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第五章肿瘤 tumor neoplasm 蚌埠医学院病理教研室 第一节肿瘤的概念 肿瘤是机体在各种致瘤因素作用下 局部组织的细胞在基因水平上失去对其生长的正常调控 导致单克隆性异常增生而形成的新生物 常表现为局部肿块 肿瘤 肿块 不同程度地失去分化成熟的能力瘤细胞具有异常的形态 代谢和功能 异常增生 肿瘤性增生 表现为 与机体不协调 对机体有害单克隆性瘤细胞生长旺盛 具有相对自主性 持续生长其本质是致瘤因子作用于DNA 使DNA发生了改变 可以传给子代细胞 因此致瘤因子去除后 瘤细胞仍然继续生长 于机体不协调 肿瘤性增生与非肿瘤性增生的区别 符合机体需要 与机体协调 细胞增殖有一定的限度 原因去除后不再增生 细胞呈多克隆增生 增生的细胞能够分化成熟 第二节肿瘤的形态一 肿瘤的大体形态 数目肿瘤多为单个 有时多个大小大小不一 大者可达十几斤至上百斤 小者在显微镜下才能发现 良性 大 恶性 小 3 形状多种多样 位于表面的有乳头状 菜花状 绒毛状 蕈状 息肉状 溃疡状 位于深部组织的有结节状 分叶状 浸润性结节 和囊状等形状 5 质地取决于组织起源 肿瘤的实质和间质的比例 如骨 软骨起源的肿瘤质硬 脂肪组织起源的肿瘤质软 肿瘤实质多质软 间质多质硬 4 颜色切面多呈灰白色或灰红色 但可因组织起源 血液供应 及继发性改变 出血 死 呈现不同颜色 有时根据肿瘤色泽可推测为何种肿瘤 如血管瘤 脂肪瘤 黑色素瘤 二 肿瘤的组织形态 肿瘤的实质 parenchyma 肿瘤细胞的总称识别各种肿瘤的组织来源 进行肿瘤的分类 命名和组织学诊断决定肿瘤的性质 良性 恶性 2 肿瘤的间质 mesenchyma stroma 主要由结缔组织和血管组成 有时可有淋巴管 可含多少不等淋巴细胞和单核细胞浸润 起着支持和营养肿瘤实质作用 可有淋巴细胞 浆细胞和单核细胞浸润 与机体的免疫反应有关 间质中有成纤维细胞和肌成纤维细胞 此细胞增生 收缩和胶原纤维形成 可包绕肿瘤细胞 对肿瘤的生长和扩散有限制作用 第三节肿瘤的分化与异型性 分化肿瘤组织在形态和功能上可以表现出与某种正常组织的相似之处 这种相似性称为肿瘤的分化异型性肿瘤组织无论在细胞形态和组织结构上 都与其发源的正常组织有不同程度的差异 这种差异称为异型性 atypia 良性肿瘤细胞异型性小 恶性肿瘤细胞异型性大异型性大 分化程度低 高度恶性异型性小 分化程度高 低度恶性 肿瘤的细胞异型性 1 肿瘤细胞大 2 肿瘤细胞的大小和形态很不一致 多型性 有时可出现瘤巨细胞 3 肿瘤细胞核的体积大 4 核的大小 形态和染色不一 多型性 5 核仁明显 体积大 数目多 6 核分裂象增多 出现病理性核分裂象 二 肿瘤的结构异型性 肿瘤组织在排列方式相应正常组织的差异 表现为瘤细胞排列紊乱 失去正常的排列结构 层次或极向 良性肿瘤细胞的异型性不明显 但可有结构的异型性如子宫平滑肌瘤 恶性肿瘤的细胞形态和组织结构异型性均明显 良性肿瘤来源组织名称后加一 瘤 字 第四节肿瘤的命名与分类 一 命名原则 一 肿瘤命名的一般原则 组织 细胞类型 瘤 oma 无论上皮性和非上皮性肿瘤 如脂肪瘤 平滑肌瘤 有时结合肿瘤的形态特点命名 如鳞状细胞乳头瘤 癌 carcinoma 来源于上皮组织的恶性肿瘤如鳞状细胞癌 