防癌抗癌系列科普读物：神经系统肿瘤

防癌抗癌系列科普读物 神经系统肿瘤防癌抗癌系列科普读物 神经系统肿瘤 武汉大学人民医院神经外科武汉大学人民医院神经外科 神经神经系统肿瘤概况神经神经系统肿瘤概况 神经系统肿瘤主要包括 1 原发性肿瘤 2 继发性肿瘤 原发性肿瘤是起源自中枢神经 系统细胞的肿瘤 一般只局限于中枢神经系统 转移到颅外的非常少见 而继发性肿瘤则 是由其他部位 如肺 肝等部位的肿瘤转移而来 多数继发性肿瘤可以找到原发灶 神经系统肿瘤的发病原因现在还不是特别清楚 目前的观点认为 可能与以下因素有关 家族史 吸烟 饮酒 环境污染 颅脑损伤 饮食习惯 如喜食掩渍熏烤食品等 职业暴 露 汽柴油接触史 农药及重金属接触史 高剂量电离辐射等 远离这些危险因素 可能 可以避免中枢神经系统肿瘤的发生 原发性中枢神经系统肿瘤发生率约为 5 10 10 万 最常见的颅内肿瘤是瘤胶质瘤 占 40 排在第二位的是脑膜瘤 大部分属于良性肿瘤 占 15 排在第三位的是垂体腺瘤 一种良性的颅内内分泌肿瘤 占 10 排在第四位的听神经瘤 神经鞘瘤 约占 8 下 文重点介绍以上四种中枢神经系统肿瘤 脑胶质瘤脑胶质瘤 脑胶质瘤是起源于脑部神经胶质细胞 是最常见的颅内肿瘤 约占所有颅内肿瘤的 40 左 右 在儿童恶性肿瘤中排第二位 近 30 年来 原发性恶性脑肿瘤发生率逐年递增 年增长 率约为 1 2 中老年人群尤为明显 据文献报道 中国脑胶质瘤年发病率为 3 6 人 10 万 人 年死亡人数达 3 万人 胶质瘤的临床表现胶质瘤的临床表现 胶质瘤在发生之初 通常没有典型的症状 随着肿瘤的不断增大 会表现出如下症状 一 是颅内压增高和其他一般症状 如头痛 呕吐 视力减退 复视 癫痫发作和精神症状等 另一是脑组织受肿瘤的压迫 浸润 破坏所产生的局部症状 如偏瘫 失语等 局部症状 依肿瘤生长位置不同而异 胶质瘤的诊疗流程胶质瘤的诊疗流程 胶质瘤的诊断主要根据患者的临床表现及影像学资料 头痛 呕吐 视力减退 复视 癫 痫发作和精神症状等应该引起患者及其家属的注意 及时到医院就诊 行头颅 CT 检查 在 CT 上 胶质瘤主要显示低密度影 CT 扫描的诊断价值很高 静脉注射对比剂强化扫描 可有强化 定位准确率几乎是 100 定性诊断正确率可达 90 以上 它可显示肿瘤的部位 范围 形状 脑组织反应情况及脑室受压移位情况等 但仍需结合临床综合考虑 以便明 确诊断 核磁共振 MRI 对脑瘤的诊断较 CT 更为准确 影像更为清楚 可发现 CT 所不 能显示的微小肿瘤 在 MRI 上 胶质瘤主要表现为短 T1 长 T2 图像 强化明显 正电子 发射断层扫描可得到与 CT 相似的图像 并能观察肿瘤的生长代谢情况 鉴别良性恶性肿 瘤 但因为 CT 价格便宜 检查方便 因此 仍是肿瘤筛查的最佳选择 美国 NCCN 指南关于神经系统肿瘤手术治疗原则 对于恶性神经统肿瘤切除的最大化 与 此同时保障手术并发症的最小化 以及对于手术标本进行准确的病理诊断 中国共识关于 胶质瘤手术治疗原则 1 恶性胶质瘤首选治疗策略 手术切除 2 基本原则 最大范围 安全切除肿瘤 即 在最大程度保存正常神经功能的前提下 最大范围的切除肿瘤病灶 强烈推荐 3 不能实施最大范围安全切除肿瘤者 酌情采用肿瘤部分切除术 开颅活 检术或立体定向 或导航下 穿刺活检术 以明确肿瘤的组织病理学诊断 手术之后 患者需行常规放化疗 尤其是胶质瘤 3 4 