系统红斑狼疮的有问必答.doc

1、系统性红斑狼疮病人如何树立信心？红斑狼疮，它是听上去就令人害怕的疾病。以往人们一直认为红斑狼疮是一种治不好的病，似患了癌症一样令人可怕，病人人一开始常常非常担心，头脑里有些乱烘烘，吃不好，也睡不好，甚至思绪纷乱，认为这是不治之症。其实只要经过专科医生的精心正规诊治，红斑狼疮不是不治之症，病情完全可以得到康复。第一：要有战胜疾病的信心。在对待疾病治疗的态度上，要保持乐观的心情。另外，病友之间应经常在一起交流想法，对新病人则应关心他们，帮助他们克服悲观的心理，加强战胜疾病的勇气、信心。第二：要有与疾病作斗争的决心。在疾病治疗过样中，会碰到许多意想不到的困难，这对每个病员的意志和决心是一个考验，要努力克服各种困难和由药物引起的副作用。第三：要有坚持治疗的耐心。红斑狼疮的病程长短不一，病情时起时伏，要有较长时间治疗的思想准备。最要紧的一点，要严格按医嘱用药，要按时按量吃药，千万不可随意加减药量，不要自己认为病情已得到了控制或者怕发胖，就随便停药。这样就会使病情加重，后果不堪设想，甚至会危及生命。第四：定期去医院随访。定期去医院检查，特别是血、尿常规，肝肾功能以及免疫指标的检查是医生判断疾病活动和了解治疗效果、了解药物副作用的重要依据之一，有利于对用药进行不断的调整。平时即使有伤风感冒等小毛小病也要重视，及早就医，及时治疗，不使小病演变成大病。不要轻信广告和传说，找什么“祖传秘方”或服什么“灵丹妙药”，更不能病急乱投医，要在具有一定医疗条件的医院进行正规的治疗。 第五：在饮食起居方面，要确保足够营养，但对菌类食物和香姑、麻姑和芹菜、菠菜等可能会加重光过敏要忌口。生活要有规则，保证每天八小时睡眠，以保持充沛的精力和体力，切勿参与娱乐活动至深夜，甚至通宵搓麻将等。可以适当参与体育锻炼，提高身体素质，如太极拳、气功等轻微的健身运动。 第六、尊重科学、热爱生活、珍惜生命。在人生的道路上，每个人都会遭到一定的坎坷，遇到或多或少的痛苦，但对于一个红斑狼疮患者来说，其遭遇的坎坷、痛苦往往是常人无法想象和难以体会的。在生命的历程中，每走一步，都需要有勇气和信心。例如有一位病人在刚知道自己患上红斑狼疮时，曾经非常绝望，因为这对于一个刚满20周岁的年轻生命来说，实在是太惨忍了，这就意味着事业、前途、幸福都将消失了。然而事实并非如此。二十多年来，她一直在风湿科就医，在医师的精心治疗和悉心关注下，不仅几次告别死神，而且过着与正常人没多大区别的幸福生活，除了能正常上班外，还自学取得大专文凭，并建立了家庭，有一个天真活泼的女儿。这就是说：患病当然是不幸的，但并不可怕，只要在思想上重视疾病，相信科学，认真按医生嘱咐治疗，精神上摆脱疾病的困扰，乐观开朗决不悲观厌世，人生的道路就会在你的脚下越走越长。 2、红斑狼疮为什么一定要用糖皮质激素治疗？糖皮质激素（简称皮质激素或激素）是治疗系统性红斑狼疮的最基本和最常用的药物，几乎所有病人均要使用激素，只是使用的剂量与疗程因病情的不同而不同。例如对只有关节炎、浆膜炎的患者，泼尼松（以前称为强的松）0.5mg/ kg，而对于有重要脏器如脑、肾受累患者，泼尼松用量应1 mg/kg或使用甲泼尼龙静脉滴注。激素的治疗机制在于它可以显著的抑制炎症反应，对淋巴细胞有直接细胞毒作用，能抑制抗原抗体反应，此外尚有增加肾小球毛细血管系膜活性，改善肾小球通透性等作用。激素治疗原则：用药要早，初量要足，减量要慢（减量过快易产生反跳或复发），维持要长。剂型的合理选择：有针对皮疹及关节炎局部应用的制剂，而对于有系统表现尤其有重要脏器受累者应予口服或静脉给药。口服一般选用中效类激素（泼尼松或甲泼尼龙）治疗，因为它的半衰期为12-36小时，对下丘脑-垂体-肾上腺系统（HPA）抑制作用最小。而地塞米松为长效类激素，生物半衰期可长达36-54小时，对HPA系统抑制作用（48小时）大，故一般不主张给予地塞米松等长效制剂长期使用。激素初量因病而异，一般相当于泼尼松11.5mg/kg/d，最大量不超过80mg/d。有肝损害者用泼尼松龙，因为泼尼松要在肝脏内代谢为泼尼松龙后才发挥疗效。口服激素的给药方法：病情活动时分次服，病情稳定后改为清晨一次顿服。顿服可减少副反应。初剂量的持续时间一般需8周左右。减量方法：无论何种方法使用激素，开始“诱导”治疗一段时间（一般12个月）后，或一旦病情得到控制应及时减药，宜渐减量至维持量，以后再过渡至隔日用药。具体方法是每12周减5mg，即为原每日量（待减量）的10%15%。减至小剂量（0.5mg/kg/d以下）可改为隔日晨服法。减量速度不能太快也不能太慢，太快则红斑狼疮病情容易复发，太慢则容易出现激素副作用。一般剂量越小，减量越慢。最小维持量可用泼尼松0.25mgkg左右，隔日服用。在减量过程中应注意监测疾病活动度，一旦有复发，激素需暂时加量，理想情况是逐渐将激素减至停用。有些患者激素减至一定量时容易复发，因此需长期小剂量维持。甚至有少数学者认为本病一般需终生服用维持量。激素常见的副作用：糖皮质激素长期使用易形成脸部脂肪聚积（满月脸）、腹部脂肪聚积（青蛙肚）和肩胛骨间的脂肪聚积(水牛肩)。 只要病情许可，医师会酌量减药或改药，这些副作用都可消失。有时服用激素后食欲不增，需适当控制。有时服用激素后有兴奋的作用，使人难以入睡。