何俗非-甲亢性周期性麻痹.ppt

甲亢性周期性麻痹 看我的眼睛 甲状腺毒症指组织暴露于过量的甲状腺激素而引起的特殊的代谢变化和组织功能的病理生理改变 甲状腺毒症 实用内科学第13版 陈灏珠主编 指甲状腺呈现高功能状态 产生和释放过多的甲状腺激素所致的一组疾病 其共同特征为甲状腺激素分泌增加而导致的高代谢和交感神经系统兴奋性增加 甲状腺功能亢进症Hyperthyroidism 实用内科学第13版 陈灏珠主编 甲状腺激素产生过多非甲状腺组织产生甲状腺激素过多 甲状腺毒症分类 按病因 1 依赖于TSHR毒性弥漫性甲状腺肿 即Graves病 绒毛膜癌 葡萄胎 产生过量的hCG 人绒毛膜促性腺激素 可作用于TSHR垂体性甲亢 垂体肿瘤分泌过多TSH 常同时有肢端肥大症异位TSH综合征 支气管癌和直肠癌分泌TSH样物质 甲状腺激素产生过多 以胚胎异常 累累成串 细蒂相连 崩下血泡 状如葡萄为主要表现的疾病 hydatidiformmole 2 自主产生甲状腺激素过多自主性高功能甲状腺结节或腺瘤 与多克隆细胞株基因突变有关 结节可多个或单个 无突眼多结节性甲状腺肿伴甲亢 又称毒性多结节性甲状腺肿 Plummer病 碘源性甲状腺功能亢进症 即碘甲亢甲状腺滤泡样或乳头样癌 产生过多甲状腺激素 1 甲状腺激素释放过多慢性淋巴细胞性甲状腺炎 即桥本甲状腺炎 早期可表现为甲状腺毒症亚急性甲状腺炎 甲状腺滤泡破坏 甲状腺激素溢出至血循环 非甲状腺组织产生甲状腺激素过多 2 非甲状腺源性的甲状腺激素过多外源性甲状腺毒症 摄入过多甲状腺激素 如猪 牛甲状腺组织卵巢甲状腺肿 StrumaOvarii 见于畸胎瘤 因其含有甲状腺组织 异位性 转移的甲状腺滤泡样或乳头样癌 可产生过多的甲状腺激素 Graves病占甲状腺毒症的60 90 又称Basedow病或Parry病 是一种自身免疫性疾病 临床表现为累及包括甲状腺在内的多系统的综合征群 Graves病 发病机制 患者的B淋巴细胞产生抗体 其中一些可以与甲状腺滤泡细胞上的TSH受体结合并使受体活化 刺激甲状腺的增长并产生过多的甲状腺激素 此时 甲状腺滤泡细胞的TSH受体为抗体结合的位点 抗体与其结合后 能模拟TSH的功能 刺激甲状腺产生过多的甲状腺激素 这些促甲状腺激素受体抗体 TRAb 又称为甲状腺刺激免疫球蛋白 TSI 其产生机制尚未阐明 目前认为可能与HLA humanleukocyteantigen 有关 中国人与HLA B46有关 TRAb产生机制目前认为有易感基因 特异HLA 类抗原基因 人群的甲状腺细胞 在受到一些触发因子 如碘摄入过量 病毒或耶尔辛肠炎菌等感染 糖皮质激素治疗的撤药或应激 分娩 精神压力 锂盐和干扰素 应用等 的刺激下 甲状腺细胞表面特异的HLA 类分子递呈TSH片段给T淋巴细胞 促使B淋巴细胞在免疫耐受缺陷时形成TRAb 神经系统高代谢综合征甲状腺肿眼征心血管系统消化系统血液和造血系统生殖系统皮肤及肢端表现内分泌系统运动系统 临床表现 1 神经系统 易激动 精神过敏 伸舌和双手向前平举时可见细震颤 多言多动 失眠紧张 焦虑多疑等 有时出现幻觉 甚至亚狂躁症 腱反射活跃 反射时间缩短2 高代谢综合征 怕热 多汗 常有低热 发生危象时可出现高热 常有心动过速 心悸 胃纳亢进 体重下降 乏力3 甲状腺肿 呈弥漫性对称性肿大 质软 吞咽时上下移动 可在上下叶外侧闻及血管杂音并触及震颤 4 眼征 