特殊类型甲亢

特殊类型甲亢,西安交通大学第一医院内分泌科,甲亢性心脏病,定义： 甲亢心脏病一般指由甲亢引起的心脏病，不包括有些甲亢病人同时伴有其他类型的心脏病。其发生率约占甲亢病的10%-22%。甲亢本身可引起 心脏病，但有些甲亢治疗后，心脏病随之自行缓解。,诱因： 发生于病史长，中老年病人，感染和妊娠是其诱发因素。,病机： 甲状腺激素对心血管有以下几方面的作用：增加心肌的耗氧量。增强心肌的收缩力。增加心肌对儿茶酚胺的敏感性。外周组织耗氧增加，血管阻力减少。 因此，甲亢时超生理量的甲状腺激素长期作用于心脏，使心脏的负担加重，从而可能引起心脏病。,临床表现： 主要表现为心悸、早搏及阵发性心房纤颤等，检查时见心尖搏动增强，常可听到收缩期杂音。血压收缩压升高，舒张压下降。二尖瓣脱垂不少见。少数病人有周围血管征。心房纤维性颤动或充血性心力衰竭是老年人甲亢的最常见的并发症。甲亢合并心房纤颤在男性多见，45岁以下较少发生，甲亢病程长者发生率高。甲亢单独发生充血性心力衰竭不常见。约 60甲亢性心脏病在甲亢治愈以后，心脏病随之自行缓解。,甲亢性心脏病常见类型： 1心律不齐：常见为早搏和心房颤动，二者都可呈发作性或持续性。文献报导甲亢性心脏病中心房纤颤的发生率为10%-28%，发病以男性多见，45岁以下较少发生。当甲亢症状控制后多可自行恢复，大多在抗甲状腺药物治疗后的4个月以内。,2. 心脏扩大：在病程较长的重症甲亢患者中，由于心脏长时间负荷过重而引起心脏扩大。由于左心室扩大，导致二尖瓣相对关闭不全，检查时见心尖搏动增强，心尖部可闻及II-III级收缩期杂音。收缩压增加，舒张压略有下降，可有二尖瓣脱垂，少数病人有周围血管征。单纯由甲亢引起者，甲亢控制后，心脏多能恢复正常。少数病程长，心脏病变严重者可遗留永久性心脏扩大。,3. 心力衰竭：甲亢单独引起心力衰竭不常见，据报导甲亢者充血性心力衰退竭的发生率约6%；但老年甲亢患者及合并有其它器质性心脏病的甲亢患者，容易发生心力衰竭，有时甚至掩盖了甲亢的表现而造成误诊或延误治疗。,老年甲亢性心脏病起病隐袭，病程较长，临床常以心脏病变为突出表现，易造成误诊、漏诊。 现在就一组老年甲亢性心脏病，分析其临床表现特点及误诊情况。 42例, 男10例，女32例，男女之比13.2，年龄6078(平均66.3)岁，病程6个月8年。,临床表现： 表情淡漠抑郁23例，胸闷、心悸39例，厌食30例，消瘦36例，腹泻18例，易激动、多汗8例，纳食亢进5例，震颤8例，甲状腺肿大8例，突眼3例，心律失常40例，心力衰竭14例，心绞痛5例。心脏异常情况：42例中心房颤动20例，其中阵发性心房颤动7例，窦性心动过速15例，房性期前收缩11例，室性期前收缩8例，束支阻滞3例，ST-T改变16例，心脏超声心脏扩大22例，二尖瓣、主动脉瓣中度反流18例，左室射血分数(EF)40% 16例。,误诊情况： 本组误诊20例，误诊率达47.6%，误诊时间4个月3年。其中误诊为冠心病12例，肺源性心脏病心力衰竭4例，高血压性心脏病3例，扩张型心肌病1例。,治疗及转归: 本组所有患者确诊后均使用抗甲状腺药物，心力衰竭者给予强心、利尿、扩血管等综合治疗。经上述治疗后，20例心房颤动患者13例转为窦性，14例心力衰竭患者心力衰竭逐步纠正，其中11例心功能恢复正常。老年甲亢性心脏病是老年甲亢最常见的特殊表现，占40.3%，但其误诊率很高，可达87%。老年甲亢与青年人甲亢心房颤动比例为81，老年甲亢性心脏病发生心力衰竭率为22%，而青年组仅2%。