SCD和植入指征

心脏性猝死和ICD适应证,直击猝死！（残酷的事实）,2006年12月20日，72岁的中国著名相声演员马季在家因心脏病突发去死。,直击猝死！（残酷的事实）,著名小品演员高秀敏于2005年8月18日因心脏病突发在家中去世,直击猝死！（残酷的事实）,2003年6月27日，在联合会杯的比赛中，喀麦隆国脚维维安福猝死赛场，震惊了整个足球界。最后经严格的尸检证实为心脏性猝死,54岁的爱立信（中国）有限公司总裁杨迈于2004年4月8日晚，由于心脏病突发在京猝死,直击猝死！（残酷的事实）,全球快餐业巨头麦当劳公司董事长兼首席执行官吉姆坎塔卢波在2004年4月19日凌晨猝死于家中，最终死因为心脏病 突发，享年60岁,直击猝死！（残酷的事实）,直击猝死！（残酷的事实）,2004年10月北京交大学生刘红斌和老年运动员胡守礼在参加北京马拉松比赛中发生猝死，最终死因为心脏病突发所致,直击猝死！（残酷的事实）,2005年2月25日，成都社保局局长向志雄在开会时猝死，后经专业人士证实为心脏病发作导致突然死亡,直击猝死！（残酷的事实）,直击猝死！（残酷的事实）,他们的猝然离世为人们敲响了警钟：小心心脏性猝死！,现代SCD的定义,(1) 临床上有心脏骤停的证据(2) 从突发症状到死亡的时间在1小时之内 (3) 不能预期的死亡，之前24小时内病人情况良好注意: SCD (Sudden Cardiac Death) and SCA (Sudden Cardiac Arrest) 两者的定义有所不同,Kim SG. Standardized reporting of ICD patient outcome: the report of a North American Society of Pacing and Electrophysiology Policy Conference, February 9-10, 1993. PACE 1993;16:1358-1362.,美国SCA的发病情况,1 U.S. Census Bureau, Statistical Abstract of the United States: 2001.2 American Cancer Society, Inc., Surveillance Research, Cancer Facts and Figures 2001.3 2002 Heart and Stroke Statistical Update, American Heart Association.4 Zheng Z. Circulation. 2001;104:2158-2163.,AIDS1,乳腺癌2,肺癌2,中风3,SCA4,在美国,每年SCA 的发病人数超过所有这些疾病的总和,450,000,167,366,157,400,40,600,42,156,National Vital Statistics Report. Oct. 12, 2001;49(11).MMWR. State-specific mortality from sudden cardiac death US 1999. Feb 15, 2002;51:123-126.,0%,5%,10%,15%,20%,25%,Septicemia,Nephritis,Alzheimers Disease,Influenza/pneumonia,Diabetes,Accidents/injuries,Chronic lower respiratory diseases,Cerebrovascular disease,Other cardiac causes,All cancers,SCA是继所有癌症死亡总和之后的第二大死亡原因,Sudden cardiac arrest (SCA),目前美国主要死亡原因,每年450，000例每天1200例每小时50例每80秒1例大多数的SCA发生在临床确诊的心脏病患者中，特别是心梗后和心衰的患者,1Circulation. 2001;104:2158-2163.2 Myerburg RJ, Castellanos A. Cardiac Arrest and Sudden Cardiac Death, in Braunwald E, Zipes DP, Libby P, Heart Disease, A textbook of Cardiovascular Medicine. 6th ed. 2001. W.B. Saunders, Co.3 Every N, et al. Risk of Sudden versus Non Sudden Cardiac Death in Patient with Coronary Artery Disease. Am Heart J 2002; 144: 390-6.,美国SCA的发病情况,在美国，所有心脏原因引起的死亡中，SCA大约占63%1在发达国家中，SCA是最常见的死亡原因之一,1 MMWR. Vol 51(6) Feb. 15, 2002.2 Myerberg RJ, Catellanos A. Cardiac Arrest and Sudden Cardiac Death. In: Braunwald E, ed. Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 5th Ed. New York: WB Saunders. 1997: 742-779.3 Circulation. 2001;104:2158-2163.4 Vreede-Swagemakers JJ et al. J Am Coll Cardiol 1997; 30: 1500-1505.,SCA的统计情况,SCA的病因,Huikuri HV. N Engl J Med. 2001;345:1473-1482.Myerburg RJ. Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine. 6th ed. W.B. Saunders, Co. 2001.,*ion-channel abnormalities, valvular or congenital heart disease, other causes,CAD已成为西方国家人群发生SCA的主要病因,Bays de Luna A. Am Heart J. 1989;117:151-159.,心动过缓17%,单形性VT62%,原发性VF8%,尖端扭转性VT 13%,SCA发生时的心律失常情况,中国人口基数大，每年SCA的发病人数超过40万,！,40% SCA发生在睡眠时或没有旁人在现场的情况下 1 80% SCA发生在家里 1 院外SCA的存活率仅5% 2,3 （美国）,SCA 存活率统计,即使在紧急救护系统非常完善/可早期给予除颤治疗的地区，SCA的存活率仍很低，因为大多数SCA发生时无旁人在场，或即便被发现，也很难在6-8分钟内给予有效的治疗,1 Swagemakers V. J Am Cardiol. 1997;30:1500-1505.2 Ginsburg W. Am J Emer Med. 1998;16:315-319.3 Cobb LA. Circulation. 1992;85:I98-102.,每分钟减少成功机会7 - 10%,SCA成功复苏与时间的关系,% Success*Non-linear,发现SCA的高危患者，给予有效预防措施,SCA干预的首要环节,SCA 生存链,+,1,2,3,4,5, The Links in the Chain of SurvivalAdapted by Medtronic, Inc. to include refer to EP.,EarlyAccess,EarlyCPR,Early Defibrillation,EarlyAdvance Care,评估植入ICD的需要,防止SCD的重要环节是防治心脏骤停,ICD被认为是目前防止SCD的第一线治疗,心脏性猝死的预防,二级预防 对已发生过心脏骤停的患者实施预防一级预防 对未发生过心脏骤停的高危人群实施预防,室性心动过速,定义：起源于心室的心动过速，是常见的危及生命的心律失常,心电图特点：1.QRS波宽大畸形，时间0.12秒，同时有相应的ST段和T波的变化2.节律规则或不规则。3.房室分离现象是诊断室速可靠的依据4.室性融合波和心室夺获，是诊断室速最特征性依据,室速的分类持续性室速室速持续时间30秒非持续性室速 室速持续6个心动至29秒短阵室速 室速持续3-5个心动单形室速 室速频率100次/分, 节律规则, QRS波的 形态保持不变多形室速 室速频率200次/分, 节律不规则, QRS波 形态和电轴逐一变化,至持续12秒或持 续10次心动短阵反复性室速 短阵反复发作, 持续15 次心动,心脏骤停归因于VT 或 VF而非因一过性或可逆性原因引起自发性持续性VT有器质性心脏病不明原因的晕厥EP检查可诱发VF或持续性VT，而药物治疗无效或不能耐受,2002ACC/AHA ICD适应证 I 类,AVID, CASH, CIDS,CIDS and AVID Registry Sub-studies,非持续性VT伴:冠心病陈旧性心肌梗死左室功能障碍EP检查可诱发VF或持续性VT (不能被 I 类抗心律失常药物所抑制)自发性持续性VT无器质性心脏病不能耐受其他治疗,2002ACC/AHA ICD适应证 I 类,MADITMUSTT,女性，71岁 因昏倒被送至急诊室。ECG提示持续性VT（心室 率240次/分），给予200J同步电复律成功 心功能II级,病例一,患者有ICD适应证吗？,器质性？非器质性？你的建议,追问病史，进一步检查EKG，Echo， 心导管，心肌酶谱等，明确有无器质性心脏病，排除急性心肌梗死,病例一,10年前有心梗史心导管检查：前侧壁运动减弱，EF 40%心肌酶谱正常,冠心病，陈旧性心肌梗死，持续性VT,I类 2. 自发性持续性VT 有器质性心脏病,符合哪条适应证？一级还是二级预防？,病例二,男性 54岁； 在工作中突然倒地，被发现VF并经体外除颤后复苏,患者有ICD适应证吗？,是否为一过性原因引起？,病史和相应的检查，如电解质，药物等?,病例二,6月前有心梗史 ECG和心导管检查与6月前相比无明显改变血电解质在正常范围心功能I 级,冠心病， 陈旧性心肌梗死，心脏骤停，VF,符合哪条适应证？一级还是二级预防？,I类 1. 