腺癌 有形态特点的癌命名 如膀胱移行细胞乳头状癌 2 恶性肿瘤 组织起源 癌 肉瘤 sarcoma 间叶组织来源的恶性肿瘤如纤维肉瘤 骨肉瘤等 组织起源 肉瘤 癌症 cancer 恶性肿瘤的总称 癌肉瘤 carcinosarcoma 既有癌的成分又有肉瘤成分 二 肿瘤命名的特殊情况母细胞瘤 blastoma 有些肿瘤的形态类似某种幼稚组织称为母细胞瘤 如视网膜母细胞瘤 恶性 骨母细胞瘤 良性 肿瘤成分复杂或组织来源有争论 肿瘤前加 恶性 二字如恶性畸胎瘤 恶性黑色素瘤 有些恶性肿瘤以人名命名如尤文 Ewing 瘤 霍奇金 Hodgkin 按肿瘤细胞形态命名如肺燕麦细胞癌 骨巨细胞瘤 瘤病 指肿瘤多发的状态 少数采用习惯名称如白血病 精原细胞瘤 克鲁根勃氏瘤 krukenberg 一 肿瘤的生长 一 生长速度生长速度差异大 良性肿瘤生长慢 恶性肿瘤快 如短期内生长增快 考虑恶变 第五节肿瘤的生长和扩散 二 生长方式1 膨胀性生长 瘤细胞生长象吹气球样 瘤体渐大 推开或挤压四周组织 多呈结节状 形成包膜 肿瘤分界清楚 易切除 不易复发 主要为良性肿瘤的生长方式 2 外生性生长发生在体表 体腔或自然管道器官的肿瘤 常向表面生长 形成突起的乳头状 息肉状 蕈状或菜花状 良性肿瘤和恶性肿瘤均可 3 浸润性生长象树根长入泥土样生长 瘤细胞侵入周围组织间隙 淋巴管或血管内 浸润并破坏周围组织 呈蟹足状生长 没有包膜 与周围组织分界不清 不易切净 大多为恶性肿瘤生长方式 二 肿瘤的扩散 一 局部浸润和直接蔓延随着肿瘤的不断增大 瘤细胞也不断地沿组织间隙 淋巴管 血管或神经束衣侵润 破坏邻近正常器官或组织 并继续生长 具有浸润性生长的恶性肿瘤 不仅在原发部位继续生长 蔓延 直接蔓延 而且还可以通过多种途径扩散到身体其他部位 转移 二 转移 metastasis 瘤细胞从原发部位侵入淋巴管 血管或体腔 迁徒到他处继续生长 形成与原发瘤同样类型的肿瘤这个过程称为转移 所形成的肿瘤称转移瘤 3 种植性转移 途径 1 淋巴道转移 2 血道转移 1 淋巴道转移癌常见转移方式瘤细胞淋巴管局部淋巴结边缘窦生长扩散淋巴结 淋巴结进行性 无痛性肿大 切面灰白 质硬 有时互相融合 2 血道转移肉瘤常见转移途径 晚期癌 少数癌早期转移方式 瘤细胞 小静脉 门静脉 肝 胸静脉 腰静脉 盆腔静脉 体静脉 肺 肺静脉 全身转移 椎静脉丛 椎骨 中枢 转移瘤的形态特点多发性 分布均匀 小 大小较一致 球形 界清 多位于器官表面 由于癌结节中央出血 坏死而下陷 形成所谓 癌脐 3 种植性转移体腔内器官的肿瘤蔓延至器官表面时 瘤细胞脱落 像播种一样种植在体腔内各器官的表面 形成多数的转移瘤 手术 穿刺也可造成医源性种植转移 种植性转移 1 血性浆液性积液 2 粘连 Krukenberg瘤 三 肿瘤扩散的机制 癌细胞表面黏附分子减少 细胞外基质的降解 癌细胞迁移 癌细胞与基底膜的黏附增加 一 分级恶性肿瘤的分级是根据肿瘤细胞分化程度的高低 异型性及核分裂数量来确定级别 第六节肿瘤的分级和分期 将恶性肿瘤分四期 按肿瘤的大小 浸润深度 范围及是否累及邻近器官 有无局部和远处淋巴结转移 有无血路转移或其他远处转移来确定 肿瘤的分级与分期不相平衡 2 分期 staging 代表恶性肿瘤的生长范围和播散程度 一 良性肿瘤1 瘤细胞分化成熟 