级的患者 术后给予放化疗 患者的 预后要明显好于单纯手术治疗 目前的研究发现 术后化疗药物替莫唑胺联合放疗可以延 长患者的生存时间 改善患者的预后 是恶性胶质瘤治疗的第一选择 康复知识康复知识 1 定期复查 胶质瘤术后患者 每 3 到 6 个月复查一次头颅 MRI 可以及时发现胶质瘤 复发 及早治疗 2 胶质瘤术后病人 尤其是位于大脑半球的胶质瘤患者 术前若有癫痫 发作 术后应该抗癫痫治疗半年 以防止癫痫发作 3 康复治疗 也可以促进患者功能的 恢复 达到最佳的治疗效果 脑膜瘤脑膜瘤 来源于颅内的蛛网膜绒毛的细胞 占颅内所有原发性肿瘤的20 左右 多为良性 生长缓 慢 易于手术切除 预后最好 好发部位为上矢状窦两侧 大脑镰 蝶状嵴 嗅沟 小脑 桥脑角 枕大孔及脊髓的周围 肉眼观 为不规则性肿瘤 与硬膜紧密相连 陷入脑表面 但脑内浸润很少 肿块质实 灰白色 呈颗粒状 可见白色钙化砂粒 偶见出血 镜下特 征性图像为脑膜皮细胞呈大小不等同心圆状漩涡状 其中央血管壁常有半透明变性 以至 于钙化形成砂粒体 脑膜细胞型或融合细胞型 瘤细胞还可为梭形 呈致密交织束结构 有的胞核可呈栅栏状排列 其间可见网状纤维或胶原纤维 漩涡细胞型 有时可见囊性变 或向黄 色瘤细胞 骨 软骨细胞分化 但这些组织学类型却与预后无关 以上所述组织型 的脑膜瘤生长缓慢 组织学上也为良性 与此相反 呈乳头状构造的脑膜瘤呈恶性经过 有时直接生成恶性脑膜瘤 此时细胞分裂像多 有的出现脑内浸润 有的形态上很象纤维 肉瘤 临床表现临床表现 脑膜瘤属于良性肿瘤 生长慢 病程长 因肿瘤呈膨胀性生长 病人往往以头疼和癫痫为 首发症状 根据肿瘤位置不同 还可以出现视力 视野 嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍 等 在老年人 尤以癫痫发作为首发症状多见 颅压增高症状多不明显 尤其在高龄病人 在 CT 检查日益普及的情况下 许多患者仅有轻微头痛 甚至经 CT 扫描偶然发现为脑膜 瘤 因肿瘤生长缓慢 所以肿瘤往往长的很大 而临床症状还不严重 临近颅骨的脑膜瘤 常可造成骨质的变化 诊诊疗流程疗流程 患者如有头疼 癫痫视力 视野 嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等症状 需及早行就医 行头颅 CT 和 MRI 检查 CT 与 MRI 都可以及时准确的发现脑膜瘤 典型的脑膜瘤 在未 增强的 CT 扫描中 呈现孤立的等密度或高密度占位病变 其基底较宽 密度均匀一致 边缘清晰 瘤内可见钙化 增强后可见肿瘤明显增强 可见脑膜尾征 MRI 上脑膜瘤 T1高 信号或者等信号 T2高信号影 增强明显 边界清楚 对于同一病人 最好同时进行 CT 和 MRI 的对比分析 可得到较正确的定性诊断 发现的脑膜瘤 如肿瘤较小 且生长缓慢 症状不明显 可以随访观察 其他的脑膜瘤 一旦发现 应当及早手术治疗 目前 手术 切除脑膜瘤是最有效的治疗手段 随着显微手术技术的发展 脑膜瘤的手术效果不断提高 使大多数病人得以治愈 良性脑膜瘤全切效果极佳 但因其生长位置 约有17 50 的脑膜瘤做不到全切 另外还 有少数恶性脑膜瘤也无法全切 上述两种情况需在手术切除后放疗 恶性脑膜瘤和血管外 皮型脑膜瘤对放疗敏感 效果是肯定的 而一般良性肿瘤的放疗是否有效仍有不同意见 康复治疗 康复治疗 脑膜瘤术后患者 预后一般较好 