长期大量使用激素还可能造成血糖升高（糖尿病）和使血压升高（高血压病）。病情改善，糖皮质激素剂量减低，高血糖和高血压会逐渐降彽，或回复正常。服用激素还会影响经期的规则性，同时也可能影响一次经期的血量。月经的改变是可逆的，亦即减少或停用激素后可回复正常。长期使用激素还会使皮肤易长痤疮（俗称青春痘），使眼睛出现早发性白内障，使四肢肌肉出现无力，停药后会改善。其他还有容易感染，容易发生骨质疏松等。激素冲击疗法：对病情严重用激素常规治疗量无效者，可试用甲基强的松龙冲击治疗，有时可获良效（近期效果），但不能改变其预后。激素冲击疗法主要用于急性、重度、活动性强的狼疮肾炎、爆发型SLE、中枢神经疾患、血管炎，以及严重血液并发症（血小板减少性出血）等。治疗方案应个体化并注意治疗过程中药物的风险和效果的比较是至关重要的。经典的冲击方法是：甲基强的松龙1g/日，加入补液中静滴，以在13小时内滴完为妥，连续三天。隔周后可给予第二疗程。该疗法易诱发严重并发症，包括感染、消化道出血、高血压、心脏抑制、严重水钠储留及精神症状等。在冲击过程中需注意监测血常规、电解质、空腹血糖和测血压，以便及时发现激素的副作用。3、红斑狼疮为什么一定要用环磷酰胺治疗？环磷酰胺（CTX）对体液免疫和细胞免疫都有抑制作用，对系统性红斑狼疮有独特的效果，尤其是对有明显血管炎表现或狼疮肾炎（如弥漫增殖型）而言，环磷酰胺被认为是必不可少的有效药物。对神经精神狼疮（脑病），或其它类型重症狼疮如血液系统受累的治疗均有效果。但环磷酰胺应在激素的基础上使用。环磷酰胺最常使用的方法是间歇冲击疗法，环磷酰胺属于化疗药物，所以也有人将环磷酰胺冲击疗法俗称为“小化疗”。较传统的方法是环磷酰胺0.51.0g/m2/次，每月冲击治疗1次，滴注时间均应在1小时以上，共6个月（6次）。以后继续每三个月注射一次，至少两年。改良的方法是：每次用CTX 812mg/kg（开始为8mg/kg），每周1次或2周1次，累计总剂量150 mg/kg。环磷酰胺冲击疗法作用快，疗效佳，副作用低，远期疗效比单用甲强龙冲击疗法好。副作用：环磷酰胺容易引起近期血象低（多数可在短期内恢复）和肝功能受损，因此用药过程中应密切监测血象与肝功能。环磷酰胺其他副作用包括：头晕和胃肠道反应（如恶心、呕吐和纳差），往往需12日消退；脱发明显，但往往能再生；感染很常见且有时很严重；性腺抑制，尤易见于长期用药、年龄偏大患者，且停药有时不能恢复；环磷酰胺代谢产物可与膀胱上皮结合，引起出血性膀胱炎、膀胱纤维化以及膀胱癌（后者在我国似比较少见）。应鼓励患者增加液体摄入，增加尿量，以防止环磷酰胺的代谢产物在膀胱内贮留。美司纳可与环磷酰胺代谢产物结合，减少其对膀胱上皮损害。环磷酰胺的毒性与肾功能有关，尤其对病人肌酐清除率小于20ml/min时，应立即停药。注意事项：冲击前和冲击后24小时，应增加饮水或补液，使摄入水量达3000ml以上，争取使24小时尿量大于2000ml（如肾衰时可引起水钠潴留而引起肺脑水肿，故应注意）。应白天给药，以防止环磷酰胺的代谢产物在膀胱内贮留（代谢产物可引起出血性膀胱炎）。冲击前口服胃复安30mg可防止胃肠道反应。环磷酰胺冲击治疗67次后80%患者活动性可获控制，但停药后50%病人2年内病情恶化。无论采取何种疗法，病情控制或缓解之后，需继续用药维持。缓解时间愈长远期预后会更好。当前国内或只用激素维持治疗，或激素加用环磷酰胺维持，重要的是维持时间宜至少23年。4、狼疮肾炎如何合理治疗？系统性红斑狼疮病人最常见的内脏损害之一就是引起肾脏损害，我们称之为“狼疮肾炎”。狼疮肾炎常见的就是尿中丢失大量蛋白质，从而引起相应的人体机能改变。病情严重者，还会有血尿和细胞管型尿。甚至发生肾功能不全需要血液透析治疗。所以，狼疮肾炎的发生与发展与系统性红斑狼疮病人的预后密切相关，必须给予积极的治疗。目前，狼疮肾炎的治疗措施主要有：皮质激素免疫抑制剂。（1）皮质激素的用法：对于轻型患者，WHO分类主要为或a者，可用小剂量强的松（1530g/）控制肾外表现，同时用小剂量CTX（0.4/2周），也可加用中药“雷公藤多苷”或来氟米特等控制肾炎症状，可减少蛋白尿、血尿，同时副作用相对较小。病情中等程度者，如蛋白尿较多或达到肾病综合征程度者，激素量应加大，可用醋酸泼尼松每日1mg/kg左右或等量的甲泼尼龙。激素常需周以上始可见效。对于病情高度活动和进展较快的病人，如：持续大量蛋白尿（g/日）；持续镜下血尿；尿增加或持续阳性；血液免疫学指标明显异常；肾脏具有活动性病理改变，病理类型为分类型及型；因高度免疫活动性病变导致的肾功能急剧恶化。可采用激素（甲泼尼龙）冲击疗法和环磷酰胺冲击疗法。当然，疗效与狼疮肾炎的肾脏病理改变有明显的相关性，做肾穿刺取肾脏组织进行病理检查，将有助于制定合理的治疗方案。例如进展性肾炎中，有细胞性新月体形成，是选用激素或环磷酰胺冲击治疗的有力指征。对于疗效不佳或伴肾功能减退，严重高血压者，可适当减少激素用量，缩短疗程，减少副作用。同时加用细胞毒免疫抑制剂，以环磷酰胺为主。对于伴有高凝状态、高度浮肿、大量蛋白尿及尿FDP阳性者，应予抗凝治疗。（2）环磷酰胺的用法：单用皮质激素，对肾炎的急性期反应良好，但长期疗效不佳，所以多数病人需加用免疫抑制机环磷酰胺（CTX）冲击治疗，具体方法：CTX 6001200mg/月，或400mg/2周。