生长缓慢 停留于局部 不浸润 不转移 影响较小 2 局部压迫和阻塞症状另外内分泌肿瘤常因分泌过多激素造成全身影响 第七节肿瘤对机体的影响 1 局部压迫 阻塞 二 恶性肿瘤 3 晚期出现恶病质 机体严重消瘦 无力 贫血和全身衰竭的状态 4 许多恶性肿瘤可分泌激素 引起内分泌紊乱的临床综合症 2 瘤细胞浸润生长 破坏器官结构 肿瘤浸润血管引起出血 肿瘤浸润神经引起顽固性疼痛 生长快引起缺血坏死形成溃疡 甚至穿孔 可继发感染和发热 5 副肿瘤综合征 由于肿瘤的产物 异位激素 或异常的免疫反应 交叉免疫 自身免疫和免疫复合物沉着等 或其他不明原因 可引起内分泌 神经 消化 造血 骨关节 肾脏及皮肤等系统发生病变 出现相应的临床表现 这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的 而是通过上述途径间接引起 恶病质 第八节良性肿瘤与恶性肿瘤的区别 肿瘤分为三大类 良性肿瘤 恶性肿瘤 交界性肿瘤 交界性肿瘤 borderlinetumor 肿瘤的组织形态或生物学行为介于良恶性之间 良性肿瘤与恶性肿瘤的区别 BACK 第九节癌前病变 非典型增生及原位癌 1 癌前病变 precancerouslesions 某些病变虽然本身不是恶性肿瘤 具有发展为恶性肿瘤的潜在可能性 称为癌前病变 结肠 直肠的息肉状腺瘤慢性子宫颈炎 宫颈糜烂乳腺纤维囊性病慢性萎缩性胃炎及胃溃疡溃疡性结肠炎皮肤慢性溃疡粘膜白斑 2 非典型增生 dysplasia atypicalhyperplasia 指细胞增生并出现异型性 但还不足以诊断为恶性的状况 可分轻 中 重度 指癌变仅限于粘膜上皮或皮肤表皮层内 癌组织没有突破基底膜向下浸润 3 原位癌 carcinomainsitu 上皮内瘤变 intraepithelialneoplasia 指上皮从非典型增生到原位癌这一连续过程 轻度非典型增生 上皮内瘤变 级中度非典型增生 上皮内瘤变 级重度非典型增生和原位癌 上皮内瘤变 级 部位 皮肤 外耳道 阴茎 声带 胃 膀胱 肾盂等 第十四节常见肿瘤举冽 一 上皮性肿瘤 一 上皮组织良性肿瘤 1 乳头状瘤 papilloma 大体 由皮肤或粘膜上皮发生 向表面呈外生性生长呈乳头状或绒毛状突起 肿瘤的基底部呈细长带蒂与正常组织相连 镜下 每一乳头的轴心含有血管和纤维结缔组织构成 乳头表面复盖上皮可为鳞状上皮 腺上皮 移行上皮 似手与手套 外耳道 阴茎及膀胱上皮较易恶变 乳头 2 腺瘤 adenoma 部位 甲状腺 卵巢 乳腺 涎腺和肠等 大体 粘膜腺的腺瘤多呈息肉状 腺器官内的腺瘤多呈结节状 常有包膜 并有分泌功能 A 管状腺瘤与绒毛状腺瘤常称为息肉状腺瘤常发生于粘膜 呈息肉状 结肠 尤其直肠 胃 镜下 根据腺瘤成分或形态特点将腺瘤分为 B 囊腺瘤 cysadenoma 常见于卵巢 甲状腺及胰腺腺瘤组织中的腺体分泌物淤积 腺腔逐渐扩大互相融合 卵巢囊腺瘤 分泌浆液 称浆液性乳头状囊腺瘤 分泌粘液 称粘液性囊腺瘤 多形性腺瘤 pleomorohicadenoma 常发生涎腺 尤其腮腺由腺组织 粘液样及软骨样组织等多种成分混合组成 纤维腺瘤 fibroadenoma 常发生乳腺除腺上皮细胞增生形成腺体外 同时伴大量特征性纤维结缔组织增生 两者共同构成肿瘤实质 二 上皮组织恶性肿瘤 