分为非浸润性突眼和浸润性突眼两种 大多数患者为非浸润性突眼 呈对称性 表现为 眼裂增宽 少瞬和凝视 眼球内侧聚合不能或欠佳 眼下视时上眼睑挛缩而不能跟随眼球下落 眼上视时额部皮肤不能皱起 浸润性突眼主要由于眼外肌和球后组织体积增加 淋巴细胞浸润和水肿所致 病情严重 5 心血管系统 可有心动过速 心律失常 心音和杂音 心尖区S1亢进 可闻及收缩期杂音 心脏肥大和充血性心力衰竭及收缩期动脉高血压 6 消化系统 食欲亢进 体重下降7 血液和造血系统 周围血液中WBC总数偏低 淋巴细胞及单核细胞增多 有时可出现紫癜 偶可引起贫血 8 生殖系统 女性常月经减少 周期延长 甚至闭经 男性多有阳痿 偶见乳房发育 9 皮肤及肢端表现 部分有典型对称性黏液性水肿 与皮肤的自身免疫性损害有关 多见于小腿胫前下段 初起时呈暗紫红色皮损 皮肤粗厚 以后呈片状或结节状叠起 最后呈现树皮状 可继发感染和色素沉着 少数可见指端软组织肿胀 呈杵状 指或趾甲邻近游离边缘部分和甲床分离 称指端粗厚 10 内分泌系统 影响性腺 肾上腺皮质功能早期常较活跃 重症患者可呈相对减退或不全 垂体分泌ACTH增多 血浆皮质醇清除率加速 11 运动系统 主要表现为肌肉软弱无力 少数可表现为 甲亢性肌病 甲亢性肌病 即甲亢伴发肌肉病变 临床上依据其发病特点和病变涉及的部位不同分为急性甲亢性肌病 慢性甲亢性肌病 甲亢性周期性麻痹 甲亢性眼肌麻痹和甲亢伴重症肌无力等五种 可出现在甲亢症状前 急性甲亢性肌病 比较罕见 起病急 数周内可以出现说话 吞咽困难 发音不准 发生延髓麻痹和小脑功能障碍 导致呼吸肌麻痹 并可合并甲状腺危象 新斯的明治疗无效 慢性甲亢性肌病 多见 患者多为中年男性 起病缓慢 呈进行性加重 甲亢性周围性麻痹 过度疲劳 关键诱因碳水化合物摄入过多或酗酒饱餐情绪激动呼吸道感染寒冷注射葡萄糖合用胰岛素 诱发因素 甲亢性周期性麻痹发病机制 甲亢时通过甲状腺激素的直接刺激作用 使细胞膜Na K ATP酶活性增高 使细胞外K 进入细胞内增多 导致血清钾浓度降低 故患者并非真正缺钾 甲亢患者在糖负荷以后 血糖升高 胰岛 细胞的分泌功能加强 随着糖的氧化 分解 利用的加快 细胞外的钾离子迅速转移到细胞内 使血清钾浓度降低 情绪激动可诱发低钾性周期性麻痹 同其诱发胰岛素分泌增强有关 1 临床表现为发作性四肢弛缓性瘫痪 呈对称性 近心端重于远心端 而无感觉障碍2 发作时血钾降低 心电图有低钾性改变 典型改变为ST段下移 T波普遍低平 增宽或倒置 U波 1mm 清晰可见 T U呈双峰状 QT间期正常或延长 3 发作间期可因高糖饮食 大量饮用啤酒 劳累 寒冷 精神紧张 注射葡萄糖或使用胰岛素而诱发4 有甲亢临床表现 甲状腺功能检查符合甲亢改变5 可以排除家族性周期性麻痹及其他低钾性麻痹 如何诊断 与其他可导致周期性麻痹的疾病鉴别 与原发性周期性麻痹鉴别与格林 巴利综合征鉴别与巴特综合征鉴别与低镁血症鉴别与利德尔综合征鉴别 与原发性周期性麻痹 两者区别不大 如下肢重于上肢 近端重于远端 肌张力减低或正常 但前者腱反射正常和活跃者比例高达57 6 可见此类患者肌腱反射表现多样化 临床上需要重视 原发性周期性麻痹可有家族遗传史 甲亢性周期性麻痹则可伴有甲亢症状 与格林 巴利综合征 Guillain Barre 后者常在病前1 4周有上呼吸道或消化道感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫痪 可有脑神经损害 主观感觉障碍明显 客观检查不一定有感觉障碍 累及膈肌 肋间肌 有呼吸困难 常有脑脊液蛋白 细胞分离现象 肌电图 F波潜伏期延长 传导速度减慢 排除急性脊髓灰质炎 全身型重症肌无力 与巴特综合征 又称慢性特发性低钾血症 肾小球旁器增生综合征 先天性醛固酮增多症 血浆肾素活性 血和24h尿醛固酮增高 水盐代谢失常最常见 突出表现为低血钾性碱中毒 临床表现为疲乏无力 下肢或周身软瘫呈周期性瘫痪现象 血PH值 7 45 血浆 HCO3 常 24mEg L 尿呈碱性反应 碱中毒表现为手足搐搦 早期病人尿量增多 可达每天5000ML以上 比重降低 尿渗透压降低 血钙 磷 AKP 尿钙均可正常 肾活检有肾小球球旁器的颗粒细胞增生 血压正常 静脉肾盂造影可发现肾结石 肾盂积水等异常 与低镁血症 血清镁浓度下降 低于0 5mmol L是诊断低镁血症的主要指标 临床表现有肌肉软弱无力 痉挛 抽搦 肌纤维震颤 眩晕 共济失调和表情冷漠 这些症状与缺钙相似 也可有叩面征和束臂征阳性 缺镁可引起糖耐量异常 与利德尔综合征 又称假性醛固酮增多症 表现为头痛 肌肉无力及软瘫 多尿 烦渴 抽搐 感觉异常 视网膜病变 严重的高血压 低钾血症 代谢性碱中毒 低肾素血症 临床症状与醛固酮增多症相似 但是醛固酮分泌率很低 对螺内酯治疗无反应 对氨苯蝶啶或限盐治疗有效 本病的病变部位在集合管 对钠重吸收增加 排钾 泌氢增多 属全身性遗传性钠转运异常性疾病 治疗1 补钾 重者静脉补钾 3 5g d 加入5 葡萄糖液或生理盐水1000 1500ml 每小时不超过1g 病情稳定后改为口服 静脉补钾时应密切观察病情 因患者并非真正缺钾 而是钾移入细胞内 病情缓解后K 重新转移到细胞外 易至高血钾 从而对心脏产生不利 2 抗甲亢治疗 关键 抗甲状腺药物 ATD 有甲巯咪唑 丙硫氧嘧啶 卡比马唑等 不良反应 粒细胞减少 药疹及药物性肝炎以及淋巴结肿大等 3 用 受体阻滞剂如心得安 普萘洛尔 能预防周期性麻痹的发生 减少T4向T3转换 4 必要时行131I或手术治疗 131I疗效可达90 以上 但远期不良反应最常见为甲减且难以预防 手术治疗并发症有出血 喉返神经受损 甲状旁腺损伤以及甲减 5 避免诱因 病例分析 王英坤 男 33岁 11 4日主因 上腹疼痛间作3个月 加重伴呕吐5天 收入院 入院时无呕吐 伴乏力 食欲尚可 纳可 夜寐尚安 二便调 入院前门诊胃镜示 食管溃疡 十二指肠溃疡 幽门不全梗阻 慢性胃炎 11 5日6 44am突发双下肢肌无力 活动度差 查体 BP140 80mmHg P70次 分 律齐 右侧巴宾斯基征 当日患者急七 K2 9g mmol LCl 111 mmol L 肌酐34 40 提示 低钾 肾功轻度受损 给予补钾处理 甲功回报 三碘甲腺原氨酸3 85 ng mL 甲状腺素15 5ug dL促甲状腺素0 01 uIU ml 甲状腺彩超示 双侧甲状腺肿大 血流丰富 经补钾治疗 血钾恢复正常 之后未复发肢体麻痹 复查胃镜回报 食管炎 LA A 慢性胃炎 十二指肠球部多发溃疡 A1期 降部起始部狭窄 肌电图提示 双股四头肌未见明显异常 内分泌会诊建议131I治疗 13日胸部CT示 胸腺区密度较高 左腋下淋巴结肿大 建议增强 现并予倍他乐克25mg 口服 Tid 赛治 甲巯咪唑片 抗甲亢治疗 5mg口服Qd 利可君片20mg口服Tid 患