待病情好转后可以延长给药的间歇时间。也有改为口服硫唑嘌呤或甲氨蝶呤进行维持治疗的。值得指出的是，环磷酰胺不但对系统性红斑狼疮病人的肾脏损害有效，对其他器官损害同样有效。其他免疫抑制机也一样如此。对CTX无效者可服用骁悉（MMF）或环孢素，也可以加用来氟米特（20mg/日)或雷公藤多苷片（6090mg/日）。（3）其他方法：间充质干细胞移植也可以试用。我们曾遇到多例病人，用皮质激素环磷酰胺无效，尿蛋白持续阳性（），后改用来氟米特也无效，最后采用间充质干细胞移植尿蛋白转为阴性了。当然，所有的治疗方案，都不是百分之百有效的，如何合理选择治疗方案，是对专科医师智慧的考验。疗效评价：治愈：症状体征消失，尿蛋白转阴，血沉、抗核抗体转阴，血补体3正常3年以上。好转：症状体征基本控制，尿蛋白减少并稳定，肾功能基本正常。未愈：症状体征未改善，尿蛋白未能控制，肾功能减退或肾功能不全。有以下因素激素治疗难度较大：狼疮肾炎病理类型为型、型（即膜性及弥漫增殖型肾炎）对激素反应差。晚期以硬化为主或有肾衰时激素治疗无效，且可加重病情。表现为肾病综合症时，常存在着血液高凝状态，可引起肾静脉血栓形成，大量激素可进一步加重高凝状态，治疗效果差，容易导致病情恶化（此时应用抗凝剂、促纤溶、抗血小板聚集等药物治疗）。合并感染：感染的存在又伴发抗原抗体反应及免疫复合物的形成，使肾脏的免疫损伤持续或复燃，从而导致了激素治疗的不敏感，应积极纠正感染。低蛋白血症：激素在体内的运转要依靠蛋白作为载体，血浆白蛋白低下可影响激素在体内作用的发挥，而游离激素增加有可使副作用增大。故应补充白蛋白和血浆。5、狼疮肾炎的特殊治疗方法有哪些？众所周知，狼疮肾炎容易复发，而且有逐渐加重的趋势。狼疮肾炎是系统性红斑狼疮死亡的主要原因之一。改善狼疮肾炎预后的关键是早期诊断和早期治疗。狼疮肾炎最主要的治疗手段仍然是药物治疗，其中最常使用的药物有糖皮质激素和免疫抑制剂，后者包括环磷酰胺（CTX）、吗替麦考酚酯（MMF）等。中药雷公藤多苷片也可用于狼疮肾炎的治疗。但不是所有病人对这些药物有效的，客观地说，仍有不少病人得不到有效的控制。使用过这些药物并断定为无效的病人，病程至少在一年以上。如果此时再考虑换用其他治疗方法，也往往为时已晚。有一些治疗方法，虽然不常用，但也许有效。用“也许”二字，只是因为目前尚无大样本的结论，并非效差。例如间充质干细胞输注、免疫吸附、血浆置换、造血干细胞移植等。什么时机使用这些特殊的治疗方法，尚无定论。笔者认为，也应早期使用的好。国内有学者对难治性顽固性狼疮肾炎，用间充质干细胞输注的方法治疗，输注的量为每公斤体重10个6次方（106/kg），取得了不错的效果，如果能早期使用（而不是当所有药物全部无效时使用），效果岂不更好？对病理类型为弥漫增殖型狼疮肾炎或（和）有50%的新月体形成，临床类型为肾病综合征型或急进性肾炎型，早期诊断与早期治疗是取得较好预后的关键。此类病人除了常规给予皮质激素免疫抑制机治疗以外，加用以上所说的特殊治疗方法，也许会取得更好的效果。间充质干细胞输注、免疫吸附、血浆置换的难度并非很大，但它们如何与常规治疗方法配合，到是一个问题，这是对医师智慧的考验。人类总是面临各种不同的挑战，有挑战才会有进步。我相信，只要我们努力，就一定会有战胜狼疮肾炎的哪一天。6、狼疮肾炎病人在什么情况下可以用爱若华？狼疮肾炎一直是治疗的一个难点，因为狼疮肾炎引起的尿蛋白增加有时是很难消除掉的。即使目前尿蛋白转阴了，以后仍有可能复发。所以，如何消除尿蛋白阳性，并尽可能地减少复发的可能性，是专科医生面临的一个挑战。系统性红斑狼疮合并狼疮肾炎的病人，除了使用肾上腺糖皮质激素以外，关键的问题是如何合理选择免疫抑制剂了。后者目前使用最多的是环磷酰胺(CTX)和骁悉(吗替麦考酚酯，MMF)。也有加用雷公藤多苷进行治疗的。从经济上讲，CTX和雷公藤多苷价格相对较低，而骁悉价格昂贵，多数病人负担不起。所以，当CTX治疗效果不佳时，许多专科医生就非常自然地想到最近发现治疗狼疮肾炎有效的新药“爱若华”，其价格适中，安全性较好，口服方便，可以长期使用。当然，爱若华也不是神药，它和CTX等其他药物一样，疗效不可能达到100%。但毕竟有许多病人因为服用了爱若华，消除了尿蛋白阳性。在CTX效果欠佳，骁悉价格又承担不起时，“爱若华”的确是一种不错的选择。此外，药物的联合使用中，是否可以加用爱若华也值得考虑。例如CTX有一些效果，但又不太满意，此时加用爱诺华，也许效果会更好一些。但这方面的经验，还有待于进一步总结。7、狼疮脑病（神经精神狼疮）如何治疗？狼疮脑病（神经精神狼疮），又称NP狼疮。不管是什么脏器损害，系统性红斑狼疮的基本治疗是糖皮质激素免疫抑制剂治疗，不同的只是药物的种类、剂量、疗程、给药途径等不同而己。狼疮脑病（神经精神狼疮）一旦确诊，就需立即治疗。因为本病多数比较严重，如果治疗不及时，就有生命危险的可能。狼疮脑病除了常规给予皮质激素免疫抑制机治疗（口服或静脉给药）以外，还可以采用鞘内给药。鞘内给药：取脑脊炎4ml后（留取用于化验），地塞米松10mg（2ml）甲氨蝶呤（MTX）10mg0.9%氯化钠注射用水2ml，混匀后10分钟左右缓慢鞘内注射，每周一次（对病情紧急者，也许需要三天一次，当然这种治疗方法需要医患双方的理解与配合，甚至需向相关医政部门汇报）。