癌的共同特点 1 较常见 发生年龄较大 2 大体多呈灰白色 质较硬 3 癌细胞呈巢状排列 实质与间质分界清楚 4 网状纤维染色 癌细胞间多无网状纤维 网状纤维见于癌巢周围5 多经淋巴道转移 镜下 分化好的鳞状细胞癌的癌巢有分层 其中细胞间可见到细胞间桥 癌巢中央可见层状或同心圆样红染的角化珠 1 鳞状细胞癌 squamouscellcarcinoma 大体 常呈菜花状 坏死脱落形成溃疡 癌组织向深部呈浸润性生长 部位 皮肤 口腔 唇 子宫颈 食管 喉 阴茎等 也可发生支气管 胆囊 肾盂 膀胱等处 2 腺癌 adenocarcinoma 部位 胃肠 胆囊 子宫等 大体 息肉状 菜花状 溃疡型 镜下 癌细胞大小不等 核分裂多见 细胞形成大小不一 排列不规则的腺样结构 癌细胞形成腺样结构 分化好者 腺体结构明显 分化差者 腺体结构不明显 腺癌伴有大量乳头状结构时 称乳头状腺癌 腺腔高度扩张呈囊状时 称囊腺癌 分泌大量黏液的腺癌称为黏液癌 胶样癌 以印戒细胞构成的癌 称为印戒细胞癌 部位 老年人面部如眼睑 颊及鼻翼等处 大体 形成边缘不规则的溃疡 3 基底细胞癌 basalcellcarcinoma 镜下 癌巢主要由浓染的基底细胞样的癌细胞构成 癌巢周围细胞略呈高拄状栅栏状排列 临床 生长慢 很少转移 对放疗敏感 预后好 大体 常呈乳头状 多发性 可形成溃疡 4 移行细胞癌 transitionalcellcarcinoma 部位 膀胱或肾盂 肾盂 输尿管 膀胱 镜下 癌细胞似移行上皮 层次明显增厚 一般超过6层 分 III级 二 间叶组织肿瘤 一 间叶组织良性肿瘤 部位 肩 背 颈及四肢皮下组织大体 扁圆形或分叶状 质软 有包膜 切面淡黄色 油腻感 1 脂肪瘤 lipoma 镜下 于正常脂肪组织相似 区别在于有包膜 瘤组织构成大小不规则的分叶 如含血管或平滑肌成分 分别称平滑肌脂肪瘤 血管脂肪瘤 很少恶变 部位 面部 颈部 唇 舌及口腔等部位大体 皮肤或粘膜可呈突起的鲜红 紫红或暗红色斑 2 脉管瘤血管瘤 hemangioma 淋巴管瘤 镜下 由增生的毛细血管构成 称毛细管型 由血管腔大小不一或血窦构成 似海绵状 称海绵状血管瘤 部位 子宫 胃肠道大体 圆形或椭圆形结节 切面灰白色 编织状 质地坚实 3 平滑肌瘤 leiomyoma 镜下 瘤细胞形态较一致 核呈杆状 两端钝圆 核呈栅栏或束状排列 纵横交错形成编织状 胞浆染色较红 二 间叶组织恶性肿瘤 肉瘤的共同特点 1 较少见 多见青少年 2 大体切面多呈鱼肉状 灰红 湿润 质软 3 肉瘤细胞多呈弥漫排列 不形成巢 实质与间质分界不清 4 网状纤维染色 肉瘤细胞间多有网状纤维5 多经血道转移 癌与肉瘤的区别 起源于骨母细胞 为最常见的恶性肿瘤部位 四肢长骨 尤其股骨下端 胫骨上端和肱骨上端年龄 11 20岁临床 剧烈疼痛 骨肉瘤 osteosarcoma 大体 肿瘤呈梭性 溶骨性破坏 侵犯破坏骨皮质 切面灰红 鱼肉状 常出血 坏死 镜下 瘤细胞高度异性 瘤细胞可产生肿瘤性骨样组织或肿瘤性骨组织 肿瘤可向骨母细胞 软骨肉瘤 纤维肉瘤三个方向分化 X线 新生骨在骨肿瘤两端 形成三角形隆起 称Codman三角 新生骨与骨干的纵垂直排列 称日光放射阴影 畸胎瘤 teratoma 来源于性腺或胚胎剩件中全能细胞的肿瘤 往往含有两个以上胚层的多种多样成分 