 不少发生猝死 5年存活率低35 50 3 4病人进展快 多数死亡于头两年 另1 4病人存活 经治疗心衰可以缓解 预后不良因素有以下几点 55岁 心胸比率 0 55 LVEDP 3Kpa CI 3L min ECG出现LBBB 低电压及Q波 2020 3 22 53 肥厚型心肌病 HCM 1 HCM是以心肌 主要为左或右心室 非对称性肥厚 心室腔变小为特征 常累及室间隔 以左室充盈受阻 舒张期顺应性下降为基本病态的一类心肌病 有家族史占50 是一种遗传性疾病 我国流行病学提示患病率180 10万 2020 3 22 54 肥厚型心肌病 HCM 2 根据左室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻型 及心尖肥厚性心肌病 为青年猝死的常见原因 部分患者症状轻 预期寿命可接近常人 2020 3 22 55 病因与发病机理 50 以上患者有家族史 多为常染色体显性遗传 最常见的基因突变是 肌球蛋白重链和肌球蛋白结合蛋白C的编码基因此外还包括基因表达异常 钙调节异常等因素及儿茶酚胺活性增强及CAMP减少也参与其发病 2020 3 22 56 病理及病理生理 病理改变 HCM病理改变多累及室间隔 室间隔增厚 室间隔增厚为非均匀型不对称 以上部明显 临床上常以室间隔厚度与左室后壁厚度之比 1 3为诊断标志之一 组织学上为小血管病变 瘢痕形成 心肌细胞肥大排列紊乱 核周有 光环 围绕 为严重的糖原堆积 有诊断意义 2020 3 22 57 病理及病理生理 2 病生改变 1 跨流出道压差 休息时左室腔与流出道压差30mmHg以上认为左心室腔内梗阻 2020 3 22 58 病生 3 2 心肌舒张功能不全 肥厚型心肌病顺应性减低 表现为左房排空减缓及左室早期舒张减慢及对左房收缩依赖性增加 导致舒张期充盈阻力增高 舒张期充赢量减少和肺淤血 病人易疲乏和晕厥 3 心肌缺血 心绞痛是HCM常见症状 可能与心肌肥厚 毛细血管密度减少 及小血管病变等因素相关 2020 3 22 59 临床表现 一 症状取决于左室流出道有压差及压差的程度 从无症状到严重心衰 恶性心律失常 猝死 表现多样 是年轻人特别是竞技型运动员猝死的常见原因 常见症状为 2020 3 22 60 临床表现 2 1 劳力性呼吸困难90 以上病人有 与肺淤血及舒张压 充盈受阻有关 2 心前区疼痛持续时间长 对硝酸甘油效果差 多为劳力性 3 一过性晕厥此症状可能是唯一主诉 2020 3 22 61 临床表现 3 4 猝死 心律失常为主要原因 严重心律失常常见于下列患者 心肌肥厚范围广 室间隔 20mm 流出道梗阻明显 左室舒张末压大于20mmHg ECG有左室肥厚伴劳损 有晕厥史 2020 3 22 62 临床表现 4 5 心衰 多为终末期表现 有相应体征及症状 在心前区及胸骨左侧中下段有喷射性收缩期杂音 特点 增加收缩力因素使杂音增强 反之则减弱 非梗阻型体征不明显 2020 3 22 63 体征 心脏扩大 由第四心音 胸骨左缘3 4肋间听到收缩期杂音 心尖区内侧也可听到收缩期杂音 此2种杂音主要是收缩期血流经过狭窄处时的漏斗效应 也称射流效应 将二尖瓣收向室间隔使狭窄加重 甚至完全梗阻 同时二尖瓣本身出现关闭不全 此种效应也称Venturieffect 口服心得安后上述杂音可减弱 含服硝甘或使用正性肌力药物则使杂音增强 2020 3 22 64 实验室检查和其他检查1 一 B超具有诊断特异性 标准为左室不对称性肥厚而室腔不扩大 舒张期室间隔 15mm 与后壁比 1 3 1 5 一般大于1 5 有梗阻病人 临床不多见 左室流出道狭窄 2mm 压力阶差大 收缩期二尖瓣前叶前移 心尖部肥厚性心室腔呈桃形 收缩期心尖部内腔可完全闭塞 2020 3 22 65 实验室检查和其他检查2 二 心电图及动态心电图 心肌肥厚 左室高电压 和ST T改变最常见 少数在和V2 6和 avF可见深而狭的Q波 各种心律矢常 50 有室性心律矢常 三 胸片心影增大不明显 有肺淤血四 造影 心导管 CMR 心内膜活检 2020 3 22 66 诊断和鉴别诊断 临床症状 体征 B超 心电图诊断一般不难 临床上遇到疑似冠心病患者 而冠心病诊断依据又不足 尤其是冠脉造影正常者应想到本病 彩超有重要诊断价值 应与高心病 冠心病 先心病 主窄 室缺 其他遗传性和系统性疾病等相鉴别 CMR有一定诊断价值 2020 3 22 67 治疗 1 一 药物治疗 旨在阻断儿茶酚胺作用和减慢心率 目标是减轻流出道梗阻 逆转心肌肥厚 改善左室舒张功能 预防卒死 提高远期生存率 1 A从小剂量开始 但此小剂量与心衰的小剂量不同 应长期服用 心得安30 60mg d 倍他乐克50 150mg d 2020 3 22 68 治疗 钙拮抗剂异搏定80 240mg d 3 4次 天 恬尔心180 270mg d 分三次 禁忌症肺契嵌压 20mmHg 阵发性夜间呼吸困难 心衰及A VB 如果控制不佳 可加用双异丙吡胺 200mg 次 一天4次 2020 3 22 69 治疗 二 一般治疗1 休息2 不用降低心脏前 后负荷的药物 除非心衰合并快速房颤可用洋地黄 否则不用 3 防止IE 感染性心内膜炎 2020 3 22 70 治疗 4 4 有心律失常及心衰者应采取相应措施 室性心律失常用胺碘酮 维持量200 400mg d 每周用5 6天 房颤予 阻剂控制 且需抗凝治疗 心衰病人无梗阻而心室腔扩大者可用洋地黄 其他同一般心衰 2020 3 22 71 治疗 5 三 非药物治疗 对压差 50mmHg者 症状明显 药物治疗无效的可考虑采用以下方法 1 室间隔部分切除术 2 室间隔部分化学消融术 3 起搏治疗 只有压力差明显 静息时大于30mmHg 应激时 50mmHg 在药物无效而不能或不愿手术或化学消融术者考虑做 2020 3 22 72 治疗 6 四 猝死的防治 电生理检查无价值 高危因素包括 心脏静止史 持续室速或室颤 一级家属中有HCM且40岁前猝死 次高危 晕厥 左室肥厚 30mm 非持续室速 流出道梗阻 防治 植入ICD或胺碘酮 2020 3 22 73 预后 通过正规治疗10年存活率可达80 成人多为猝死 原因Vf 心衰 栓塞 IE等 总的来说预后相对较好 部分病人可达正常预期寿命 2020 3 22 74 限制型心肌病 临床少见 不作介绍 2020 3 22 75 致心律失常型右室心肌病 临床上并不少见 以发作性晕厥 右室源性心律失常 右室扩张 右心功能减退或右心衰为特征 病理基础为右室心肌支进行性组织或脂肪组织置换 右室发育不良伴室壁变薄 亦称羊皮纸心 多见于中青年 常为家族性发病 治疗主要控制心律失常 以防猝死 有人把它归于特异型心肌病 2020 3 22 76 第二节特异性心肌病 指伴有特异型心脏