其实，鞘内注射治疗的方法并无新意，地塞米松甲氨蝶呤（MTX）鞘内注射早就应用于脑膜白血病的治疗。医疗技术往往就是这样，学科之间经常是相互交叉、相互借鉴的。鞘内注射治疗后病人需去枕平卧46小时。接受鞘内注射治疗后，病人多数无不良反应，偶有短暂的头痛等表现。对症支持治疗：狼疮脑病发生抽搐时可给予抗癫痫药。如果抽搐只发生过一次，而且时间很短，是不必用抗癫痫药物的。狼疮脑病发生颅内高压时需给予降颅内压治疗。8、感染对红斑狼疮病情有什么影响？红斑狼疮感染可发生在病情活动时，也可以发生在病情稳定时。前者是导致病情危重的主要因素之一，后者可能诱使红斑狼疮病情活动。有资料显示，红斑狼疮发病时如果合并感染，死亡率明显增高，因此防治感染已成为提高SLE急性期抢救成功率的关键。感染部位主要为肺(80%)，其次为脑(14%)。发生感染的原因与过量应用糖皮质激素密切相关。病原菌以革兰氏阴性杆菌最多（44.4%），其次为真菌(31.8%)、革兰氏阳性杆菌(23.9%)、结核杆菌(5.6%)。其中特别应指出的是结核感染，目前似有增加趋势，很容易发生误诊或漏诊。另外SLE并发中枢神经系统隐球菌感染也应警惕，因起病隐匿，进展缓慢，临床和实验室表现非特异性，而脑脊液隐球菌培养则是关键。及时寻找感染部位，尽早获得病原微生物，并给予相应的处理，是获得治疗成功的关键。此外，在红斑狼疮病情稳定期间，如果发生感染，会诱发红斑狼疮病情活动（病情复发），所以平时就应注意预防感染。主要措施包括：不能过度劳累，不能受寒，少去超市、电影院等公共场所，打扫卫生时需戴口罩。如果有发热、咳嗽、腹泻或尿频、尿急等感染症状，应及时就诊治疗。9、红斑狼疮能根治吗？在众多自身免疫性疾病中，系统性红斑狼疮被公认为是自身免疫性疾病的原型。本病在20世纪50年代初，5年生存率仅25%，被认为是不治之症。近年来，在系统性红斑狼疮的诊治水平上有了不断的提高，目前10年生存率可达90%以上。部份病人不再复发，达到临床治愈或根治的目的。死亡原因：可以分为系统性红斑狼疮本身引起的死亡，如肾、心功能衰竭或严重血管炎引起肠穿孔或中枢神经系统严重损伤等；与治疗有关的死亡如严重感染等，和与狼疮无关原因死亡。过去，系统性红斑狼疮死亡三大原因为肾功能衰竭、感染、中枢神经系统狼疮各占1/3。近10年内，死于感染和心血管并发症（动脉硬化性心脏病以及高血压）占 50以上。生存率的提高和死亡原因的变化，显然反映了早期获诊断的患者增多，红斑狼疮得到及时治疗，以及对高血压、肺功能、心功能衰竭等并发症能积极处理等，使病人生命得到延长。影响红斑狼疮预后的主要因素包括：患者有无肾炎，肾活检病理改变如何，肾功能如何（如血肌酐水平），患者有无中枢神经系统狼疮，有无高血压（无论由于肾炎或大量应用激素或其他原因），对患者预后都是重要因素。10、红斑狼疮可以用大剂量丙种球蛋白治疗吗？Imbach等于1981年首次使用大剂量丙种球蛋白静脉滴注(IVIG)成功地治疗特发性血小板减少性紫癜以来，发现大剂量丙种球蛋白静脉滴注可通过调节免疫反应而对自身免疫病具有独特的治疗作用。其治疗机制包括：抑制Fc受体介导的对单核网状内皮系统的破坏作用。抑制自身抗体的生成。调节Th1/Th2以及一些细胞因子如IL-1的分泌。用法：一般用量每日300400mg/kg，连续35d。适应证：大剂量静脉注射免疫球蛋白主要用于治疗系统性红斑狼疮并发血小板减少及重症狼疮合并感染患者。有研究发现大剂量免疫球蛋白与甲基强的松龙冲击联合对降低系统性红斑狼疮活动度有协同作用。 副作用较少，偶有发热、皮疹、低血压或一过性肾功能受损。11、红斑狼疮可以用干细胞移植治疗吗？目前用于治疗系统性红斑狼疮的干细胞主要有二种，造血干细胞移植(HSCT)和间充质干细胞（MSCs）移植。20世纪90年代以来造血干细胞移植技术成为国内外医学界研究的热门课题，但因为风险较大和费用昂贵临床使用者极少。对于严重的顽固性系统性红斑狼疮（在没有发生不可逆性的组织器官损伤时）可以进行造血细胞和免疫系统的“清除”（清除体内异常淋巴细胞），随后进行造血干细胞移植，通过移植重建造血功能和重建免疫系统，从而有可能缓解甚至治愈系统性红斑狼疮。但造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮在世界范围内均缺乏大样本分析报道，故其远期疗效尚在观察过程之中。 骨髓干细胞移植及外周血干细胞移植是目前常用的方法，其中外周血干细胞移植能使患者较快康复。但由于外周血中混有较多的成熟自身反应的T淋巴细胞，这些细胞介导了异常的免疫反应，会导致外周血干细胞移植失败和疾病复发。目前自体造血干细胞治疗系统性红斑狼疮已观察到明显效果，而异体造血干细胞由于供体来源的困难以及移植后的免疫排斥反应临床应用较少。国内近年开展的间充质干细胞移植治疗系统性红斑狼疮取得了很好疗效，费用相对较少，几乎没有明显副作用，值得临床推广。12、红斑狼疮可以用血浆置换术治疗吗？血浆置换疗法（plasma exchange，PE）始于1976年，其原理为除去特异性自身抗体（如抗基底膜抗体等），可溶性免疫复合物，以及参与组织损伤的非特异性炎症介质和免疫活性物质（如补体、C-反应蛋白，纤维蛋白原），并能改善单核-巨噬细胞系统清除循环免疫复合物的能力。