排列结构错乱 部位 卵巢和睾丸 纵隔 骶尾部 腹膜后 松果体等 良性 成熟性 畸胎瘤大体 一般呈囊状 内含皮脂 毛发 骨及牙齿等成分 镜下 成熟鳞状上皮及皮肤附件 支气管上皮 胃肠道腺体 软骨岛 甲状腺及成熟神经组织等 恶性 未成熟性 大体 多为实性 常有出血坏死 镜下 分化不成熟的胚胎样结构 尤其有未成熟的神经组织及未成熟软骨组织 欢迎提出宝贵意见 淋巴样肿瘤包含一组肿瘤如恶性淋巴瘤 部分白血病等 恶性淋巴瘤根据瘤细胞的形态特点 分为两大类 霍奇金淋巴瘤 Hodgkin slymphoma HL 和非霍奇金淋巴瘤 non Hodgkin slymphoma NHL 第九章淋巴造血系统疾病 第一节淋巴样肿瘤 淋巴细胞转化理论 B细胞及其肿瘤的标记是CD20 CD10 CD19 表面IgT细胞及其肿瘤的标记是CD3 CD4 CD7 CD8NK细胞及其肿瘤的标记是CD56 CD16各种淋巴样肿瘤都由一个细胞恶性转化而来 是单克隆性肿瘤非霍奇金淋巴瘤虽可发生在某一局部 但已有广泛扩散 应进行全身治疗 霍奇金淋巴瘤在早期可通过局部治疗而治愈来源于B细胞的淋巴瘤瘤细胞可集合成小结节状 似正常淋巴小结结构 称滤泡性淋巴瘤 不形成滤泡样结构称弥漫性淋巴瘤 WHO分类 2001年 1 滤泡淋巴瘤 follicularlymphoma 占10 40 1 病理变化淋巴结结构消失 肿瘤细胞排列成结节状 瘤细胞与正常生发中心的B细胞相似 中心细胞 小核裂细胞 和中心母细胞 无核裂细胞 混合组成 随着病程的进展 中心母细胞增多 较弥漫 恶性程度增加 2 免疫表型CD19 CD20 CD10阳性 Bcl 2基因阳性 恶性淋巴瘤的举例 一 非霍奇金淋巴瘤 non Hodgkin slymphoma NHL 3 临床特点常见于中年 全身性无痛性淋巴结肿大 尤其腹股沟淋巴结 脾脏常肿大 滤泡型淋巴瘤为低度恶性 预后较好 5年存活率70 以上 但不易治愈可转化发展成弥漫大B细胞淋巴瘤 2 套细胞淋巴瘤 mantlecelllymphoma 1 病理变化累及淋巴结 呈弥漫或结节状 瘤细胞比正常淋巴细胞稍大 20 的病例表现为白血病 2 免疫表型CD19 CD20 CD10阳性 CD5阳性 3 临床特点多见于中老年人 不但累及淋巴结 还浸润骨髓 肝脾和胃肠道 1 病理变化镜下 大细胞弥漫性浸润 大细胞的直径为小淋巴细胞的4 5倍 细胞形态多样 似中心母细胞 免疫母细胞 或伴浆细胞分化 2 免疫表型CD19 CD20和CD79 阳性 3 临床特点好发于中年人 淋巴结迅速肿大 或结外组织的肿块 可累及肝脾 预后较差 如不治疗病人迅速死亡 但有50 的病人可以治愈缓解 3 弥漫大B细胞淋巴瘤 diffuselargeB celllymphoma DLBL 1 病理变化弥漫性中等大小淋巴样细胞浸润 核分裂像明显增多 瘤细胞间有散在的巨噬细胞吞噬核碎片 形成星空现象 2 免疫学表型单克隆性SIg CD19 CD20和CD10阳性 3 临床特点常见于非洲儿童 EB病毒感染有关 常发生于颌骨 颅骨 面骨 腹腔器官和中枢神经系统 形成巨大肿块 具有高度侵袭性 恶性程度高 但对大剂量化疗反应好 大多数病人可治愈 伯基特淋巴瘤 Burkittlymphoma 5 外周T细胞淋巴瘤 peripheralT celllymphoma 成人多见 占20 30 