心脏骤停归因于VT 或 VF而非因一过性或可逆性原因引起,男性，40岁 因反复发作不明原因的晕厥住院 体检以及常规辅助检查均正常,病例三,是ICD潜在患者吗？,是否需要进一步检查？,Echo？ECG? Holter? Reveal？EP检查？,病例三,Echo，ECG及Holter检查均正常心脏电生理检查诱发出持续性VT伴动脉血压下降 药物治疗无效心功能 I 级,心源性晕厥，VT,I类 3. 不明原因的晕厥 电生理检查能诱发出持续性VT或VF，伴血流动力学不稳定药物治疗无效，不能耐受或不是首选治疗,符合哪条适应证？一级还是二级预防？,病例四,男性，55岁； 反复发作胸闷，心悸 2年前有心梗史 Holter显示频发PVC, 非持续性室速 心功能 II 级,是ICD潜在患者吗？,还需要做何进一步检查？,Echo， EP检查,病例四,超声显示左室收缩功能不全， EF= 35%电生理检查诱发出持续性VT并且利多卡因无法转复,冠心病，陈旧性心肌梗死，频发室早,符合哪条适应证？一级还是二级预防？,I类 4. 非持续性VTCAD，既往MI，左室收缩功能不全电生理检查可以诱发VF或持续性VT并且I类抗心律失常药物不能终止,MADIT入选标准,以往发生过有Q波的心肌梗死非持续性室速发作史EF 3周无CABG和PTCA的适应证,Moss AJ. N Engl J Med. 1996;335:1933-1940.,MADIT结论,ICD治疗组与药物治疗组相比，总死亡率降低54在心肌梗塞后高危患者组，ICD作为预防性治疗与抗心律失常药物治疗相比，可显著降低总死亡率,MUSTT,Multicenter UnSustained Tachycardia Trial多中心非持续性室速试验,MUSTT入选标准,冠心病EF 3 beats， 100 bpm)电生理检查诱发VT,MUSTT试验模式,EPSN=2202,评价和治疗缺血,未诱发出持续性VTN=1435 (65%),诱发出持续性VTN=767 (35%),登记,随机N=704 (92%),拒绝随机N=63 (8%),CAD, NSVT, EF 0.40,Buxton AE. N Engl J Med. 1999;341:1882-90.,MUSTT 试验模式随机治疗分组,诱发出持续性VTN=704,非EP指导治疗ACE I & N=353,EP指导治疗ACE I &N=351,Buxton AE. N Engl J Med. 1999;341:1882-90.,MUSTT 随机化患者研究结果总死亡率,Buxton AE. N Engl J Med 1999;341:1882-90.,无电生理指导抗心律失常治疗电生理指导（未安装ICD 和 安装ICD） p = 0.06,入选后时间（年）,0,1,2,3,4,5,0,0.1,0.2,0.3,0.4,0.5,事件发生率,MUSTT 随机化患者研究结果总死亡率,电生理指导下治疗，未安装ICD 无电生理指导电生理指导下治疗，安装 ICDp 0.001,入选后事件（年）,0,1,2,3,4,5,0,0.1,0.2,0.3,0.4,0.5,0.6,事件发生率,Buxton AE. N Engl J Med 1999;341:1882-90.,MUSTT结论,CAD、无症状的NSVT、 EF 40%、且EP可诱发VT的患者，ICD 治疗可明显降低心律失常性死亡或心脏骤停(降低73%-76%)及总死亡率(下降55%-60%) EP指导下的抗心律失常药物治疗不能改善患者生存率,Buxton AE. N Engl J Med. 1999;341:1882-90.,病例五,女性，20岁 反复发生心悸 Holter显示多种形态持续性VT 体检及其它常规辅助检查正常 心功能 级,患者首选治疗是什么？,药物或射频消融治疗,特发性VT,病例五,药物和RFCA治疗效果不佳,进一步的治疗？,ICD,符合哪条适应证？一级还是二级预防？,I 类 5.自发持续性VT 无器质性心脏病其它治疗方法无效,SCA/VF/VT患者的就医流程图,急诊科,SCA/VF/VT,急诊科/急救中心,SCA/VF/VT幸存者,心内科相关医生,EP医生,有症状的持续性VT,心内科相关医生,EP医生,LVEF 30% 心肌梗死1个月后，或冠脉重建术3个月后,ICD适应证 IIa 类,MADIT-II,病例六,男性 67岁； 有冠心病史；一年前因心肌梗塞而行冠脉搭桥术； 近来觉气短而至医院检查；,是ICD潜在患者吗？,还需要做何进一步检查？,Echo， EP检查,病例六,心脏检查结果：没有急性缺血表现，EF 20%Holter: 窦性节律，偶发室早（65/24h）心功能 III 级,冠心病，陈旧性心肌梗死，动脉搭桥术后，EF 20%,是否可以植入ICD？,符合哪条适应证？