这种清除血液中对机体有害免疫复合物的体外疗法，对于危重病人或经多种治疗无效的病人有迅速缓解病情的功效。但血浆置换疗法治疗不是万能的，并不抑制疾病本身继续产生自身抗体，仅可取得近期临床效果，使病情得以暂时的缓解。所以，只有在个别特殊情况下（例如血高粘状态）作为应急短期过渡措施，不能作为常规疗法。血浆置换疗法费用昂贵。适应证：一般在狼疮急性严重发作、出现威胁生命的紧急情况。多脏器损害功能恶化时，如器质性脑综合症（狼疮脑病）、活动性肾炎肾功能急性恶化（如急性弥漫增殖性肾炎）、急性狼疮性暴发性肝炎、全血细胞减少等重症病人。伴有高水平的循环免疫复合物(CIC)者。当激素及免疫抑制剂疗效欠佳时血浆置换疗法作为一种抢救治疗方法。注意事项：系统性红斑狼疮患者体内的淋细胞处于多克隆激活状态，淋巴细胞的功能亦不正常，病人经过血浆置换或双膜过滤后，血液内的免疫球蛋白水平急剧降低，促使淋巴细胞更加被激活，结果产生更多的免疫球蛋白（反跳现象）。所以在使用血浆置换疗法时，必须同时给患者足量的糖皮质激素和免疫抑制剂，抑制、淋巴细胞的功能，以免血液中的免疫球蛋白（包括自身抗体等）水平出现反跳式的更加增高。此外，血浆置换过程中有大量的正常免疫球蛋白丢失，机体在多次血浆置换之后往往会出现免疫力的进一步下降，因此静脉注射适量的免疫球蛋白有助于感染的防治，提高换浆的疗效。对于有感染存在的患者和有凝血功能障碍的患者，临床上禁用血浆置换术。血浆置换疗法的不良反应与置换液、抗凝剂和体外循环本身有关，严重不良反应较少。常见的不良反应有：过敏反应 (012%)、低血压及血管迷走神经反应(012%)、发热反应(1%18%)、低钙反应(09%)、心律失常(3%)、出凝血异常(异常出血的发生率约2.2%，另有高凝及血栓形成、栓塞的危险)以及感染。13、红斑狼疮可以用血液灌流术/免疫吸附治疗吗？血液灌流术机制：血液灌流术又称免疫吸附疗法。近年来发展的免疫吸附或过滤方法将异常的血浆成分去除掉，保留血浆内的白蛋白和其它有用的成分，此法采用羊抗人抗体及含有苯丙氨酸的特异配体吸附在交换柱内，病人的血浆在这种交换柱中进行过滤，以清除病人血浆中所含的和免疫复合物。也有人用双膜过滤交换法，即先将病人的血液从一个膜中流过，保留血细胞有形成分，然后将分离出来的血浆再流过另一个膜，按分子质量的大小，回收白蛋白等有益成分，除去免疫球蛋白及免疫复合物。以上所采用的方法虽有不同，但其原理及目的是相同的，均应用免疫吸附或依据分子质量大小，将大分子致病性免疫球蛋白和免疫复合物分离出来清除掉，以减轻病情。分类：临床上可用全血灌流，也可用血浆灌流。血浆灌流术首先对血液进行分离，然后将分离出的血浆引入血液透析机进行血浆灌流。血液灌流术由于吸附材料的不同，种类繁多，目前国内报道较多的有两大类：广谱型吸附剂血液灌流和特异性 (DNA)免疫吸附剂血液灌流。前者所具有的活性碳吸附剂有1000 m2 /g的表面积和适宜的孔径和分布，能有效地吸附中分子致病物质；后者的吸附作用则是依赖于固定在载体表面的具有生物活性的配体完成的，如抗原与抗体、补体、酶等。全血灌流和血浆灌流这两种方法进行对比，发现全血灌流和血浆灌流对抗 DNA抗体的吸附效果无明显区别，但是血浆灌流具有更好的组织相容性，并建议有条件者应采取血浆灌流术。免疫吸附疗法的优点：不浪费血浆，没有传播病毒性肝炎及蛋白过敏等不良反应。免疫吸附疗法对系统性红斑狼疮患者治疗的适应征和禁忌征与血浆置换术相同。可能的副作用有：血小板和白细胞计数下降，此与组织相容性差有关；吸附材料为活性碳时，可能吸附某些凝血因子和纤维连接蛋白，临床上出现出凝血异常；低钙反应；低血糖反应；微量元素及激素水平下降。14、红斑狼疮还有哪些其他治疗方法？除皮质激素和环磷酰胺以外，红斑狼疮还常用到以下药物，包括：非甾体类抗炎药、抗疟药（羟基氯喹）、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤（依木兰）、来氟米特、环孢素A与酶酚酸酯、沙利度胺、抗凝药物等。现介绍如下：（1）非甾体类抗炎药：1971年John Van经研究提出非甾体抗炎药的经典假说，即非甾体类抗炎药（NSAIDs）作为一类药物，通过抑制环氧合酶（COX）阻断花生四烯酸合成炎症介质前列腺素，从而发挥止痛及抗炎作用。为此John Van获1982年诺贝尔医学奖。非甾体类抗炎药主要用于治疗红斑狼疮肌肉关节症状、轻度浆膜炎以及发热等全身症状。一般起效较快，用药后数天即有效，但不同个体有不同反应，故医师用药需因人而异。NSAIDs多达几十个品种，一般只选用其中的一种药物，不能同时使用二种，因为二种NSAIDs联用不增加疗效只增加副作用，但无效可考虑换另一种。NSAID可以使前列腺素（PGs）的合成受阻，使胃粘膜失去屏障而造成胃粘膜损伤。也可使肾脏血管收缩，肾血流量减少和肾小球滤过率降低，引起缺血性肾损伤及水钠潴留和高血钾，长期大量使用可发生慢性间质性肾炎和肾乳头坏死。后者在正常个体并不产生明显的或有临床意义的作用，提示机体可能存在其它代偿机制以维持肾脏的正常灌注。在某些病理情况下或合并有其它肾脏危险因素时容易发生这些情况，包括：充血性心力衰竭、肝硬化、低钠、低血容量或有效血量减少等所致肾低灌注压；年龄60岁；明显动脉硬化或已有肾功能下降者；同时合用利尿剂者。