高度恶性镜下 淋巴结结构破坏 常有血管增生 瘤细胞大小不等 形态多形性 核染色质细 胞浆淡染 核膜薄 核多型性 常伴有嗜酸性粒细胞 浆细胞 组织细胞反应 免疫表型CD2 CD3 CD5阳性 好发部位 鼻腔和上呼吸道 高度恶性镜下 瘤细胞穿入血管壁 导致管壁呈葱皮样增厚 血管腔狭窄 闭塞和弹力膜破裂 瘤细胞可浸润表皮或腺体 瘤细胞呈多形性 核不规则 染色质呈点状或泡状 有多个核仁 胞浆淡染 免疫表型 CD2 CD3 CD56阳性 6 NK T细胞淋巴瘤 一 病理变化大体 从一个或一组淋巴结开始 病变淋巴结肿大 早期无粘连 活动 晚期粘连变硬 切面灰白呈鱼肉状 伴灶性坏死 二 霍奇金淋巴瘤 Hodgkin slymphoma HL 是恶性淋巴瘤的一个独特类型 其特点为 肿瘤组织内出现特征性施瑞细胞 R S细胞 镜下 肿瘤成分 Reed Sternberg细胞 R S细胞 反应性成分 炎细胞 淋巴细胞 浆细胞 嗜酸性粒细胞 中性粒细胞等 及纤维间质组成 1典型的R S细胞 体积大 直径20 50 m 瘤细胞呈圆形 椭圆形 胞浆丰富 嗜酸性或嗜碱性 细胞核大 双核 核染色质边集 核膜厚 核仁大 嗜酸性 周围有空晕 两核相对成镜影 称镜影细胞 具有诊断意义 单核R S细胞或称Hodgkin细胞 形态似镜影细胞 仅核为单核腔隙型细胞 陷窝细胞 细胞体积大 胞浆丰富而透亮 单核皱折呈多叶状 染色质稀疏 多个小核仁 胞质常收缩 爆米花 细胞 L H细胞 popcorncell 细胞核皱折 多叶状 染色质细 胞浆淡染 核仁大 多个 嗜碱性 膜薄 多核性或未分化的R S细胞 瘤细胞体积大 大小形态不规则 染色质粗 有明显的大核仁 核分裂像多见 2 变异型的R S细胞 二 组织学分型1 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤淋巴结结构消失 肿瘤呈结节状或结节弥漫分布 由 爆米花 样细胞和小淋巴细胞 组织细胞等反应性细胞组成 CD20 CD79a CD45阳性2 经典型霍奇金淋巴瘤 最常见特点 有较多的腔隙型R S细胞 陷窝细胞 和少量典型的R S细胞 纤维组织增生形成粗细不一条索将淋巴组织分成大小不等的结节 间质有淋巴细胞 组织细胞 嗜酸性粒细胞 浆细胞等 CD15和CD30阳性 结节硬化型霍奇金淋巴瘤 nodularsclerosisHodgkinlymphoma 混合细胞型霍奇金淋巴瘤 mixed cellularityHodgkinlymphoma 是50岁以上霍奇金淋巴瘤最常见的亚型特点 可见相当多的典型的R S细胞 有较多嗜酸性粒细胞 小淋巴细胞 浆细胞和中性粒细胞及增生的血管为炎症背景 淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 lymphocytepetionHodgkinlymphoma 占5 特点 有大量反应性小淋巴细胞与组织细胞 而缺乏嗜酸性粒细胞 中性粒细胞和浆细胞 常见 爆米花 样细胞 典型的RS细胞很少 预后好B细胞标记阳性 特点 淋巴细胞数目明显减少R S细胞或变异型R S细胞较多 核分裂易见 预后差 淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤 lymphocytedepetionHodgkinlymphoma 