,IIa类 1. LVEF 30% 心肌梗死1个月后，或冠脉重建术3个月后,这个患者是个冠心病患者，只是EF低点没有恶性心律失常，目前没有必要植入ICD,?,植入ICD 的理由,左室射血分数（LVEF）已成为评估SCA非常重要的独立危险因素1LVEF30%的患者发生SCA的危险性极高以往发生过心肌梗塞的患者，其SCD的发生率比正常人高出4-6倍这个患者符合MIDIT II 临床研究入选标准,1 Gorgels, PMA Out-of-hospital cardiac arrest-the relevance of heart failure.The Maastricht Circulatory Arrest Registry.European Heart Journal.2003;24:1204-1209.,LVEF,% SCA Victims,7.5%,5.1%,2.8%,1.4%,LVEF与SCA的相关性1,References in slide notes. * MADIT II mortality values at 20 months.,心梗后左室功能障碍患者SCD的发生率,总死亡率 20-30%； 总死亡人数中SCD占 50%,对照组2年死亡率,心梗后与左室功能障碍,* References in slide notes.1 Bardy G. The Sudden Cardiac Death-Heart Failure Trial (SCD-HeFT) in Woosley RL, Singh S, Arrhythmia Treatment and Therapy, Copyright 2000 by Marcel Dekker, Inc. , pp. 323-342.2 Sweeney, MO. PACE 2001;24:871-888.,心梗后伴左室功能障碍（LVEF 4周LVEF 21岁,Moss AJ. N Engl J Med. 2002;346:877-83.,MADIT-II结果,Hazard Ratio=0.69 (p= 0.016),31% Relative Reduction,N= 490,N= 742,1 Moss AJ. N Engl J Med. 1996;335:1933-40.2 Buxton AE. N Engl J Med. 1999;341:1882-90.3 Moss AJ. N Engl J Med. 2002;346:877-834 Moss AJ. Presented before ACC 51st Annual Scientific Sessions, Late Breaking Clinical Trials, March 19, 2002.5 The AVID Investigators. N Engl J Med. 1997;337:1576-83.6 Kuck K. Circ. 2000;102:748-54.7 Connolly S. Circ. 2000:101:1297-1302.,1,3, 4,2,5,7,6,比较一、二级预防的结果,54%,75%,55%,76%,31%,61%,27 months,39 months,20 months,31%,56%,28%,59%,20%,33%,% Mortality Reduction w/ ICD Rx,% Mortality Reduction w/ ICD Rx,3 Years,3 Years,3 Years,在一级预防试验中ICD 死亡率的减少与二级预防试验相同或更高.,理论上这个患者应该植入ICD，但是没有心律失常很难说服患者,?,这个患者是个冠心病患者，只是EF低点没有恶性心律失常，目前没有必要植入ICD,LVEF低和CAD，Post-MI 是SCA的高危因素,MADIT II,N,Y,ICD,持续性室速,Holter,MADIT/MUSST入选标准,ICD,Y,EP 检查,频发室早,Y,偶发室早,晕厥/黑蒙,病史,Reveal Plus,ICD,+,I类4,EP 检查,EP 检查,I 类3,+,SCD风险中室早和左室功能不全的作用 GISSI-2 Trial,Patients withoutLV Dysfunction,Maggioni AP. Circulation. 1993;87:312-322.,Patients withLV Dysfunction,No PVBs1-10 PVBs/h 10 PVBs/h,0.86,A,0.88,0.90,0.92,0.94,0.96,0.98,1.00,0,30,60,90,120,150,180,Days,Survival,p log-rank0.002,0.88,0.90,0.92,0.94,0.96,0.98,1.00,0,30,60,90,120,150,180,Days,Survival,B,p log-rank 0.0001,0.86,电生理检查在冠心病患者中的应用 （2006ACC/AHA/ESC 室性心律失常的诊疗和心源性猝死的预防指南）,I类陈旧MI有室性心律失常相关症状，包括心悸，晕厥前兆和晕厥的患者需进行EP检查。（证据级别：B） EP检查用于指导和评估冠心病患者VT消融的效果。（证据级别：B） EP检查用于冠心病患者不明原因宽QRS快速心律失常的诊断。（证据级别：C）IIa 类EP检查可用于以下患者的危险分层，陈旧MI，NSVT和LVEF40%的患者。（证据级别：B）,病例七,男性，56岁因胸痛伴大汗淋漓一小时入院EKG显示V1-V4 ST段明显抬高，肌钙蛋白阳性临床诊断：冠心病，急性前间壁心肌梗死， 心功能II级患者在住院治疗的一周内，曾因VF而给与电复律，心电监护显示患者频发室早，并有NSVT，,患者有ICD适应证吗？