肾损害大多数病人停药后可逆转，但也有报告约20%病人肾功能不能完全康复。所以NSAIDs剂量不宜太大，服药时间不要过长。NSAID是不良反应较多的一类药物，特别是长期或大剂量的应用，不良反应更容易发生。有时其表现容易与红斑狼疮本病活动混淆。发生的不良反应主要有：胃肠道反应（居首位），如消化不良、恶心、呕吐、胃炎、胃十二指肠溃疡和糜烂等。肾脏损害：血流动力学介导的可逆性急性肾功能不全；体液或细胞免疫异常介导的急性间质性肾炎伴或不伴肾病综合征；慢性间质性肾炎及肾乳头坏死（又称镇痛剂肾病）、高血钾、水钠潴留和浮肿。一般 NSAIDs引起的肾功能受损是可逆的，停药后可恢复。有肾损害的红斑狼疮患者尤应注意这一点。造血系统：血细胞减少。心血管：血压升高、心悸及潮红等。其他还有肝损害、皮肤损害（如：过敏性皮疹等）、神经系统（如头痛、头晕、视神经炎等，需与狼疮性脑病鉴别）。一些 NSAIDs如布洛芬可引起无菌性脑膜炎，腰穿脑脊液可出现淋巴细胞增多、蛋白水平升高，但病原学检查阴性，停用NSAIDs可自行消失。在非甾体类抗炎药服药期间，需戒烟、忌酒，不服用含咖啡因的或酸性的饮料。对老年（年龄60岁）、儿童、孕妇和哺乳期妇女、有溃疡病（或病史）、胃肠道疾病（溃疡性结肠炎，Crohn氏病等）、有肝肾功能显著损害、有心血管及血液系等器质性病变者、有因服用阿司匹林或其它非甾体类抗炎药诱发哮喘者应慎用。（2）抗疟药（羟基氯喹）：羟基氯喹（羟氯喹）有降低皮肤对紫外线的敏感性，抑制免疫反应、抗炎症反应等作用，可用于治疗红斑狼疮。主要适用于红斑狼疮引起的发热、皮疹以及肌肉关节症状，也可减少皮质激素的用量。羟基氯喹还可降低红斑狼疮患者血清胆固醇水平，减低静脉血栓及冠状动脉疾病发生率。服药初期会有一些不适，如疲倦（肌无力）、头晕、不安感、恶心、皮炎、肤色变黑、发色变淡，还会出现血象改变，甚至神经系统异常如头痛、情感脆弱、共济失调，但发生率很低。红斑狼疮患者因怀孕停服抗疟药易引起红斑狼疮复发，因此服用抗疟药物的红斑狼疮患者不宜妊娠。羟基氯喹长期服用可能产生视网膜病变。每四至六个月应请眼科检查眼睛和视力，若出现视网膜病变即应停止治疗。眼科检查包括视敏度、视野及裂隙灯眼底镜检查。羟基氯喹剂量一般为0.4g/d， 需注意抗疟药停药容易导致SLE复发，甚至出现重要脏器受累加重。因此对抗疟药有效患者不太主张突然完全停药，可减量维持。 （3）甲氨蝶呤和硫唑嘌呤（依木兰）：甲氨蝶呤：每周1次甲氨蝶呤(7.515mg)对SLE关节炎、皮疹及浆膜炎可能有效。甲氨蝶呤主要由肾脏代谢，对SLE肾炎患者应用时应慎重。甲氨蝶呤对SLE重要脏器损害的治疗作用并无肯定报道。狼疮脑病患者予鞘内联合注射甲氨蝶呤加地塞米松各10mg有一定疗效，但这方面研究不多。硫唑嘌呤：每日1.52mg/kg，口服。主要用于帮助激素减量或用于狼疮肾炎环磷酰胺的替代治疗。一般毒性较环磷酰较小，但作用亦弱。对狼疮肾炎效果不显著，或无效，甚或无减少激素用量作用，或远期治疗效果只相当于单用激素效果。与环磷酰胺不同者，硫唑嘌呤无性腺毒性或致畸胎作用，远期致癌更不肯定。主要副作用是胃肠道反应及骨髓抑制。 （4）来氟米特、环孢素A与酶酚酸酯：来氟米特：来氟米特早期用于治疗类风湿关节炎，近年发现用于治疗狼疮肾炎有效。用量是20mg/日。病人对本品耐受性较好，多数病人可以接受。少数因胃肠道反应、头昏和高血压等副作用而停药。环孢菌素A(Cyclosporin A)也是临床常用的免疫抑制剂，每日2.55.0mg/kg之间。目前主要用于难治性红斑狼疮，尤其是大剂量激素或环磷酰胺无效的红斑狼疮或狼疮肾炎具有较好的疗效，可改善肾脏病理，减少蛋白尿，且有利于激素减量。但其肝肾毒性在一定程度上限制了应用。若在应用过程中血清肌酐较基础值增加30%以上，应减药甚至停药。环孢素A可引起多毛、齿龈增生、震颤和高血压等，但副作用个体反应差异大。本品价格高昂。酶酚酸酯（MMF，商品名骁悉）初始剂量1.5g/d，分次口服，维持3个月。以后维持剂量为1.0g/d，分两次口服，维持69个月为宜。酶酚酸酯治疗狼疮肾炎是有效的，且对环磷酰胺治疗无效或复发的病例也有效，可以降低红斑狼疮疾病活动度，减少尿蛋白，改善肾脏功能。 （5）沙利度胺（反应停）：沙立度胺 (thalidomide)又名反应停，是一种镇静药。用量：25100/。早期用于减轻抗麻风药物的不良反应。近年来发现此药有免疫抑制作用，因此有人试用于治疗红斑狼疮患者取得了较好效果。尤其是皮肤病变效果更加明显。副作用则有困倦、便秘、暂时性的少尿、皮肤感觉异常等，但多数不影响继续治疗，停药后都很快消失。沙立度胺有较强的致畸胎作用，妊娠妇女绝对禁忌。（6）抗凝治疗：抗凝治疗主要适用于狼疮肾炎（肾病综合症）的患者，因肾病综合症血液常呈高凝状态，当血浆白蛋白低于20mg/L ，静脉易出现血栓栓塞症，此时可用低分子肝素治疗，46周后改为口服华法令（24mg/d），治疗期间应根据凝血时间及凝血酶原时间来调整治疗剂量。对长期用激素的病人，平时也可配合应用抗血小板积聚药双嘧达莫（潘生丁）75150mg/d和/或阿斯匹林肠溶片（5075/d）。15、对红斑狼疮有效的中药主要有哪些？