在大脑半球的患者需在医生指导下行预防癫痫的治疗 可以有效的预防癫痫的发生 同时 后期的康复治疗 对处于功能区的脑膜瘤术后功能恢 复也有重要帮助 垂体腺瘤垂体腺瘤 垂体腺瘤是一种良性的颅内内分泌肿瘤 其发病率仅次于脑胶质瘤与脑膜瘤 约占颅内肿 瘤的10 该病年龄分布较广 以20 50岁多见 男女比例大致接近 临床表现临床表现 垂体瘤是发生于垂体组织周围并有内分泌功能的一种良性肿瘤 可分泌一种或者多种激素 因而临床症状体征多样 有闭经 溢乳 不育 男性则表现为性欲减退 阳萎 乳腺发育 不育等 未成年病人可发生生长过速 巨人症 成人以后为肢端肥大的表现 向心性肥胖 满月脸 水牛背 多血质 皮肤紫纹 毳毛增多等 肿瘤压迫压迫引起的症状有 1 头痛 2 视力减退 视野缺损 3 海绵窦综合征 肿瘤向侧方发展 压迫第 对颅神经 引起上睑下垂 眼外肌麻痹和复视 4 下丘脑综合征 肿瘤向上方发展 影响下丘脑可导致尿崩症 睡眠异常 体温调节障 碍 饮食异常 性格改变 5 如肿瘤破坏鞍底可导致脑脊液鼻漏 6 垂体卒中 瘤体 内出血 坏死导致 起病急骤 剧烈头痛 并迅速出现不同程度的视力减退 严重者可在 数小时内双目失明 常伴眼外肌麻痹 可出现神志模糊 定向力障碍 颈项强直甚至突然 昏迷 诊疗流程诊疗流程 女性患者如果出现不明原因的闭经 溢乳 不孕 男性表现为性欲减退 阳萎 乳腺发育 不育等 未成年人可发生生长过快 巨人症 成年人表现为肢端肥大 向心性肥胖 满月 脸 水牛背 皮肤紫纹 体毛增多等应该高度重视 及时就医 行头颅 CT 与 MRI 检查以 及内分泌功能检查 包括相应靶腺功能检查 进行综合判断 垂体瘤的诊断一般并不困难 部分患者甚至单纯依据典型的临床表现就可作出正确的判断 较为困难的是有些微腺瘤 其激素分泌增多不显著 激素检测值高出正常范围上限并不多 此时需进行多次测定 有 时需结合动态试验综合评价垂体内分泌功能状态 影像学检查 1 MRI 垂体瘤的影像学检查宜首选 MRI 因其敏感 能更好地显示肿瘤及其与 周围组织的解剖关系 可以区分视交叉和蝶鞍隔膜 清楚显示脑血管及垂体肿瘤是否侵犯 海绵窦和蝶窦 垂体柄是否受压等情况 MRI 比 CT 检查更容易发现小的病变 MRI 检查 的不足是它不能像 CT 一样能显示鞍底骨质破坏征象以及软组织钙化影 2 CT 常规5mm 分层的 CT 扫描仅能发现较大的垂体占位病变 高分辨率多薄层 1 5mm 冠状位重建 CT 在增强扫描检查时可发现较小的垂体瘤 中枢性尿崩症患者垂 体后叶可不呈高密度影 下丘脑漏斗部位于视交叉后面 垂体瘤治疗目标 抑制肿瘤的自主激素分泌 最大程度去除肿瘤 维持正常垂体功能 减 轻肿瘤对视力的影响 防止肿瘤复发 防止 处理并发症 目前 垂体瘤的治疗方法主要有三种 药物治疗 手术治疗和放射治疗 治疗方法的选择 主要依据垂体肿瘤的类型大小而定 一般泌乳素瘤 PRL 瘤首选药物治疗 大多数 GH 瘤 ACTH 瘤 TSH 瘤以及无功能大腺瘤则首选手术治疗 术后 GH IGF 1水平仍持续升 高的 GH 瘤患者应给予奥曲肽或多巴胺受体激动剂辅助治疗 对药物治疗效果不佳者或者 术后有残留 可考虑辅以放射治疗 康复治疗康复治疗 垂体瘤术后病人 应当检测患者激素水平 若甲状腺激素水平低于正常 给予优甲乐等治 疗 如果激素水平低于正常的 应给予口服激素治疗 听神经瘤听神经瘤 acoustic neurinoma 颅内神经肿瘤中较多见的一种良性肿瘤 