期 累及单一淋巴结 或单一结外器官或组织 E 期 累及横膈一侧的两个或两个以上的淋巴结 或直接蔓延至相邻结外器官或部位 E 期 累及横膈两侧的淋巴结 或再累及一个结外器官或部位 E 或脾脏 S 或两者 SE 期 累及一个或多个结外器官或组织 出现多法性或播散性病灶 可有或无淋巴结受累 三 霍奇金淋巴瘤的临床分期 无痛性淋巴结肿大 肝脾肿大 不规则发热 消瘦 乏力等全身症状 晚期免疫功能低下 继发感染 贫血腹水等 四 临床病理联系 第二节髓样肿瘤 myeloidneoplasms 白血病 leukemia 骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤 特征为骨髓内异常的白细胞弥漫性增生取代正常骨髓组织 并进入周围血和浸润肝 脾 淋巴结及其他组织和器官 一 概念 病理变化周围血像 白细胞可达100 x109 L以上 但50 病例在10 x109 以下 原始粒细胞 30 同时伴有贫血和血小板减少 2 骨髓 骨髓内白血病细胞弥漫浸润性增生 浸润脂肪组织 3 淋巴结 全身淋巴结肿大 瘤细胞弥漫浸润 取代正常淋巴组织 4 脾脏 脾肿大 瘤细胞弥漫浸润压迫白髓 5 肝脏 肝肿大 瘤细胞沿肝窦弥漫浸润 临床特点表现发热 贫血 乏力 白细胞增多和血小板减少 二 分类 一 急性髓母细胞白血病 acutemyeloblasticleukemia AML 病理变化1 周围血像白细胞可达20 50X109 L 较AML低 出现异常淋巴母细胞 2 ALL侵犯淋巴结较AML多见 3 部分病人纵隔肿块 4 脾脏 中度肿大 淋巴母细胞浸润红髓 压迫白髓 5 肝脏 淋巴母细胞主要浸润汇管区及周围肝窦 临床特点表现发热 乏力 进行性贫血 出血倾向 肝脾和淋巴结肿大 二 急性淋巴母细胞白血病 acutelymphoblsticleukemia ALL 前B和T细胞淋巴母细胞淋巴瘤 病理变化1 骨髓增生极度活跃 以中 晚幼粒 杆状和分叶核粒细胞为主 原始细胞少 2 脾脏显著肿大是CML的特点 可达4000 5000g 占据腹腔大部分脾窦内大量白血病细胞浸润 3 肝脏瘤细胞主要浸润肝窦内 临床特点贫血和脾脏肿大是重要的体征 三 慢性髓性白血病 chronicmyelogenousleukemia CML 病理变化1 周围血像白细胞显著增多 可达30 100X109 L 增多的大多为接近成熟的小淋巴细胞 2 骨髓骨髓内小淋巴细胞弥漫性或灶性浸润 3 淋巴结全身淋巴结肿大 瘤细胞弥漫浸润 破坏原有结构 4 脾脏明显肿大 瘤细胞主要浸润白髓 也可侵犯红髓 5 肝脏肝中度肿大 瘤细胞主要浸润汇管区及周围的肝窦 临床特点一般无自觉症状 或疲乏 体重下降 厌食 四 慢性淋巴细胞白血病 chroniclymphocyticleukemia CLL 小淋巴细胞白血病 通常由于严重感染 某些恶性肿瘤 药物中毒 大量出血和溶血反应等刺激造血组织而引起粒细胞计数显著增高的异常反应 表现周围血中白细胞显著增多 可达50 109 L 并有幼稚细胞出现 但治疗与预后不同粒细胞白血病 三 类白血病反应 leukemoidreaction 第十节肿瘤发生的分子基础 一 癌基因 oncogene 具有潜在转化细胞能力的基因 能使细胞转化的逆转录病毒 其基因组中含有某些DNA序列