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文档简介

G6PD缺乏症 徐酉华 教授 主任医师 概述 定义红细胞G6PD活性降低或性质改变导致的遗传性溶血性贫血临床特点表现为 先天性非球形红细胞溶血性贫血 新生儿黄疸 蚕豆病 药物性溶血 感染诱发溶血发病具有地区性种族性 病因 X 连锁不完全显性遗传 男性发病高于女性G 6PD基因 Xq28变异型酶活性分类0 非球形细胞溶血性贫血 10 蚕豆病 药物溶血10 60 药物溶血60 100 正常A B型 发病机制 6 磷酸葡萄糖 6 磷酸葡萄糖酸 NADP NADPH GSSG GSH 保护红细胞内含巯基的血红蛋白 酶蛋白 膜蛋白使H2O2还原成H2O G 6PD 发病机制 G 6PD GSHCAT NADPH 氧化性物质蚕豆药物感染 H2O2 H2O Hb SHHb变性沉淀变性珠蛋白小体膜蛋白 酶蛋白 SH膜脂质改变 红细胞膜氧化损伤 溶血 葡萄糖HG6PD6磷酸葡萄糖6磷酸葡萄糖酸6磷酸果糖磷酸戊糖三磷酸甘油酸三磷酸吡啶核苷还原型三磷酸吡啶核苷 TPN或NADP TPNH或NADPH 氧化型谷光苷肽磷酸烯酸丙酮酸谷光苷肽 GSSG 还原酶ADP高铁血红蛋白还原酶还原型谷光苷肽PKD GSH ATP高铁血红蛋白氧合血红蛋白丙酮酸Heinz小体乳酸红细胞内葡萄糖代谢途径 发病机理 临床表现 蚕豆病药物溶血性贫血新生儿表现先天性非球形细胞溶血性贫血 临床表现 蚕豆病年龄 性别 季节 潜伏期 病程症状 急性溶血性贫血轻型 很少就医重型 临床表现典型极重型 中毒性休克表现 临床表现 药物性溶血性贫血氧化性药物抗疟药伯氨喹啉镇痛退热药硝基呋喃黄胺急性血管内溶血 临床表现 新生儿表现 临床表现 先天性非球形细胞溶血性贫血 实验室检查 血象RBC及Hb下降 网织RBC增加 见有核RBC及RBC碎片变性珠蛋白小体生成试验溶血时阳性 5 珠蛋白小体诱发试验 正常 30 G6PD缺陷 40 高铁血红蛋白还原试验正常 0 75中间型0 74 0 31重型 0 30 实验室检查 RBC内G6PD活性测定正常 6 8 20 8IU gHb谷光苷肽稳定试验RBCG6PD洗脱染色法基因检测 诊断 初步诊断发病年龄季节性别诱因过去史家族史及籍贯急性溶血性贫血表现确诊实验室检查 治疗 去除诱因输液 输血有循环衰歇及中毒性休克者 按原则处理扩容纠酸输血肾上腺皮质激素治疗指征 预防 群体
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