目前用于治疗红斑狼疮的中药主要有雷公藤与帕夫林，现介绍如下：（1）雷公藤多苷：雷公藤多苷(Triptergium wilfordii)开始20mg 每日3次，病情控制后10mg 每日23次维持。雷公藤是药用植物中国内研究较多的一种。具有较强的抗炎、镇痛及免疫抑制作用，可改善微循环，增强肾上腺皮质功能。本品有不成瘾、不耐药之特点。本品对狼疮肾炎的蛋白尿有较好效果，对控制关节痛也有一定效果。但治疗量与中毒量比较接近，常见的副作用包括胃肠道症状（恶心、呕吐、腹痛、腹泻）、月经紊乱、女性闭经（个别功能性子宫出血）、精子生成受抑制、肝肾损害、白细胞减少，皮疹或色素沉着等。由于本品对生殖细胞的影响，拟生育者宜暂缓使用或用时间宜短，剂量宜小。笔者认为未生育者应慎用或忌用。（2）帕夫林（白芍总苷胶囊）：白芍是我国传统中药，具有扶正袪邪作用。帕夫林（白芍总苷胶囊）能通过抗炎、调节免疫功能治疗类风湿性关节炎（RA）、红斑狼疮（SLE）等自身免疫性疾病，也可试用于强直性脊柱炎。帕夫林每粒胶囊含白芍总苷300mg。口服，一次0.6克（2粒），一日23次，或尊医嘱。帕夫林口服给药非常安全，对心、肝、肾、脑等重要脏器均无明显毒性作用，可长期服用，亦无致畸，致突变和致癌作用。偶有软便，不需特殊处理，可自行消失。 16、为什么要强调个体化的治疗策略？系统性红斑狼疮总体上来说是一种慢性自身免疫病，容易复发。因此其治疗应包括两个方面：一方面是急性加重期如何治疗；另一方面是在慢性期如何予以维持治疗。目前对SLE的治疗目标是：保持患者临床缓解并能进行日常活动，保持重要脏器功能，防止不良的转归，应用最低剂量皮质激素或甚至停用激素情况下参加工作。此外，要认真对待治疗可能带来的副作用，对副作用要进行具体分析，例如环磷酰胺可导致性腺功能抑制，对于无子女处于生育期的年青女性患者较已有子女的中年妇女更为重要。又比如我国人似较西方人对环磷酰胺的耐受性为好。西方患者用后发生出血性膀胱炎者达510，而中国人发生者很少见，约为1左右。还比如激素的应用，尽管人们强调激素长期使用量要小（如隔日总量早晨一次服下），但只要长期服用其产生的副作用如骨质稀疏、缺血性股骨头坏死、糖尿病、感染等依然是存在的，所以要合理评估副作用与疗效之间的关系。由于系统性红斑狼疮临床表现多种多样，起病早晚，病情轻重以及活动性不同，预后不一，加上患者过去用药、疗效和副作用等情况都不一样，所以应根据每个患者的具体情况决定治疗方案，治疗强调高度个体化。例如： 毫无症状的所谓免疫性狼疮（指仅实验室检查符合狼疮），不需治疗只需随访。 症状很轻如只有皮疹者，可用泼尼松（强的松）软膏外用，一般用2周，可停药一段时间后再用（因长期使用可出现皮肤萎缩、色素脱落）。皮疹较多，外用药无效者可用抗疟药。 有全身症状但不重，可用抗疟药加（或）非甾类抗炎药。必要时加用小剂量激素。 全身症状中等无明显脏器损害，可用皮质激素，以中等剂量开始为宜，如泼尼松0.5mg/kg/d开始。同时给予抗疟药加（或）非甾类抗炎药治疗。 开始有明显脏器如肾、中枢神经受累，或明显血管炎者，可加大激素剂量，但不宜用太久（一般48周），即应开始缓慢减量，例如每2周减半片至一片（2.55mg），大致相当于每天减0.5mg，至小量时减量甚至可更慢些。同时加环磷酸胺治疗。还可辅助抗疟药和/或非甾类抗炎药。活动性强或不良预后因素多者，环磷酰胺治疗更不可不用。 总有一些难治的亚型，则应考虑免疫抑制剂的联合治疗或其他特殊疗法（如间充质干细胞移植等）。 病情稳定或缓解后应连续维持治疗，维持治疗时间不能太短，至少在23年以上。考虑到激素即或小量（0.25mgkg隔日服用）长期使用副作用仍很多，以环磷酸胺作为维持用药的重点，更应值得重视。 在整个治疗过程中，患者的定期复查，包括重要临床和实验室活动指标的监测是绝对不可缺的，即或患者病情保持长期稳定，也应不少于每半年复查一次。对经济非常困难的病人，医师要从人道主义出发，合理按排好检查方案，尽量减轻病人的经济负担，切不可以追求经济效益为目的，置病人实际情而不顾。17、红斑狼疮在生活中应注意些什么？影响红斑狼疮病情的因素很多，如感染、日晒、精神紧张、应激状态、妊娠、手术创伤、服用女性激素等都有可能诱发红斑狼疮或使原有病情加重。但红斑狼疮决不是不治之症，合理的治疗、保健和合理的起居，完全可能使患者的生活得充实、愉快。那么，红斑狼疮患者在日常生活中怎样预防和避免这些不利因素呢？（1）树立信心：系统性红斑狼疮（SLE）多见于育龄期妇女，此时正处于人一生中最活跃的时期。诊断之初，没有思想准备，往往不相信这是一个事实，或一时乱了手脚，似乎突然间失去了生活的全部或未来。因此，从诊断的那一刻起，患者就面临着身体与心理的挑战。要打赢这场战争，必须保持心情的愉快，妥善安排作息时间，不给自己太大压力，并树立和疾病作长期斗争的信心，只有这样才有助于病情的改善。实际上SLE患者只要及时诊断和正确治疗，并合理安排起居饮食，极大部分能取得较满意的效果，使病情能长期缓解并保持稳定，像正常人一样工作和生活。（2）调整情绪：狼疮患者可能因服用皮质激素而脸部与身段变型，让很多患者油生自卑心。所以，要调整心理，重新找到生活的方向，如做些家务劳动或轻工作，增加生活的乐趣。（3）休息与工作：红斑狼疮活动阶段必须卧床休息，积极治疗，在病情控制后完全可以适当参加一些力所能及的工作，学生可复学。