,老年甲亢性心脏病临床特点如下： 临床症状不典型，少见高代谢症群，起病隐匿,大多数没有纳食亢进（本组占12%）、怕热、多汗、易激动、心动过速及震颤等典型表现。 多表现表情淡漠抑郁（本组占55%），厌食（占71%），消瘦（占86%）及腹泻等，称之为淡漠型甲亢。,心血管表现突出，成为首诊的主要原因，胸闷、心悸多见，常伴心律失常（本组占95%，其中约半数为心房颤动）、心脏扩大（占52%）、心力衰竭（占33%）及心绞痛。 甲状腺一般不大，不易扪及，甲状腺听诊极少闻及血管杂音，甲亢眼征大多缺如（本组甲状腺肿大占19%，突眼占7%）。,诊断： 甲亢性心脏病应当符合以下4点： 1. 在甲亢诊断明确以后， 2. 具有下述心脏异常至少一项， （1）心脏增大； （2）心律失常，如阵发性或持续性的心房纤颤、阵发阻滞或频发的室性早搏（除外窦性心动过速）；,（3）充血性心力衰竭； （4）心绞痛或心肌梗死。 3除外同时存在的其它原因而引起的心脏改变。 4甲亢控制后上述心脏改变明显缓解或消失。,甲亢性心脏病易误诊为下列疾病： 1. 冠心病：约占误诊病例的50。常因患者表现有胸闷、心悸或部分病人有心绞痛的表现。有的还有心功能不全症状，而心电图又常有ST段下移，T波低平，窦性心动过速及心房纤颤等表现而误诊为冠心病。,2.风湿性心脏病：甲亢性心脏病病人有心悸、胸闷气短，心脏听诊可有杂音，特别是心房纤颤而误诊为风湿性心脏病者也较常见。,3.心肌炎：由于患者的心悸、胸闷乏力，加之心率快，以及心电图的STT改变及窦性心动过速，易误诊为心肌炎。,4.心房纤颤：常见原因依次为风心二尖瓣狭窄、冠心病及高血压心脏病、甲亢、心肌病心肌炎等。另一方面是由于查体不够认真全面，忽略对临床现象及体征作出合理的解释。比如对患者的脉压差增大未引起重视。脉压差增大的原因有：主动脉关闭不全。高血压病及动脉硬化。甲亢。严重贫血。后两者导致脉压差增大的原因是血流速度加快即高动力状态所致。,为了减少老年甲亢性心脏病的误诊率，临床医师应提高对本病的警觉性，对该病的临床表现应有充分的认识，对原因不明的老年性心律失常（尤以快速率心房颤动）；对洋地黄及血管扩张剂疗效差的心力衰竭；对表情淡漠、厌食、腹泻、消瘦、衰竭伴或不伴心动过速者，均应考虑甲亢性心脏病的可能，并进行相关检查以防止误漏诊。,治疗: 1. 一般治疗：足够的休息，高热量、高维生素饮食，适量的镇静剂，心衰时低盐饮食； 2. 减少甲状腺素的分泌，包括抗甲状腺药物、甲状腺次全切除术和放射性碘治疗； 3. 防治心功能不全、心律失常、心绞痛； 4. 对症、支治疗。,甲状腺危象,一、发病情况（一）发病率: 甲状腺危象一般占住院甲亢人数的12。 （二）年龄与性别: 男：女为1：4-5。儿童少见，中老年人较多见。（三）甲亢病期: 平均病程多为2 年 （四）甲状腺: 2/3甲状腺呈重度肿大 （五）甲亢的类型: 1/3为不典型甲亢,二、发病诱因（一）外科性：凡甲亢病人在手术后416h内发生危象者系与手术直接有关；在术后16h后出现者，还应寻找感染病灶或其他诱因 1.甲亢未控制:2. 甲状腺激素释放: 手术应激及手术时挤压甲状腺致大量甲状腺激素释放入血循环，乙醚麻醉亦可使组织内的激素进入血循环。,（二）内科性：指手术以外的诱因引起者。 1.感染: 4/5内科性危象有感染。 2.应激:应激可导致突然释放激素。 3.不适当地停用抗甲状腺药物: 尤其是碘剂 4.