颈椎病变业务学习3

回顾性读片 李洪梅,病例资料,患者：陆春花 女 45岁主诉：颈肩痛伴四肢麻木一年余，加重两月。现病史：患者于一年前无明显诱因出现颈肩部疼痛、活动受限，伴四肢麻木，近两月来患者自觉症状加重来我院就诊。既往史：既往患有高血压病史一年，否认食物药物过敏史，否认其他重大外伤、手术史。查体：颈项部叩压痛，颈部活动受限。,病例资料,影像检查报告：颈椎X线示：颈6椎体骨质密度减低，颈椎退变。颈椎C T示：C6椎体骨质破坏伴软组织肿块，考虑占位性病变。MRI示：颈6椎体病变，颈椎退变，C4/5、C5/6椎间盘膨出，C6/7椎体突出。,手术经过,患者麻醉成功后取仰卧位，洗必泰醇常规消毒后，铺无菌巾单。于右颈中部取横行切口，长约4cm，皮下纵行分离，暴露颈椎体，见C6椎体中右侧及后缘骨破坏，有肉芽组织，仔细向两侧去除肿瘤组织，置钛网于骨槽中，并取左侧髂骨块植入钛网，透视见位置良好。清点器械，冲洗术野，逐层缝合。冰冻切片报告提示C6椎体于纤维组织内见呈巢片状排列的圆形或卵圆形瘤细胞，部分区见炎细胞浸润。,病理诊断：201009030,朗格罕斯细胞组织细胞增生症,朗格罕斯细胞组织细胞增生症 ( Langerhans cell hIstosytosis, LCH ),是由单核巨噬细胞系统发育而来的郎格罕斯细胞异常克隆增生所致的克隆增殖性疾病，属肿瘤样病变。,病因：,病因尚不明确。现多认为是一种原发免疫缺陷性疾病。,病理分型：,分三种亚型：嗜酸性肉芽肿(eosinphilic granuloma，EG)最常见莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe病，L-S病)即勒雪病汉-薛-柯综合征(HandSchuller-Christian病，H-S-C)即黄色瘤病三者均属网状内皮系统增生症，且具有相同的病理基础,病理发展过程,早期为囊变期：表现为血管扩张充血，Langerhans细胞量少。中期为炎性肉芽肿期：表现为大量Langerhans细胞呈片状增生，大标本显示病变中央为囊变区，其中充满肉芽组织、坏死样物质和液体；晚期为纤维增生骨化期：表现为大量结缔组织增生纤维化和骨化，Langerhans细胞明显减少。,临床特点,本病发病率低，骨LCH发病率占全部骨肿瘤及肿瘤样病变1，脊柱LCH约占011，以胸、腰椎最为常见，颈椎次之。好发于儿童及青少年，可单发或多发，占儿童原发性脊柱肿瘤的1225。EG常侵犯颅骨，脊椎骨及长骨骨干及干骺端。,临床特点,临床上主要表现为局部疼痛、压痛和肌肉痉挛及活动受限，全身症状较少，病变具有自愈性和此起彼伏等特点，具有诊断特征。实验室检查可有血沉加快，嗜酸性粒细胞增多。影像学检查具有骨破坏明显而临床症状轻微特点。,病变特点,多发性多样性多变性,多发性：,即多部位发生，全身骨骼均可受累，其中以颅骨受侵最为常见，其次依次为长骨、脊柱和扁骨。从病变类型分析，EG以长骨、脊柱和颅顶骨多发，LS,HSC均以颅骨多见。,多样性：,颅骨EG多表现为穿凿样病变，HSC呈地图样改变。长骨EG多呈边界清楚的圆形、类圆形或不规则形破坏，以干骺端好发，可跨骺板，累及骨骺。LS和HSC在长骨表现为干骺端溶骨性破坏，与恶性骨肿瘤和急性骨髓炎较难鉴别。脊柱病变较为单纯，多表现为一个或多个椎体的破坏、塌陷、变扁，椎间隙不变是其特征，可借此与脊柱结核鉴别。,多变性：,表现在影像学上，即同一病变不同时期有不同表现。病灶交替出现，即某些病灶消失，而新病灶又出现，如此反复，有文献称之为“此起彼伏”的特点。