但一般患者的体力较差，过度的压力、过分的疲累均可能使病情复发，所以应当避免。工作中间的休息更可帮助体力的恢复，白天时间亦至少能安排两个3060分钟的休息。生活要有规律，保证充足的睡眠。在体力允许的情况下，休闲生活是不受影响的。旅游则要考虑病情与体力，同时需携带每天服用的药物和病情摘要。适当运动应给予鼓励，但患者一般体力较差，不要过度疲劳。关节有急性发炎则不适宜活动。（4）定期复查：狼疮缓解与发作常交替呈现，定期复查，按时服药，一方面可稳定病情，一方面也可作为医师调整药物的参考。切勿自行停药、减药。减药太快，往往容易使病情反弹。养成习惯，经常检查身体各部位是否有红斑、瘀点、瘀斑、水肿、皮肤破损，注意有无大量脱发与口腔溃疡，有无关节肿痛，有无显著乏力等，以便及早发现问题。活动期应每月复查，例如每次可取一个月药量，接受治疗者自当每月就诊。稳定后可每23个月复查，再稳定后也不应少于每半年复查一次。（5）避免诱因：大约有40%的患者对日光过敏，表现为日晒后皮肤红斑加重，而一些没有皮肤损害的患者经长时间日晒后也能引起病情的复发。这是紫外线的波长所造成的，所以应尽量避免强阳光照射。外出活动最好安排在早上或晚上，尽量避免上午10点至下午4点日光强烈时外出。外出时（尤其是厦天）撑遮阳伞、戴宽边帽、戴墨镜、或穿浅色长袖上衣和长裤。日照前30分涂抹防晒系数大于十五的防晒膏。对光敏感者尤其宜避免阳光暴晒的工作。某些药物如磺胺类、四环素类等及某些食物如无花果、紫云菜、油菜、黄泥螺以及芹菜等能增加光敏性，加强紫外线的效应，应尽量少服用。磨菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发红斑狼疮的潜在作用，也尽量不要食用或少食用。狼疮病人药物过敏发生率较高，应告诫患者除必须用的药外不要随意用药。在治疗用药上应避免使用青霉胺、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、肼苯哒嗪等，这些药物可能会诱发狼疮或使病情加重。四环素及磺胺药皆属光致敏药。育龄期女性患者还要避免服用含有雌激素的避孕药。由于红斑狼疮最常累及肾脏，应尽量少用有肾损害的药物。（6）预防感染：红斑狼疮患者因病情的影响或皮质激素、免疫抑制剂副作用的影响，免疫能力普遍降低，非常容易受到细菌等微生物侵犯，而引起各器官的感染。常见的有呼吸道感染、泌尿道感染、肠胃道感染、及伤口的感染等。感染肯定能诱发狼疮活动或使原有病情加重。对于感染，预防重于治疗。避免各类感染发生的措施有以下几个方面：在寒冷季节应注意保暖、冬天外出戴好帽子、口罩，避免受凉；避免到公共场所，与感冒患者保持距离，可减少呼吸道感染的机会；做好自身的清洁卫生工作，可减少泌尿道感染机会。保持良好口腔卫生，进食后勤漱口，以软毛牙刷刷牙，可防止口腔感染。减少生食或不洁食物，可降低肠道感染机会；加强住家环境的清洁、卫生与通风，打扫卫生时要戴好口罩，减少感染的发生；任何的小伤口都应特别的照顾，久不愈合的伤口，就应看医师；远离养鸽人家，可避免脑部隐球菌的感染；注重饮食的营养，在病情的稳定期还可进行适度的保健强身活动，增强抵抗力。18、红斑狼疮能结婚与妊娠吗？狼疮多发于生育年龄之女性，婚姻与怀孕生子的问题常困扰着患者与家人朋友。狼疮对婚姻的影响，因牵涉到伦理、心理、身体和怀孕生子等多方面因素，各人情况可能不同。一般建议，男女在婚前应彼此沟通，同时和医师了解狼, 疮的病情和将来可能遭遇的问题，则婚姻之维系较佳。怀孕是引起红斑狼疮复发的因素之一，但随着医学的进步，多数病人怀孕生育是安全的。（1）妊娠的时机：狼疮女性患者的生育能力与正常女性基本相同。患者在病情缓解稳定12个月后，肝肾功能正常，无高血压，强地松维持量小于15mg/日，则可以安心地怀孕。计划怀孕后免疫抑制剂应停用，这是为了胎儿的正常发育。妊娠的禁忌症：活动性肾脏病变或血肌肝高于2mg/ml(176.8umol/L)，均属于妊娠的禁忌症，合并心包，心脏，肺脏严重病变的患者也不宜妊娠。（2）妊娠的风险：一般而言，怀孕后约有10%30%的狼疮患者病情转剧，通常发生在怀孕最后三个月或产褥期（产后），产后更为重要，所以患者在怀孕前应有充份的思想准备。狼疮患者生产时，可并发流血（血小板减少时）、子痫症和疾病活动性增高 （发烧，关节痛，疲倦和肾炎加重等）。其中以疾病活动性增高最多。另外狼疮对妊娠也有影响，主要是异常妊娠，常见的有流产，早产，死胎，胎儿宫内营养不良所致宫内发育迟缓等。血清抗磷脂抗体阳性的狼疮患者妊娠后，易发生流产和胎死宫内是人所熟知的。怀孕其间应与妇产科与风湿免疫科医师共同监测疾病与胎儿的稳定与安全。（3）妊娠时激素应用剂量： 妊娠而狼疮处于缓解期和稳定期，泼尼松10mg日； 妊娠时发病，应中止妊娠，同时增加激素的剂量； 分娩时甲基泼尼松龙60mg静脉滴注。产后第二天甲基泼尼松龙40mg静脉滴注，第三天恢复产前剂量，至少10mg日维持6周。（4）妊娠期间的注意事项： 需严密监测狼疮有无活动，如有无发烧、关节肿痛、皮疹等；化验方面要检测血尿常规、补体、抗DNA抗体、血沉及肾功能等。围产期提前住进医院。抗磷脂抗体阳性者应服用抗凝剂如小量阿司匹林。 妊娠期间按病情需要调整激素剂量，以防狼疮