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单克隆丙球病伴周围神经病 M蛋白 某一浆细胞异常增生 导致血清中一种或多种免疫球蛋白或其片段 轻链或重链 异常增加 这种异常蛋白称M蛋白 正常人群检出率1 8 单克隆丙球蛋白病 血清中只出现一种类型的M蛋白增高 说明这种免疫球蛋白来自单一B细胞 称为单克隆丙球病 单克隆丙球病分类 恶性单克隆丙球病 多发性骨髓瘤Waldenstrom巨球蛋白血症实质性浆细胞瘤淀粉样沉积症重链病恶性淋巴瘤慢性淋巴细胞性白血病 单克隆丙球病 继发性单克隆丙球病肿瘤单核细胞白血病肝胆管疾病风湿样疾病慢性炎症状态冷凝征候群良性Waldensdrom丘疹性粘蛋白沉着症免疫缺陷 单克隆丙球病 良性单克隆丙球病一时性永久性 良性IgM单克隆丙球病 临床特点 中年或中年以后起病男性多见隐匿性其病 逐渐加重 病程迁延进行性双手 双足感觉异常 深感觉异常明显运动症状相对较轻 良性IgM单克隆丙球病 电生理检查 VEP 可异常EMG 多神经MNCV减慢 轴索受损神经活检 节段性脱髓鞘和髓鞘再生 轴索变性 免疫细胞化学技术 抗MAG的IgM k抗体复合物沉着在髓鞘边缘 良性IgM单克隆丙球病 实验室检查 CSF 细胞数正常 蛋白增高血清 M蛋白尿 M蛋白 良性IgM单克隆丙球病 治疗 糖皮质激素免疫抑制剂血浆置换 良性IgM单克隆丙球病 鉴别诊断 CIDPPOEMSAIDP复发型癌性神经病多发性骨髓瘤结缔组织病 CIDP CIDP与AIDP的鉴别 病程长 从发病到高峰至少3周以上 一般数月 数年 平均2月 无明显前驱因素病理 脱髓鞘伴神经 雪旺氏细胞增生 呈洋葱头样 激素治疗有效 CIDP 分型 慢性单相型 15 慢性复发型 35 阶梯式进行型 35 慢性进行型 15 CIDP临床特点 对称性多神经病从肢体远端向近端发展 躯干少受累 颅神经受累较AIDP少CSF 蛋白 细胞分离NCV 传导速度减慢病理 洋葱头样改变除外其他疾病 尤遗传性疾病 POEMS 起病年龄 27 80 平均40男 女 2 1隐袭起病 逐渐加重症状 慢性多发性神经病 CSF 蛋白 细胞分离 水肿 皮肤改变 内分泌改变 内脏肿大 异常球蛋白血症 低热 多汗 杵状指等 POEME 实验室检查 贫血ESR 增快尿 本周氏蛋白血蛋白电泳 M蛋白免疫异常CSF 蛋白 细胞分离 POEMS 骨穿 浆细胞增多或骨髓瘤骨骼X线 骨损害EMG 神经原性损害活检 神经 节段性脱鞘 轴索变性皮肤 色素细胞增生 真皮层变厚 小血管周围炎性细胞浸润肌肉 肌萎缩 失神经支配 炎性细胞浸润 AIDP复发型 3 可复发 其中50 2次以上 复发周期 数周 数
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