其他:放射性甲状腺炎；甲状腺活组织检查，过多过重地扪按甲状腺。,三、发病机理（一）大量激素释放入血：甲亢的临床表现是由于血激素水平过高。甲状腺危象是甲亢的急剧加重。它可能是由于大量激素突然释放入血所致。 （二）血游离激素浓度增加：感染、应激、非甲状腺手术可使血甲状腺结合球蛋白（TBG）及甲状腺素结合前白蛋白（TBPA）浓度下降，激素由TBG解离；T4（甲状腺素）在周围的降解加强，血循环中游离T3（三碘甲腺原氨酸）的绝对值和T3/T4比值升高.（三）机体对TH耐量衰竭: 甲状腺危象时各脏器系统常有功能衰竭 （四）肾上腺能活力增加: 甲亢时心血管系统的高动力状态和肾上腺素过量的表现极相似。甲状腺危象也多在应激时，即交感神经和肾上腺髓质活动增加时发生。,四、临床表现（一）体温: 高热39以上，高热是甲亢危象与重症甲亢的重要鉴别点。（二）中枢神经系统: 极度烦躁不安，谵妄，嗜睡，最后昏迷 .（三）心血管系统: 心动过速，常达160次/min以上，与体温升高程度不成比例, 可出现心律失常. （四）胃肠道:食欲极差，恶心，频繁呕吐，腹痛、腹泻甚为突出 .（五）肝脏:肝脏肿大，肝功能不正常，终至肝细胞功能衰竭，出现黄疸。 （六）电解质紊乱: 约半数患者有低血钾症，1/5患者有低血钠症。,小部分甲状腺危象患者临床表现不典型，其特点是表情淡漠、嗜睡、反射降低、低热、恶病质、明显无力、心率慢、脉压小，突眼和甲状腺肿常是轻度的，最后陷入昏迷而死亡。临床上称之为淡漠型甲状腺危象。,五、甲状腺功能检查甲状腺危象时文献上各学者测得的基础代谢率、胆固醇、甲状腺摄131碘率均在甲亢范围内，但血清TH水平结果不一致。有学者认为甲状腺危象时，血TH水平比甲亢时为高。,但另一些著者的结果仍在甲亢范围内.甲状腺危象时甲状腺功能的检查对危象的诊断帮助不大。但若血清TH浓度显著高于正常，对预测其临床表现和预后有一定作用。甲状腺危象时由于病情危急，多不能等待详细的甲状腺功能检查即应开始抢救治疗。,六、诊断甲状腺危象的诊断主要依赖临床症状和体征，诊断甲状腺危象时患者应有甲亢的病史和特异体征如突眼、甲状腺肿大及有血管杂音等。由于甲状腺危象是严重甲亢的加重期，不同医生有不同的诊断标准。,Means认为甲亢有并发症即应考虑有甲状腺危象，Waldstein等认为甲亢症状和体征加重加发热高于37.8（100F）加明显心悸即为危象；Mazzaferri等的意见是除以上三项必有的表现外，还应有中枢神经、心血管和胃肠功能紊乱。北京协和医院: 甲亢患者有危象前期或危象期表现三项以上者即可诊断。,甲亢危象和危象前期的诊断标准,七、治疗（一）降低循环TH水平 1. 抑制TH的合成抗甲状腺药物可抑制TH的合成 2抑制TH的释放：给抗甲状腺药物后1h开始给碘剂。,3. 迅速降低循环TH水平 （1）换血：此法能迅速移走TH含量高的血， （2）血浆除去法（plasmapheresis）：在一天内取患者 血57次，每次500ml，在取出后3h内迅速离心，将 压缩红细胞加入乳酸复方氯化钠液中再输入。 （3）腹膜透析法：血清T4可下降1/31/2,（二）降低周围组织对TH的反应 碘和抗甲状腺药物只能减少TH的合成和释放，对控制甲状腺危象的临床表现作用不大。 1利血平能耗尽组织储存的儿茶酚胺，大剂量时并能阻断其作用，故能减轻或控制甲亢的周围表现。 2肾上腺素能阻断剂甲亢病人用心得安后虽然甲状腺功能无改善，但代谢研究证实有负氮平衡、糖耐量进步、氧消耗降低、皮肤温度下降等。,（三）保护体内各脏器系