脑底异常血管网病

脑底异常血管网病 脑底异常血管网病 脑底异常血管网病史颈动脉虹吸部及大脑前动脉 大脑中动脉起始部进行性狭窄或闭塞 颅底软脑膜动脉 穿通动脉形成细小密集吻合血管网的特征性异常脑血管疾病 病因 本病的病因不清可能为先天性血管畸形 某些病例有家族史 母子或同胞中有类似患者 有些病例合并其他先天性疾病亦可因多种后天性炎症 外伤等引起 多数病例病前有上呼吸道感染或扁桃体炎 系统性红斑狼疮等 我国学者报道半数病例与钩端螺旋体感染有关 发病机制 当某支血管发生闭塞 血流中断出现临床事件 形成侧枝循环代偿后又得以恢复 反复发生成阶梯式进展脑底异常血管网形成后可发生动脉瘤 破裂出血可导致反复发生的脑实质内出血和蛛网膜下腔出血 病理 脑底和半球深部可见畸形增生扩张的血管网见动脉瘤形成各阶段均可见脑梗死 脑出血或蛛网膜下腔出血的病理改变主要病变是受累的动脉内膜明显增厚 内弹力层高度迂曲断裂 中层萎缩变薄 偶见淋巴细胞浸润 临床表现 多见儿童和青年常见TIA 脑卒中 头痛和癫痫发作出现短暂或持续性的三偏症状主侧半球受累可出现失语 非主侧可出现失用或忽视可以有智能减退和痫性发作 头痛较常见可见不自主运动 临床表现 成人多出现脑卒中 SAH多于脑出血约20 的患者为缺血性卒中 部分病例表现为反复晕厥发作脑出血发病症状重 但恢复好 有复发倾向 诊断 儿童和青年患者反复出现不明原因TIA 急性脑梗死 蛛网膜下腔出血或脑出血应想到本病 CT可见脑梗死病灶多位于皮质 皮质下MRA可见狭窄性闭塞血管或脑底异常血管网 正常血液流空现象缺失 DSA可见一侧或双侧颈内动脉虹吸部 大脑中动脉前动脉起始部狭窄闭塞 脑底及大脑半球深部异常血管网 动脉侧支吻合网及代偿性增粗血管 寻找病因 治疗 根据病人具体情况选择治疗方法原因不明者可以应用血管扩张剂 钙离子拮抗剂等 发作频繁 颅内动脉严重闭塞应形手术 预后 预后良好 死亡率为4 8 9 8 反复发作 发作间期为数日至数年患儿在一定时期内呈缓慢进展 成人患者稳定 巨细胞性动脉炎 Giantcelltemporalarteritis又称颅外肉芽肿性动脉炎 主要侵犯眼动脉和颞浅动脉 白人发病率是黑人的4倍 病理 动脉各层受累 中层肌纤维变性坏死及纤维增生 内弹力膜断裂坏死内膜增生变厚 管腔狭窄和血栓形成 淋巴细胞 巨噬细胞和嗜酸细胞浸润 呈节段性分布 临床表现 50 70岁发病 女性多于男性有发热 无力 厌食等前驱症状可合并风湿性肌痛颞侧剧烈头痛病侧颞浅动脉变粗变细 搏动减弱或消失颞动脉有触痛性小硬结 可有眼症状 动眼 外展麻痹 复视眼底可见视乳头水肿 视网膜动脉变细 视网膜絮状梗死灶静脉怒张 继发性视神经萎缩 可有血管杂音 诊断 中老年患者发热2周以上一侧和双侧颞部疼痛 颞动脉搏动减弱或消失颞动脉有触痛性小硬结 有视力障碍两臂血压不对称DSA改变C反应蛋白 血沉 碱性磷酸酶增高脑膜活检 鉴别诊断 颅内肉芽肿性动脉炎急性起病隐袭病程头痛 呕吐 颈强 局限性或弥漫性脑损害颅神经麻痹 小脑功能障碍和