,你的建议是什么？,病例七,一个月后心动超声,EF30%,EF30%,随访,IIa类/MADT II,心梗后48h内发生VT/VF患者日后的死亡率1 (GUSTO-III Trial),Al-Khatib SM. Am Heart J. 2003;145:515-521.,% Mortality,31%,24%,44%,6%,34%,29%,49%,9%,急性心梗后的生存率,Bigger JT. Am J Cardiology. 1986;57:12B.,3,2,1,0,ABCD,0.4,0.6,0.8,1.0,Survivorship,N 5361138037,EF 30%30%30%30%,VPD 10/hr10/hr1年,I 类：,2005年ACC/AHA心力衰竭指南ICD 治疗建议,IIa类NYHA II或III级，LVEF 30%-35%进行长期优化的药物治疗预计生存期1年NYHA I级，LVEF 30%缺血性心肌病心梗后40天进行长期优化的药物治疗预计生存期1年,2005年ACC/AHA心力衰竭指南ICD 治疗建议,IIb类没有HF， NYHA I级，LVEF 30%非缺血性心肌病进行长期优化的药物治疗预计生存期1年,CHF 和心脏性猝死,CHF 预示增加心脏性猝死和全因死亡. 在 Framingham 心脏研究39年的随访中, 无论在男性还是女性中CHF 的出现明显增加心脏性猝死和全因死亡.1,1 Redrawn from Kannel WB, Wilson PWF, DAgostino RB, Cobb J. Sudden coronary death in women. Am Heart J 1998 Aug; 136: 205-212,心力衰竭程度死亡模式,MERIT-HF Study Group. Effect of Metoprolol CR/XL in chronic heart failure: Metoprolol CR/XL randomized intervention trial in congestive heart failure (MERIT-HF). LANCET. 1999;353:2001-07.,References in slide notes.,Total Mortality 15-40%; SCD accounts for 50% of the total deaths,12 months,16 months,41.4 months,27 months,13 months,45 months,6 months,左室功能不全的CHF患者中 SCD 率,Control Group Mortality %,尽管给予理想的药物治疗，心衰患者的猝死率仍非常高1,2,3,4,1 MERIT-HF Study Group.Effect of metroprolol CR/XL in chronic heart failure.Lancet.1999;353:2001-2007.2 CIBIS Investigations and Committees.The cardiac insufficiency bisprolol study II (CIBIS-II).Lancet.1999;353:9-13.3 Packer M,Bristow MR,Cohn JN,et al.The effect of carvedilol on morbitity and nortality in patients with chronic heart failure.U.S.Carvedilol Heart Failure Study Group.N Engl J Med.1996;334:1349-1355.4 The RALE Investigators.Effectiveness of spironolactone added to an aniotensin-converting enzyme inhibitor and a loop diuretic for severe chronic congestive heart failure(the Randomized Aldactone Evaluation StudyRALES.Am J Cardiol.1997;78:902.,SCD-HeFT,Sudden Cardiac Death in Heart Failure Trial心力衰竭患者心脏性猝死研究,SCD-HeFT 入选标准,心肌病（缺血性/非缺血性）NYHA II - IIILVEF 3 月足量的 ACE-I和-受体阻滞剂（如能耐受，在随机分组前至少服用1个月）年龄 18岁,SCD-HeFT入选方案,入选标准,ICD n=829,平均随访40 个月,优化：B、ACE-I、利尿剂,Bardy GH. Chapter Excerpt from Arrhythmia Treatment and Therapy. Woosley RL, Singh SN, editors. Marcel Dekker, 1st edition. 