又称前庭神经鞘膜瘤 neurilemnoma schwannoma 约占颅内肿瘤的10 起源于听神经的前庭分支 肿瘤多为良性 生长缓慢 如能手术完 全切除 则预后良好 听神经瘤的临床表现听神经瘤的临床表现 单侧感音神经性听力减退 内听道内的肿瘤最常见的症状为单侧感音神经性听力下降 常作为首发症状出现 一侧渐 进性耳聋 言语识别率下降 早期常表现为与人谈话时 闻其声而不解其意 渐渐发展为 全聋 也有约1 4的患者可表现为突发性聋 在突发性耳聋的患者中有1 2 5 的患者最 终被确诊为听神经瘤 故应注意排除 耳鸣 为第二常见症状 常在听力下降前即可出现 也可同时开始 为一侧性 音调高低不等 渐进性加剧 可为 汽笛声 蝉鸣音 哨音 等 可逐渐由间断变为持续性 前庭功能障碍 常为轻度的头晕 不稳感 少数表现为短暂的旋转性眩晕 伴耳内压迫感 恶心 呕吐 因肿瘤发展缓慢 前庭逐渐发生代偿而可致眩晕消失 邻近脑及脑神经受压症状 压迫三叉神经感觉根至同侧感觉减退 如果三叉神经的运动根亦受影响 则可出现同侧咀 嚼肌无力 张口下颌偏向患侧 咀嚼肌及颞肌的萎缩等 压迫面神经致面瘫 面肌痉挛 耳镜检查时可出现 Hitselberger 征阳性 即对骨性外耳道壁触诊 此处感觉减退 因面神经 感觉支受压形成 可在很小的听神经瘤即可出现 压迫外展神经可致复视等 压迫后组颅 神经可有吞咽困难 声嘶 误咽 呛咳 压迫小脑可协调运动障碍 步态不稳 患侧倾倒 等 肿瘤巨大压迫脑干 可以有剧烈头痛 恶性 呕吐 脑疝甚至死亡等 诊疗过程诊疗过程 出现听力障碍 耳鸣 眩晕 面瘫 面肌痉挛的患者 应高度怀疑听神经瘤的可能 进行 全面 详细的听力学 前庭功能和影像学检查 听力学检查 1 纯音测听 典型为感音神经性听力下降 高频明显 可缓慢下降或陡降 但极少数病 人听力可正常 2 言语识别率 可以在约70 的患者中检出 表现为与纯音测听不成比例的下降 多为 30 左右 3 听性脑干反应 ABR 是目前监测听神经瘤最敏感的方法 敏感性约为 85 90 波潜伏期明显延长 超过6ms 两侧 波潜伏期差 0 4 ms 以上 或双侧 潜伏期差大于4 ms 约10 15 的听神经瘤患者可有 波存在而其他波消失 大的 听神经瘤可引起对侧 ABR 波潜伏期 间期延长 ABR 的不足之处在于 只有在 听阈低于70 80dB 时才适用 听力损失较重时 ABR 完全无反应 ABR 诊断听神经瘤的 假阳性率约在15 左右 耳蜗性及传导性听力损失较重 过量镇静剂等均可产生假阳性结 果 4 耳声发射 OAE 是了解耳蜗 特别是外毛细胞功能的监测方法 若引出正常 表示外毛细胞功能正常 若能引出 OAE 但不能引出 ABR 或纯音听阈明显下降 可怀疑蜗 后病变的存在 听神经瘤或其他小脑桥脑角占位病变者可表现为 OAE 部分存在 ABR 异 常 而若 OAE 引不出 在排除传导性听力障碍后 可认为耳蜗外毛细胞功能障碍 但听 神经瘤也可压迫耳蜗引起血液循环障碍从而导致耳蜗功能受损 前庭功能检查 70 90 的听神经瘤患者可有异常眼震电图 典型表现为患侧冷热反应变弱 肿瘤较大 的患者可有方向朝向患耳的自发性眼震 冷热水试验反映外半规管和前庭上神经的功能 前庭肌源性诱发电位 VEMP 反应前庭下神经的功能 可出现 VEMP 未引出 潜伏期延 长或振幅减小等异常 两者结合可提高诊断率 影像学检查 CT 可显示骨性内听道是否有增宽和侵蚀 注射造影剂可以