腓肠神经活检的病理读片

腓肠神经活检技术及病理读片,首都医科大学宣武医院 神经内科 徐敏,一、腓肠神经活检技术,活检部位的选择正常解剖结构操作方法适应症并发症标本处理,为什么选取腓肠神经?,解剖位置表浅、固定：外踝后方，与跟腱中点，与小隐静脉伴行微观形态明确：正常和病理，研究多，结果有可比性术后对神经功能影响小：足背与跟部外侧缘感觉,其它活检部位,上肢受累为主的患者：可在腕部取绕神经浅支尺神经的背侧皮支腓浅神经：可在同一切口同时取肌肉血管炎：神经肌肉联合活检以运动受累为主者：选取造成功能缺损最小的运动神经，如支配股薄肌的神经,宣武医院腓肠神经活检手术常规,取外踝与跟腱中线作为手术切口，2利多卡因局麻，常规消毒，铺无菌洞斤，切开皮肤，钝性分离皮下组织，先找出小隐静脉，在小隐静脉的后方即为腓肠神经，可向小腿中点延长切口，将腓肠神经逐渐向近侧分离，一般，腓肠神经在小腿中，下1/3处进入筋膜深面，并经常在此处与外腘神经汇合。截取2-3cm，切口充分止血后，缝合皮肤。术后1d患肢制动，口服抗生素3d， 3d后换药，2w后拆线。,手术并发症,出血，感染，伤口不易愈合10持续疼痛、局部感觉麻木局部感觉缺失不可避免，18m后，90可缓解（侧支神经重新支配）,适应征,炎性/感染性GBS,CIDP血管炎性神经病麻风病肉芽肿性神经病肿瘤/副蛋白血症相关的神经病代谢性/中毒性遗传性压力易感性周围神经病HMSNFAP巨轴索性神经病累积性疾病：,神经肌肉联合活检：血管炎淀粉样神经病肉芽肿性神经病,后遗症,出血、感染、伤口不易愈合、神经瘤形成局部神经功能缺损,腓肠神经坐骨神经腰骶神经丛背根神经节S1（L3-S2）脊神经节,标本处理,甲醛固定,戊二醛固定,锇酸后固定,树脂包埋,半薄切片,单纤维剥离,石蜡包埋,HE染色,甲苯胺兰染色,超薄切片,电镜,冰冻切片,免疫组化染色,二、阅片,正常结构基本病变典型病例,镜下正常形态&病理变化,形态学观察定量分析,正常腓神经,半薄，甲苯胺兰染色,电镜,光镜观察,神经外膜：横断面积的50%神经束膜：5-8层，基底膜神经内膜有髓纤维：直径：双峰分布外型：很少正圆横断面上，9%小纤维，3%大纤维切到雪旺细胞核朗飞氏节：1 um无髓纤维间质：血管，炎细胞侵润，异常沉积物,615束,神经外膜,Half the crosssectional area of a nerve trunkCollagen bundlesElastic fibersFibroblasts and mast cellsArterioles and venulesCapillaries and lymphatic drainage system,神经束膜、神经内膜,神经束膜58 lamellae layers separated by collagenperineurial cells ,flat, tight junctionsBNB神经内膜：神经束膜最内层之内的范围，所有的细胞和细胞外成分有髓纤维、无髓纤维、胶原纤维、血管、成纤维细胞、巨嗜细胞、肥大细胞、空白区域、淋巴细胞,有髓纤维,郎飞氏节：200400um纤维直径：双峰分布4、10um小纤维：26um，5568大纤维：812um，3245纤维密度：52008000/ mm2G-ratio: 0.5-0.7Teased fiber:节间长度（5节100条）大纤维0.35-1.83 um小纤维0.18-0.66 um,无髓纤维,直径1.0-1.3 um( 0.1-3.0)1-4 UF per Schwann cell subunits,定量分析,Fiber teasingFiber counts and diameter frequency histogramsThe G-ratioregenerating clusters :Upper limit of normal 40 / mm2, cluster ratio(2 ),节间距（internode length）,与轴索直径、病理状况相关：200-1800 umFiber teasing变性后再生后：200- 400 um节段性脱髓韒！轻、中度与正常（老年）难区分,基本病变,伪差,轴索变性(Axonal degeneration),轴索变性(Axonal degeneration),轴索变性(Axonal degeneration),轴索再生(Axonal regeneration),再生簇(regeneration cluster),轴索再生过程：共同的基膜内多个薄髓小纤维。,再生后的轴索，髓鞘仍较薄,Demylination,脱髓韒(Demylination),脱髓韒(Demylination),鉴别郎飞氏节间的轴索（电镜）,雪旺细胞中Pi小体,remyelination,Onion bulb,Onion bulb,典型病例,GBS(N05),节段性脱髓韒炎