,影像学特点,脊柱LCH：X线：可为单个或多个椎体病变，呈溶骨性破坏，晚期呈楔形或盘形，即扁平椎，椎体密度增高，其前后径及左右径增大，椎间隙保持正常。在儿童多见，成人相对少见典型扁平椎改变。,影像学特点,脊柱LCH：CT：显示椎体或附件不规则骨质缺损，皮质部分消失，部分有硬化边，破坏区及椎体周围形成软组织肿块影，有时于破坏区内可见碎片状残留小骨碎片。,影像学特点,脊柱LCH:MRI：病变呈长T1、长T2信号，信号可均匀或呈混杂信号。周围见反应性骨髓水肿，增强扫描呈明显均匀或不均匀强化，周围软组织及骨膜反应明显强化，为连续致密型的骨膜反应，表现为“袖套征”，反映嗜酸性肉芽肿炎症性特征。,颈7椎体 LCH,胸椎EG,胸椎X线平片示椎体变扁，前后径增大，超过相邻椎体，相邻椎间隙正常，冠状位MRI示软组织肿块呈长T1、长T2信号影，轴位呈套袖状。,EG：颈2椎体骨质溶骨性破坏，边缘见硬化边，内见小死骨，周围见软组织肿块压迫硬膜囊，增强后明显强化，椎间隙正常。,胸椎LCH,胸椎LCH,EG:胸5椎体T1WI信号减低，T2WI压脂序列呈高信号，椎体压缩变扁，后突，脊膜囊和脊髓受压，周围见软组织肿块。,LCH治疗前后,影像学特点,颅骨EG常呈类圆形骨质破坏，从板障累及内外板，可跨越颅缝，边缘清楚或呈双边征，易向颅骨内外形成小的软组织肿块，可有钮扣状死骨。,EG：男，4岁，颅骨见多发穿凿样骨质缺损，累及内外板，部分破坏区内见钮扣状死骨。,EG：颅骨溶骨性破坏，T1WI增强示向颅骨内外板生长软组织肿块，边界清楚，对邻近的组织结构仅表现为推压改变。,患者女，9岁，右颞顶骨EG,额骨EG,影像学特点,长骨EG好发于骨干和干骺端，很少累及骨骺和关节，呈单囊、多囊或虫蚀状溶骨质破坏，可出现“洞套洞”改变，局部皮质膨胀变薄，边缘轻度反应性骨增生，可出现平行状或葱皮样骨膜反应。,股骨嗜酸性肉芽肿,EG：左股骨中段单房轻微膨胀性骨质破坏T1WI增强，病灶不均匀强化，周围骨髓及软组织明显强化，呈“袖套征”样改变。,影像学特点,骨盆、锁骨、肋骨及肩胛骨以单房或多房囊状的溶骨性破坏，轻度膨胀，边缘不规则或硬化，可有骨膜反应及软组织肿胀。,女，8岁，多发EG：胸椎及附件、左耻骨上支、右髋臼外缘多处溶骨性破坏区，边缘部分硬化。 右侧额、顶骨及枕骨多个类圆形骨质密度减低区，边界清楚，边缘无明显硬化。,鉴别诊断,椎体结核：多累及2个或数个椎体，椎体及椎间盘破坏，椎间隙变窄，椎旁伴有冷脓肿，而LCH多只侵犯一个椎体，较少出现明显椎间隙狭窄，椎旁软组织肿胀范围相对较小。,腰椎结核,胸椎结核,腰椎结核,鉴别诊断,淋巴瘤：成人多见，多为全身淋巴瘤的一部分，但有部分淋巴瘤以脊柱为首发部位，呈网状破坏，压缩变形，常累及附件，形成软组织肿块。多个病灶出现不同形式的骨质破坏，包绕性生长的特点具一定鉴别价值。,鉴别诊断,椎体缺血性坏死(Calve病)： 多见于青少年，仅表现为单个椎体变扁，影像表现相似，两者鉴别较困难。,鉴别诊断,椎体转移瘤： 椎体及附件破坏，椎旁软组织肿块形成，增强扫描呈不均匀性强化，但发病年龄较大，病情重，有原发肿瘤病史，可资鉴别。,L2椎体转移瘤,胸1椎体转移瘤,鉴别诊断,椎体尤文氏瘤： 比较少见，骨质不规则破坏，椎弓根破坏较常见，椎体破坏常不对称，易导致脊柱成角畸形，伴有软组织肿块，鉴别较困难。,鉴别诊断,脊柱骨巨细胞瘤： 病灶呈膨胀性生长，边界较清，病灶常突破骨皮质向外生长形成软组织肿块，无骨质硬化，无骨髓水肿。,诊断要点总结