2000;323-42.SCD-HeFT Investigators Meeting, August 2001, data from most recent follow-up,SCD-HeFT结果,SCD-HeFT结论,NYHA II-III级，EF 35%且有良好药物治疗的患者，5年内安慰剂组的总死亡率达到7.2%/年ICD有效减少23%的总死亡率胺碘酮作为主要预防药物，不增加生存率,心力衰竭中的SCD,尽管药物治疗可以改善心衰，但有症状的HF在诊断后最初2.5年里的早期死亡危险性为20-25%.1,2 其中50% 早期死亡是SCD,1 Bardy G. The Sudden Cardiac Death-Heart Failure Trial (SCD-HeFT) in Woosley RL, Singh S, Arrhythmia Treatment and Therapy, Copyright 2000 by Marcel Dekker, Inc. 323-342.2 Sweeney MO. PACE. 2001;24:871-888.,病例八,患者，女性，65岁反复胸闷气急3年余，长期服用倍他乐克，ACEI类药物及利尿剂心脏检查：心动超声：左心室明显扩大，LVEDD 70mm，EF 25%EKG：正常临床诊断：扩张型心肌病，心力衰竭，心功能III 级,患者需要植入ICD,如果EKG 显示 QRS波 130ms，超声有双室收缩不同步,你的建议又是什么？,心内科相关医生,急诊科,心衰,EP医生,心衰患者的就医流程图,临床研究中心室事件发生率,遗传疾病与ICD,心脏骤停 推测是由于VF所致由于身体的其他原因不能进行EP检查在等待心脏移植术时，有归因于持续性VT的严重症状（如晕厥）有致命性室性心律失常高危的家族性或遗传性疾病长QT综合征（LQTS）肥厚性心肌病（HCM）,ICD适应证 IIb 类,非持续性VT伴:冠心病陈旧性心肌梗死左室功能障碍EP检查可诱发VF或持续性VT 不明原因的晕厥伴:心室功能障碍EP检查可诱发室性心律失常排除其他原因引起的晕厥,ICD适应证 IIb 类,RBBB和ST段抬高伴: （Brugada）不明原因的晕厥, 或有家族性SCD史晕厥合并:器质性心脏病其他检查不能明确病因,ICD适应证 IIb 类,病例九,男性 31岁； 由于其父患HCM，死于SCA，而至医院行心脏检查 心超：肥厚性心肌病（HCM）,患者有ICD适应证吗？,还需要做何进一步检查？,符合哪条适应证？一级还是二级预防？,IIb 类 3. 有致命性室性心律失常高危的家族性或遗传性疾病 长QT综合征（LQTS） 肥厚性心肌病（HCM）,HCM （肥厚型心肌病） HCM是年轻人最常见的死因 SCD发生危险与左室肥厚存在直接相关性，无临床症状或症状轻微但左室肥厚严重的年轻患者长期存在SCD的危险。1,2,1 Spirito P. N Engl J Med. 1997;336:775-785. 2 Maron BJ. N Engl J Med. 2000;342:365-373.,遗传疾病,左室壁厚度与猝死的关系1,1 Spirito P. N Engl J Med. 2000;342:1778-1785.,左室壁厚度最大值（mm）,猝死发生率(每1,000人/年),0,2.6,7.4,11.0,18.2,遗传异常,LQTS（长QT综合征） - 曾经发生过晕厥和SCA事件的LQTS患者在服用-受体阻滞剂时仍有非常高的SCD危险，这些患者通常没有心脏结构异常和左室功能障碍。1,2 - 39%的LQTS患者有家族史,1 Moss AJ. JAMA. 2003;289:2041-2044.2 Priori SG. N Engl J Med. 2003;348:1866-1874.,LQTS伴晕厥患者的Holter记录 (representative strips of ECG recording, part 1 of 2),LQTS伴晕厥患者的Holter记录 (representative strips of ECG recording, part 2 of 2),服用-受体阻滞剂的LQTS患者与死亡的相关性1,1 Moss AJ. Circulation. 2000;101:616-623.,Years on Beta-Blockers,Cumulative Probability (%) orCardiac Arrest/LQTS Related Death,0,1,2,3,4,5,40,30,20,10,0,以往发生过SCA,仅有晕厥,无症状,SCA高危人群,病例十,男性 25岁； 临床表现为晕厥； LVEF 50%； Holter检查：QT间期520ms，2次非持续的尖端扭转性VT；明确诊断为LQTS； 未服用任何药物治疗； 其母亲于45岁时突然死亡，死亡原因不明,患者有ICD适应证吗？,还需要做何进一步检查？,符合哪条适应证？一级还是二级预防？,II类b 3. 有致命性室性心律失常高 危的家族性或遗传性疾病 长QT综合征（LQTS） 肥厚性心肌病（HCM）,Brugada综合征150%的Brugada综合征患者其后代也患有该疾病有猝死家族史或晕厥史的Brugada综合征患者发生SCA的危险性非常高,1 Antzelevitch,C.et al.Brugada s